Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus on naha autoimmunoloogiline haigus, mille korral immuunsussüsteemi rakud lagundavad nahka siduvaid valke. See põhjustab nahale pragude moodustumist, mis seejärel muutuvad villideks. Ravi toimub glükokortikoidide või muude immuunsussüsteemi pärssivate ravimite süsteemse manustamisega.

Mis on pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus'ega patsientidel on välimisel nahal lõtvunud ja kiiresti lõhkevad villid. Villide alus koosneb nutvatest, koorikutest erosioonidest, mis aeglaselt laienevad ja võivad põhjustada üldist erütrodermiat.
© artitcom - stock.adobe.com

Inimese kaitsesüsteem tunnistab ohtudeks patogeene ja muid võõrast päritolu aineid. Pärast võõrliigina tuvastamist alustab immuunsussüsteem rünnakuid, et võimalikult kiiresti kõrvaldada organismile tekkivad ohud. Autoimmuunhaiguste korral on see protsess häiritud.

Haigestunute immuunsussüsteem ründab võõrkehade asemel keha enda kudesid. Autoimmuunhaigused võivad olla suunatud mis tahes koe vastu. Arst nimetab naha autoimmuunseid dermatoose. Kell Pemphigus foliaceus See on autoimmuunne dermatoos, mis põhjustab epidermise ülemise kihi villide teket ja võib mõjutada nii teisi imetajaid kui ka inimesi.

Inimese pemphigus foliaceus puhul eristab meditsiin nelja erinevat vormi: lisaks juhuslikule Pemphigus foliaceus tüüp Cazenave seal on üks, mida leidub peamiselt Lõuna-Ameerikas Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus ja Pemphigus erütematoos. Nagu enamiku autoimmuunhaiguste puhul, pole pemphigus foliaceus'e põhjustatava immuunsuse häire põhjus veel lõplikult selgitatud.

põhjused

Pemphigus foliaceus'ega patsientidel tekivad autoantikehad, mis on suunatud desmogleiin 1 vastu. See on desmosoomides olev valk, mis on ülioluline keratinotsüütide raku ühtekuuluvuse saavutamiseks välimistes nahakihtides. Antigeeni-antikehade reaktsioonide kaudu vabastab patsiendi keha proteolüütilisi ensüüme, mis lagundavad valke.

Koos valkudega lõhustavad need ensüümid ühendusi üksikute naharakkude vahel. Kuna nahal puudub raku ühtekuuluvus, ümarduvad keratinotsüüdid. Toimub nn akantolüüs. Selle tagajärjel moodustuvad epidermis lõhed, millest hiljem moodustuvad villid. Desmogleiin 1 esineb valkudena limaskestades vaid vähesel määral.

Kui see ebaõnnestub, kompenseeritakse selle funktsioon limaskestades ülemiste limaskesta kihtide desmogleiiniga 3. Seetõttu piirdub pemphigus foliaceus'e toime välise nahaga. Veel pole selgitatud, millised tegurid on peamiselt seotud immuunsussüsteemi vales programmeerimises. Primaarsetest põhjuslikest viirushaigustest räägitakse näiteks autoimmuunhaiguste puhul.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Pemphigus foliaceus'ega patsientidel on välimisel nahal lõtvunud ja kiiresti lõhkevad villid. Villide alus koosneb nutvatest, koorikutest erosioonidest, mis aeglaselt laienevad ja võivad põhjustada üldist erütrodermiat. Erütroderma on punetus, mis võib mõjutada kogu naha organit või suuremaid naha osi.

Pemphigus foliaceus'ega patsientide erosioonidel on paljudel juhtudel ebameeldiv lõhn. Blisterites sisalduvat sekretsiooni lagundavad bakterid, kelle ainevahetusproduktid põhjustavad halba lõhna. Mõned patsiendid kurdavad ka naha sügelust või põletust. Kuna nad hõõruvad nahka ja kriimustavad villid sügeluse tõttu, levivad villid sageli kontrollimatult.

Levivad mullid ulatuvad tagasi positiivse Nikolski fenomeni põhimõtte juurde. Enamikul juhtudel mõjutavad villid pead, nägu ja pagasiruumi. Villid tekivad ainult harvadel juhtudel limaskestades.

Diagnoos ja haiguse kulg

Pemphigus foliaceus diagnoosi paneb dermatoloog seroloogia ja histopatoloogia põhjal. Nikolsky märgid võivad tekitada esialgseid kahtlusi. Patsiendi nahka saab aktiivsel etapil koorida, näiteks rakendades kerget puutuja survet. Autoantikehi saab jälgida seerumis ja rakudevahelises ruumis.

Haiguse hilisemates staadiumides toimub ka vere kiirenenud settimine. Lisaks muutub verearv. Tekib düsproteineemia. Histopatoloogiliselt mõjutab akantolüütiline vill peamiselt granulosumi kihti. Aktahhoosi, papillomatoosi või leukotsüütide infiltratsiooni võib sageli leida dermist.

Diferentsiaaldiagnostika osas tuleb haigust eristada diskoidse erütematoosluupuse ja seborroilise dermatiidi korral. Üksikasjaliku diagnoosi korral kitsendatakse diagnoos ühe haiguse neljast vormist. Nagu kõiki teisi autoimmuunhaigusi, iseloomustab pemphigus foliaceus oma individuaalset kulgu. See tähendab, et haigusega patsientide prognoosi ei saa hõlpsasti üldistada.

Tüsistused

Pemphigus foliaceust tuleb kiiresti ravida, muidu võib see põhjustada rohkem tüsistusi. Keha autoimmuunse reaktsiooni põhjustatud nahakahjustused võivad ilma ravita levida üle kogu keha ja põhjustada nn üldist erütrodermiat. Üldistatud erütrodermia korral muutub kogu nahk põletikuliseks ja punetavaks.

Haigusprotsessile on iseloomulikud soojus- ja valgukadu, naharakkude suurenenud proliferatsioon ja veresoonte laienemine. Eriti väljendunud nahareaktsioonide korral tekivad tõsised tüsistused, mis võivad olla isegi eluohtlikud. Vedelike tõsine kaotus võib põhjustada eluohtlikku dehüdratsiooni. Naharakkude tugevnenud moodustumise ja ulatusliku ketenduse tõttu tekivad ohtlikud valgu- ja soojuskaod.

Lisaks põhjustab veresoonte laienemine sageli raskeid südame-veresoonkonna haigusi. Pidev mullide ja vedelike moodustumine pakub ka bakteriaalsetele patogeenidele ideaalse kasvulava. Ravimata jätmise korral võivad tekkida tõsised infektsioonid, mis võivad samuti lõppeda surmaga. Seda riski saab aga suurendada immunosupressantide manustamisega.

Kuna pemphigus foliaceust saab ravida ainult immuunsussüsteemi allasurumisega, antakse tõsiste infektsioonide vältimiseks ravi ajal ettevaatusabinõuna ka antibiootikume. Siiani pole ravivat ravi. Immuunsussüsteemi tuleb pidevalt alla suruda, nii et nakkushaiguste vältimiseks tuleb võtta ennetavaid meetmeid.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna pemphigus foliaceus ei parane iseenesest ja enamikul juhtudel sümptomid halvenevad, on ravi arstiga mõistlik. Sümptomeid saab piirata ja leevendada ainult meditsiinilise ravi abil. Pemphigus foliaceus'e korral tuleb arstiga nõu pidada, kui nahal tekivad villid, mis ei kao kergesti ja tekivad pika aja jooksul. Samuti võib kahjustatud nahapiirkonna sügelus või tugev punetus näidata pemphigus foliaceus ja seda peaks uurima arst.

Kuna kannatanud kriimustavad end sageli selle haigusega, süvenevad sümptomid. Villid ilmuvad keha erinevatele osadele ja need võivad patsiendi elu palju raskemaks muuta. Nende kaebuste korral pöörduge viivitamatult arsti poole. Tavaliselt saab pemphigus foliaceust diagnoosida ja ravida üldarst või dermatoloog. Mõjutatud inimese eluiga ei mõjuta negatiivselt.

Ravi ja teraapia

Pemphigus foliaceus'e peamine põhjus pole veel kindlaks tehtud. Sel põhjusel on põhjuslik ravi keeruline. Seetõttu peetakse haigust ravimatuks haiguseks, millel puudub põhjuslik ravi.

Patsiendi raviks on saadaval sümptomaatilised ja toetavad ravimeetodid. Sisuliselt on pemphigus foliaceus sümptomaatiline ravi sarnane pemphigus vulgarise raviga. Glükokortikoide manustatakse süsteemselt.

Algselt on haigusprotsessi peatamiseks sobivad suured annused. Kui Nikolsky märgid on negatiivsed ja nahadefektid hakkavad paranema, on soovitatav annust järk-järgult vähendada. Lisaks glükokortikoididele võivad patsiendid saada ka muid immunosupressante.

Pidev immunosupressiivne ravi on sama oluline kui nahakahjustuste eest hoolitsemine. Tüsistuste vältimiseks saab kasutada antibiootikume. On hädavajalik vältida üksikute ravimite kiiret katkestamist. Selles kontekstis dokumenteeriti sageli sümptomite kordumist.

Outlook ja prognoos

Ravimata jätmise korral põhjustab krooniline autoimmuunhaigus pemphigus foliaceus surma viis aastat pärast haigust. Prognoosi parandamiseks määravad dermatoloogid sageli tervikliku kortikosteroidravi, immunosupressandid, plasmavahetuse või immunoglobuliini. Ravi, mis peaks viima antikehade tiitri vähenemiseni, viiakse tavaliselt läbi statsionaarses seisundis ja järelevalve all, et hoida ära kõik ravi ajal tekkida võivad tüsistused, sealhulgas surmaga lõppevad.

Alates 1950. aastatest on kortikosteroidide kasutamine ühe aasta jooksul viinud haigete patsientide paremate pikaajaliste väljavaadeteni, nii et kuni 80% saavad jätkata sümptomitevaba elu või pikaajaliselt isegi täielikult taastuda. Haigestunute igapäevane tegevus on ravi ajal ja pärast ravi sageli piiratud, kuna nad peavad arvestama paljude töötundide puudumisega, kaalukaotuse ja unepuudusega. Vahetus teiste mõjutatud isikutega, kes peavad sama asja läbima, võib aidata neil toime tulla muutustega oma elus.

Sellegipoolest lõpeb umbes 5% juhtudest surmaga lõppenud süsteemsete infektsioonide ravi tagajärjed - harvem pärast kahjustuste superinfektsiooni - ja ravi puudumine. Mida varem haigus diagnoositakse ja ravi alustatakse, seda suuremad on võimalused haigete jaoks sümptomitevabalt elada.

ärahoidmine

Siiani ei ole pemphigus foliaceus'e vastu paljutõotavaid ennetavaid meetmeid pakutud. Autoimmuunhaiguse peamised käivitajad pole veel teada. Ainult päästikute tuvastamine ja seejärel nende vältimine võiks olla ennetav meede.

Järelhooldus

Pemphigus foliaceus'e puhul on otsese järelravi võimalused enamikul juhtudel tugevalt piiratud. Asjaomane isik sõltub selle haiguse kiirest diagnoosimisest ja ravist kiirest ja ennekõike varajasest diagnoosimisest ja ravist, nii et täiendavaid tüsistusi ei teki ja muid kaebusi pole.

On vaja võtta erinevaid ravimeid. Alati tuleb järgida arsti juhiseid. Samuti on oluline tagada, et annused oleksid õiged ja et neid võetakse regulaarselt, et sümptomeid õigesti ja püsivalt leevendada.

Antibiootikumide võtmisel peaksid mõjutatud isikud arvestama, et nende mõju vähendamiseks ei tohiks neid koos alkoholiga võtta. Pemphigus foliaceus'e puhul ei tohiks ravimite kasutamist kiiresti lõpetada. Haiguse hetkeseisu jälgimiseks ja muude kahjustuste varaseks tuvastamiseks on vajalikud ka arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud.

Saate seda ise teha

Pemphigus foliaceust saab leevendada kortisooni abil, mille arst määrab tablettide või infusioonidena. Kortisooni võtmisel peavad patsiendid rangelt järgima soovitatavat annust. Kortisoonravi kaitseb uute põletike eest, nii et naha erosioonid vähenevad. Oluline on mitte kahjustatud nahapiirkondi asjatult ärritada. Valmististe võtmisel võivad ilmneda kõrvaltoimed. Just seepärast mängib õige annus nii olulist rolli.

Samuti võivad patsiendid kahjustatud naha paranemiseks kasutada salve või losjoneid. Kindlasti peaksite kuulama arsti soovituse. Hoolikas ja korrektne nahahooldus hoiab ära sekundaarse põletiku. Kui on muid nahaprobleeme või autoimmuunhaigusi, on oluline, et arst teaks neist. Sel viisil saab ta aidata ravimit ideaalselt kohandada.

Kahjustatud naha kaitsmiseks ei tohiks patsiendid muidugi ennast kriimustada. Vastasel juhul probleem ainult süveneb. Rahustavad harjutused ja hea kehateadlikkus aitavad piirkondadel rahus paraneda. Nii saavad mõjutatud isikud elu pisut lihtsamaks muuta. Allergiahaiged peaksid olema eriti ettevaatlikud ja vältima allergia vallandajat nii palju kui võimalik.