Neurulatsioon on neuraaltoru moodustumine ektodermaalsetest rakkudest embrüonaalse arengu kontekstis. Kesknärvisüsteemi individuaalsed struktuurid arenevad hiljem närvitorust. Neurulatsioonihäirete korral on närvitoru moodustumine puudulik, mis võib põhjustada närvisüsteemi mitmesuguseid väärarenguid.
Mis on neurulatsioon?
Embrüonaalse arengu alguses eristub inimese embrüo erinevateks rakukihtideks. Neid rakukihte nimetatakse idulehtedeks ja need tekivad gastriidi ajal. Inimesed on triploblastilised ja neil on seega kolm idulehte: sisemine endoderm, keskne mesoderm ja välimine ektoderm. Idulehed on programmeeritud teatud kudede arendamiseks.
Kesknärvisüsteemi areng algab selgroogsetel nn neuraaltoru moodustumisega. See on embrüonaalne kudede struktuur, mis moodustub närvivoldide lähenemisest ja sulandumisest alates embrüonaalse arengu 19. päevast. Seda protsessi nimetatakse neurulatsiooniks ja see vastab närvi ektodermi voltimisele välise ektodermi primaarstruktuurist. Neurimine toimub signaalide mõjul. Need messenger ained pärinevad telje mesodermi rakkudest.
Funktsioon ja ülesanne
primaarne neurulatsioon jookseb etappide kaupa. Alguses on närviplaat ektodermi pinnal piiritletud. Rostraalne ektodermi piirkond ürgse suu ees ja primitiivne triip pakseneb nende protsesside käigus tallakujuliseks. Järgmises faasis tõmbuvad närviplaatide servad närvipungadesse ja loovad keskele depressiooni, mida tuntakse närvisoonena. Keskmise joone rakud kinnituvad notokordile ja moodustavad närvisoone sügavaima punkti.
Järgnevas faasis moodustavad närvipungad närvivoldid. Need voldid kohtuvad keskel ja sulgevad närvisoone läbi nende sulandumise. Nii saab närvitorust endine närvikanal. Neuraalse voldi liitmine toimub rakumembraanide (N-) kadheriini molekulide alusel.
Neurulatsiooni järgmises faasis eraldub neuroektoderm idu väliskihist. Ülejäänud ektoderm kasvab kokku, moodustades pinna ektodermi ja rändab embrüo sisemusse. Neuraalplaadi endise serva rakud moodustavad närvitoru mõlemal küljel niinimetatud närviharjad.
Neuraaltoru on kesknärvisüsteemi päritolu. See voldib umbes 25. arengupäeva. Konstruktsiooni eesmine ava sulgeb enne tagumise ava sulgemist, võimaldades ajus areneda närvitoru eesmises osas. Edasised lõigud moodustavad seljaaju.
Neurulatsiooni indutseerivad messenger-ained, mis pärinevad notokordist. Valgufaktorid, nagu noggin ja follistatiin, pärsivad pinnaepiteeli edasist arengut ja võimaldavad närvikoe juurdepääsu geenidele. Koos kasvufaktoritega osalevad nad struktuuride piirkondlikus eristamises. Keskmises neuraalplaadis kinnitatakse ektodermi rakud valikuliselt notokordi külge. Need asuvad kõigepealt mediaalses reas, hiljem sulanduvad kaheks dorsolateraalseks moodustiseks ja moodustavad seega vormimisprotsessi pöördepunktid. Rakkude kuju muutusi saab saavutada tsütoskeleti osade täpselt koordineeritud ümberkorraldamise teel. Kooskõlas rakuvõrgu kasvuprotsessidega saavutatakse teatud struktuuride punnimine või tagasitõmbumine. Fikseeritud pöördepunktid abutina võimaldavad närvitoru koordineeritud kasvu ja seega täpset kujundamist.
Jooksul sekundaarne neurulatsioon Rakunööri moodustuvad vedelikuga täidetud õõnsused, mis ühinevad torukujuliseks struktuuriks. Konstruktsioon on ühendatud konstruktsiooni luumeniga ja täidetud neuroepiteeliga. Teisel embrüonaalsel kuul ühendatakse neuraaltoruga kaudaalne sektsioon, mis koosneb mesodermaalsetest rakkudest ja areneb seljaaju sabaosasse. See sekundaarne neurulatsioon käivitatakse inimestel, kuid ei moodusta näidatud sabastruktuuri.
Haigused ja tervisehäired
Mittetäieliku või puuduliku neurulatsiooni tagajärjel tekivad kesknärvisüsteemi väärarengud. Neurulatsioonihäireid nimetatakse ka düraafiateks ja eristatakse erinevaid alavorme sõltuvalt nende tekkimise ajast. Suur rühm mitmesuguste ilmingutega düsarafe on närvitoru irdumishäired. Kui raseduse kolmandal ja neljandal nädalal (rasedus) saabub neuronatsioonihäire, tekivad närvisüsteemi düsraafilised väärarengud. Sellised väärarengud on tingitud närvitoru sulgemise häiretest ja võivad avalduda näiteks kolju lõhe moodustumisel koos meningeaalsete ja peaaju defektidega.
Craniorachischisis totalis on ilmselt kõige silmatorkavam neurulatsioonihäire vorm ja see seab aju ja seljaaju amnionivedeliku alla. Neuronaalse koe asemel on sidekoe moodustised. Anentsefaalia on mõnevõrra leebem väärareng. Selle häire korral puudub koljuosa, kuid tavaliselt esinevad ajutüvi ja väikeaju. Kuid selle kergema vormi lapsed elavad esimesed paar kuud harva.
Keskjoone vead on ka neurulatsioonihäired ja on seotud aju väärarengute või sekundaarsete ajukahjustustega. Seda tüüpi haiguste näide on Meckel-Gruberi sündroom. Neurulatsioonihäired on seljaaju üks levinumaid piirkondi. Spina bifida occulta on sellise manifestatsiooni parim näide, mis on sageli sümptomitevaba. Spina bifida cystica mõjutab ka selgroogu ja on seotud halvatuse ja tundlikkuse häiretega. Selles kontekstis eristatakse avatud vormi nülgitud vormist. Teised neurulatsioonihäiretel põhinevad väärarengud on syringomyelia ja diplomyelia.
