Hajus B-rakuline lümfoom

difuusne B-rakuline lümfoom on lümfisüsteemi üks levinumaid pahaloomulisi kasvajaid. B-rakulised lümfoomid kuuluvad mitte-Hodgkini lümfoomide rühma.

Mis on difuusne B-rakuline lümfoom?

Hajusate suurte B-rakuliste lümfoomide peamine sümptom on lümfisõlmede kiiresti suurenev laienemine. Lümfisõlmed on laienenud, kuid mitte valusad.
© extender_01 - stock.adobe.com

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLCBL) algab küpsetest B-rakkudest. See on B-lümfotsüütide kasvaja. B-lümfotsüüdid, mida lühidalt nimetatakse ka B-rakkudeks, kuuluvad valgete vereliblede (leukotsüütide) rühma. Koos T-lümfotsüütidega moodustavad nad adaptiivse immuunsussüsteemi üliolulise osa.

B-rakud on humoraalse immuunvastuse kandjad. Nad on kehas ainsad rakud, mis on võimelised tootma antikehi. WHO alajaotuse kohaselt on difuusne suur B-rakuline lümfoom küpseraku, blastiline B-raku neoplasm. Neid pahaloomulisi vähkkasvajaid peetakse väga agressiivseteks. Morfoloogiliselt jaguneb see centroblastiliseks lümfoomiks, immunoblastiliseks lümfoomiks ja anaplastiliseks lümfoomiks.

Hajus suur B-rakuline lümfoom on lümfisüsteemi üks levinumaid kasvajaid. Aastas haigestub kaheksa inimest 100 000-st. Haigus on lastel haruldane. Peamiselt mõjutab see mehi umbes 70-aastaselt.

põhjused

Hajus suurerakuline B-rakuline lümfoom põhineb B-lümfotsüütide pahaloomulisel muundamisel diferentseerumise ja küpsuse erinevates etappides. Haigus põhineb B-rakkude takistamatul jagunemisel koos programmeeritud rakusurma (apoptoos) samaaegse puudumisega. Selle tulemusel eksisteerib üha enam B-lümfotsüüte ja teised rakud nihkuvad ümber.

Pole veel täielikult aru saadud, miks lümfoomid arenevad. Tundub, et geneetilised muutused mängivad lümfoomi arengus olulist rolli. Tüüpilised on teatud kromosoomi translokatsioonid. Selle tagajärjel väljuvad erinevad vähigeenid (onkogeenid) kontrolli alt ja aitavad rakul pahaloomulist transformatsiooni läbi viia. Kuigi haigust iseloomustavad geneetilised muutused, ei saa seda pärida.

Lisaks geneetilisele eelsoodumusele on ka riskitegureid, mis võivad haiguse arengut soodustada. See hõlmab röntgenikiirguse või gammakiirguse kokkupuudet. Samuti on riskitegur tsütostaatikumidega ravi. Selliseid tsütostaatilisi ravimeetodeid kasutatakse näiteks teiste pahaloomuliste haiguste ravis.

Autoimmuunhaigus võib soodustada ka haiguse arengut. HIV-nakkus võib põhjustada ka lümfoomi. Samuti on mitmesuguseid viirusi ja baktereid, mis soodustavad selle arengus difusiooni suurte B-rakkude lümfoomi.

Ravimid leiate siit

➔ Lümfisõlmede turse vastased ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Hajusate suurte B-rakuliste lümfoomide peamine sümptom on lümfisõlmede kiiresti suurenev laienemine. Lümfisõlmed on laienenud, kuid mitte valusad. Lümfisõlmede suurenemist nimetatakse ka lümfadenopaatiaks. Lisaks sellele tursele põhjustab see vähenenud jõudlust ja väsimust.

Võib esineda niinimetatud B sümptomeid. Nende hulka kuuluvad palavik, öine higistamine ja kehakaalu langus. Nakatunud on vastuvõtlikud nakkustele. B-lümfotsüütide poolt põhjustatud nihke tõttu võivad teised vererakud olla kahjustatud, mis võib põhjustada verepildi muutusi. Erütrotsüütide nihutamisel B-lümfotsüütide poolt areneb aneemia. Seda iseloomustavad sellised sümptomid nagu juuste väljalangemine, õhupuudus pingutuse ajal, kahvatus ja väsimus.

Vereliistakud võivad välja tõrjuda ka degenereerunud B-rakud. See tekitab trombotsüütide puuduse, nn trombotsütopeenia. Trombotsüütide puudus võib põhjustada spontaanseid verejookse nagu ninaverejooks ja verevalumid. Samuti võivad tekkida naha petehhiad ja seedetrakti verejooks.

diagnoosimine

Kliiniline pilt annab esimesed näited difuusse suure B-rakulise lümfoomi kohta. Valutud, paistes lümfisõlmed kahtlevad vähki alati. Kui kahtlustatakse lümfoomi, tehakse vereanalüüs.Sõltuvalt haiguse ulatusest näitab see aneemiat, valgete vereliblede suurenemist või vähenemist (leukotsütoos või leukopeenia) ja raua vähenenud väärtust.

Ferritiini väärtus aga suureneb. Samuti on suurenenud põletikunähud, näiteks settekiirus, α2-globuliinid ja fibrinogeen. Antikehade defitsiidi sündroomi seostatakse sageli B-rakulise lümfoomiga. Samuti võib veres diagnoosida laktaatdehüdrogenaasi ja ß2-mikroglobuliini iseloomulikke muutusi. Diagnoosi kinnitatakse histoloogiliselt mõjutatud lümfisõlme biopsia abil.

Eemaldatud kudet hinnatakse histomorfoloogiliselt. Täpsemaks klassifitseerimiseks kasutatakse värvimistehnikaid. Haiguse täpse staadiumi kindlakstegemiseks tuleb läbi viia täiendavad uuringud. Nende hulka kuuluvad rindkere röntgenikiirgus, kõhu ultraheliuuringud ja rindkere, kõhu ja kaela kompuutertomograafia.

Enamikul juhtudel tehakse luuüdi punktsioon, et saada luuüdi histoloogia ja välistada luuüdi kaasatus. Sihtravis on vajalik lümfoomi täpne staadium ja klassifikatsioon.

Tüsistused

B-rakuline lümfoom põhjustab lümfisõlmede suurenemist. See edeneb tavaliselt väga kiiresti, kuid ei põhjusta alguses valu. Patsient kannatab väsimuse all, mida ei saa piisavalt magada saades neutraliseerida.

Samuti on vähenenud patsiendi jõudlus ja tavapäraseid toiminguid ei saa enam ilma täiendava abita teha. Öösel ilmnevad higistamine ja palavik ning asjaomane inimene kaotab palju kaalu. Lisaks toimub juuste väljalangemine. Treeningu ajal kannatavad kannatanud inimesed õhupuuduse käes ja kardavad lämbumist.

Õhupuudus võib põhjustada teadvuse kaotuse. B-rakuline lümfoom piirab ja halvendab elukvaliteeti. Enamikul juhtudel ravitakse B-rakulist lümfoomi ravimitega. Kuid täieliku edu saavutab ainult varane ravi.

Paljudel juhtudel sureb patsient, kui ravi alustatakse hilja. Samuti on kannatanutel suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele ja muudele haigustele. Haigus vähendab eeldatavat eluiga. Patsient peab olema pikaks haiglas viibimiseks ette valmistatud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui lümfisõlmed suurenevad kiiresti, tuleb pöörduda arsti poole. Palavik, öine higistamine ja muud tüüpilised difuusse B-rakulise lümfoomi tunnused on samuti kõige paremini selgitatavad. Hingamisraskuste ja sellest tulenevalt teadvusekaotuse korral tuleb asjaomane isik viia lähimasse haiglasse. Seal saab sümptomeid uurida ja vajadusel ravi alustada. Diagnoositud lümfoom tuleb hospitaliseerida ja meditsiinitöötaja peab seda hoolikalt jälgima.

Pärast ravi on näidustatud regulaarsed järelkontrollid, et välistada tüsistused ja jälgida paranemisprotsessi. Soovitatav on sümptomite viivitamatu selgitamine, eriti kui teil on olemasolev autoimmuunhaigus või HIV-nakkus.

Isegi pärast korduvat kokkupuudet kiirgusega, näiteks röntgen- või gammakiirtega, võib difuusse B-rakulise lümfoomi oht suureneda. Kui need riskifaktorid kehtivad teie suhtes, pöörduge ideaaljuhul otse oma perearsti poole. Muud kontaktid on lümfoloogi või sisehaiguste spetsialistiga. Hädaolukorras saab kohale kutsuda ka kiirabi.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Hajusat suurt B-rakulist lümfoomi saab põhimõtteliselt ravida. Haigus saab aga kiiresti surmaga lõppenud, seetõttu peaks ravi alustama võimalikult varakult. B-rakulisi lümfoome ravitakse tavaliselt keemiaravi abil, kasutades CHOP-protokolli. Kasutatakse ka ravimit rituksimab. See on biotehnoloogiliselt toodetud kimäärne monoklonaalne antikeha.

Sõltuvalt lümfoomi staadiumist ja vormist võib lisaks või alternatiivina kasutada ka kiiritusravi. Teraapia sõltub ka Ann Arbori staadiumist. Ann Arbori klassifikatsiooni abil saab kindlaks teha lümfoomi leviku ulatuse. Prognoos varieerub sõltuvalt diagnoosi tüübist ja ulatusest suuresti. Mõnikord on hea taastumise võimalus, mõnikord on prognoos lootusetu.

Lootusetutel juhtudel osutatakse palliatiivset ravi. Sageli peavad patsiendid veetma pikka aega haiglas. Eelkõige põhjustavad ravis suuri probleeme luuüdi puudulikkus koos verejooksu, aneemia ja suurenenud vastuvõtlikkusega infektsioonide suhtes.

Outlook ja prognoos

Kui selle haiguse raviks puudub ravi, sureb haigestunud inimene enamikul juhtudel selle haiguse sümptomitest ja tagajärgedest. Enesetervenemist ei toimu, nii et haigus kulgeb igal juhul halvasti ilma ravita.

Haigestunud inimesed kannatavad tõsise väsimuse ja kurnatuse käes, samuti on patsiendi lümfisõlmed märkimisväärselt laienenud ning kannatanud kannatavad kaalulanguse ja õhupuuduse käes. See võib põhjustada ka teadvuse kaotust või aneemiat.

Samuti ilmnevad sümptomid maos ja sooltes ning halvendavad tohutult mõjutatud inimese elukvaliteeti. Kasvaja võib levida ka teistesse keha piirkondadesse ja põhjustada seal kahjustusi. Sel põhjusel sõltub haiguse edasine käik väga palju ka diagnoosimise ajast.

Keemiaravi või kiiritusravi võivad mõnda sümptomit leevendada, ehkki need ei parane täielikult. Seetõttu kannatavad kannatanud isikud lühema eluea tõttu. Ainult harvadel juhtudel ja väga varase diagnoosiga saab haigust täielikult ravida.

Ravimid leiate siit

➔ Lümfisõlmede turse vastased ravimid

ärahoidmine

Hajutatud suurerakulist B-rakulist lümfoomi saab vältida vaid piiratud määral. Haigus on osaliselt geneetiliselt põhjustatud, nii et ennetamine pole võimalik. Sellegipoolest tuleks vältida selliseid riskifaktoreid nagu tsütostaatikumid või ioniseeriv kiirgus.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest ei ole selle haiguse käes kannatajatele spetsiaalseid järelmeetmeid. Kõigepealt tuleb läbi viia terviklik diagnoos ja sellele järgnev ravi, et ei tekiks edasisi tüsistusi ja muid kaebusi. Mida varem B-rakuline lümfoom tuvastatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg.

Sel põhjusel on tähelepanu keskmes B-rakulise lümfoomi varajane diagnoosimine, mille esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel tuleks pöörduda arsti poole. Ravi viiakse tavaliselt läbi kirurgilise protseduuriga. Patsient peaks puhkama ja hoolitsema oma keha eest.

Vältida tuleks liigutamist või muid stressirohkeid tegevusi, et keha saaks taastuda. Üldiselt sõltuvad B-rakulise lümfoomiga kannatanud ka hoolitsusest ja sõprade ja pereliikmete toetusest, samuti toimub psühholoogiline tugi. Kuna haigus suurendab ka vastuvõtlikkust nakkustele, on soovitatav olla eriti ettevaatlik oma tervise suhtes ja järgida sobivaid hügieenimeetmeid.

Saate seda ise teha

Hajus suur B-rakuline lümfoom (DLCBL) on B-lümfotsüütide kasvaja, mis ravimata jätmise korral võib kiiresti põhjustada surma. Täieliku ravi võimalus on tavaliselt ainult siis, kui haigus avastatakse väga varases staadiumis ja seda ravitakse asjakohaselt. Seetõttu on kõige olulisem eneseabimeede sümptomite õige tõlgendamine ja viivitamatu arstiga konsulteerimine.

DLCBL-i iseloomustavad kiiresti laienevad lümfisõlmed, kuigi tursed pole seotud valuga. Patsient kannatab ka pideva väsimuse ja vähenenud füüsilise võimekuse käes. Haiguse progresseerumisel kaasnevad sageli täiendavad palavikud, higistamine ja kehakaalu langus.

Sageli on ka suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele. Igaüks, kes selliseid sümptomeid täheldab, ei tohiks seda mingil juhul tagasi tõmmata kui väljatõmmatud külma ega trivialiseerida seda muidu. Selliseid sümptomeid peab arst alati tõsiselt võtma ja need viivitamatult selgitama.

Patsient saab haiguse ravis kaudselt kaasa aidata ainult raviarsti käitumisjuhiseid järgides. Sageli tellitavat keemiaravi ei tohi ilma loata tühistada, isegi rasketest kõrvaltoimetest hoolimata. Kui haigusega kaasneb trombotsütopeenia, st vereliistakute puudus, peaks haigestunud inimene olema ettevaatlik, et mitte ennast vigastada, kuna isegi väikest verejooksu ei saa keha enam ilma edasise abita peatada.