POEMS sündroom

POEMS sündroom on hulgimüeloomi harv variatsioon koos sellega kaasneva paraneoplaasiaga. Peaaegu kõigil patsientidel võib tuvastada veresoonte endoteeli kasvufaktori (VEGF) suurenenud väärtusi.

Mis on POEMSi sündroom?

POEMS sündroom on paraneoplastiline haigus. Akronüüm POEMS tähistab sümptomite ingliskeelseid nimetusi polüneuropaatia, endokrinopaatia, M-gradient, nahamuutused ja organomegaalia. Kuidas POEMS-i sündroom areneb, pole veel teada.

Sündroom esineb kõige sagedamini 50–60-aastaselt. Sageli segatakse seda kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatiaga. Ohtlik väärdiagnoosimine, kuna kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia ravi on POEMS-sündroomi korral absoluutselt ebaefektiivne. POEMS-i sündroomi ravitakse suurtes annustes keemiaravi ja tüvirakkude siirdamisega.

põhjused

Multisüsteemse haiguse päritolu on endiselt ebaselge. Tundub, et tsütokiini VEGF mängib patogeneesis otsustavat rolli. POEMS-i sündroomiga patsientidel on VEGF-i sisaldus seerumis märkimisväärselt tõusnud. Samuti korreleerub see haiguse aktiivsusega. See tähendab, et mida kõrgem on VEGF-i tase, seda väljendunud on sümptomid.

VEGF on endoteeli kasvufaktor, mida tavaliselt vajatakse uute veresoonte ja uute endoteelirakkude moodustamiseks. POEMS-sündroomi korral näib suurenenud VEGF-i sisaldus seerumis plasmarakkude suurenenud aktiivsuse tõttu. Suuremate koguste korral suurendab VEGF anumate läbilaskvust. See viib vedelikupeetuseni koes, mis viib närvikahjustusteni.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

POEMS-sündroom on mitme süsteemiga haigus. Sellest lähtuvalt on haigusel palju nägusid. Mitte iga patsient ei näita kõiki sümptomeid. Paljud patsiendid kurdavad sümptomeid, mida võib seostada perifeersete närvide kahjustustega. Seda kahjustust nimetatakse ka perifeerseks polüneuropaatiaks. Esinevad jäsemete tundlikkuse häired (akroparesteesia), ebanormaalsed aistingud ja motoorsed rikked.

Hiljem on närvid ka surve suhtes tundlikud. See võib olla märgatav näiteks valu tõttu vasika rõhus. Toitumishäired nahakahjustuste kujul võivad tuleneda ka vegetatiivsete närvide kahjustusest. Samuti avaldub sündroom kõigil patsientidel monoklonaalse plasmarakkude haigusena.

See muudab vereplasmas valkude koostist. Immunoglobuliin paljuneb tavaliselt patoloogiliselt. Üks levinumaid POEMS-sündroomi taustal esinevaid monoklonaalseid plasmarakuhaigusi on hulgimüeloom. Enamikul juhtudel on see IgG plasmasütoom. Luuüdi plasmarakud paljunevad ja toodavad täielikud või mittetäielikud G-tüüpi immunoglobuliinid.

Rakukloonide hävitav levik luudes tõrjub vere moodustamise muud tüvirakud välja. Selle tulemuseks on aneemia, mille sümptomiteks on väsimus, vastuvõtlikkus infektsioonidele ja keskendumisraskused. Kuna trombotsüüte toodetakse vähem, on patsientidel suurem verejooksu tõenäosus. Immunoglobuliinid pärsivad ka luude osteoblastide aktiivsust. Luu lahustub ja kaltsiumi sisaldus veres tõuseb.

Osteolüüs annab end patsiendil tunda selja- või õlavalu vormis. Hüperkaltseemia võib kahjustada neeru. Neerupuudulikkus võib isegi areneda. Paljudel POEMS-sündroomiga patsientidel on ka Castlemani tõbi. Siin on hüperplaasia tõttu laienenud üks või mitu lümfisõlme.

Endokrinopaatia võib areneda ka haiguse progresseerumisel. Endokrinopaatia korral on häiritud hormooni tootmine, hormooni reguleerimine või hormoonide toime. Tuntud endokrinopaatiad on Gravesi tõbi, II tüüpi suhkurtõbi, Cushingi sündroom, hüpotüreoidism ja hüpertüreoidism.

Paljudel patsientidel avaldub haigus esialgu nahamuutuste kujul. Need erinevad patsienditi ja neil pole selgelt määratletud välimust ega eelistatud asukohta.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosi tegemiseks võib POEMS-i sündroomi sümptomid jagada kohustuslikuks, peamiseks ja sekundaarseks kriteeriumiks. POEMS-i sündroomi diagnoosimiseks tuleb täita kaks kohustuslikku kriteeriumi. Lisaks peab olema põhi- ja teisene kriteerium. Kaks kohustuslikku kriteeriumi on perifeerne polüneuropaatia ja monoklonaalne plasmarakkude haigus.

Peamisteks kriteeriumideks on suurenenud VEGF-i sisaldus seerumis, Castlemani tõbi ja sklerootilised luukahjustused. Lisakriteeriumide hulka kuuluvad organomegaalia, nahamuutused, erütrotsütoos, trombotsütoos, endokrinopaatia, samuti kongestiivne papilla ja liigne maht väljaspool anumaid.

Tüsistused

POEMS-sündroom ei pea igal juhul tekitama tüsistusi ega sümptomeid. Paljudel juhtudel võivad mõjutatud inimesed elada sümptomiteta elu. Kuid enamikul juhtudel põhjustab sündroom halvatust ja muid tundlikkuse häireid. See võib mõjutada ka patsiendi igapäevaelu, nii et mõjutatud inimesed sõltuvad oma elus teiste inimeste abist.

Samuti võib teil esineda valu vasikatel. Närvid ise on pöördumatult kahjustatud ja neid pole võimalik taastada. Patsientidel on POEMS-sündroomi tõttu ka keskendumisprobleemid ja väsimus. Nõrgenenud immuunsussüsteemi tõttu on patsiendid sageli vastuvõtlikud infektsioonidele ja mitmesugustele haigustele. Selle haigusega võib esineda ka seljavalu.

Kui POEMS-i sündroomi ei ravita, tekivad neeruprobleemid ja halvimal juhul neerupuudulikkus. POEMS-i sündroomi põhjust ei saa ravida. Sel põhjusel ravitakse ainult sümptomeid. POEMS-sündroom vähendab tavaliselt kannatanute eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Inimesed, kes kannatavad jäsemete vaevuste all ja on tundlikkuse häiretega, peaksid arstiga nõu pidama. Arst on vajalik, kui esinevad lihasluukonna häired, ebanormaalsed aistingud või ebaühtlane kõnnak. Arst on vajalik rõhu tundlikkuse, liikumisprobleemide või piiratud liikumisvõime korral. Kui sümptomid püsivad pikka aega või kui need levivad edasi, vajab asjaomane isik abi. Nakkusele vastuvõtlikkus, selja- või õlavöötme valu viitavad tervisekahjustustele, mida tuleb uurida ja ravida.

Suurenenud verejooksu kalduvus tuleb esitada arstile. Kui olemasolevat verejooksu ei saa peatada, tuleb pöörduda arsti poole. Väsimus, kurnatus ja kehalise ning vaimse võimekuse langus tuleks arstiga arutada.

Kontsentratsiooni ja tähelepanelikkuse häired, langenud heaolu ja elukvaliteedi langus tuleks arutada arstiga. Kui asjaomane isik kannatab urineerimishäirete või neerupiirkonna valu all, on selle põhjuse selgitamiseks vajalik põhjalik uurimine. Murelikuks loetakse veri uriinis või üldine halb enesetunne. Kui asjaomane inimene kannatab lümfisüsteemi suurenemise ja pikema aja jooksul halb enesetunne, on soovitatav pöörduda arsti poole.

Teraapia ja ravi

POEMS-i sündroomi ravi põhineb plasmasütoomi ravijuhenditel. See on mitmeliigiline ja interdistsiplinaarne. Haigus ei ole ravitav, kuid ravitav. Teraapia eesmärgid on sümptomaatiline leevendamine ja ellujäämise aeg. Lisaks tuleks vältida võimalikke tüsistusi. II astme plasmasütoomi korral ja üle 65-aastastel patsientidel viiakse keemiaravi läbi Alexanaani skeemi järgi koos melfalaani ja prednisooniga.

Eesmärk on vähendada immunoglobuliinide kontsentratsiooni veres ja vähendada vererakkude arvu luuüdis 50 protsenti. Laboratoorsete väärtuste osalise normaliseerimisega paraneb ka patsiendi seisund. Alternatiivina võib kemoterapeutikumidena kasutada ka talidomiidi või bortesomiibi. Noorematel patsientidel on kuldstandard autogeensete tüvirakkude siirdamine luuüdist.

Seda tuleb kombineerida müeloablatiivse keemiaravi suurte annustega. Allogeenne tüvirakkude siirdamine histo-ühilduvast luuüdist on leebem. Kordumise määr on siin siiski kõrgem. Patsiendid saavad luude lahustumise vähendamiseks ka bisfosfonaate. Sel eesmärgil infundeeritakse pamidronaat iga kuu. Hüperkaltseemiat ravitakse ka ravimitega.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

POEMS-sündroomiga patsientide prognoos on keeruline. Paljudel juhtudel tõlgendatakse neid märke ja sümptomeid valesti kui kroonilist põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat. Probleem on selles, et ravi on endiselt ebaefektiivne. Tegeliku sündroomi sümptomaatiline ravi puudub. Sellel võivad olla kannatanutele dramaatilised tagajärjed.

Paraneoplastiline POEMS-sündroom vähendab kindlasti ellujäämisaega. Peamised sümptomid on polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, M-gradient ja naha muutused. Need sümptomid ilmnevad tavaliselt hilisemas elus sagedamini. Sellega seoses ei pea POEMS-sündroomi eluea piiramist alati tõsiseks pidama.

Kuna POEMS-i sündroomi tekkepõhjused pole teada, pole noorematel aastatel sihipärane ennetamine sageli võimalik. Multimodaalseid ravimeetodeid kasutatakse enamasti POEMS-i sündroomi raviks. Nende eesmärk on parandada elukvaliteeti. Ainsad praegu saadaval olevad ravimeetmed on kuldstandardina suurtes annustes kemoterapeutikumide manustamine või noorematele põdejatele tüvirakkude siirdamine.

Ravimata jätmise korral halveneb POEMS-i sündroomi prognoos. Võib esineda neeruprobleeme ja neerupuudulikkust. Neid saab parandada ainult dialüüsi või elundi siirdamise abil. Neil mõjutatud isikutel võib olla ka suurenenud kalduvus veritsusele või nõrgenenud immuunsussüsteem. Ravi eesmärk on vältida tüsistusi ja pikendada ellujäämisaega.

ärahoidmine

Siiani pole täpselt teada, kuidas ja miks POEMS-i sündroom areneb. Seetõttu puuduvad tõhusad ennetusmeetmed.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest pole POEMS-i sündroomiga patsiendil spetsiaalseid jälgimisvõimalusi, kuna seda haigust peab arst ravima ennekõike igakülgselt ja õigesti. Ainult haiguse varajase avastamise ja sellele järgneva raviga saab edasisi tüsistusi ära hoida.

Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg. POEMS-sündroomiga haiged sõltuvad reeglina mitmesugustest ravimitest, mis võivad sümptomeid püsivalt leevendada. Oluline on tagada, et ravimeid võetakse õigesti ja et annus oleks õige.

Kui teil on küsimusi või on ebaselged, peate alati pöörduma arsti poole. Haigus tähendab paljudel juhtudel ka seda, et patsiendid sõltuvad oma pere abist ja hoolitsusest. Armastavad ja intensiivsed vestlused mõjutavad positiivselt ka haiguse edasist kulgu ning võivad ära hoida depressiooni või muid vaimuhaigusi. Kuid mõnel juhul vähendab POEMS-sündroom kannatanute eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Sellel seisundil on palju nägusid, nii et diagnoosi seadmine võib olla võtnud kaua aega. See on paljude patsientide jaoks sama stressirohke kui järgmised raviviisid või asjaolu, et nad sõltuvad teiste abist. Seetõttu on sel ajal kindlasti soovitatav otsida psühhoterapeutilist tuge.

Samuti leiavad paljud patsiendid eneseabigrupiga liitumist kergenduseks. Kuna POEMS-sündroom on hulgimüeloomi variant, võib kõigi eneseabigruppide loetelu leida Internetist “Myelom Germany” veebisaidilt (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Kuna POEMSi sündroomi seostatakse vastuvõtlikkusega nakkuste vastu, saavad haigestunud isikud end ise aidata, tugevdades oma immuunsussüsteemi tervisliku eluviisiga. Ühelt poolt tähendab see, et patsiendid ei suitseta ega joo võimalikult vähe alkoholi, et mitte oma kehale täiendavat kahju tekitada. Teisest küljest hõlmab tervislik eluviis ka dieeti, mis sisaldab piisavalt vitamiine ja mineraale. Reguleeritud une-ärkveloleku tsükkel ja rohke liikumine värskes õhus toetavad ka immuunsussüsteemi.

Kuna kaheksakümmend protsenti kõigist immuunrakkudest asuvad soolestikus, on soovitatav manustada ka probiootikume. Need on toidulisandid, mis sisaldavad elusaid mikroorganisme. Nad paljunevad soolestikus ja peaksid väidetavalt aitama seal immuunsussüsteemi säilitada.