Inimesed, kellel on Süntaktiliselt teil on käte ja jalgade kaasasündinud väärareng. Koos kasvanud sõrmed ja varbad on märgatavad. Syndactyly võib esineda üksi või koos teiste pärilike haigustega.
Mis on Syndactyly?
© eAlisa - stock.adobe.com
in Süntaktiliselt embrüonaalses arengufaasis ilmnevad käte või jalgade väärarengud. Varvaste ja sõrmede eraldamine, mis toimub embrüo 5. ja 7. arengunädala vahel, on häiritud.
Syndactyly on üks levinumaid käte väärarenguid, kuna lihtne syndactyly mõjutab umbes ühte 3000 vastsündinust. Mõiste pärineb kreeka keelest: "Syn" tähendab koos ja "dactylos" sõrmi, mis järelikult on kokku kasvanud. Äärmuslikel juhtudel kehtib see ühe käe kõigi sõrmede kohta. Kolmas voldik sõrmede vahel mõjutab kõige sagedamini kätt ja teine voldik jalgade varvaste vahel.
Varvaste ja sõrmede üksikud phalangenid ei jagune täielikult. Syndactyly on suhteliselt tavaline. Haiguse tõttu on sõrmede liikuvus piiratud. Kui kõik sõrmed on mõjutatud, pole tavaline haardefunktsioon võimalik. Seda nimetatakse lusikakäeks. See väärareng on sageli geneetiline haigus (Aperti sündroom).
See on käe kõige tavalisem väärareng. Syndactyly eristatakse vastavalt kahjustatud jäsemete astmele: Näiteks võib naha sündaktiliselt põhjustada ainult naha ühendamist kahjustatud jäsemete vahel. Sünteetiliselt sulanduvad luude osad siiski kokku. Eraldamine on enamikul juhtudel võimalik süntaktiliselt ja see viiakse võimaluse korral läbi enne 3. eluaasta lõppu.
põhjused
Põhjus Süntaktiliselt on geneetilises piirkonnas. Haigestunutel on domineeriv geen, mis selle päriliku haiguse põhjustas. Pärimise sagedus on 10–40 protsenti perekondlikest suhetest.
Defekti tõttu ei eraldu jäsemesektsioonid embrüo kavandatud arengufaasis. Syndactyly ei ole lihtsalt isoleeritud haigus. Paljudel juhtudel on see teiste geneetiliste haiguste kaasasündinud sümptom. Neil kõigil on ühist see, et nad mõjutavad embrüo normaalset arengut.
Syndactylia arendatakse hilisemas elus vaid väga vähesel määral. Nendel juhtudel on tegemist eksogeense sündaktüülaga. Enamasti ulatuvad nad tagasi vigastuste või õnnetusjuhtumiteni, mille tagajärjel ei olnud naha või luude paranemine meditsiiniliselt korrektne või neid ei olnud võimalik ravida.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Sündaktiliselt on see märgatav peamiselt käte ja jalgade väärarengute kaudu. Haigestunud inimese sõrmed ja varbad on kokku kasvanud, mille tagajärjel on probleeme liikumisega ja haardega. Sõltuvalt haiguse ulatusest ei saa enam isegi lihtsaid liigutusi teha.
Pikas perspektiivis põhjustab sündaktiliselt igapäevaelus märkimisväärseid piiranguid. Haiguse hilisemas faasis moodustuvad sõrmede ja varvaste vahel luuühendused, mida saab tunda väliselt ja mis piiravad liigeste liikuvust. Niinimetatud akrosündaktiliselt esinevad erineva pikkusega sõrmed või varbad.
Seejärel tekivad nahasillal augud, mis võivad muutuda põletikuliseks. Syndactyly ja acrosyndactyly mõjutavad peamiselt esteetikat, ehkki haiguse edasisel käigul võivad tekkida liikumispiirangud. Eriti tõsise haiguse korral on oht, et sulatatud jäsemed põhjustavad tõsiseid tüsistusi.
Ravi puudumisel halvenevad peenmotoorika ja puutetunne järjest enam. Haigestunud lapsed kannatavad esteetiliste kõrvalekallete tõttu sageli emotsionaalselt. Siis võivad tekkida sotsiaalsed hirmud või isegi depressiivsed meeleolud. Varane operatsioon võib sümptomid täielikult kõrvaldada.
Diagnoos ja kursus
Süntaktiliselt saab kindlaks teha pärast sündi visuaalse uurimisega. Seejärel kasutatakse süntaktiliselt esineva sünteetilise tüübi määramiseks kujutiseteste. Sel viisil saab luude ühendavad sillad sünteetiliselt täpsemalt kindlaks määrata.
Sündaktiliselt saab raseda ennetava läbivaatuse käigus juba prenataalselt ära tunda. See võimaldab lapse vanematel ja ravitavatel arstidel juba varases staadiumis sündaktiliselt kohaneda. Varba falangi piirkonnas on enamasti tegemist esteetilise probleemiga, millel pole lapse arengule mingit mõju.
Süntaktiliselt on falangi kulg erinev: lapsed vajavad haardevõimet, et eakohasel viisil areneda. Käte töötlemata sündaktiliselt võib põhjustada arenguhäireid.
Tüsistused
Sünteetiliselt on tüsistuste peamiseks põhjuseks sulatatud sõrmed ja varbad. Sõltuvalt sellest, kui raske on väärareng, ei pruugi kannatada saanud lapsed igapäevaste ülesannetega hakkama saada ilma välise abita. See võib tähendada, et mõjutatud isikud arenevad palju aeglasemalt kui nende eakaaslased ja saavad iseseisvaks alles hilises elus.
Kui last ei aitata, võib see põhjustada arenguhäireid, kuna peenmotoorikat ja puutetunnet ei edendata piisavalt. Sageli kannatavad mõjutatud isikud ka süntaktiliselt seotud kosmeetiliste kõrvalekallete tõttu ja tõmbuvad varasest noorusest ühiskondlikust elust välja. Samuti ei saa välistada kiusamist ja kiusamist. Väärarengute kirurgiline ravi võib alati põhjustada tüsistusi.
Kirurgiliste sekkumiste käigus tekivad aeg-ajalt näiteks närvivigastused, infektsioonid ja verejooks. Pärast operatsiooni võivad tekkida haavade paranemise häired ja sekundaarne verejooks. Armistumise tõttu võib esteetiline kahjustus olla varasemast veelgi märgatavam. Lõpuks kaasneb teatava riskiga ka välja kirjutatud ravimitega. Eelkõige lastel võib vale annus või tuvastamata varasem haigus kiiresti põhjustada ootamatuid kõrvaltoimeid või koostoimeid.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Jäsemete väärarenguid või mutatsioone diagnoositakse tavaliselt kohe sünnituse ajal või pärast seda. Paljudel juhtudel võivad raseduse ajal läbiviidavad eeluuringud paljastada pildistamisprotseduuride ebakorrapärasusi. Sel põhjusel peaksid lapseootel emad raseduse ajal osalema kõigil kättesaadavatel uuringutel. Need võimaldavad varajast avastamist ja võimaluse korral ravi esimesi etappe.
Kui kõrvalekaldeid märgati enne sündi, soovitatakse sageli statsionaarset sündi. Kohalolev sünnitusabimeeskond võtab järglaste esmase läbivaatuse üle iseseisvalt ja omal vastutusel. Vanemad ei pea neil juhtudel midagi ette võtma, vaid peaksid olema raviarstile kättesaadavad, et vajalikud otsused saaks tehtud võimalikult kiiresti.
Ämmaemandad või abilised on kohal ka sünnituskeskuses sünnituse või kodusünnituse korral. Nagu haiglas sündimise korral, hoolitsevad nad lapse esmase läbivaatuse eest. Sõrmede ja varvaste väärareng määratakse visuaalse kontakti abil. Seejärel teavitavad kohalikud sünnitusarstid arsti terviseprobleemidest.
Ka siin ei pea vanemad lisameetmeid võtma, kuna need võtavad üle meditsiinilised järelevaatajad ise. Üsna harvadel juhtudel toimub spontaanne sünd, kui hoolduspersonali pole. Alati pärast sünnitust tuleb arstiga nõu pidada.
Ravi ja teraapia
Ravi Süntaktiliselt koosneb kirurgilistest sekkumistest sulatatud jäsemete eraldamiseks. See mõjutab peamiselt sõrmede falange, kuna sealne eraldamine ületab esteetilise paranduse.
Operatsioon toimub väga varakult. Kui sündaktiliselt on tegemist ainult nahaga nagu rihmaga nahk, on operatsioon väga keeruline. See on keerulisem, kui luude sulandumine on nii tugev, et kahte sama luustruktuuriga jäseme ei ole võimalik tuvastada. Eraldusoperatsiooni ajal tuleb arvestada ka sellega, et muutused mõjutavad tavaliselt ka närve ja veresooni (arterid ja veenid).
Seetõttu on vajalik hoolikas eraldamine. Varba falangi sündaktiliselt on ravi sageli ära jäetud ja otsus jäetakse asjaomase isiku enda otsustada. Paljudel varvaste phalanxiga inimestel ei ole operatsiooni üldse. Te ei leia häirivalt koos kasvanud jäsemeid.
Sõltuvalt sündaktilisuse astmest pole operatsioon soovitatav, kuna armide põhjustatud esteetiline kahjustus võib olla veelgi märgatavam kui varem eksisteerinud deformatsioon.
ärahoidmine
Ennetamine selle vastu Süntaktiliselt ei saa. See on geneetiliselt määratud deformatsioon, mis on juba embrüos loodud. Isegi sünnieelse diagnoosi korral pole lapse vanematel põhjust muretseda, kui edasised haigused on välistatud. Sünteetiliselt jalgadel on nägemiskahjustus, millel pole lastele tagajärgi. Phalangedel võib sündaktiliselt kirurgilist ravi läbi viia ka imikueas.
Järelhooldus
Järelravi on oluline, kui kokku kasvanud sõrmed või varbad on operatsiooni teel üksteisest eraldatud. Tähelepanu keskmes on riietumistehnoloogia. Kui side on liiga väike, on oht, et laps eemaldab selle öösel tahtmatult. Seetõttu peaksid sidemed pärast sündaktilist operatsiooni olema piisavalt suured, mis nõuab teatavat pingutust.
Kui varbad eraldati sündaktiliselt operatsiooni ajal, kannab patsient spetsiaalset kinga kahe kuni kolme nädala jooksul. Järelravi võib läbi viia arst-resident, kes on juba saanud piisavad kogemused seda tüüpi protseduuride kohta. Enamikul juhtudel võtab haigla järelravi üle, kuna sidemete vahetamine nõuab suuri pingutusi. Sidet kantakse tavaliselt umbes kaks nädalat pärast sündaktilist operatsiooni. Siis tõmmatakse niidid.
Valu raviks antakse patsiendile valuvaigistit esimese ühe kuni kahe päeva jooksul. Enamasti on need paratsetamooli ravimküünlad. Kirurgilise protseduuri tulemusel tekkinud armide vastu võitlemiseks manustatakse spetsiaalseid armigeele. Need aitavad hoida armid võimalikult silmapaistmatutena. Pärast varvaste eraldamise operatsiooni võib karkude kasutamine olla mõistlik, mille lõpuks otsustab raviarst.
Saate seda ise teha
Syndactyly on kaasasündinud haigus, mida saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Haigestunud isikud vajavad spetsialisti tuge ja ka igapäevaelus abistamist.
Kui mitu sõrme on kokku kasvanud, võib kaaluda operatsiooni. Kuid liikumispiirangud jäävad sageli alatiseks. Kõige olulisem meede on regulaarselt teha liikumisharjutusi. Vereringehäirete ilmnemisel tuleb arstiga nõu pidada. Kui need meetmed ei paranda olukorda, on kõige parem uuesti arstiga rääkida. Mõnikord on häire nii väljendunud, et liikuvust ei saa enam parandada. Seejärel tuleb piirangute kompenseerimiseks kasutada tugivahendeid.
Operatsioon tehakse tavaliselt enne lapse kolmeaastaseks saamist. Nüüdsest peavad vanemad hoolikalt jälgima lapse käte ja sõrmede liigutusi ning vajadusel neid kompenseerima. Liigeste deformatsiooni saab vältida varase meditsiinilise raviga, eriti kui sõrmed pole ühepikkused. Eeltingimus on see, et laps saab meditsiinilist tuge pärast protseduuri. Vanemate kohustus on jälgida haiguse kulgu ja kõigi ettenähtud valuvaigistite kasutamist.
