Atrioventrikulaarne vaheseina defekt

Selle atrioventrikulaarne vaheseina defekt on kaasasündinud südame defekt. See on kodade vaheseina defekti ja vatsakeste vaheseina defekti kombinatsioon.

Mis on atrioventrikulaarne vaheseina defekt?

Lapsed sünnivad suure vaheseina defektiga. Nii kodade vaheseinas (arteriaalse vaheseina defekt) kui ka kodade vaheseinas (vatsakeste vaheseina defekt) on auk.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atrioventrikulaarne vaheseina defekt on kaasasündinud südame väärareng ja üks keerukamaid kaasasündinud südame defekte. Kuna kodade vaheseina defekti ja vatsakeste vaheseina defekti kombinatsioon loob ühenduse (šundi), on südamedefekt üks nn šundi vitiaididest. Šuntvitia on kaasasündinud südamedefektid, mille korral vereringe arteriaalsed ja venoossed jäsemed on omavahel ühendatud.

Atrioventrikulaarse vaheseina defekti korral moodustub kahekordne vasak-parem šunt. Defekt jaotatakse selle raskusastmest lähtuvalt kolme kategooriasse:

• täielik atrioventrikulaarne vaheseina defekt

• osaline atrioventrikulaarne vaheseina defekt

• Ostiumi primaadi defekt.

35 protsendil juhtudest on muid kaasnevaid südamedefekte või elundite anomaaliaid.

põhjused

Väärarengute täpne põhjus pole teada. Igal aastal mõjutab see umbes 0,19 1000 vastsündinu kohta. Tüdrukud ja poisid haigestuvad enam-vähem samal sagedusel. Viga ilmneb väga sageli seoses Downi sündroomiga. Umbes 43 protsendil atrioventrikulaarse vaheseina defektiga patsientidest on ka Downi sündroom.

Lapsed sünnivad suure vaheseina defektiga. Nii kodade vaheseinas (arteriaalse vaheseina defekt) kui ka kodade vaheseinas (vatsakeste vaheseina defekt) on auk. Vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese (trikuspidaalklapi) vaheline südameklapp ning vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi (mitraalklapi) vaheline ventiil on väärarenguga. Lisaks nihutatakse aordiklappi edasi ja üles. Aordi klapp asub vasaku vatsakese ja aordi vahel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kas ja millised sümptomid ilmnevad vastsündinul, sõltub defekti suurusest ja asukohast. Verevoolu tugevus, rõhutase kopsudes ja klapidefektide ulatus mõjutavad ka südame defekti sümptomeid. Kõrvalekalded ei mängi rolli enne sündi, kuna laps tarnitakse emalt hapnikurikka verega. Pärast sündi ei imendu hapnik enam ema kaudu, vaid lapse kopsude kaudu.

Selleks peavad kopsud lahtuma ja kopsuveresooned laienevad. Suure atrioventrikulaarse defekti korral surub vasakus südames valitsev kõrge rõhk vere läbi seinadefekti südame paremasse ossa. Seda meditsiinilist nähtust tuntakse vasak-parempoolse šundina. Paremas südames suurendab lisaveri rõhku. Veri voolab suurenenud rõhu all kopsuveresoontes ja pingestab seega kopse.

Mõlemad südamekambrid peavad ka palju rohkem tööd tegema. Südame parem pool kannatab suurenenud rõhu all, vasakpoolne pool on suurenenud kopsude verevoolu tõttu. Kuna AV-klapp ei saa sulgeda, voolab edasi verd vasakusse südamesse. See tuleb välja lasta ka iga südamelöögi korral. Isegi esimestel elupäevadel on lapse süda nii stressis, et see põhjustab südamepuudulikkust.

Haigestunud lapsed kannatavad õhupuuduse käes ja neil on kogu keha veepeetus. Nahk, silmalaud ja maks on paistes. Lapsed muutuvad üha nõrgemaks ja keelduvad joomast. Mõnel juhul toimub rõhu ümberlülitus kaitsemehhanismi kaudu.

Sel juhul läheb hapnikuvaene veri paremast südamest vaheseina defekti kaudu vasakusse südamesse. Siin on huuled ja suu piirkond värvitud siniseks. Kui kõrge vererõhk püsib kopsudes, ei saa operatsiooni enam teha. Sellise fikseeritud pulmonaalse hüpertensiooniga laste eluiga on maksimaalselt 10 kuni 20 aastat. Tavaliselt tuvastatakse artrioventrikulaarne vaheseina defekt siiski varakult.

Diagnoos ja kursus

Esimesel nädalal on auskultatsiooni ajal stetoskoobiga kuulda südame nurinat. Selle põhjuseks on vere tagasivool läbi defektse AV-klapi. Elektrokardiogrammi saab teha atrioventrikulaarse vaheseina defekti kahtluse korral. See annab täpset teavet südame defekti kohta. Röntgen näitab märkimisväärselt laienenud südant.

Südame defekti raskuse täielikuks hindamiseks on kuldstandard ehhokardiograafia. Kui raseduse ajal kahtlustatakse atrioventrikulaarset vaheseina defekti, võib läbi viia sünnieelse riski hindamise. Alates 16. kuni 20. rasedusnädalat saab selle meetodi abil südame defekti diagnoosida kindlalt.

Kuid südame defekti ei saa tavaliste rutiinsete ultraheliuuringutega tuvastada. Uuringud toimuvad spetsiaalselt koolitatud perinataalsetes keskustes.

Tüsistused

Täielikult välja arenenud atrioventrikulaarse vaheseina defekti (AVSD) korral on kõik neli südamekambrit südame väärarengu tõttu üksteisega ühendatud sünnist.See tähendab, et arteriaalne ja venoosne veri segunevad pidevalt ja südame pumpamisvõime tõhusus väheneb oluliselt.

Ravimata AVSD tagajärjel tekkivateks komplikatsioonideks on tavaliselt kõrge kopsu rõhk (pulmonaalne hüpertensioon), mis füsioloogilise vastusreaktsioonina viib kopsuarterite lihaselise keskosa (kandja) paksenemiseni. Omamoodi nõiaringis tugevdavad need kaks mõju teineteist (Eisenmengeri reaktsioon). Südame suurenev puudulikkus võib ravimata jätmise korral halva prognoosi anda.

Avatud südameoperatsioon võib väga hästi parandada pikaajalist prognoosi. Operatsiooni ajal on kõige olulisemad kaks atrioventrikulaarset südameventiili, vasakus mitraalklapi ja paremas südames trikuspidaalklapi rekonstrueerimine ja vaheseina defektide eemaldamine kunstlike plaastrite abil. Lisaks klassikalistele kirurgilistele riskidele, mis on seotud imiku või väikelapse avatud südameoperatsioonidega, on ka eriline oht elektrilise erutussüsteemi häiretel.

Tavaliselt mõjutab see eriti AV-sõlme, mis kogub kellast (siinussõlmest) elektrilisi impulsse ja edastab need väikese viivitusega allavoolu süsteemidesse. Kui seda probleemi ei saa ravimitega lahendada, tuleb siirdada kunstlik südamestimulaator.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Geneetiliselt määratud atrioventrikulaarne vaheseina defekt (AVSD) muutub vastsündinul esimeste päevade jooksul sümptomaatiliseks. Pole vaja küsida, millal tuleb meditsiinilist abi otsida. Südame väärarengute raskust saab kindlaks teha ehhokardiograafia abil ning kinnitada ja täiendada EKG leidudega. Täielikult välja töötatud AVSD-ga on kõik neli südamekambrit omavahel ühendatud ja kui neid ravimata jätta, on vastsündinu prognoos äärmiselt ebasoodne.

Spetsiaalses kliinikus toimuva kirurgilise protseduuri ajal suletakse kahe kambri vahelised ühendused ja tavaliselt vahetatakse vasaku aatriumi ja vasaku kambri (mitraalklapi) ning parema aatriumi ja parema kambri (trikluusventiili) vahel kaks mittetöötavat südameklappi. Selline sekkumine parandab vastsündinute ellujäämise prognoosi dramaatiliselt.

Haigestunute jaoks on pärast edukat operatsiooni tavaliselt võimalik normaalne elu, kui rekonstrueeriv operatsioon viiakse läbi piisavalt varakult ja kopsudele või südamelihasele pole veel pöördumatuid kahjustusi tekkinud.

Pärast täisealiseks saamist võib meditsiiniliste kontrollide intervalle pikendada, kui sümptomid jäävad vabaks. Haigestunud peaksid siiski jälgima konkreetsete sümptomite ilmnemist, mis võiksid viidata uuele probleemile ja mille kardioloog või kogenud perearst peab viivitamatult selgitama.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kui südame defekti ei ravita, on kuue kuu pärast elus veel vaid 10 protsenti haigestunud lastest. Patsientidel areneb pulmonaalne hüpertensioon ja selle tagajärjel nn Eisenmengeri reaktsioon. Enamik atrioventrikulaarseid vaheseina defekte avastatakse varakult ja on opereeritavad.

Südame-kopsumasina abil eraldatakse uuesti arteriaalne ja venoosne vereringe. Esimese kuue kuu jooksul pärast operatsiooni viiakse endokardiidi meditsiiniline profülaktika läbi vastavalt kehtivatele meditsiinilistele juhistele. Pärast operatsiooni tuleb läbi viia ka regulaarne kontroll. Operatsioonitud laste pikaajaline prognoos on väga hea. Teine operatsioon on harva vajalik.

Outlook ja prognoos

Atrioventrikulaarse vaheseina defekti prognoos on halb. Kui paranemine toimub, on teisese haiguse põgenemise oht suurenenud. Üle 35% patsientidest tekivad muud elukestvad südamehaigused, mis ei ole enam ravitavad. Downi sündroomi diagnoositakse enamuse patsientide põhihaiguse all. Nende hulgas on umbes ¼ atrioventrikulaarse vaheseina defektiga inimestest.

Prognoosimisel on oluline diagnoos ja ravi algus. Lapsed sünnivad defektiga ja vajavad ravi nii kiiresti kui võimalik. Ilma arstiabita võib esimestel elunädalatel või -kuudel tekkida enneaegne surm.

Statistika näitab, et ravimata lastel on umbes 6% tõenäosus surra esimese 6 elukuu jooksul. Õhupuudus ja mittefunktsionaalne südametegevus paneb organismi nii palju koormama, et ilma intensiivse meditsiinilise teraapiata pole ellujäämisvõimalusi peaaegu üldse. Mitme organi rike või lämbumisest põhjustatud surm oleksid laastavad tagajärjed.

Professionaalses arstiabis stabiliseeritakse südame tegevus südame-kopsumasina abil. See parandab ellujäämisvõimalusi märkimisväärselt. Niipea kui laps on stabiilses tervislikus seisundis, viiakse läbi operatsioon. See suurendab märkimisväärselt ellujäämise tõenäosust ja võimaldab patsiendil piisavalt iseseisvat südametegevust.

ärahoidmine

Kuna atrioventrikulaarse vaheseina defekti täpsed põhjused pole teada, ei saa seda haigust ennetada. Kui südamepuudulikkusega laps on juba perre sündinud, on teise lapse sündimise korral 2,5-protsendiline kordumise oht. Sünnieelne diagnostika aitab südame defekti varajases staadiumis tuvastada eriti peredes, kus haiguse oht on nii suurenenud. Mida varem diagnoos tehakse, seda parem on prognoos.

Järelhooldus

Selle haigusega pole enamikul juhtudel järelraviks võimalusi või abinõusid. Asjaomane isik sõltub kõigepealt terviklikust ja ennekõike varast diagnoosimisest, et sümptomeid püsivalt leevendada ja südamedefekti juba varases staadiumis ära tunda. Kuna see on ka kaasasündinud haigus, ei saa seda ravida põhjuslikult, vaid üksnes sümptomaatiliselt.

Täielik paranemine ei saa toimuda ja ka enesetervendamine ei saa toimuda. Enamasti leevendab see defekt operatsiooni. Edasine kulg sõltub väga palju diagnoosimise ajast, nii et üldist ennustamist ei saa teha. Pärast sellist operatsiooni peaks asjaomane inimene kindlasti puhata ja hoolitsema oma keha eest.

Südame ebavajaliku stressi vältimiseks peaksite hoiduma pingutavatest või stressirohketest tegevustest. Pärast protseduuri on vajalik ka regulaarne kontroll ja läbivaatus. Kui protseduur on edukas, ei vähene haigete eluiga lühemaks. Kuid enamikul inimestel on ka muid südameprobleeme, mis vajavad ka ravi.

Saate seda ise teha

Atrioventrikulaarne vaheseina defekt kui kaasasündinud südamehaigus on mõjutatud perede igapäevane väljakutse. Sünnieelne diagnostika on hädavajalik südamedefekti avastamiseks varases staadiumis, eriti kui haiguse oht on suurenenud. Kuid sageli on kannatanud isikutel võimalik elada peaaegu normaalset elu.

Siiski on soovitatav regulaarselt kontrollida meditsiinilisi järelkontrolle ja rangelt järgida raviplaane. Muud olulised aspektid on nikotiini vältimine ja tervisliku eluviisi järgimine. Psühhogeense stressi, emotsionaalse stressi ja sotsiaalõiguse probleemide vältimiseks on soovitatav konsulteerida eneseabigruppide ja sobivate terapeutidega. Selgitatakse selliseid probleeme nagu: hariduslikud erivajadused, spordipiirangud, ebasoodsate olude kompenseerimine või lõdvestusprotseduurid.

Vaimne ja füüsiline paindlikkus edendavad enesekindlust ja neil on stabiliseerivad omadused. Seetõttu julgustatakse puudutatud isikuid aktiivselt osalema avalikus elus omal algatusel. Siin harrastamine on mõistlik sissejuhatus ja motiveeriv abi. Hästi korraldatud reisid ja ekskursioonid annavad tervisliku elukvaliteedi jaoks olulise panuse, sellest loobumisel on negatiivne mõju vaimsele seisundile.

Perekonna ja sõprade toetamine tugeva sotsiaalse võrgustikuna võib suurendada ka enda heaolu ja vähendada pingeid. Lisateavet südamehaiguste kohta leiate ka Deutsche Herzstiftung e.V.-st ja südamehaiguste laste föderaalsest ühendusest.