in Nuudlushaigus on laste ja noorukite neuroloogiline haigus, mis on endeemiline Sudaani lõunaosas, Tansaanias ja Põhja-Ugandas. Seda seisundit iseloomustavad pidevad noogutus rünnakud söömise ajal ja järkjärguline füüsiline ja vaimne halvenemine. Noodimishaigus põhjustab surma tavaliselt paari aasta jooksul.
Mis on noogutav haigus?
Suurim probleem on haruldus ja kitsalt piirkondlikult piiratud piirkond, kus noogutushaigus esineb. Arstiabi seal pole.© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com
Nuudlushaigus on haigus, mida leitakse ainult Ida-Aafrikas. Seda on Tansaanias ja Lõuna-Sudaanis täheldatud alates 1960. aastate algusest. Seda iseloomustavad noogutus rünnakud söömisel või külmas ning järkjärguline vaimne alaareng. Selle päritolu rahuldavat selgitust suudeti anda alles täna.
Eriti neurotoksikoloog Peter Spencer uuris haigust lähemalt. Ta suutis välja tuua tüüpilised sümptomid. Praegu võime selle põhjuse osas siiski teha ainult oletusi. Peter Spencer kirjeldas noogutushaigust kui aeglaselt progresseeruvat fataalset düsfunktsiooni. Ta soovitas selle haigusega inimestel elada keskmiselt kolm kuni neli aastat.
Kuid on ka juhtumeid, kus see haigus on eksisteerinud üle kümne aasta. Tervenemistest on isegi teateid. Nõtkumishoogud on sageli seotud klassikaliste epilepsiahoogudega. Ajulainete uuringute käigus leiti, et noogutushoogudega kaasnevad ebanormaalsed ajulainete mustrid, mis sarnanevad epilepsiaga.
Praegu esineb haigus ainult Lõuna-Sudaanis jõgede asulates, levimus 2,3–6,7 protsenti. 2008. aastaks oli haigus levinud mõnedes Põhja-Uganda piirkondades.
põhjused
Siiani saab noogutushaiguse põhjuse kohta ainult spekuleerida. Praeguseks pole selge, mis seda haigust ennekõike põhjustab ja miks see esineb ainult piiratud alal. Arvatakse, et see on nakkushaigus või autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud nakkusest.
Veel üks eeldus keskendub kroonilistele mürgitustele keskkonnamürkidest, mis saastasid piirkonna kodusõja osana. Siiski on kindlaid tõendeid seose kohta nematoodiga Onchocerca volvulus. Juba on teada, et seda ussi levitavad mustad kärbsed ja see on jõekardina põhjus.
Nematoodi oli võimalik tuvastada peaaegu kõigil noogutushaigusega haigetel. Samuti on tähelepanuväärne, et teistes piirkondades, kus see nematood levib, ei esine noogutushaiguse juhtumeid. Seetõttu on ilmne eeldus selle haiguse edasisteks kaasteguriteks. Need võivad olla kemikaalid, mida pole veel avastatud.
Samuti on võimalus, et selles piirkonnas olev ümaruss on spetsiaalsete mikroorganismide või parasiitide kandja, mis on noogutushaiguse tõelised käivitajad. Arvatakse, et ka autoimmuunhaigus kui reaktsioon infektsioonile on võimalik.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Nagu juba mainitud, on noogutushaigus aeglaselt progresseeruv neuroloogiline haigus, mille peamiseks sümptomiks on pea pidevad noogutusliigutused. Haigestunud laps enam ei kasva ja vaimne areng peatub. Aja jooksul on isegi vaimne alaareng.
Noogutusrünnakud vallanduvad söömise ajal või isegi traditsiooniliste roogade vaatamise ajal või kui on külm. Kui pakutakse harjumatuid toite nagu šokolaad, ei teki noogutushooge. Isegi pärast söögi lõppemist sobib noogutamine peatuda. Krambihoogude ajal võib esineda 10–20 pea noogutamist. Väga tugevad krambid võivad viia isegi kollapsini. See põhjustab sageli täiendavat kahju.
Ei ole harvad juhud, kui lapsed kukuvad alla ja vigastavad end tõsiselt. On juba juhtunud, et kannatanud on langenud lahtisesse kaminasse või teravatele esemetele. Krambi ajal muutuvad ka lapsed meeletuks ja eksivad sageli ära. Haiguse prognoos on väga halb. Varasema kogemuse kohaselt pole see ravitav ja edeneb isegi.
Nuudlushaigus lõppeb tavaliselt surmaga mitme aasta pärast. Haiguse kestuse kohta on erinevaid avaldusi. Mõnede tähelepanekute kohaselt põhjustab noogutav haigus surma keskmiselt kolme kuni nelja aasta jooksul. Teisest küljest on ka teateid inimeste kohta, kellel on seda haigust olnud rohkem kui kümme aastat. Siiski on ka väiteid, et vähesed noored on toibunud.
Diagnoos ja haiguse kulg
Noodimishaigust diagnoositakse peamiselt tüüpiliste sümptomite põhjal. Ajulainete mõõtmised on noogutushoogude ajal näidanud ebanormaalseid ajulainete mustreid. MRT-uuringute ajal on võimalik tuvastada tugev aju massi kadu. Ka hipokampuse ja gliaalrakud näitavad tõsiseid kahjustusi. Seni pole aga uurimisel näidustusi haiguse tegelike põhjustajate kohta.
Tüsistused
Varase lapsepõlve epilsepsia variandina põhjustab nikimisündroom peaaegu alati tüsistusi. Sellega seotud noogutusrünnakud pole kahjuks ainus sümptom. Kuid ainuüksi see sümptom võib põhjustada haigestunud laste kukkumist rünnaku ajal. Seejuures saate mõnikord tõsiseid vigastusi.
Mõjutatud ei saa rünnakute ajal enam oma jäsemeid kontrollida. Kuna haigus esineb peamiselt Aafrika riikides, näiteks Ugandas, satuvad lapsed kukkumisel sageli lahtisesse tulesse või puutuvad kokku teravate esemetega. Lisaks eksivad sellised lapsed sageli ära. Ilma igasuguse kaitseta saavad orienteerujad kergesti metsloomade ohvriteks. Lisaks on noogutushaigus haigus, mis tavaliselt lõppeb surmaga.
See progresseerub ja on tõsine neuroloogiline haigus. Suurim probleem on haruldus ja kitsalt piirkondlikult piiratud piirkond, kus noogutushaigus esineb. Arstiabi seal pole. Kaasaegne diagnostika on sama haruldane. Kuid isegi kui need asjad on olemas, pole noogutushaigust ikkagi võimalik ravida.
Miks on paljudel kannatanutel komplikatsioone ja vaimne alaareng, kuid mitte surm, on ebaselge. See võib olla märge nendes piirkondades levinud parasiitilise või nakkusliku vallandaja kohta.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Vanematel, kes märkavad oma lapse vaimse alaarengu märke või tüüpilisi noogutushooge, peaks arst selle viivitamatult selgitama. Pikaajalisi kaebusi peab spetsialist uurima ja ravima, et vältida püsivaid kahjustusi. Vereringe kokkuvarisemise korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Seejärel tuleb haigestunud last ravida haiglas. Kui kirjeldatud sümptomid ilmnevad ühes riskipiirkonnas viibimise ajal või pärast seda, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.
Hiljemalt pärast koju naasmist peaks reisijal olema põhjalik meditsiiniline läbivaatus ja vajadusel ravi. Noodimishaigust peab ravima neuroloog või muu sisearst. Kuna haigust seostatakse tavaliselt pikaajalise kahjustusega, on kasulik ka terapeutiline ravi. Kuna noogutushaigus on järk-järgult progresseeruv haigus, on vajalik ka hoolikas meditsiiniline järelevalve. Vastasel juhul võivad tekkida täiendavad terviseprobleemid, mis veelgi piiravad patsiendi elukvaliteeti.
Ravi ja teraapia
Kuna põhjused on täiesti ebaselged, pole endiselt rahuldavaid ravimeetodeid. Kasutatakse niinimetatud krambivastaseid aineid. Krambivastaseid aineid kasutatakse epilepsiahoogude raviks. Siiski pole endiselt dokumente selle kohta, mil määral need ravimid haigust mõjutavad. Kasutatakse ka malaariavastaseid ravimeid. Samuti ei avaldata siin tulemusi.
Outlook ja prognoos
Noogutava haiguse prognoos on ebasoodne. Vaatamata kõigile meditsiinilistele edusammudele ja jõupingutustele lõpeb haigus kannatanud inimese surmaga mõne aasta jooksul. Üks raskusi on see, et haigus on seni esinenud ainult Ida-Aafrikas. Veel üks väljakutse on see, et põhjust pole veel piisavalt selgitatud. Seetõttu on praegu palju vastamata küsimusi, mis halvendavad või isegi takistavad piisavat arstiabi.
Patsiendid kannatavad motoorsete häirete, samuti vaimse võimekuse languse all. Esinevad kontrollimatud krambid, mis ilma kiireima võimaliku arstiabita põhjustavad patsiendi viivitamatu surma. Olemasolevate kaebuste tõttu suureneb kannatanute üldine vigastuste oht. Eluohtliku arenguga võib juhtuda ootamatuid õnnetusi. Lahtine leek või teravad esemed on sageli terviseohtlikud. Patsiendid on enamasti hajameelsed ja on seetõttu sageli kodumaa kõrbes. Looduslikke ohte ei saa klassifitseerida ja vastavalt reageerida.
Kuna haigust peetakse ravimatuks, on sugulased sageli ülekoormatud või näitavad usulistel põhjustel patsiendi suhtes negatiivset käitumist. See halvendab üldist olukorda veel üks kord ja põhjustab veelgi tõsisemaid tervislikke seisundeid.
ärahoidmine
Nõtkumise ennetamise kohta ei saa siiani midagi öelda, kuna tegelikud põhjused pole teada. On kahtlusi, et kehvad hügieenitingimused soodustavad haiguse algust. Kaitse nematoodiga nakatumise eest Onchocerca volvulus mängib noogutushaiguse vastu võitlemisel kindlasti olulist rolli.
Järelhooldus
Noodimishaigus on vähe uuritud haigus, mida ei saa veel põhjuslikult ravida. Järelravi keskendub peamiselt ravitud haiguse meditsiinilisele jälgimisele. Regulaarsed kontrollid tagavad, et ravimid on optimaalselt kohandatud ja tüsistused kiiresti selguvad. Lisaks selgitatakse kõik juhtumid järelhoolduse osana.
Mõjutatud laste vanemad peavad arsti teavitama näiteks kukkumistest või vigastustest. Võib olla kasulik välja kirjutada rahusti. Järelhooldus hõlmab ka võimalike vallandajate kõrvaldamist. Selleks peaksid vanemad regulaarselt konsulteerima vastutava arstiga.
Järelhooldust pakub arst, kes haiguse diagnoosis ja ravis. Mõnikord tuleb kutsuda teisi spetsialiste, kuna see on äärmiselt haruldane haigus ja üldarsti teadmised on tavaliselt ebapiisavad. Järelhoolduse osana vähenevad sümptomid ravimite ja käitumusliku raviga.
Samuti on oluline teavitada haigestunud lapsi nende haigusest. Põhjalik haridus tagab, et noogutushaiguse all kannatavad lapsed tunnevad krampe varases staadiumis ja võtavad noorukieas ja täiskasvanueas iseseisvalt vajalikud ennetusmeetmed.
Saate seda ise teha
Nuudlushaigus on enamasti surmav haigus. Haigestunud patsiendid saavad ravi peamiselt toetada, järgides meditsiinilisi juhiseid. Ennekõike on range isiklik hügieen ja tasakaalustatud toitumine noogutushaiguse eneseteraapia olulised tegurid. Lisaks tuleks pidada kaebuste päevikut, milles patsient märgib kõik kaasnevad sümptomid, samuti väljakirjutatud ravimitest tulenevad kõrvaltoimed ja koostoimed.
Sageli on abi vestlustest teiste mõjutatud isikute, aga ka sõprade ja pereliikmetega. Rääkimine aitab haigusega leppida, eriti kui haigus on raske. Sugulased saavad mõjutatud inimest abistada ja sageli oma elustiili muutmisega ka taastumisele kaasa aidata. Sel viisil aitab hügieeniline majapidamine vältida nakkuse edasist levikut.
Tõsise haiguse korral tuleks palliatiivravi osakonnas või haiglas korraldada koht juba varakult. Asjaomase isiku sugulased peaksid sellest rääkima vastutava arstiga. Kuna taastumise võimalused on suhteliselt halvad, võib osutuda kasulikuks terapeutiline saatmine, mis toetab haigestunud isikut ja tema lähedasi haiguse ajal ning aitab ka korraldustoimingutes.