Ekstramedullaarne vereloome

in ekstramedullaarne vereloome see on vere moodustumise erivorm. Põhimõtteliselt tähistab termin "vereloome" vere moodustumist või vererakkude tootmist, mis toimub väljaspool luuüdi. Loote perioodil on vere moodustumine väljaspool luuüdi füsioloogiline. Postnataalselt toimub see vere moodustumise vorm ainult patoloogilises kontekstis.

Mis on ekstramedullaarne vereloome?

Põhimõtteliselt tähendab mõiste “vereloome” vererakkude või vererakkude moodustumist. Neid rakke toodavad spetsiaalsed tüvirakud, mis on võimelised tootma vererakke. Suurel hulgal vererakke on piiratud eluiga.

Erütrotsüüdid on vanuses 40–120 päeva, trombotsüütide eluiga on aga kolm kuni kümme päeva. Sel põhjusel on vajalik uute vererakkude pidev replikatsioon. Täiskasvanutel moodustatakse iga päev miljardeid uusi vererakke.

Põhimõtteliselt pärineb termin vereloome kreeka keelest ja tähistab vere tootmist. Inimestel või loodetel moodustuvad vererakud munakollase veresaartel algselt. Sest alles hiljem moodustuvad need elundid, mis vastutavad vererakkude tootmise eest pärast sündi. Vere moodustumise erivorm on see ekstramedullaarne vereloome.

Nende hulka kuuluvad peamiselt põrn, harknääre ja luuüdi. Sündimata inimesel vastutab vererakkude moodustumise eest maks. Siin toodetakse esimesed küpsed tuumavabad erütrotsüüdid. Loote maks muudab ka muud olulist tüüpi vererakud.

Pärast sündi toimub vere moodustumine luuüdis tervetel inimestel. Seda nimetatakse müelootiliseks süsteemiks. Lisaks on lümfisüsteem võimeline tootma ka vererakke. Põhimõtteliselt moodustatakse vererakud tüvirakkudest.

Esimese sammuna küpsevad need luuüdis ja viivad lõpuks verre. Mõned tüvirakud on pluripotentsed ja toodavad müeloidseid ja lümfisüsteemi vererakke. Muud tüvirakud moodustavad ainult ühte tüüpi vererakke.

põhjused

Ekstramedullaarse vereloome põhjustamisel on mitmeid võimalikke põhjuseid, st vererakkude moodustumine väljaspool luuüdi. Need on peamiselt teatud haigused, mis on seotud ekstramedullaarse vereloomega. Ühelt poolt on mitmesugused müeloproliferatiivsed haigused võimelised põhjustama ekstramedullaarset vereloomet.

Müeloproliferatiivseteks haigusteks on näiteks krooniline müeloidne leukeemia, mida tuntakse ka kui CML, või osteomüelofibroos. Nende haiguste hulka kuuluvad ka mitmesugused luuüdi metastaasid, näiteks rinnavähk, väikerakk-kopsuvähk ja eesnäärmevähk.

Lisaks müeloproliferatiivsetele haigustele on ekstramedullaarse vereloome arengu võimalikuks põhjustajaks ka nn reesusobimatus.Lõpuks on erinevat tüüpi mürgid võimelised vallandama ka ekstramedullaarse vereloome. Siia hulka kuulub näiteks toksiline aine pentaklorofenool.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ekstramedullaarne vereloome on seotud mitmesuguste haiguse iseloomulike sümptomitega. Põhimõtteliselt võib haigus esineda mitmes elundis. Nende hulka kuuluvad näiteks põrn, maks ja nahk.

Enamikul juhtudest käivitavad ekstramedullaarse vereloome kroonilised müeloproliferatiivsed haigused. Vererakkude moodustumise eest vastutav luuüdi otsene vigastus võib samuti põhjustada ekstramedullaarset vereloomet. Põhimõtteliselt esindab ekstramedullaarne vereloomet vere moodustumise nihkumist tavapärasest vahemikust.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kui isikul on ekstramedullaarse vereloome iseloomulikke tunnuseid ja sümptomeid, tuleb viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. Raviarst arutab kõigepealt patsiendi isiklikku haiguslugu ja võtab anamneesi. Sellele järgnevad erinevad kliinilised uuringud.

Ekstramedullaarse vereloome diagnoosimisel on kõige olulisem perifeerse vere mustamine. Kui on ekstramedullaarne vereloome, näitab see, et perifeersesse verdesse lekib ebatavaliselt suur arv ebaküpseid vererakke. Need on näiteks tuumaga pisarakujulised erütrotsüüdid või nn dakrüotsüüdid.

Mõnel juhul pole granulotsüüdid täielikult küpsed. Kui kahtlustatakse ekstramedullaarset vereloomet, on näidustatud luuüdi biopsia. Kui siin võib näha tüüpilisi kiulisi või pahaloomulisi protsesse, on diagnoos suhteliselt kindel. Diferentsiaaldiagnostika osana tuleb peamiselt selgitada aplastilist aneemiat.

Ravi ja teraapia

Kuna ekstramedullaarne vereloome on tavaliselt mõne muu põhihaiguse tagajärg või kaasnev sümptom, on põhihaiguse ravi valitud ravi. Sel põhjusel on oluline põhihaiguse õigesti diagnoosida ja seejärel alustada adekvaatset ravi. . Kui ravi on edukas, on võimalik ekstramedullaarse vereloome regressioon.

ärahoidmine

Ekstramedullaarse vereloome otsese ennetamise tõhusad meetmed pole praegu teada. Põhimõtteliselt peaksid ennetavad meetmed tegelema võimalike kaasnevate haigustega, mis võivad põhjustada ekstramedullaarset vereloomet.

Kuna ekstramedullaarne vereloome on ohtlik seisund, tuleb võimalikult kiiresti alustada sobivat ravi. Sel põhjusel tuleb ekstramedullaarse vereloome tüüpiliste tunnuste korral pöörduda arsti poole.