Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) on prioonide põhjustatud ajuhaigus. See muudab aju proteiinistruktuuri, mis hiljem muutub omamoodi okaskäsnaks. Creutzfeldt-Jakobi haiguse tunnused on sageli sarnased dementsusega. Kahjuks on see haigus endiselt ravimatu, ehkki meditsiin teeb selles valdkonnas intensiivseid uuringuid.
Mis on Creutzfeldt-Jakobi tõbi?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Mis on Creutzfeldt-Jakobi tõbi? Neuroloog H.-G. Creutzfeldt teatas esimesena Creutzfeldt-Jakobi tõvest. Vahetult pärast seda avaldas Alfons Maria Jakob haigusest. Sellepärast anti sellele haigusele 1922. aastal nimi Creutzfeldt-Jakobi haigus. See on inimestel äärmiselt haruldane, kuid surmaga lõppev haigus.
Creutzfeldt-Jakobi tõbi vallanduvad valede volditud valkude (nn prioonvalkude) poolt. Nende prioonvalkude eriti ohtlik asi on see, et nakkusvalgud sunnivad nende muutunud vormi tervislikele inimestele. Aja jooksul mõistatab see aju nagu käsn. Seetõttu kuulub haigus transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiate (TSE) rühma. See tähendab midagi sellist: nakkav käsnjas ajuhaigus.
põhjused
Creutzfeldt-Jakobi tõbe on mitut tüüpi. Kui see ilmneb ilma ilmse välise põhjuseta, on tegemist juhusliku Creutzfeldt-Jakobi tõvega. Tavaliselt on mõjutatud üle 65-aastased inimesed. See on haiguse kõige levinum vorm, kuid haigusjuhtude arv on kogu maailmas olnud suhteliselt püsiv juba aastaid.
Haigus võib olla ka pärilik. Seejärel räägitakse ühest pärilikust Creutzfeldt-Jakobi haigusest. Lisaks võib Creutzfeldt-Jakobi haiguse käivitada nakkus. Eelkõige inimese kasvuhormoonide süstimine oli selge riskitegur. Kuid inimese ajukelme või sarvkesta siirdamine võib käivitada ka "omandatud" Creutzfeldt-Jakobi haiguse.
Creutzfeldt-Jakobi tõve teine variant (lühidalt vCJD) mõjutab peamiselt alla 30-aastaseid inimesi. See vastab veiste ajuhaiguse BSE-le. VCJD-d kirjeldati esmakordselt Inglismaal 1996. aastal. VCJD on tõenäoliselt põhjuslikult seotud haigusega, mida nimetatakse hullu lehma haiguseks.
Ravimid leiate siit
Memory Mäluhäirete ja unustuse vastased ravimidSümptomid, tervisehäired ja nähud
Creutzfeldt-Jakobi haigust seostatakse väga tõsiste kaebustega, mis piiravad ja vähendavad patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt. Haigestunud inimesed kannatavad tavaliselt mäluhäirete all, mille tagajärjeks on mälu kadumine ja üldiselt segadust tekitav isik.
Sageli kannatavad Creutzfeldt-Jakobi tõve all kannatavad patsiendid ka orienteerumis- või koordinatsioonihäirete all ning saavad end kergesti vigastada või ei leia enam oma kodu. Esinevad ka keskendumishäired, nii et normaalne mõtlemine, tegutsemine ja teiste inimestega rääkimine pole enam võimalik. Samuti võib see põhjustada kogu keha halvatuse, nii et tekivad liikumispiirangud.
Paljud patsiendid sõltuvad Creutzfeldt-Jakobi tõvest igapäevaelus välimisest abist ja ei saa enam iseseisvalt igapäevaeluga hakkama. Lisaks võib see põhjustada depressiooni või ärevust, mõjutatud isikul sageli värisedes või tundudes rahutuna. Selle haigusega võib esineda ka lihaste tõmblemist.
Sümptomid on väga sarnased tüüpilise dementsuse sümptomitega. Rasketel juhtudel võivad piirangud olla nii suured, et kannatanud peavad toetuma ratastoolile. Ka oma pereliikmete või teiste tuttavate tunnetamine on keeruline. Creutzfeldt-Jakobi tõbi põhjustab lõpuks haigestunud inimese surma.
muidugi
Milline näeb välja Creutzfeldt-Jakobi haiguse kulg? Creutzfeldt-Jakobi tõve korral kaotab patsient algul järk-järgult vaimsed ja motoorsed oskused, kuid siis kiiremini. Lisaks tajumishäiretele tekivad valusad väärarvamused ja depressioon, mäluhäired ja isegi dementsus.
Lisaks on häiritud liikumiste jadade koordineerimine. Creutzfeldt-Jakobi tõve korral esinevad ka lihaste tõmblused ja muud tahtmatud liigutused. Magnetresonantstomograafia abil saab tuvastada muutusi aju teatud piirkondades Creutzfeldt-Jakobi tõve korral.
Creutzfeldt-Jakobi haiguse hilises staadiumis ilmneb tõsine autosüsteemi häire. Ärkvel olekus puudub puudutatud isikul igasugune motivatsioon liikuda või rääkida.
Praeguste teadmiste kohaselt põhjustab Creutzfeldt-Jakobi tõbi surma keskmiselt neli kuni kuus kuud.Siiski on patsiente, kes surid kolme nädala pärast, ja teisi, kellel diagnoositi Creutzfeldt-Jakobi tõbi kahe aasta pärast.
Tüsistused
Creutzfeldt-Jakobi tõbe ei saa ravida. Patsiendil on mitmeid sümptomeid, mis haiguse progresseerumisel süvenevad. See puudutab nii liikumishäireid kui ka tasakaaluhäireid. See algab raskustega kõndimisest ja igapäevaste toimingute tegemisest, näiteks joomine või käes hoidmine ning nuga ja kahvli kasutamine söömise ajal.
Haiguse teatud staadiumis vajab patsient ratastooli või hiljem magama. Samuti muutuvad lihased jäigaks, nii et haiguse hilisemas staadiumis tuleb patsienti toiduga aidata. Samuti on psühholoogilisi raskusi. Isiksus võib muutuda.
Patsient vajab regulaarselt hooldatud väljaõppe saanud töötajate, aga ka pereliikmete hooldust. Perekond vajab Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiendi hooldamiseks palju aega, kannatlikkust ja hoolitsust. Ka patsiendi dementsus progresseerub. See väljendub keskendumisvõime halvenemises ja lühiajalise mälu häiretes.
Patsiendid lähevad segadusse ja nad ei pruugi oma pereliikmeid või ainult vahel ära tunda. Creutzfeldt-Jakobi tõbi põhjustab lõpuks haigestunud patsiendi surma. See võib juhtuda igal aastal aastast pooleteise aastani pärast haiguse algust.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Creutzfeldt-Jakobi tõve korral muutub aju proteiinistruktuur, mis muteerub lõpuks omamoodi okaskäsnaks. Kuigi häiret peetakse ravimatuks, tuleb Creutzfeldt-Jakobi haiguse kahtluse korral viivitamatult arstiga nõu pidada, et vähemalt sümptomeid saaks ravida.
Juhuslik Creutzfeldt-Jakobi tõbi mõjutab peamiselt üle 65-aastaseid inimesi. Selles vanuses inimesed, kes jälgivad teatud sümptomeid, peaksid seetõttu võimalikult kiiresti arstiga nõu pidama. Creutzfeldt-Jakobi tõve korral on tüüpilised näiteks mälulüngad, tasakaalu- ja orientatsioonihäired, halb keskendumisvõime, halvatus, värinad, depressioon ja ärevusseisundid ilma ohuta.
Ülaltoodud kõrvaltoimed ilmnevad paljude, ka palju kahjutumate haiguste korral. Seetõttu pole vaja paanitseda, vaid sümptomeid tuleks kasutada võimalusena kiiresti arsti juurde pöörduda. See kehtib eriti juhul, kui häire on perekonnas juba esinenud, kuna esineb ka Creutzfeldt-Jakobi haiguse pärilik vorm.
Creutzfeldt-Jakobi tõve kolmas variant esineb peamiselt alla 30-aastastel noortel ja on seotud veistel täheldatud ajuhaiguse BSE-ga. Sümptomid on samad, mis sporaadilise ja päriliku Creutzfeldt-Jakobi tõve korral. Seetõttu ei tohiks noored selliseid sümptomeid kui stressireaktsiooni lihtsalt ära jätta, tingimusel et need tekivad regulaarselt, vaid pöörduvad kohe arsti poole.
Teie piirkonna arstid ja terapeudid
Ravi ja teraapia
Seetõttu on patsiendi leevendamiseks siiani võimalik ravida ainult sümptomeid. Kasutatakse antidepressante (depressiooni korral) või neuroleptikume (rahutuse või hallutsinatsioonide korral). Epilepsiavastased ravimid (nt klonasepaam, valproehape) aitavad lihaste tõmblemisel.
Praegu on käimas uuringud Creutzfeldt-Jakobi tõve ravimeetodite kohta. Prioonivastased ained on loomkatsetes andnud paljutõotavaid tulemusi. Lisaks on töö palavikuliselt seotud raviga, mis võimaldab haigust peatada. Siiani on Ameerika teadlased siin juba edu saavutanud. Enne lõplike tulemuste saamist tuleb neid terapeutilisi lähenemisviise kõigepealt uurida suuremates patsiendirühmades.
Aastal 2000 diagnoositi patsiendil vCJD, kõigepealt Saksamaal ja seejärel USA-s. Seejärel paranes see patsient ilmselgelt. Kuna see on teaduse praeguse seisukorra järgi võimatu, oli see tõenäoliselt vCreutzfeldt-Jakobi haiguse ekslik diagnoos.
Outlook ja prognoos
Creutzfeldt-Jakobi haiguse prognoos on kõigi kolme variandi puhul erinev. Tuleb märkida, et see on kõigil juhtudel surmav. Haiguse järsult ilmnenud variant viib haigestunud inimese surma keskmiselt kuue kuu jooksul. Perekonnaga seotud variant seevastu võib kesta kuni 40 kuud enne surma. Siiski on võimalik ka lühendatud haiguste kulgemise viis, mis võib nelja kuu jooksul lõppeda surmaga. Creutzfeldt-Jakobi haiguse uus variant lubab aga prognoosina elulemusperioode keskmiselt 12–14 kuud.
Lisaks erinevad haiguskursused kolme variandi puhul minimaalselt. Kuid kõik kolm põhjustavad mõjutatud isikutel motoorsete ja kognitiivsete võimete tüüpilist kaotust.
Ravimit ei ole silmapiiril spongioosse entsefalopaatia ikka veel täielikult mõistmata mehhanismi tõttu. Pigem võib eeldada, et just pärilikud vormid eksisteerivad ka edaspidi. Kõigi ohuallikate (mitmesugused loomad ja nende komponendid; eriti veiseaju) kõrvaldamise ja vältimisega saab selle spektri haigusi ohjeldada.
Praeguste teadmiste kohaselt on sellise epideemia teke ebatõenäoline. Lisaks ei ole pärilik vorm ülekantav, mis teeb sellest puhtalt geneetilise probleemi.
Ravimid leiate siit
Memory Mäluhäirete ja unustuse vastased ravimidJärelhooldus
Praegu pole Creutzfeldt-Jakobi tõve järelravi hästi põhjendatud meetodeid. Kuna haigus on surmaga lõppenud, saab järelravi pärast ravi läbi viia ainult sümptomaatiliselt. Lisaks sellele ei ole selle haiguse raviviise veel ühtegi vormi, mis raviks. Parimal juhul aeglustatakse protsessi.
CJD tegelikku diagnoosi saab selgelt kindlaks teha alles pärast lahkamist surma. Kui klonasepaami manustatakse lihaste värisemise vastu, kontrollitakse regulaarselt valproehappe taset ja kohandatakse annus vastavalt praegusele ravikuurile. Haiguse kulgu illustreerimiseks on soovitatav magnetresonantstomograafia.
Järelhooldus puudutab peamiselt haiglate põetajaid. Prioonid võivad levida inimeselt inimesele, kuid ainult siis, kui nad puutuvad otse kokku avatud haavade, vere või nakkusliku kudedega. Patsiendi normaalse kontakti korral piisab tavapärasest hügieenist. Nakkusohtlik materjal, mis koguneb toimingute ajal, tuleb nõuetekohaselt utiliseerida. Eelseisval kokkupuutel patsiendi kehavedelikega desinfitseeritakse naatriumhüpoklorit või naatriumhüdroksiid.
Kirurgiliste sekkumiste korral on soovitatav rakendada spetsiaalseid kaitsemeetmeid. Soovitav on kanda topeltkindaid ja topeltkaitseriietust, aga ka kaitseprille. Kirurgilised instrumendid kõrvaldatakse C-jäätmetena. Prioonid kleepuvad peamiselt metallpindadele ja on eriti vastupidavad tavapärastele steriliseerimismeetoditele, näiteks mikroobide tapmine tavapärasel temperatuuril, alkohol või ultraviolettkiirgus.
Saate seda ise teha
Creutzfeldt-Jakobi tõve korral peaks haigestunud inimene keskenduma protsessidele, mida ta on võimeline läbi viima sõltuvalt tervislikust seisundist. Kuna haigus on progresseeruv, on oluline, et arst ja patsient vahetaksid edasiste protsesside kohta piisavalt teavet.
Selle põhjal on mõistlik, kui elusündmused kavandatakse ja korraldatakse ümber aegsasti. Abiks on meetodid või kaasnevad ravimeetodid haige inimese emotsionaalseks tugevdamiseks. Üldise heaolu säilitamiseks on oluline ka haiguse saatusega konstruktiivselt tegeleda. Tihe koostöö ümbritseva piirkonna inimestega on väga kasulik. Arenguid saab koos arutada ja piirid määratleda, et minimeerida koormust kõigile, keda sotsiaalne keskkond mõjutab.
Vaimne paindlikkus on abiks ja haigel inimesel peaks olema positiivne eluvaade. Motivatsiooni ja elus osalemise säilitamiseks on kasulik, kui avastatakse uusi hobisid. Nendele tuleks elada optimismi ja enesekindlusega. Teiste inimeste ootusi tuleks minimeerida ja enda hirmuga tuleks avalikult tegeleda. Vahetus sama diagnoosiga inimestega on sageli inspireeriv, et saada kasulikke näpunäiteid ja luua psühholoogiline stabiilsus.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
