Progresseeruv sibulahalvatus

in progresseeruv bulbar halvatus kolmiknärvi, näo-, glosofarüngeaal-, vagus- ja hüpoglossiaalsete närvide motoorsed kraniaalnärvi tuumad surevad. See kaotus viib näo ja söögitoru halvatuseni. ALS-il on sarnased sümptomid, nii et progresseeruvat bulbar-halvatust nimetatakse mõnikord ALS-i alavormiks.

Mis on progresseeruv pirni halvatus?

progresseeruv bulbar halvatus on süsteemselt progresseeruv atroofia, mis on seotud motoorsete närvide tuumade atroofiaga. Kudede kokkutõmbumisel on medulla oblongata keskele ja levib sealt edasi. Lisaks ühele haigusvormile täiskasvanutel on lapseea manifestatsiooni vanusega infantiilne variant.

Mõlemad haigusvormid on neuroloogilised haigused ja mõjutavad peamiselt motoorseid neuroneid. Progresseeruv bulbar halvatus määratakse seljaaju lihaste atroofiatele, mis on seotud spetsiaalse jaotusmustriga. Haiguse algusega lapsepõlves muutub haigus mõnikord ka Fazio-Londe'i sündroom kutsus.

Mõnedes allikates kirjeldatakse täiskasvanueas progresseeruvat bulbar-halvatust degeneratiivse haiguse ALS-i erivormina. Kui progresseeruv bulbarite halvatus on seotud kurtuse sümptomitega, nimetatakse seda ka Brown-Vialetto-van-Laere sündroom määratud.

põhjused

Progresseeruva bulbarüüsi halvatuse üksikute vormide täpsed põhjused pole seni teada. Mõnel juhul suutis teadus tõestada niinimetatud Cu-Zn superoksiidi dismutaasi mutatsiooni. See aine on ensüüm, mis viib kehas läbi muundumisprotsesse ja katalüüsib reaktsioone toote vesinikperoksiidiga.

Seost degeneratiivse haigusega ALS kahtlustatakse peamiselt kirjeldatud ensüümi kodeeriva SOD geeni avastatud mutatsiooni tõttu. Seda mutatsiooni ei saa näidata ainult paljudel juhtudel progresseeruva bulbar-halvatuse korral. Värskete uuringute kohaselt saab SOD-geeni defekte tuvastada ka inimestel, kellel on ALS-i pärilik perekondlik vorm.

Defekti tulemuseks on stabiliseerimata SOD tsütotoksiline toime. Mutatsioon toetab vastava valgu suurt kalduvust akumuleeruda, mis vastutab rakusurma. Ainult kolju närvituumade tuumakahjustused põhjustavad bulbar-halvatust. Supranukleaarne kahjustus põhjustab seevastu pseudobulbaari halvatust.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Progresseeruv bulbar halvatus laseb motoorsete südamiku piirkondade kudedel käia samm-sammult. Patsientidel on üha suuremaid raskusi igapäevaste ja eluliste liikumistega, näiteks närimine, neelamine või rääkimine. Enamiku mõjutatud isikute gagrefleks väheneb väga lühikese aja jooksul märkimisväärselt.

Nad saavad näo piirkonnas liikuda ainult pisut. Vastupidiselt ALS-ile, ei mõjuta degeneratiivsed muutused kogu tuumomootori ala. Selle asemel keskendub haigus peamiselt kraniaalnärvidele V, VII, IX, X ja XII ning innerveeritud lihaste kortikobulbaarsetele radadele. Haigus mõjutab peamiselt kolmiknärvi, näonärvi, glossofarüngeaalnärvi, vagusa ja hüpoglossuse tuumalade motoorseid neuroneid.

Seetõttu ei kannata patsiendid erinevalt ALS-iga patsientidest jäsemete spastilist või vildakat halvatust. Samuti ei mõjuta kopsud ja süda. Progresseeruv pirnide halvatus keskendub sümptomaatiliselt näole, silma lihastuumad on säilinud.

Diagnoos ja haiguse kulg

Progresseeruva bulbarite halvatuse diagnoosimiseks kasutatakse pilditehnikaid. Tuumakahjustused vastavates tuumaalades kuvatakse MRI või CT abil. Haigus tuleb diferentsiaaldiagnostika abil ALS-ist eristada. Järk-järgult suureneva düsfaagia tõttu on haiguse kõigi vormide prognoos ebasoodne.

Tavaline komplikatsioon on toidu või sülje aspiratsioon, mis põhjustab sageli kopsupõletikku ja põhjustab sageli patsiendi surma aasta või kolme jooksul. Enamikul juhtudel progresseerub haigus kiiresti. Kiire progresseerumine halvendab prognoosi.

Tüsistused

Progresseeruva sibulahalvatuse prognoos on väga halb. Puhtalt sümptomaatiline ravi püüab vähendada komplikatsioonide tekkimise riski. Progresseeruva bulbar-halvatuse peamine sümptom on suurenev düsfaagia. Neelamisprotsessi takistuse tõttu ei saa patsient enam toitu võtta ja nälgib ilma kunstliku toitumiseta surma.

Lisaks on alati oht toidu sissehingamiseks, mis võib põhjustada surmaga lõppevaid tüsistusi. Aspiratsioon on toidu, vedelike või võõrkehade tahtmatu sissehingamine, mis seejärel sisenevad bronhidesse. Seal võivad nad viia tõsiste infektsioonide tekkeni, kuna keha ei suuda iseseisvalt võõrkehi bronhidest eemaldada. Toidu või süljega seotud aspiratsiooni tagajärjel areneb sageli välja raske kopsupõletik (kopsupõletik).

Infantiilses progresseeruvas bulbarüüsi halvatuses põhjustavad need tüsistused sageli surma esimese ja kolmanda eluaasta vahel. Täiskasvanueas toimub amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) taustal sageli progresseeruv bulbar paralüüs. Neelavate lihaste halvatus on ALS-i eriline komplikatsioon ja põhjustab selle haiguse halba prognoosi.

Parim prognoos on progresseeruv kurtusega sibulakujuline halvatus (Brown-Vialetto-van-Laere sündroom). Lisaks kiiresti arenevale haiguse progresseerumisele kuni surmani võib progresseerumise peatada vähemalt ajutiselt kolmandikul patsientidest.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Neelamispiirangud, närimisprotsessi probleemid ja näo ning kaela piirkonnas esinevad nägemishäired tuleb esitada arstile. Toidu tarbimisest keeldumisel, kehakaalu languse või organismi alatarbimise korral vajab asjaomane isik meditsiinilist abi. Uurida ja ravida tuleb haigustusrefleksi häireid või hingamise ebakorrapärasust.

Kui sümptomid suurenevad järk-järgult mitme nädala või kuu jooksul, tuleb arstiga nõu pidada. Rasketel juhtudel ei saa häirete tõttu toitu enam tarbida. See tähendab, et kannatanud inimesel on eluohtlik seisund. Varase diagnoosi saamiseks tuleks arstiga nõu pidada kohe, kui esimesed nähud ilmnevad.

Kui asjaomane isik neelas korduvalt või kui ta kardab lämbumist, tuleb pöörduda arsti poole. Hüperventilatsioon, lihasjõu langus ja halvatuse sümptomid tuleb arstile esitada nii kiiresti kui võimalik. Kui keel muutub, kui asjaomane isik loobub või kui tema töötulemused vähenevad, vajab asjaomane isik abi. Lastel esinevat ähmast kõnet või keeldumist rääkida tuleks käsitada hoiatustena. Kui hoolimata mõistvast keskkonnast muutusi ei toimu, on vajalik arst. Hammaste puudulikkuse, sisemise kuivuse või hammaste puhastamisega seotud probleemide korral tuleb pöörduda arsti poole.

Teraapia ja ravi

Põhjuslik ravi ei ole progresseeruva bulbar-halvatusega patsientide jaoks sama kättesaadav kui ALS-iga patsientide jaoks. Sel põhjusel on ravi puhtalt sümptomaatiline ja koosneb peamiselt aspiratsiooni profülaktikast ja sülje vähendamisest. Toitumine toimub sondide abil, et välistada toidukomponentide aspiratsioon.

Enamik patsiente kannatab hüpersalivatsiooni all. Sümptomite edenedes ei saa nad enam sülge neelata ja seda neelata. Nende sümptomite konservatiivne ravi seisneb antikolinergiliste ravimite, näiteks amitriptüliini või metioniini manustamises. Teise võimalusena võib teha botoxi süsti, mis halvab süljenäärmed.

Kuna paljud kannatanud kannatavad ärevuse all, on teraapia osana saadaval ka kiiretoimeliste bensodiasepiinide manustamine. Enamikku neist ravimitest manustatakse tilkadena, kuna patsient ei saa enam neelata. Ravi üks olulisemaid komponente on patsientide ja nende lähedaste psühholoogiline hooldus.

Kuna täiskasvanute vormis mõjutatud peavad olema haiguse progresseerumisest täiesti teadlikud, peaks psühhoteraapia võimaldama patsiendil haigusega hakkama saada ja paremini hakkama saada. Glutamaadi antagonisti rilusool on heaks kiidetud ALS-i edasilükkamiseks alates 1996. aastast. Pole selge, kas see ravim võib edasi lükata ka progresseeruva bulbariidi halvatuse.

Nüüd ravitakse ALS-i ka tüvirakuteraapiaga USA-s. See teraapia ei ole Saksamaal heaks kiidetud. Lisaks ei peeta kinnitatuks ravi efektiivsust progresseeruva bulbarüüsi halvatuse korral.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Progresseeruvat bulbari halvatust ei saa praegu vältida, kuna haiguse põhjuseid pole veel lõplikult selgitatud.

Järelhooldus

Progresseeruv bulbarüüsi halvatus on praegu ravimatu haigus, seetõttu on järelravi väga piiratud. Peamine eesmärk on sümptomaatilise järelravi abil sümptomeid vähendada. Kuna selle haiguse korral on progresseeruva düsfaagia (neelamishäire) oht kõrge, tuleb seda jälgida.

Samuti on suur oht toidu sissehingamisel ning hingamisteede võimalikul lämbumisel või põletikul. Siin toidetakse patsienti tavaliselt profülaktiliselt torude abil. Lisaks üritatakse vähendada hüpersalivatsiooni, suurenenud sülje tootmist. Seda tehakse tavaliselt selliste ravimite nagu amitriptüliin või metioniin manustamisega. Teine alternatiiv on botoxi süstimine süljenäärmetesse.

Samuti on oluline psühholoogiline tugi, kuna kannatanud kannatavad sageli depressiooni või ärevuse all. Mõnel juhul on vajalik ka täiendavate ravimite võtmine. Pärast progresseeruva bulbariidi halvenemist on soovitatav regulaarselt läbi viia uuringuid haiguse progresseerumise jälgimiseks ja vajadusel ravimite kohandamiseks.

Progresseeruva sibulahalvatuse prognoos on kehv. Haiguse kiire progresseerumine surmani võib viibida vaid kolmandikul patsientidest. Terapeutilisi lähenemisviise, näiteks tüvirakuravi, on juba olemas, kuid need on alles katsefaasis.

Saate seda ise teha

Eneseabi võimalused on progresseeruva sibula paralüüsi korral väga piiratud. Haigusel on ebasoodne prognoos ja keeruline haiguse kulg. Igapäevaelus on oluline, et patsient teeks tihedat koostööd meditsiini- ja õendusmeeskonnaga. Vahetult pärast diagnoosi peaks ta end haigusest ja selle edasisest arengust täielikult teavitama. Igapäevaelu ümberkorraldamine ja piisavate varustuste korraldamine on ülioluline. Neid tuleks teha õigeaegselt, et vältida täiendavaid tüsistusi.

Haiguse puudustega toimetulemiseks on vajalik vaimne tugevnemine. Lisaks erinevate lõõgastusmeetodite ja vaimsete võtete kasutamisele on soovitatav ka psühhoterapeutiline tugi. Edendada tuleb elurõõmu ja heaolu. Selle haigusega toime tulemist tuleb õppida. Lisaks vaimuhaiguste ennetamiseks.

Ideede vahetamine teiste mõjutatud inimestega võib olla kasulik ja kasulik. Seal on võimalus suhelda teiste haigete inimestega eneseabigruppide kaudu või suletud Interneti-foorumites. Seal elatakse vastastikust eneseabi.

Kuna progresseeruv sibula halvatus on sugulastele suur koormus, tuleb ka neid aegsasti edasistest arengutest täielikult teavitada. Perekonna ühtekuuluvus on patsiendi tervise säilitamiseks oluline ja seda tuleks turgutada.