Ewingi sarkoom

Kasvavad valud ei põhjusta tavaliselt lastel muret, kuid kui valu kordub mitte ainult pärast tegevust, vaid ka puhkehetkel, tuleb pöörduda arsti poole. Ewingi sarkoom võib seda ebamugavust tekitada.

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoomi sümptomid on mittespetsiifilised, kuna need võivad esineda ka teiste haiguste või kasvuhäirete korral. Alguses kurdavad mõjutatud isikud sageli korduvat valu, mis tavaliselt suureneb treenimisega.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewingi sarkoomi kirjeldas esmakordselt James Ewing ja see on luuvähi vorm, mis areneb tavaliselt reieluudes või vaagnas.

Ribid on harvemini mõjutatud. Sarkoom võib mõjutada aga kõiki teisi inimese luustiku luid. Äärmiselt pahaloomuline kasvaja esineb peamiselt lastel ja noorukitel vanuses 10–25 aastat, poisse haigestub palju sagedamini kui tüdrukuid.

Ewingi sarkoomi peamine omadus on selle kiire kasv ja seega takistuseta levimise oht teistesse luudesse ja kopsudesse. Ravimata jätmise korral põhjustab Ewingi sarkoom mõne kuu jooksul surma.

põhjused

Siiani pole Ewingi sarkoomi tekkeks põhjust leitud. Ei saa kinnitada eeldusi, et pärilikud tegurid või varasem kokkupuude kiirgusega, mis oli kiiritusravi tõttu liiga kõrge, olid kasvaja esinemise põhjused.

Kuid teatud korduvad geenimuutused kromosoomis 22 võivad olla seotud kasvajaga. Selle geenimutatsiooni pärilikkust ei ole siiski tõestatud, mistõttu jääb ebaselgeks, mis põhjustab pahaloomulise Ewingi sarkoomi kasvu.

Ravimid leiate siit

➔ Liigeste valuvaigistavad ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ewingi sarkoomi sümptomid on mittespetsiifilised, kuna need võivad esineda ka teiste haiguste või kasvuhäirete korral. Alguses kurdavad mõjutatud isikud sageli korduvat valu, mis tavaliselt suureneb treenimisega. Need püsivad siiski öösel. Valu võib esmakordselt ilmneda pärast väikest traumat.

Kuna haigus mõjutab noorukeid, eeldatakse sageli, et see on kasvav valu või vigastusvalu. Kahjustatud alale ilmnevad tursed ja punetus. Mõnikord võib lülisamba või perifeersed närvid haigusprotsessis osaleda isegi ebaõnnestumise sümptomiteni. Mida suurem on kasvaja, seda sagedamini esinevad funktsionaalsed häired.

Selles etapis pole sageli metastaase. Kui aga lisada üldised sümptomid, nagu palavik, kehakaalu langus või väsimus, võib see viidata olemasolevatele metastaasidele. Kui seda ravitakse varakult enne metastaaside teket, on taastumise tõenäosus 65 protsenti.

Kuid isegi aastaid hiljem on endiselt retsidiivi oht, kui vähk pole teraapia abil täielikult kõrvaldatud. Sellest hoolimata kannatavad isegi täielikult kasvajavabad patsiendid mitmesuguste sümptomite all ravi tagajärgede all. Metastaasidega patsientide prognoos on halvem. Nende sümptomid sõltuvad metastaasidest mõjutatud organitest.

Diagnoos ja kursus

Ewingi sarkoom põhjustab patsiendi keha kahjustatud piirkonnas valu ja turset. Valu püsib isegi puhkeolekus ja ilmneb tavaliselt ebaregulaarselt. Selle tagajärjel tõlgendatakse neid sageli valesti ja neid ei seostata tõsise meditsiinilise seisundiga.

Kui kasvaja on saavutanud teatud suuruse, kogeb patsient piiratud liikuvust ja mõnikord ka kahjustatud piirkonna punetust, mis viib ta lõpuks arsti juurde. Veerand haigestunutest on selles staadiumis metastaseerunud ja vähk on levinud teistesse keha piirkondadesse.

Ewingi sarkoom diagnoositakse kõigepealt vereanalüüside põhjal, mida saab kinnitada selliste kuvamismeetodite abil nagu röntgenikiirgus ja kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Sarkoomi täpseks kindlaksmääramiseks kasutatakse biopsiat. See hõlmab kasvaja koeproovi võtmist.

Võimalikke metastaase kopsudes otsitakse pilditehnikate abil. Et teha kindlaks, kas Ewingi sarkoom on juba luuüdi mõjutanud, on vajalik luuüdi punktsioon.

Tüsistused

Ewingi sarkoomikasvaja kasvab kiiresti ja mõjutab sageli kopse. Ravimata jätmise korral võib surma oodata mõne kuu jooksul. Neil, kes otsustavad varakult meditsiinilise või uimastiravi kasuks, on aga väga head võimalused kiireks ja täielikuks paranemiseks.

Enamikul juhtudest ilmneb Ewingi sarkoom lastel, kes on kasvufaasis. Patsiendid kannatavad puhkevalu all, mis ilmneb isegi ilma liikumiseta. Luudes ja liigestes on sageli palavik ja valu, isegi kui neid ei liigutata. Seal võib areneda ka turse ja punetus. Väljendatud staadiumis põhjustab Ewingi sarkoom liikumispiiranguid ja seega ka igapäevaelu.

Kannatanu tunneb end väsinuna ega ole võimeline füüsilist tegevust tegema. Kui Ewingi sarkoomi ei ravita, võib see lõppeda surmaga. Seetõttu põhineb ravi alati kasvaja eemaldamisel, mille järel on soovitatav keemiaravi. Kahjuks pole garantiid, et kasvaja ei korduks. Pole harvad juhud, kui patsient kordab ravi.

Korduva haiguse korral on paranemisvõimalused palju väiksemad kui esimese haiguse korral. Kui Ewingi sarkoomi ei saa ravida, leevendatakse valu, et patsient saaks oma igapäevaelu normaalsel viisil elada. Eeldatav eluiga on haiguse tõttu järsult lühenenud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Ewingi sarkoom on selgesõnaline luuvähi tüüp, mis mõjutab enamasti noori mehi vanuses 10–25 aastat. Mõjutatud inimesed kurdavad tavaliselt jäsemete valu, nii et torkiv valu võib ilmneda isegi puhkeasendis. Arsti juurde tuleks pöörduda, kui teatud kehaosad on ilma nähtava põhjuseta valusad.

Ewingi sarkoomi saab tuvastada ainult põhjaliku arstliku läbivaatuse abil. Varajane diagnoosimine on ka haiguse hilisema käigu jaoks väga oluline, sest alles siis saab toimuda täielik taastumine. Kui arsti visiit lükatakse edasi, võib luuvähk rünnata elutähtsaid organeid ja viia surma.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ewingi sarkoomi ravimisel üritatakse kõigepealt kasvaja kirurgiliselt eemaldada. Siis saab patsient kiiritusravi ja keemiaravi.

Kasvajarakkude kiire kasvu tõttu tekivad metastaasid sageli isegi pärast algse kasvaja eemaldamist, mida saab selle protseduuri abil vältida. Kiiritusravi kasutatakse kas keemiaravi kahe faasi ajal või vahel. Ewingi sarkoomi ravi kogukestus on 10 kuni 12 kuud. Vaatamata kaasaegsetele ja pidevalt täiustatud ravimeetoditele esinevad retsidiivid 30–40 protsendil patsientidest.

Nende niinimetatud ägenemiste korral on paranemisvõimalused palju väiksemad kui esimese haiguse korral, kuna praegu puudub standardiseeritud ravi. Kasvajat üritatakse uuesti kirurgiliselt eemaldada või kahandada, kasutades kombineeritud keemiaravi ja kiiritusravi. Sageli kasutatakse eriti suurtes annustes keemiaravi.

Kui kõik terapeutilised meetmed ei õnnestu, püüab palliatiivne meditsiin leevendada patsiendi valu. Raviprotokollide ülemaailmse analüüsi eesmärk on optimeerida praegu võimalikke ravimeetmeid ja parandada Ewingi sarkoomi all kannatavate patsientide pikaajalisi ellujäämisvõimalusi.

Outlook ja prognoos

Ewingi sarkoomi prognoos sõltub kasvaja asukohast, ravi algusest ja selle reageerimisvõimest kasutatud kemoterapeutiliste ainete suhtes. Kemoterapeutiliste ainete suhtes on hea vastus, kui kasvaja jääkmass sisaldab vähem kui kümme protsenti elusaid kasvajarakke. Kui üle kümne protsendi elavatest kasvajarakkudest jääb alles, näitab see keemiaravi halba reageerimist.

Lisaks on haiguse prognoos palju parem, kui ravi alguses metastaase pole. Lisaks on täheldatud, et 5-aastane elulemus on jäsemete luude puhul kõrgem (60–70 protsenti) kui vaagna luude (40 protsenti). Prognoosis mängib rolli ka kasvaja täieliku kirurgilise eemaldamise võimalus. Kui kasvaja pole veel levinud ja on samal ajal operatsioonile väga ligipääsetav, on loomulikult väga hea võimalus täielikuks raviks.

Operatiivsed kasvajad kiiritatakse. Statistilisi andmeid ei saa kasutada selle ennustamiseks, kas haigestunud isikut saab ravida. See kehtib isegi patsientide kohta, kes on juba metastaseerunud. Statistilised andmed annavad ainult tõenäosuse.

Lisaks viiakse pidevalt läbi ravi optimeerimise uuringuid, et parandada prognoosi isegi haiguse kaugelearenenud staadiumides. Kuid tuleb ka märkida, et isegi täielikult kasvajavabadel patsientidel ei ole ravi soovimatute kõrvaltoimete tõttu sageli sümptomeid.

Ravimid leiate siit

➔ Liigeste valuvaigistavad ravimid

ärahoidmine

Ewingi sarkoomi vastu ei ole otseseid ennetavaid meetmeid. Korduvat valu tuleks lastel ja noorukitel siiski alati tõsiselt võtta, kuna see kasvaja kasvab äärmiselt kiiresti ja võib levida kehas metastaaside kaudu. Mida varem Ewingi sarkoom tuvastatakse, seda kiiremat sihipärast ravi on võimalik anda.

Järelhooldus

Pärast Ewingi sarkoomi edukat ravi tagavad regulaarsed järelkontrollid, et uute kasvajate moodustumist või metastaase teistes elundites on võimalik varases staadiumis tuvastada ja ravida. Samuti saab õigel ajal registreerida keemiaravi või kiiritusravi pikaajalist mõju. Iga järelkontrolli kohtumine hõlmab üksikasjalikku füüsilist läbivaatust, mille käigus uuritakse hoolikalt eriti tervenenud kasvaja ümbritsevat piirkonda.

Samuti tehakse vastavalt vajadusele röntgenuuringud, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) või ultraheliuuringud. Mõnikord võib osutuda vajalikuks ka skeleti stsintigraafia. Reeglina on Ewingi sarkoomiga patsientidel esimesel kahel aastal soovitatav kopsude röntgenülevaade iga kahe kuu tagant ja primaarse kasvaja piirkonna röntgen- või MRI-uuring iga nelja kuu tagant.

Kolmandal aastal pikendatakse intervalle kolmele või kuuele kuule, neljandal aastal on kasulik metastaaside välistamiseks kopsude kuuekuuline röntgenkontroll. Alates viiendast aastast on see vajalik ainult üks kord aastas.

Kuna keemiaravi võib põhjustada pikaajalist mõju südamele, tuleb südamefunktsiooni kontrollida kord aastas kümne aasta jooksul, kasutades selleks elektrokardiogrammi (EKG) ja südame ultraheli (ehhokardiograafia). Kui sümptomeid pole, piisab rutiinsetest uuringutest iga kahe aasta tagant. Samuti on esimese kolme aasta jooksul soovitatav iga-aastane vere- ja uriinianalüüs neerufunktsiooni kontrollimiseks.

Saate seda ise teha

Ewingi sarkoom on luuvähi vorm, mis mõjutab eriti lapsi ja noorukid. Mida varem haigus avastatakse ja ravi alustatakse, seda suuremad on võimalused taastumiseks. Seetõttu peaksid vanemad pöörduma arsti poole nii kiiresti kui võimalik, kui nende lapsed kaebavad teatud sümptomite üle ega pea neid trivialiseerima.

Luukasvaja on tavaliselt märgatav kahjustatud piirkonna valu kaudu. Sageli on nahk ja haige luu piirkonna kude paistes või põletikuline. Kui vanemad täheldavad oma lastel selliseid sümptomeid, tuleb ettevaatusabinõuna alati konsulteerida arstiga, isegi kui põhjused on enamasti kahjutud.

Mitte iga verevalum ei varja surmaga lõppevat haigust, kuid ennetavad meetmed on siiski soovitavad. Isegi kui lapsed ja noorukid kaebavad pidevalt käte või jalgade valulikkuse üle, ei tohiks seda lihtsalt "kasvuprobleemidena" tagasi lükata, vaid seda tuleks võtta tõsiselt ja arsti poolt selgitada.

Kui luuvähk tegelikult diagnoositakse, kannatavad noored patsiendid kemoteraapia kõrvaltoimete tõttu tavaliselt väga halvasti. Vanemad ja haiged lapsed peaksid otsima kontakti teiste haigestunud inimestega, et haigusega seotud psühholoogilistest stressidest paremini osa saada. Eneseabirühmad ei tegutse enam ainult kohapeal, vaid ka Internetis. Vajadusel osutatakse ka psühholoogilisele toele.