Nagu Mitokondrioon "Termin" on raku organellide kirjeldamiseks kasutatav termin, mis lisaks muudele funktsioonidele osaleb peamiselt ka raku energiavarustuses adenosiintrifosfaadi metabolismi kaudu. Mitokondritel on oma geneetiline materjal mitokondriaalse DNA kujul. Sõltuvalt rakutüüpide energiavajadusest võib rakus olla paar kuni mitu tuhat mitokondrit.
Mis on mitokondrion?
Mitokondrioon on raku organell, mida leidub praktiliselt kõigis inimese rakkudes nt. T. kohal on suur arv, kuni mitu tuhat. Erandiks on naha pealmine kiht sarvkiht, mis koosneb surnud sarvkesta rakkudest ja ei sisalda mitokondreid.
Mitokondrid on varustatud oma genoomiga, mitokondriaalse DNA-ga (mtDNA), mis toetab oletust, et mitokondrid olid algselt iseseisvad organismid, kes on alustanud endosümbioosi mitmerakuliste elusolendite rakkudega. Mitokondrid ei suuda enam praegusel kujul iseseisvalt elada. Mitokondreid iseloomustab nende kahekordne membraan, välimine, peaaegu sile membraan ja sisemine, tugevalt volditud membraan, mis pakub vastavalt biokeemiliste metaboolsete protsesside jaoks vastavalt suurt pinda.
Muu hulgas osalevad mitokondrid nn hingamisahela ja sidrunhappe tsükli metabolismis. Hingamisahelas, mis kulgeb membraanivahelises ruumis välimise ja sisemise membraani vahel, metaboliseeritakse glükoos ATP sünteesimiseks ja tehakse rakule energiakandjana kättesaadavaks. Sidrunhappe tsüklis viiakse kokku metaboolsed protsessid, mis põhjustavad süsivesikute, valkude ja rasvade lagunemist.
Anatoomia ja struktuur
Mitokondrite morfoloogiale on iseloomulikud kaks membraani: välimine membraan, mis annab organellele peaaegu ubakujulise kuju, ja sisemine membraan, mis on tugevalt volditud ja millel on seetõttu suur pind. Mõlemad membraanid koosnevad fosfolipiidsetest kaksikkihtidest ja valkudest. Välismembraani omadused erinevad aga oluliselt sisemisest membraanist.
Väline membraan sisaldab valgukomplekse kanalitega, mis võimaldavad selektiivset ainete vahetust raku mitokondri ja tsütosooli vahel. Sakuluse tüüpi mitokondrite sisemine membraan sisaldab valgukomplekse, mis on vajalikud hingamisahela "operatsiooniks". Sisemembraani voldide poolt välismembraani poole loodud ruumid on tuntud kui cristae ja kiirendavad hingamisahela ainevahetust.
Cristae on kaetud pisikeste 8,5 nm läbimõõduga kehadega, mida tuntakse F1 osakeste või ATP süntaasi osakestena ja mis mängivad rolli ATP sünteesis. Teist tüüpi mitokondriteks nimetatakse tuubulitüüpi, mida leidub rakkudes, mis sünteesivad steroidhormoone. Arvukad tuubulid teenivad ainete valikulist transporti.
Funktsioon ja ülesanded
Mitokondrite üks olulisemaid funktsioone ja ülesandeid on adenosiintrifosfaadi (ATP) süntees ja ATP vabastamine raku maatriksisse, raku sisemusse väljaspool mitokondreid. Keerulises reaktsiooniahelas säilitatakse katalüütiliselt kontrollitud oksüdatsiooniprotsesside käigus saadud energia lühiajaliselt ATP vormis ja tehakse rakkudele kättesaadavaks. Hingamisahel tugineb niinimetatud sidrunhappe tsükli metaboolsetele saadustele - neid nimetati avastaja Hans A. Krebsi järgi ka Krebsi tsükliks.
Krebsi tsükli metabolism toimub mitokondrite maatriksis, s.o sisemise membraaniga suletud ruumis. Mitokondrid osalevad ka uurea tsükli osas, mis toimub osaliselt mitokondriaalses maatriksis ja osaliselt raku tsütosoolis. Karbamiiditsüklit kasutatakse selliste lämmastikku sisaldavate laguproduktide eemaldamiseks. B. muuta valku sisaldav toit karbamiidiks ja erituda neerude kaudu. Mitokondrid osalevad ka kontrollitud rakusurmas ehk apoptoosis.
See on raku omamoodi hävitamine koos lagunemisproduktide korrapärase hävitamisega. Apoptoos võib nt. B. tuleb "tellida" immuunsüsteemilt, kui avastatakse tõsiseid defekte või nakkusi, et vältida kahjustusi ja ohtlikke olukordi kogu organismile. Mitokondritel on võime omastada kaltsiumiioone ja vajaduse korral muuta need raku jaoks kättesaadavaks. Nad toetavad kaltsiumi homöostaasi olulist funktsiooni rakus.
Mitokondrite teine oluline funktsioon on raua-väävliklastrite süntees, mis on vajalik arvukate ensüümide jaoks hingamisahela katalüütiliseks juhtimiseks. Raud-väävliklastrite süntees ei ole üleliigne, nii et see on kõigi rakkude oluline varustus, mida saavad pakkuda ainult mitokondrid.
Haigused
Mitokondriaalsete metaboolsete protsesside mitokondriopaatiad, talitlushäired või häired mõjutavad peamiselt ATP vähenenud sünteesi tõttu keha jõudlust.
Põhimõtteliselt võib mitokondriaalne haigus olla tingitud pärilikest geneetilistest defektidest või on see omandatud elu jooksul. Omandatud mitokondriaalsed haigused on peamiselt seotud neurodegeneratiivsete haigustega, nagu Alzheimeri tõbi, Parkinsoni tõbi ja ALS, aga ka suhkurtõve, rasvumise, südame-veresoonkonna haiguste ja teatud vähiliikidega.
Päritud mitokondriaalsed haigused avaldavad väga erinevaid ilminguid, sõltuvalt sellest, kus metaboolses kaskaadis geneetiline defekt mõjutab. Kui hingamisahela või sidrunhappe tsükli geneetiliste defektide tõttu pole saadaval teatud ensüüme, mida on vaja ainult teatud kehakudedes, ilmnevad sümptomid ainult vastavates elundites.
Mitokondriaalse geeni defekti põhjustatud sümptomite mitmekesisuse tõttu pole diagnoosimine lihtne. Kuna tavaliselt mõjutab see ka sidrunhappe tsüklit, siis koguneb pürovaat, mida keha üritab laktaadi alternatiivsel teel lagundada, nii et tekiks oluliselt suurenenud piimhappe kontsentratsioon, mida tuntakse kui piimhappe atsidoos.
