A Plasmatsütoom (hulgimüeloom, Kahleri tõbi) on haruldane madala astme luuüdi kasvaja, mille täielikuks paranemiseks vajalikke terapeutilisi abinõusid praegu ei ole. Esinemissagedus suureneb pärast 50. eluaastat ja plasmasütoom mõjutab mehi sagedamini kui naisi.
Mis on plasmasütoom?
Plasmatsütoom diagnoositakse luuüdi biopsia ja plasmarakkude proliferatsiooni histoloogiliste tõendite põhjal (luuüdi mürgis on rohkem kui 10 protsenti plasmarakkudest).© rumruay - stock.adobe.com
Nagu Plasmatsütoom (ka hulgimüeloom, Kahleri tõbi) on haruldane vähese raskusastmega (vähem pahaloomuline) kasvajahaigus, mis pärineb peamiselt luuüdi degenereerunud plasmarakust (nn medullaarne plasmasütoom) ja võib harvadel juhtudel avalduda ka ekstramedullaarse raku koes (kurgus, kopsudes, maos).
Plasmatsütoomi korral on sageli luuüdist pärit mitu tuumorit (müeloomi), mis paljunevad ja seega plasmasütoomidele iseloomulikud sümptomid, nagu kaalukaotus, kurnatus, lokaalne valu, aneemia verd moodustava koe nihke tagajärjel kasvaja progresseeruvast levikust, luustiku hävimisest tingitud spontaansed luumurrud samuti mitmed luudefektid (eriti koljul).
põhjused
A. Arengu ja manifestatsiooni põhjused Plasmatsütoom pole veel selgitatud. Kindel on see, et plasmarakkude replikatsioon pärineb rakukloonist (degenereerunud plasmarakk), mis paljuneb luuüdis pahaloomuliselt.
Sellest tulenevad plasmasütoomi kasvajarakud põhjustavad keha enda kaitseks kasutud antikehafunktsioonita patoloogiliste immunoglobuliinide ülemäärast tootmist (nn monoklonaalsed antikehad või paraproteiinid), mis on keha enda kaitseks kasutud. Arengu edenedes tõrjub kasvav kasvajakoe välja vere moodustava koe ja põhjustab plasmasütoomile iseloomuliku aneemia (aneemia).
Selle degeneratsiooniprotsessi käivitajad pole teada. Kuna plasmasütoomid pärinevad rakukloonist ja esinevad sagedamini teatud peredes, eeldatakse geneetilist eelsoodumust (dispositsiooni). Lisaks on plasmasütoomi riskifaktoriteks ioniseeriv kiirgus (elektromagnetiline või radioaktiivne kiirgus) ja mõned keemilised ained (pestitsiidid).
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Plasmatsütoomi peamine sümptom on luuvalu, mis on põhjustatud selgroolüli kehasid või teisi luid mõjutavatest vähirakkudest. Valu suureneb tavaliselt liikudes ja paraneb, kui puhata. Vähkkasvaja rünnak luudele viib ka luumurdudeni, mis jäävad sageli märkamatuks, eriti selgroo piirkonnas.
Pole harvad juhud, kui luuprobleeme tõlgendatakse valesti kui osteoporoosi või reumatismi. Aneemia (aneemia) areneb ka varases staadiumis. Selle tagajärjeks on [[Pallori kahvatus], väsimus, piiratud töövõime ja keskendumisvõime, samuti suurenenud kalduvus infektsioonile. Kuna need kaebused kipuvad arenema aeglaselt, jäävad nad liiga sageli alguses märkamatuks.
Valgevereliblede puudus nõrgestab patsiendi immuunsussüsteemi. Nad põevad üha enam nakkusi ja kipuvad välja töötama keerulisi haiguskujusid. Kuna luud muutuvad pahaloomulise haiguse tõttu järk-järgult poorsemaks, koguneb verre rohkem kaltsiumi.
Neerude funktsioon võib olla kahjustunud suurenenud kaltsiumi taseme tõttu. Patsiendid on väsinud, jäsemed ja kohmatud. Mõned kannatanud kaebavad ka iivelduse ja oksendamise üle. Harvematel juhtudel mõjutab vähk ka vereliistakute (trombotsüütide) teket. Sel juhul tekivad punktiivsed hemorraagiad (petehhiad).
Diagnoos ja kursus
Seal a Plasmatsütoom ei põhjusta arengu alguses mingeid sümptomeid või tekitab vaid väikest ebamugavust, paljudel juhtudel diagnoositakse see juhuslikult. Haigestunud on aga märgatavad iseloomulike sümptomitega nagu aneemia või sagedased nakkushaigused.
Plasmatsütoom diagnoositakse luuüdi biopsia ja plasmarakkude proliferatsiooni histoloogiliste tõendite põhjal (luuüdi mürgis on rohkem kui 10 protsenti plasmarakkudest). Tüüpilist paraproteinuuriat (paraproteiinide suurenenud kontsentratsioon uriinis) saab tuvastada immunoelektroforeesi osana (plasmavalkude analüüs).
Röntgenuuring tõendab luude võimalikke defekte, vere- ja / või uriinianalüüsi abil saab tuvastada aneemia, neerupuudulikkuse ja kiirenenud BKS-i (vere settekiirus) märke.
Plasmatsütoomi kulgu ja prognoosi määravad peamiselt kasvaja arengujärk. Mida varem kasvajat diagnoositakse ja ravitakse, seda kõrgem on haigestunud inimese eluiga, ehkki täielik ravi pole veel olnud võimalik ja plasmasütoomil on korduv kulg.
Tüsistused
Plasmatsütoomi korral on haigetel luudes kasvaja. Ravimata jätmisel võib see põhjustada surma. Selle haiguse edasine käik ja komplikatsioonid sõltuvad suuresti kasvaja levikust patsiendi kehas, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Selle haiguse kaebused ja sümptomid pole eriti iseloomulikud, nii et seda kasvajat diagnoositakse sageli hilja.
Patsientidel on peamiselt tugev väsimus ja kurnatus. Mõjutatud kannatuste vastupidavus väheneb järsult märkimisväärselt. Patsientidel on ka palavik ja öine higistamine. Lisaks ilmneb valu luudes, eriti mõjutades selga. Ilma ravita toimub luukoe kadumine tuumori leviku tõttu.
Patsiendid kannatavad ka plasmasütoomi tõttu nõrgenenud immuunsussüsteemi ja seetõttu sagedamini nakkuste või põletike all. Lisaks on neerupuudulikkus ja lõpuks ka asjaomase isiku surm. Plasmasütoomi ravi toimub kirurgiliste sekkumiste ja tüvirakkude siirdamise abil. Siiski ei saa universaalselt ennustada, kas see viib haiguse täiesti positiivse kulgemiseni.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Sellised sümptomid nagu peavalu, kahvatus, füüsiline nõrkus ja väsimus viitavad plasmasütoomile. Arsti visiit on näidustatud, kui tüüpilised sümptomid ei taandu iseseisvalt kahe kuni kolme päeva jooksul. Kui sümptomid süvenevad, tuleb pöörduda arsti poole. Mõjutatud inimestel on kõige parem rääkida oma perearsti või sisearstiga. Luuaine kahjustamise korral tuleb konsulteerida ka ortopeediga. Toitumisspetsialist saab koos patsiendiga välja töötada dieedi ja seeläbi vähendada neerukahjustusi.
Usutakse, et inimesed, kellel on pestitsiididega kokkupuudet tööga, on selle haiguse suhtes eriti vastuvõtlikud. Perekondlik kuhjumine on ka hoiatav märk, mida tuleb nimetatud sümptomitega seoses selgitada. Eakad, rasedad ja juba olemasoleva kardiovaskulaarsüsteemiga inimesed peaksid nimetatud sümptomite ilmnemisel alati arsti poole pöörduma. Kui plasmasütoomi tagajärjel ilmneb neerupuudulikkus, raske infektsioon või mõni muu meditsiiniline hädaolukord, tuleb kutsuda kiirabi.
Ravi ja teraapia
Ravi a Plasmatsütoom sõltub kasvaja arenguastmest (levik, suurus, lokaliseerimine, kaasnevad sümptomid). Plasmatsütoomi täheldatakse sageli selle arengu alguses (I etapp) tiheda järelkontrolli abil ja praegu välditakse kahjulike kõrvaltoimetega keemiaravi.
Kaugelearenenud staadiumides (II ja III staadium) kasutatakse plasmasütoomi korral tavaliselt keemiaravi ja kiiritusravi, kusjuures kahte teraapiavormi kasutatakse kombineerituna mitmete tuumori kollete olemasolu tõttu. Kui plasmasütoomist mõjutatud isikul ilmneb vastav üldine seisund, võib terapeutiliselt näidustada ka suurtes annustes kemoterapeutikume koos järgneva tüvirakkude siirdamisega. Lisaks kasvajarakkudele hävitab keemiaravi ka tüvirakud (verd moodustavad rakud).
Tüvirakkude siirdamise tulemusel võivad need taastada ja taastuda. Kui plasmasütoomi rakkude pinnal on teatud antigeenid, võib kasutada antikeharavi. Manustatud antikehad ründavad kasvajarakkude antigeene ja hävitavad plasmasütoomi rakud.
Mõnel juhul kasutatakse lisaks keemiaravile ja pärast tüvirakkude siirdamist talidomiidi tuumori kasvu pärssimiseks ja bisfosfonaate luu metabolismi stabiliseerimiseks. Närvikahjustustest põhjustatud halvatuse vältimiseks võib olla vajalik plasmasütoomi operatsioon.
Ravimid leiate siit
➔ Valuravimidärahoidmine
Põhjustena a Plasmatsütoom ei saa veel selgitada, ennetusmeetmeid pole. Põhimõtteliselt tuleks vältida kokkupuudet selliste teadaolevate riskifaktoritega nagu ioniseeriv kiirgus või pestitsiidid ning muud kantserogeensed ained.
Järelhooldus
Plasmatsütoomi korral on nakatunud isikutel üldiselt vaid mõned ja tavaliselt vaid piiratud järelmeetmed. Seetõttu peaksid mõjutatud isikud selle haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel arstiga nõu pidama, et edasisel ravil ei esineks tüsistusi ega muid kaebusi. Varasel diagnoosimisel koos järgneva raviga on haiguse edasisele kulgemisele tavaliselt väga positiivne mõju.
Ravi ise sõltub suuresti plasmasütoomi raskusastmest, nii et üldkuuri ei saa anda. Enamikul juhtudel sõltuvad patsiendid erinevate ravimite tarbimisest, pöörates alati tähelepanu õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Kui midagi on ebaselget või kui sellel on kõrvaltoimeid, on alati soovitatav pöörduda arsti poole.
Paljud kannatanud inimesed on plasmasütoomi tõttu sõltuvad oma pere abist ja toetusest. Vestluste loomine võib takistada ka depressiooni ja muude psühholoogiliste kaebuste teket. Mõnel juhul võib plasmasütoom vähendada haigestunud inimese eluiga.
Saate seda ise teha
Seda rasket haigust peab ravima arst, isegi kui täielik ravi pole veel võimalik. Haigust ja selle kulgu saab siiski meditsiiniliste meetmete abil peatada või leevendada, mistõttu tuleb nende juhiseid järgida. Puudutatud isikutel soovitatakse endiselt kontrollida oma töökeskkonda. Kas toksiine või pestitsiide töödeldakse või kasutatakse töökohal? Kui jah, peaksid patsiendid kaaluma töökoha vahetamist.
Patsiendid saavad jätkuvalt kasu võimalikult tervislikust eluviisist, et mitte kehale täiendavat koormust tekitada. Soovitatav on pikendatud puhkeaeg, väike stress, regulaarsed protsessid, võimalikult palju treenimist ja valitud dieet värske, vitamiinirikka toiduga, vähese suhkru ja rasvaga. Nikotiin ja alkohol seevastu on tabu. Selle asemel peaksid haiged patsiendid jooma palju vett, et nad saaksid toksiine paremini erituda.
Plasmasütoomi (hulgimüeloomi) diagnoosimine on mõjutatud isikutele väga stressirohke, eriti kui neid ravitakse haiguse kaugelearenenud staadiumis keemiaraviga ja / või kui nad ootavad tüvirakkude annetamist. Siin oleks soovitatav kaasnev psühhoterapeutiline ravi.
Lõõgastusmeetoditel nagu reiki, joogal, mediatsiooni- ja hingamisharjutustel või Jacobsoni järkjärgulisel lihaste lõdvestamisel võib olla toetav mõju. Nõelravi (EFT) kasutamine on samuti hea eneseabimeede, eriti patsientidel, kellel on kalduvus ärevushoogudele.