Aordi-kopsu aken

aordi-kopsu aken on kaasasündinud vaheseina defekt. Tõusev aort ja kopsutüvel on defekti raames ühendatud üksteisega ja põhjustavad pulmonaalset hüpertensiooni, parempoolset südamestressi ja koe alavarustust. Aordi-kopsu vaheseina defekt korrigeeritakse ühendatud anumate kirurgilise eraldamise teel.

Mis on aordi-kopsu aken?

Tõusev aort vastab aordi algosale, mis tekib vasakust vatsakesest. Aordi kaar ühendab kraniaalselt tõusva aordiga. Kopsu pagasiruum on kopsuarterite pagasiruum. Terves kehas on kopsuarterite selle ühise pagasiruumi ja tõusva aordi vahel vahesein.

Kaasasündinud väärarengute, näiteks aordi-kopsuakna korral see eraldamine tühistatakse. Nähtuseks on vaskulaarne väärareng, mida tuntakse ka kui aordi-kopsu vaheseina defekti. Vaheseina defektid on südame septa mittetäielikud oklusioonid südame vasaku ja parema poole vahel.

Veri seguneb aordi ja kopsuarteri vahelise ühenduse kaudu. Tagajärjeks on üleujutus, mis tavaliselt kahjustab kopse.Sõltuvalt veresoonte defekti täpsest asukohast ja ulatusest eristab arst aordi-kopsuakna nelja erinevat varianti.

põhjused

Aordi-kopsu aken on tavaliselt põhjustatud ductus arteriosus apertuse hemodünaamilistest muutustest. See haigus on üks kaasasündinud südame defekte. Vahetult pärast sündi võib aordi ja kopsutüve vahel olla füsioloogiline seos, mis sulgeb esimesel kahel elupäeval.

See sulgemine on edasi lükatud või häiritud, eriti enneaegsetel lastel. Oklusiivse häire peamine põhjus on seetõttu tõenäoliselt ebapiisav hapnikuvarustus või võib-olla suurenenud prostaglandiinide tase. Koos aorto-kopsuaknaga ilmnevad sellised sümptomid nagu katkenud aordi kaar, vatsakeste vaheseina defekt, kodade vaheseina defekt, parema kopsuaordi vale hargnemine või Fallot'i tetraloogia.

Harvem tuleneb nähtus sellistest patoloogilistest muutustest nagu suurte arterite ülekandmine. Patofüsioloogilisest seisukohast põhjustab vale veresoonte eraldamine umbes viis korda kõrgema rõhu kui kopsuringis. Tulemuseks on kopsuveresoonte verevoolu oluline suurenemine.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Aordi-kopsu vaheseina defektiga patsiendid kannatavad selliste tagajärgede all nagu vasak-parem šunt koos kopsu hüpertensiooniga, parempoolne südamestress ja ebapiisav kudede varustus. Sel põhjusel tekivad kopsuprobleemid, näiteks hingeldus või tahhüpnea. Seetõttu hingavad patsiendid liiga kiiresti või kannatavad ilmse õhupuuduse käes.

Lisaks on infektsioonid vastuvõtlikud eriti alumistele hingamisteedele, mis avalduvad korduvate nakkustena. Paljud patsiendid on füüsiliselt nõrgad, kurnatud või väsivad kergesti. Sageli higistavad need kiiremini ja keskmisest äärmiselt kiiresti. Mõnel juhul võidavad inimesed ebapiisava kehakaalu, mis muudab füüsilise nõrkuse veelgi halvemaks.

Püsiv vasak-parem šunt on seotud parema südame kroonilise helitugevuse stressiga. See lisakoormus võib põhjustada kompenseerivat ekstsentrilist südamelihase hüpertroofiat, mille korral parema südamelihase kude laguneb. Need lagunemisnähud põhjustavad paremat südamepuudulikkust. Kopsu hüpertensioon on ka vaskulaarse väärarenguga seotud tavaline komplikatsioon.

Diagnoos ja kursus

Tavaliselt diagnoosib arst aordi-kopsuakna kohe pärast sündi. Mõjutatud vastsündinud on kliiniliselt märgatav väljendunud õhupuuduse ja väsimuse tagajärjel. See kliiniline pilt soovitab arstil ehhokardiograafid teha. Suurenenud verevoolu visualiseerimiseks kopsupiirkonnas saab teha ka röntgenograafiat.

Röntgenpildil näitavad aordi-kopsuaknaga patsiendid tavaliselt ka enam-vähem laienenud südant. EKG ei näita tavaliselt südamepuudulikkuse tunnuseid. Kuna aordi-kopsu aken on paljudel juhtudel ainult üks mitmetest veresoonte väärarengutest, uuritakse kardiovaskulaarsüsteemi pärast diagnoosi suhteliselt põhjalikult.

Mida varem diagnoositakse aordi-kopsu akent, seda parem on prognoos. Paranduste tulemused on enamasti rahuldavad. Seetõttu on pikaajaline prognoos patsiendile soodne.

Tüsistused

Enamikul juhtudest põhjustab aordi-kopsu aken komplikatsioone ja südameprobleeme. Need esinevad peamiselt paremal küljel ja võivad põhjustada ka koe ebapiisavat varustamist. Paljudel juhtudel kogeb patsient õhupuudust või õhupuudust, mis võib sageli põhjustada paanikahooge.

Hingamisteed on sageli väga vastuvõtlikud nakkustele ja muudele haigustele ning asjaomane inimene kannatab üldise haigustunde all. Selle tulemusel on igapäevaelu äärmiselt piiratud ja füüsiline töö pole tavaliselt kerge. Südame sümptomite tõttu kannatavad patsiendid südamepuudulikkuse käes ja väsivad suhteliselt kiiresti.

Puudulikkuse tõttu on suurenenud rõhk ka kopsudes. Haigust ravitakse tavaliselt operatsiooniga. Kui sellega tegeldakse varakult, pole enam mingeid komplikatsioone ega kaebusi. Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks ka kopsusiirdamine.

Kuid see juhtub ainult siis, kui haigus diagnoositi hilises täiskasvanueas. Halvimal juhul võib surm lõppeda, kui siirdamine ebaõnnestub või kui seda ei saa piisavalt kiiresti läbi viia.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Aordi-kopsu aken on üks kaasasündinud südamedefektidest, mis muutuvad vastsündinutel tavaliselt märgatavaks esimestel päevadel pärast sündi. Aordi-kopsu aken on lühis peakehaarteri (aordi) ja kopsuvereringe vahel, nii et keha vereringe palju kõrgem süstoolne vererõhu tipp kandub üle kopsuringi ja seal tekib jultunud pulmonaalne hüpertensioon koos kõigi sellest tulenevate probleemidega.

Küsimusele, millal arsti juurde pöörduda, on lihtne vastata, kuna töötlemata aordi-kopsu aknal on tavaliselt ebasoodne prognoos. Vastupidiselt tähendab see, et keha ja kopsuvereringe vahelise lühise võimalikult kiire kirurgiline kõrvaldamine viib parema südame ja kopsude tekkivate sekundaarsete kahjustuste taandumiseni. Üksikjuhtudel, kui lühiseaken on vähem väljendunud ja kaasasündinud südamedefekti ei märgatud, areneb sekundaarne kahjustus - eriti kopsudele - väga aeglaselt.

On teatatud juhtudest, kus täiskasvanueas on vaja kopsusiirdamist. Kui lastel ja noorukitel ilmnevad sellised sümptomid nagu õhupuudus, suurenenud hingamissagedus ja kiire väsimus ning kui hingamisteede infektsioonide suhtes on suur vastuvõtlikkus, on soovitatav sümptomeid kontrollida kardioloogi kaudu, et välistada sama kiire südame- või veresoonkonna väärarengute võimalus nagu pöördumatute kahjustuste vältimiseks tuleb neid võimaluse korral töödelda.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Aordi-kopsu vaheseina defektiga patsiendid saavad põhjuslikku ravi. Üksikute sümptomite asemel parandatakse vaheseina ebapiisav sulgemine ja seega sümptomite peamine põhjus. See parandus vastab invasiivsele protseduurile ja toimub seega operatsiooni osana.

Selle operatsiooni jaoks kasutatakse tavaliselt südame-kopsumasinat. See on meditsiiniseade, mis võib teatud aja jooksul asendada südamepumba funktsiooni ja kopsude funktsiooni. Südame-kopsumasina abil tehtud operatsiooni käigus väljub veri torude süsteemi kaudu kehast, rikastatakse väljaspool keha hapnikuga ja suunatakse seejärel tagasi kehasse.

Põhimõtteliselt eraldab kirurg operatsiooni ajal anumad ja sulgeb need plaastriga. Sõltuvalt olemasoleva vaskulaarse väärarengu tõsidusest on saadaval erinevad kirurgilised võimalused. Kuni operatsioon viiakse läbi võimalikult kiiresti pärast tegelikku diagnoosi, on enamikul juhtudel võimalik saavutada suurepäraseid tulemusi.

Harvadel juhtudel ei diagnoosita südame defekti kuni täiskasvanueani. Fikseeritud pulmonaalse hüpertensiooni tõttu pole sellise hilise diagnoosimise korral võimalik ravivat ravi. Sel juhul saavad kannatanud patsiendid tavaliselt kopsusiirdamise.

Outlook ja prognoos

Aordi vaskulaarse väärarengu varase diagnoosimise korral on hea prognoos. Kuna seda diagnoositakse enamikul juhtudel lapseeas, on pärast ravi hea tõenäosus heaks paranemisprotsessiks.

Aordi-kopsu akent korrigeeritakse kirurgilise protseduuri käigus. Sümptomid püsivad leevendunult ja laps saab ravitud kujul lühikese aja jooksul tühjendada. Igapäevaelus ei märka patsient enam järgmiste aastate jooksul mingeid häireid.

Kui väärarengut märgatakse alles täiskasvanueas, on sageli mitmesuguseid kaebusi või kahjustusi. Kuigi täiskasvanute veresoonte väärarenguid saab ka täielikult korrigeerida ja ravida, kannatab patsient teiste haiguste all. Need tagajärjed mõjutavad tohutult patsiendi taastumist, mis sageli tähendab, et sümptomitest enam vabaneda pole võimalik.

Mõni patsient vajab tervise ja heaolu parandamiseks elundisiirdamist. Elukvaliteet tõuseb tavaliselt pärast seda uuesti. Kuid täielikku ravi pole. Lisaks lükatakse paranemisprotsess edasi ja see võib võtta mitu aastat. Sageli on süda ja kopsud nõrgad. Elundite siirdamisel on muid probleeme ja probleeme, millest tuleb üle saada.

ärahoidmine

Aordi-kopsu akent ei saa aktiivselt ennetada. Haigus on niikuinii äärmiselt haruldane nähtus, mille kohta juhtumeid või juhtumite arvu peaaegu pole.

Järelhooldus

Selle haiguse korral sõltub asjaomane isik kiirest diagnoosist koos järgneva raviga, et vältida edasisi tüsistusi või võimalikku südame surma. Kui ravi ei toimu, tekivad tõsised komplikatsioonid, mis võivad asjaomase inimese igapäevaelu palju raskemaks muuta.

Spetsiaalseid järelmeetmeid kannatanud isikul tavaliselt pole. Mida varem haigus tuvastatakse, seda parem on edasine kulg. Üldiselt peaks selle haiguse käes kannataja vaatama tervisliku eluviisi ja tervisliku toitumise poole. Vältida tuleb rasvaseid või väga magusaid toite, kusjuures sportlik tegevus võib samuti haiguse kulgu positiivselt mõjutada.

Reeglina on siiski vajalik kirurgiline sekkumine. Pärast sellist operatsiooni peaks kannatanud inimene puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Liigutamine ega stressitekitav tegevus pole soovitatav, kuna enamik patsiente tugineb sugulaste abile ja hoolitsusele. Haigestunud inimese edasine käik ja oodatav eluiga sõltuvad suuresti sümptomite täpsusest.

Saate seda ise teha

Haiguse eripära tähendab, et ennetavad meetmed ei mõjuta otseselt haiguse kulgu. Seetõttu peavad patsiendid rohkem tähelepanu pöörama oma üldisele tervisele.

Hingamisteede taastekke oht on suurem kui tervetel patsientidel. Siinkohal on oluline hoida tasakaal liiga ettevaatliku käitumise vahel, mis väldib tegelikke või tajutavaid ohtusid (nakkav keskkond, külm), ja kehale pisut nõudlikust koormusest (stimuleeriv kliima, kergeimad spordialad, näiteks värskes õhus jalutamine). Regulaarne treenimine on paljude haiguste toetava ravi puhul ülioluline.

Kuna haigus põhjustab sageli õhupuudust, võib aortopulmonaarne aken põhjustada patsiendil suurt ärevust ja paanikat. Hirmule saab vastu suunatud hingamisteraapia abil. Meditatiivsed harjutused, autosoovitus ja autogeenne treenimine on kasulikud abinõud hädaolukorras, kui tekkiva paanika maandamine on ülioluline. Spetsiaalsetest hingamisharjutustest on abi ka siis, kui on suurenenud hapnikuvajadus.

Patsiendid, kellel diagnoositi aortopulmonaalne aknarehv kiiresti; seda tuleb keskkonnas arvestada.