Tolosa jahi sündroom

Neuroloogia mõistab seda Talosa jahi sündroom kavernoosse siinussündroomi erivorm, mida iseloomustab erinevate kraniaalsete närvide rike. Tolosa Hunti sündroomi korral on silma lihaste halvatus tingitud granulomatoossest põletikust. Prognoos on soodne, kuid sageli esinevad kordused.

Mis on Tolosa jahi sündroom?

Tolosa jahi sündroom on kavernoosse siinussündroomi erivorm, mis avaldub neuroloogilises defitsiidis. Kavernoosne siinus on aju venoosne verejuht, mille külgseinas on erinevad kraniaalnärvid. Kavernoosse siinussündroomi korral on kraniaalnärvide vastav rike. Kompressioonid mõjutavad kraniaalnärve III, IV, VI, V1 ja V2. Nende kompressioonide põhjuseks võib olla nii kasvaja kui ka septiline või aseptiline tromboos.

Fistulid või trauma on sama sageli sündroomi põhjustajaks. Tolosa Hunti sündroom on kavernoosse siinuse sündroomi lõplik mõeldav põhjus. Tolosa-Hunti sündroomi kliinilised sümptomid on suuresti sarnased kavernoosse siinuse sündroomiga ja on sellega põhjuslikult seotud. Tolosa Hunti sündroom on kavernoosse siinuse granulomatoosne põletikuline haigus, mis põhjustab kraniaalnärvide kokkusurumist, tekitades seega kavernoosse siinuse sündroomi sümptomeid. Eduard Tolosa ja William Edward Hunt kirjeldasid haigust esmakordselt 20. sajandil.

põhjused

Tolosa-Hunti sündroomi kliinilisi sümptomeid iseloomustab granulomatoosne põletik. Selle põletiku tagajärjel tekivad kavernoossele siinusele väikesed, sõlmelised rakud, mida tuntakse ka kui granuloome. Granulomatoosse põletiku korral on põletikulises koes rakkude akumulatsioon, mis koosneb monotsüütidest, makrofaagidest ja epiteelirakkudest või [hiiglaslikest Langhansi rakkudest].

Lümfotsüüdid võivad olla ka põletikulises piirkonnas. Sellised põletikud on iseloomulikud näiteks selliste haiguste taustal nagu tuberkuloos, sarkoidoos, pidalitõbi või süüfilis. Need vastavad kas väikesemahulistele epiteelirakkude reaktsioonidele, granulomatoossetele epiteelirakkude reaktsioonidele, segarakulistele granuloomidele või histiotsüütilistele granuloomidele.

Tolosa Hunti sündroomiga seotud granulomatoosse põletiku etioloogiat ei ole veel selgitatud. Üksikjuhtudel võivad sündroomi põhjustada pahaloomulised haigused. Haigus mõjutab täiskasvanuid peaaegu eranditult. 300 teadaoleva juhtumiga on sündroom äärmiselt haruldane neuroloogiline silmahaigus.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tolosa Hunti sündroom põhjustab silma taga teravat valu, mis laseb järsku struktuuridesse. Põletik põhjustab ka silma lihaste halvatust. Puudujäägid võivad mõjutada okulomotoorse närvi osi, samuti trochlear närvi ja abducens närvi osi. Kui mõjutatud on okulomotoorne närv, võib tegemist olla silma kohanemishäirega.

Ülemine silmalaud ripub tavaliselt allapoole. Seevastu pilkude kõrvalekalle on iseloomulik trochlear-halvatusele. Silm rullub väljapoole või kaldub vertikaalselt. Topeltnägemine on iseloomulik kõhupiirkonna halvatusele. Haigestunud silm ripub küljele vaadates terve silma taga. Tolosa-Hunti sündroomi korral esinevad üksikud pareesid tavaliselt samal ajal.

Tulemuseks on oftalmoplegia, see tähendab silma välise või sisemise lihase terviklik halvatus. Orbitaalset silmavalu peetakse varaseks sümptomiks. Halvatuse sümptomid ilmnevad alles hiljem.Sageli taanduvad sümptomid kaheksa nädala jooksul.

Diagnoos ja haiguse kulg

Tolosa-Hunti sündroomi diagnoositakse kraniaalnärvide funktsionaalse testi ja kogutud neuroloogiliste leidude abil. Toimub ka visuaalne hindamine. Põletiku põhjust tõestatakse laboratoorsete uuringutega, kasutades põletiku diagnostikat. Pahaloomulised haigused tuleb pildidiagnostika abil välistada.

Regulaarsed kontrollid on kasulikud ka edasisel kursusel, et tuvastada võimalikud degeneratsioonid piisavalt varakult. Tolosa-Hunti sündroomi prognoosi peetakse soodsaks. Silmade püsivat halvatust tavaliselt ei esine. Sümptomid taanduvad tavaliselt kiiresti. Isegi siis võivad tulevikus tekkida valusad kordused.

Tüsistused

Tolosa-Hunti sündroom põhjustab reeglina tõsiseid nägemisprobleeme. Halvimal juhul võib see põhjustada asjaomase inimese täieliku pimeduse. Eriti noorte inimeste puhul võib pimedus põhjustada tõsiseid psühholoogilisi kaebusi või depressiooni. Tolosa Hunti sündroomi korral on eriti silmade lihased halvatud, nii et haiged ei saa enam silmi liigutada ega sulgeda.

See võib põhjustada ka unerütmi häireid. Silma ennast ei saa korralikult kinni hoida ja veereb maha. Lisaks ilmneb sageli silmis valu, mis võib levida kõrvadesse või pähe. Paljudel juhtudel pole sümptomid püsivad. Lisaks võib Tolosa Hunti sündroom paraneda ka spontaanselt.

Tolosa Hunti sündroomi ravitakse tavaliselt silmatilkade abil ja see võib sümptomeid oluliselt leevendada. See hoiab ära ka täieliku pimeduse. Haiguse positiivset kulgu ei saa aga täielikult ennustada. Haigus ei mõjuta patsiendi eluiga aga negatiivselt.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Tolosa Hunti sündroomiga haiged vajavad reeglina meditsiinilist ravi, et vältida edasisi tüsistusi või sümptomeid. Enesetervendamine ei saa toimuda, nii et asjaomane inimene peab alati arsti juurde pöörduma. Mida varem arstiga Tolosa Hunti sündroomi osas konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg.

Kui inimesel on äkiline ebamugavustunne silmaga, pöörduge Tolosa Hunti sündroomi arsti poole. Reeglina ilmneb uppuv silm, mis iseenesest ei kao. Lisaks võib silmalihaste halvatus näidata Tolosa Hunti sündroomi ja seda peaks uurima ka arst. Mõnel juhul taanduvad sümptomid mõne nädala pärast, ehkki arst peaks neid siiski kontrollima.

Tolosa Hunti sündroomi korral on tavaliselt vaja silmaarsti juurde pöörduda. Edasine kulg sõltub väga palju sümptomite täpsusest, nii et üldkursust ei saa anda.

Ravi ja teraapia

Tolosa Hunti sündroomi ravitakse sümptomaatiliselt. Kuna põhjus pole veel lõplikult kindlaks tehtud, pole põhjuslikke ravimeetodeid siiani olnud. Sümptomaatiline ravi ei toimu tavaliselt silmatilkadega, vaid keskendub intravenoossetele ravimitele. Patsiendile manustatakse suurtes annustes kortikosteroide. Kõik kortikosteroidid toimivad lipofiilsete hormoonidena tsütosooli ja raku tuumade retseptoritel.

Toimeaine difundeerub vabalt läbi rakumembraani ja jõuab seega vastavatesse struktuuridesse. Samal ajal kahtlustab meditsiin, et kortikoidid mõjutavad ka membraaniga seotud retseptoreid. Raku sees olevad retseptorid võib jagada kahte tüüpi. Esimene tüüp on spetsiifiline mineraalkortikoidide suhtes. Teine tüüp reageerib seevastu glükokortikoididele. Kõigi sisemiste retseptorite spetsiifilisus sõltub eeldatavalt 11-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas-1 aktiivsusest, milles toimub ß-OH-rühma dehüdratsioon.

Tavaliselt taanduvad Tolosa Hunti sündroomi sümptomid pärast kolme kuni viiepäevast kortikosteroidi intravenoosset manustamist. Üksikjuhtudel püsivad silma lihase häired. Sel juhul võib lisaks ravimteraapiale kasutada ka silmaliigutusteraapiat. Ideaalis saab kraniaalnärvi halvatuse pöörata suunatud treeningu abil.

Kraniaalnärvid taasaktiveeruvad teatud tingimustel või patsiendid õpivad vähemalt kompenseerima strateegiaid, mis parandavad nende elukvaliteeti. Kui sümptomid korduvad, saavad patsiendid koksartroosravi võimalikult varakult kasu, kuna parimal juhul hoiab see ära halvatuse sümptomid.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Tolosa-Hunti sündroomi etioloogia pole seni teada. Sel põhjusel pole siiani mõistlikke ennetusmeetmeid haiguse vältimiseks.

Järelhooldus

Tolosa-Hunti sündroomi iseloomustab silma tugev väljendunud valuaisting ja halvatuse sümptomid. Mõnikord lisatakse neuroloogilisi kaebusi, nagu pearinglus. Haigestunud inimene tajub sümptomeid sageli väga stressirohketena. Sümptomid vallandab silmapesa põletik.

Mõnel juhul taanduvad nad iseseisvalt ja paranevad ilma ravita. Sellegipoolest on tervenemisprotsessi meditsiiniliseks kaasamiseks soovitatav järelhooldus. Selle eesmärk on sündroom täielikult ravida ilma pikaajaliste tagajärgedeta. Silmahaiguse kordumist tuleks vältida. Enne ravi alustamist tehakse diferentsiaaldiagnostika, kuna sümptomite korral on võimalikud erinevad vallandajad.

Selgituse saamiseks võib olla vajalik võtta koeproov. Järelhoolduse osana tuleb vältida halvatuse levikut ajupiirkondadesse. Ravi ja järelkontrolli viib läbi silmaarst. Põletiku vastu võideldakse ravimite abiga. Spetsialist kontrollib paranemise kulgu, vajadusel muudab annust või määrab patsiendile täiendavad valuvaigistid.

Järelhooldus kestab kuni paranemiseni. Isegi kui patsient jääb ilma sümptomiteta, peaks ta osalema oftalmoloogilisel kontrollil. Sel viisil saab korduvad sümptomid varakult tuvastada.

Saate seda ise teha

Selle haiguse korral ei asenda eneseabimeetmed mingil juhul meditsiinilist teraapiat, kuid neid saab kasutada paralleelse ravi toetamiseks.

Kuna Tolosa-Hunti sündroomi põhjus pole teada, keskendub eneseteraapia silmapistikute taga asuvas piirkonnas põletikulistest protsessidest põhjustatud valu leevendamisele. Valuvaigistid, millel on ka põletikuvastane toime, aitavad nende vastu ägedatel juhtudel: Nende hulka kuuluvad ibuprofeen, diklofenak ja ASA (aspiriin). Võimalikult tuleks vältida näiteks vägivaldseid pea jõnksatusi ja näiteks raskuste tõstmisest ja kandmisest põhjustatud pingeid, nii et põletikulist kudet ei ärritataks täiendavalt.

Isegi kui see haigus ei kahjusta silmi ise, võib peavaluga toime tulla heleduse vähendamine ja otsmiku jahutamine, näiteks niiske pesulinaga. Kuna puhkus ja puhkus on samuti tervenemisprotsessi jaoks olulised, peaksid mõjutatud kannatanud lamama võimalikult rahulikult, kuni ravim mõjub ja valu vaibub.

Pikas perspektiivis tuleks proovida igapäevaelus põletikulised tegurid välja lülitada, näiteks toitumist muutes või stressi vältides. See võib aidata ka haiguse võimalikult palju kordumist vältida või leevendada selle progresseerumist.