Dynein on motoorvalk, mis tagab eeskätt näärmete ja flagella liikuvuse. Seetõttu on see oluline varjatud epiteeli, meeste sperma, eustakia toru ja bronhide ehk emaka tubaka sisemine rakuline komponent. Erinevate geenide mutatsioon võib düneiini funktsiooni kahjustada.
Mis on dynein?
Koos müosiini, kinesiini ja prestiiniga moodustab tsütoskeleti proteiin düneiin motoorsete valkude rühma. Allosteerilised motoorsed valgud vastutavad selliste rakkude transportimise eest nagu raku organellid või vesiikulid rakkudes.
Need kuuluvad rakusiseste valkude hulka ja tänu oma motoorsele domeenile võivad nad seonduda valguvõrguga. Teie saba domeenil on veoste sidumissait. Düneiin moodustab dimeerid tavaliselt kahest monomeerist. Nad seonduvad mikrotuubulitega, st valkudest valmistatud torukujuliste filamentidega. Mikrotuubulid transporditakse tavaliselt rakumembraanilt raku tuuma. Dyneinil on mitu alamliiki. Mõned neist esinevad eranditult niude ja flagella aksonis. Koos kinesiiniga on düneiin osa tsütoskeleti mikrotuubulite hõõgniitidest.
Flagella ja liikuvad tsiliaadid muutuvad Dyneini kaudu teisaldatavateks ja orienteeruvateks komponentideks. Düneiini erinevad geenid koodivad biomolekulaarselt. Geenid DNAL1, DNAI1, DNAH5 ja DNAH11 kuuluvad näiteks kodeerivate geenide hulka.
Funktsioon, mõju ja ülesanded
Nagu kõik motoorsed valgud, on ka Dynein transporter, mis transpordib vesiikleid ja realiseerib muid transpordi- ja liikumisprotsesse. Molekuli peapiirkond seondub mikrotuubulitega. Sabaosa saab suhelda lipiidmembraanidega.
Pea piirkonnas võib düneiin siduda ja hüdrolüüsida adenosiintrifosfaati (ATP) kahes domeenis. Sel moel varustavad molekulid end transpordiprotsessideks vajaliku energiaga. Hüdrolüüs vastab keemiliste ühendite lagunemisele veemolekulide lisamise teel. H2O molekuli dipoolne iseloom põhjustab ainete lõhenemist. Iga düneiinkompleks seob kõigepealt molekuli iseendaga. Seejärel kulgeb see tänu eelnevalt saadud energiale mikrotuubulil. Transport on suunatud transport. Düneiin saab mikrotuubulil liikuda ainult miinusotsa suunas.
Düneiinid transpordivad oma laengu plasmamembraani perifeeriast mikrotuubulite organiseerimiskeskusesse raku tuuma lähedal. Seda tüüpi transporti nimetatakse ka retrograadseks transpordiks. Mootorvalgu kinesiin vastutab vastupidise transpordi eest. Mõned viirused kasutavad rakkude tuuma jõudmiseks motoorsete valkude transpordiprotsesse, näiteks herpes simplex. Kuna düneiin võib seostuda membraani lipiidide ja mikrotuubulitega samal ajal, ühendab düneiin sisemised rakulised vesiikulid tsütoskeletiga ja viib nendes läbi ATP-sõltuvad konformatsioonilised muutused, viies valgu struktuuri hõõgniidi negatiivsesse otsa.
Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Düneiin esineb plasmamembraani näärmetes. Igal A-tuubulil on tsiliaadil paar naarutaolist struktuuri, mida tuntakse ka düneiiniharudena, mis on orienteeritud naabruses asuva dubleti B-torule. Lisaks konformatsioonilistele muutustele liigutab Dynein peamiselt nibusid ja flagellat. Eelkõige on tsiliaalidele määratud elutähtsad ülesanded, kuna need tagavad paljude elundite funktsiooni. Düneiini esinemine inimese organismis on vastavalt sagedane.
Motoorset valku leidub näiteks emakatubaka epiteelis, bronhides või sperma sabas. Dyneinist sõltuvad ka kopsude varjatud epiteel, kõrvatrompet või paranasaalsete siinuste nina limaskest. Lõppkokkuvõttes on molekul kõigi siliaatide kandvate epiteelide jaoks ülioluline komponent. Motoorvalgu moodustumine algab biomolekulaarselt. Siin kodeerivad erinevad geenid tsütoskeleti valku ja säilitavad nende funktsioonid embrüonaalses faasis.
Haigused ja häired
Dyneini kodeerivate geenide geneetilised defektid põhjustavad Kartageneri sündroomi sündroomi. Täpsemalt, DNAL1, DNAI1, DNAH5 ja DNAH11 mutatsioonid on siiani haigusega seotud.
Tsiliaarse epiteeli funktsiooni häirib mutatsioon. Kartageneri sündroomi nimetatakse ka primaarseks tsiliaarseks düskineesiaks ja see võib pärida autosomaalse retsessiivse tunnusena. Näärmete düskineesia vastab düneiiniharude funktsiooni puudumisele või kaotamisele. Nende funktsionaalsete kadude tagajärjel on näärmete liikuvus piiratud või puudub. Primaarse tsiliaarse düskineesia korral mõjutab kliiniline pilt kõiki keha tsiliaarseid rakke. Bronhideepiteeli ega Eustachia tuba ega paranasaalsete siinuste rakud ei tööta piisavalt. Suunatud siliate insult puudub juba embrüonaalses faasis.
Ligikaudu pooled kõigist kannatanutest kannatavad paljude siseorganite anomaaliate all. Tavaliselt on olemas nn situs inversus. Mehed kannatavad spermatosoidide all, mis on seotud viljatusega. Naisi võib mõjutada ka viljatus, kuna tubusa emaka piires paiknevad näärmed on liikumatud. Halvenenud mukotsiliaarse kliirensi tõttu tekivad hingamisteede takistused või infektsioonid. Korduvad bronhiit, riniit või sinusiit on tavalised sümptomid.
Haiguse progresseerumisel moodustub sageli bronhoektaasia. Nibude funktsionaalsust saab kontrollida ripsmete funktsiooni testi abil. Põhjuslikku ravi ei ole. Nüüd saab võidelda vähemalt selliste sümptomitega nagu hingamisteede sekretsiooni säilimine. Kõige olulisemad ravivõimalused on hulgaliselt vedeliku tarbimist, mukolüütilise aine manustamist ja β2-sümpatomimeetikumi sissehingamist.
.jpg)
