Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on ka nagu krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (CIDP) teatud. See on perifeersete närvide väga harv haigus.

Mis on krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia?

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia areneb üsna aeglaselt. Haigus saavutab haripunkti umbes kaks kuud pärast esimeste sümptomite ilmnemist.
© Henrie - stock.adobe.com

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia on kesknärvisüsteemist väljas olevate närvide haigus. Haigus on üsna haruldane, esinenud kahel inimesel 100 000-st. Mehi mõjutab see sagedamini kui naisi. Haigus algab tavaliselt vanas eas.

Täpne põhjus on endiselt ebaselge, kuid põletik näib olevat vahendatud immunoloogiliselt. Krooniline põletik kahjustab perifeersete närvide müeliinikihti, mis võib põhjustada käte või jalgade nõrkust ja tundlikkuse häireid. Seisund on ravitav, kuid seda ei saa ravida.

põhjused

CIPD täpset patogeneesi pole veel täpsustatud. Arvatakse, et immuunsüsteem tajub ja ründab müeliinikihti võõra ainena. Siiski pole selge, mis selle autoimmuunse protsessi käivitab. Mõnel patsiendil on veres leitud ebanormaalseid valke. Need võivad soodustada närvikahjustusi.

Muud patogeneetilised kontseptsioonid eeldavad, et hälbiv immuunvastus toimub humoraalsel ja rakulisel tasandil. Veres ringlevad antikehad on suunatud perifeersete närvide antigeenide vastu. Tekib immuunreaktsioon komplemendi, autoreaktiivsete T-rakkude ja makrofaagidega.

Vastupidiselt väga sarnasele Guillain-Barré sündroomile eelneb kroonilisele põletikulisele demüeliniseerivale polüneuropaatiale väga harva nakkushaigus. Kuid sageli esineb CIPD seoses suhkruhaiguse, paraproteineemia, lümfoomi, osteosklerootilise müeloomi või muude autoimmuunhaigustega, näiteks erütematoosluupusega.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia areneb üsna aeglaselt. Haigus saavutab haripunkti umbes kaks kuud pärast esimeste sümptomite ilmnemist. CIPD avaldub tavaliselt halvatuse vormis, mis algab jalgadest ja jätkub hiljem tõusule. Halvatus toimub sümmeetriliselt ja sellega kaasneb reflekside nõrgenemine (hüporefleksia) või refleksikaod (arefleksia).

Samuti võivad tekkida tundlikkuse häired põletuse või kipituse kujul. Lisaks kurdavad haiged patsiendid jalgade või käte kokkusurumise tundeid. Kui ülajäsemed on halvatud, on ka peenmotoorika tõsiselt kahjustatud. Jalade mittetäieliku halvatuse tagajärjeks on kõndimisraskused ja raskused treppidest üles või üles ronimisega.

Käte või jalgade täielik halvatus on haruldane. Võib esineda ebastabiilne, laia jalaga ja püsimatu kõnnak. Lastel on kõnnaku ataksia sageli ainus sümptom. Patsientidel on ka tugev väsimus. Mõnikord esinevad lihaste värinad. CIPD võib esineda erinevates variantides. Sensoorse CIPD korral kuhjuvad tundlikud sümptomid ja ataktilised neuropaatiad.

Siin on mõjutatud ka motoorsed närvid, nii et haiguse käigus tekivad ka motoorsed rikked. Lewis Sumneri sündroomi iseloomustab asümmeetriline jaotus. Valdavalt sensoorsed sümptomid ilmnevad esialgu ülajäsemetes.

CIDP sümptomid koos määratlemata tähtsusega monoklonaalse gammopaatiaga (MGUS) ja CIPD aksonaalsed variandid on sarnased. Kuid CIDP-d koos MGUS-iga iseloomustavad monoklonaalsed IgG ja IgA gampopaatiad. Gangliosiidi antikehi saab tuvastada aksonaalsetes variantides.

Diagnoos ja kursus

Elektronograafiat tehakse tavaliselt kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia kahtluse korral. Määratakse perifeersete närvide funktsionaalne seisund. Muu hulgas registreeritakse närvi juhtivuse kiirused, juhtivuse kiiruste jaotus, tulekindla perioodi kestus ja amplituud.

CIPD korral on närvide juhtivuse kiirus demüelinisatsiooni tõttu aeglustunud. See on normaalväärtusest umbes 20 protsenti madalam. Distaalsed latentsusajad on pikemad. Samal ajal võib täheldada F-laine kadu. Enamasti tehakse ka CSF-i eksam. Närvivett uuritakse laboris. Esineb mittespetsiifiline valgu suurenemine, mis näitab barjäärihäiret.

Kontsentratsioon on alla 10 raku mikroliitris. Seda nimetatakse ka tsütoalbuminaalseks dissotsiatsiooniks. Magnetresonantstomograafia abil saab tuvastada sümmeetriliselt jaotunud põletikulisi närvimuutusi ja paksenenud seljaaju närvijuure. Mõnedes CIPD vormides on vereseerumis tuvastatavad nn gangliosiidi antikehad.

Kui nimetatud diagnostiliste meetoditega ei saa usaldusväärset diagnoosi teha, tuleb läbi viia närvibiopsia. Kõige sagedamini võetakse histoloogiliseks uurimiseks sääre närvi (suuraalnärvi) biopsia. Poole õhukeses osas saab tuvastada põletikulisi demüeliniseerivaid neuropaatiad. Samuti võib näha segmentide demüelinisatsiooni. Diferentsiaaldiagnostika osas tuleb alati arvestada Guillan-Barré sündroomi ja muude polüneuropaatiatega.

Tüsistused

Enamikul juhtudel põhjustab see haigus tõsist halvatust. Need võivad järk-järgult esineda erinevates kehaosades ja viia patsiendi liikumise piiramiseni. Seetõttu on igapäevaelu võimalused väga piiratud. Enamikul juhtudel vähenevad ka patsiendi refleksid ja mitmesugused liikumised on võimalikud ainult raskustega.

Selle tagajärjel võivad tekkida koordinatsioonihäired ja kõnnakuhäired, nii et mõjutatud inimene võib sõltuda kõndimisabivahenditest või teiste inimeste hoolitsusest. Pole harvad juhud, kui ilmneb tugev väsimus, mida uni ei saa korvata. Lihased värisevad isegi väiksema pingutuse korral.

Paljud inimesed kannatavad igapäevaelu piirangute tõttu psühholoogiliste kaebuste ja depressiooni all. Haigus võib kahjustada ka kontakti teiste inimestega. Ravi toimub enamasti ravimite abil ja viib eduni. Teraapia võib põhjustada tõsise luukaotuse. Tavaliselt tuleb ravi korrata mitme kuu pärast. Eakatel inimestel suureneb mitmesuguste kahjustuste jäämise oht.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kõik, kes märkavad selliseid sümptomeid nagu lihaste värisemine, tugev väsimus või halvatus jalgades, mis levivad aeglaselt keha ülaosadesse, peaksid konsulteerima arstiga. Tundlikkuse häired, nagu põletustunne või surisemine, osutavad ka kroonilisele põletikulisele demüeliniseerivale polüneuropaatiale. Kui kõndimisraskused püsivad, tuleks kohale kutsuda hädaabiteenistused. Sama on soovitatav juhul, kui juhtub õnnetus või kukkumine ootamatu halvatuse tõttu või kui sümptomid äkki suurenevad.

Kui on mingeid psühholoogilisi kaebusi, võib perearstiga konsulteerides pöörduda psühholoogi poole. Kroonilisele põletikulisele demüeliniseerivale polüneuropaatiale eelneb väga harva nakkushaigus. See esineb sagedamini suhkruhaiguse, paraaproteineemia, lümfoomi ja mitmesuguste autoimmuunhaiguste korral.

Kõik, kes kannatavad nende olemasolevate seisundite all, peaksid nimetatud sümptomite ilmnemisel viivitamatult oma arstiga rääkima. Muud kontaktid on neuroloogil või polüneuropaatiate spetsialistil. CIPD nähtudega lastega on kõige parem konsulteerida lastearstiga. Meditsiinilise hädaolukorra korral tuleb pöörduda meditsiinilise hädaabiteenistuse poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kui sümptomid on madalad, antakse prednisoon. Prednisoon on steroidhormoon, mis kuulub glükokortikoidide klassi. Sellel on immunosupressiivne ja põletikuvastane toime. Kuna prednisoon võib põhjustada osteoporoosi, tuleks kaaluda ka osteoporoosi profülaktikat. Pikaajalise glükokortikoidravi kõrvaltoimed võivad olla tõsised.

Annuse hoidmiseks väikestena manustatakse täiendavaid immunosupressiivseid aineid nagu tsüklofosfamiid, tsüklosporiin, metotreksaat ja rituksimab. Võimalikud ravivõimalused on ka immunoglobuliinide intravenoosne manustamine ja plasmaferees. Plasmafereesiga tuleb märkida, et sümptomid võivad pärast esialgset paranemist taas süveneda.

Ravi immunoglobuliinide ja plasmafereesiga tuleb korrata ka üks kuni kolm kuud. Ligikaudu kaks kolmandikku kõigist patsientidest saab sellest ravikombinatsioonist kasu. Näib, et haiguse vanus mõjutab haiguse kulgu. Patsiendid, kes olid haiguse alguses nooremad kui 20 aastat, näitavad hea lahutusvõimega ravikuuri. Kui patsiendid on vanemad kui 45 aastat, jääb neuroloogiline defitsiit tavaliselt püsima.

Outlook ja prognoos

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia prognoos on seotud patsiendi vanuse ja diagnoosimise ajaga. Mida kaugemale on haiguse areng esmasel diagnoosimisel kulgenud, seda ebasoodsam on haiguse edasine kulg.

Polüneuropaatia alguses patsiendi vanem vanus mõjutab samuti prognoosi. Motoorseid häireid võib sagedamini täheldada alla 20-aastastel patsientidel. Nendel juhtudel räägivad arstid alaägeda progressiooniga motoorilisest neuropaatiast. Samal ajal kogevad need patsiendid ilmnenud sümptomite head taandumist.

Kui polüneuropaatia esimene manifestatsioon toimub üle 60 aasta vanuselt, areneb püsiv neuroloogiline defitsiit sagedamini. Patsiendid kannatavad rohkem perifeerse närvisüsteemi krooniliste sensomotoorsete häirete all. Lisaks muudavad taastumisvõimalused sageli raskemaks muud olemasolevad haigused. See kujutab endast olulist piirangut igapäevaelus ja vähendab heaolu. Samal ajal suurendab vähenenud tervis ja vähene paranemisvõimalus täiendavate psüühikahäirete tekke riski.

Polüneuropaatia tagajärjel sureb umbes 10% haigetest. Iga kolmas patsient kogeb remissiooni faase. Sümptomitest vabanemise periood võib olla mitu kuud või aastat. Püsivat paranemist peetakse ebatõenäoliseks.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

ärahoidmine

Kuna CIDP täpsed patomehhanismid pole selged, pole praegu tõhusat ennetamist teada.

Järelhooldus

Selle haigusega on haigestunud inimesel väga vähe või puuduvad spetsiaalsed võimalused ja meetmed otseseks järelraviks. Haigestunud inimene sõltub ennekõike kiirest diagnoosimisest ja ennekõike varase diagnoosimisest, nii et täiendavaid tüsistusi ega täiendavaid kaebusi pole. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on haiguse edasine kulg.

Seetõttu on haiguse esimeste sümptomite ja tunnuste korral soovitatav pöörduda arsti poole. Enesetervendamine ei saa selle haigusega tekkida. Haigust ravitakse tavaliselt mitmesuguste ravimite võtmisega. Kõrvaltoimete või koostoimete ilmnemisel peaks asjaomane isik alati nõu pidama või pöörduma arsti poole.

Samuti on oluline seda regulaarselt võtta ja kasutada õigeid annuseid, et sümptomeid korralikult leevendada. Reeglina sõltuvad mõjutatud isikud ka oma pere abist ja toetusest. Ennekõike saab see ära hoida psühholoogilisi häireid või isegi depressiooni. Ei saa üldiselt ennustada, kas haigus viib haigestunud inimese eluea lühenemiseni.

Saate seda ise teha

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral toimub sümmeetriline halvatus, mis mõjutab jäsemeid. See loob igapäevaelus palju tõkkeid, mida eneseabist ei saa alati ületada. Kuni sündroom avaldub tundlikkuse häirete ja kurnatuse kaudu, peaksid kannatanud hoiduma stressist ja äärmuslikust füüsilisest ülekehastumisest tööl ja eraelus.

Lõdvestusharjutusi saab õppida teraapias. Õrnad spordialad nagu jooga ja ujumine toetavad ja tugevdavad lihaseid. Haiguse progresseerumisel suurenevad halvatuse ja koordinatsiooni sümptomid. Kui kõnnak kõigub, on kõndimisabi ohutu viis igapäevase eluga iseseisvalt toimetulemiseks nii palju kui võimalik.

Kui haiguse progresseerumisel halvenevad üha enam motoorsed ja kognitiivsed oskused, on abistatud elamine hea alternatiiv. Puudutatud kannatanud peaksid järjepidevalt rakendama ennetavaid eneseabimeetmeid juba varakult, et säilitada oma elatustaset pikaajaliselt. Samuti on soovitatav murda selliseid halbu harjumusi nagu regulaarne alkoholitarbimine, suitsetamine ja ainete kuritarvitamine.

Kuna sümptom on sageli seotud suhkruhaiguse, autoimmuunhaiguste ja osteosklerootilise müeloomiga, on oluline oma dieeti kohandada. Eriti kuna ravimite manustamine luude ründava sündroomi vähendamiseks. Soovitame tasakaalustatud dieeti, mis sisaldab D-vitamiini ja kaltsiumi, samuti vitamiinide ja oomega-3 rasvhapete rikkaid toite. Depressioonile ja valuhooge saab vastu aidata eneseabigruppide ja kunstilise tegevuse kaudu.