Nime all selektiivne immunoglobuliin A defitsiit Mõiste "kaasasündinud immuunpuudulikkus" all mõeldakse seda. Immunoglobuliin A, spetsiifilise antikehade klassi puudumine on iseloomulik immunoglobuliini A selektiivsele defitsiidile. Haigestunud võivad elada sümptomiteta elu ja neil on tõenäolisem hingamisteede infektsioonide teke kui inimestel, kes ei kannata selektiivset immunoglobuliin A puudust.
Mis on selektiivse immunoglobuliini A defitsiit?
© dariaren - stock.adobe.com
Selle selektiivne immunoglobuliin A defitsiit on kaasasündinud immuunpuudulikkus. Defektile on iseloomulik immunoglobuliini A puudumine või ka vähenemine, samal ajal kui kõik muud immunoglobuliini isotüübid vastavad normile. Valikuline immunoglobuliin A puudus on üks levinumaid immuunpuudulikkusi, millel on oluline roll etnilisel taustal.
Kui sagedus Araabia piirkonnas on 1: 142, on tõenäosus Jaapanis 1: 18 500. Kui selektiivsed immunoglobuliin A puudused on Aafrikas ja läänemaailmas üsna tavaline haigus, siis Aasias on olukord vastupidine.
põhjused
Immunoglobuliin A selektiivse defitsiidi põhjus pole veel teada. Kuid puudus tuleneb immunoglobuliin A puudulikust küpsusest või vähese tootmisega B-rakkudes. Selektiivse immunoglobuliini A defitsiit diferentseeritakse veelgi IgA1 ja IgA2. Arst kasutab IgA1 monomeersele immunoglobuliinile (ringlevale seerumile) ja IgA2 dimera immunoglobuliinile (sekretoorsele immunoglobuliinile).
Mõnikord võivad nii ravimid - sealhulgas fenütoiin ja penitsillamiin - kui ka infektsioonid (näiteks Epsteini-Barri viirus või kaasasündinud punetised) põhjustada omandatud selektiivse immunoglobuliini A vaeguse. Muid põhjuseid ega soodustavaid tegureid pole veel kinnitatud.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Immunoglobuliin A selektiivse defitsiidi ulatus on äärmiselt varieeruv ja individuaalne. Enam kui 50 protsendil kõigist mõjutatud isikutest on kaebused vabad. Selle põhjuseks on asjaolu, et puuduva immunoglobuliin A funktsioon asendatakse limaskestadel esineva immunoglobuliin B-ga. Kuid 30 protsenti patsientidest kannatab korduvate hingamisteede infektsioonide all. Harvadel juhtudel kurdavad patsiendid kaebusi, mis mõjutavad peamiselt seedesüsteemi.
Mõnikord võivad tekkida autoimmuun- või kasvajahaigused, samuti allergia, mis on seotud selektiivse immunoglobuliin A puudulikkusega. Seetõttu on selektiivse immunoglobuliin A vaeguse raames võimalikud järgmised kaebused ja haigused: infektsioonid (bronhiit, kopsupõletik, sinusiit), autoimmuunhaigused (erütematoosluupus, tsöliaakia, Crohni tõbi ja reumatoidartriit).
Haavandiline koliit ja allergiad, näiteks atoopia, toidutalumatus ja allergiline bronhiaalastma) võivad põhjustada valikulise immunoglobiini A defitsiidi, samuti kasvajahaigused (tümoomid, lümfoomid, seedesüsteemi kasvajad, kopsukasvajad ja maovähk) ning seedesüsteemi probleemid (kõhulahtisus). .
Valikuline immunoglobuliin A puudus ilmneb peamiselt haiguste kaudu, mis on seotud puudusega, kuid mitte puudulikkuse põhjustatud spetsiifiliste sümptomite ja kaebustega.
Diagnoos ja haiguse kulg
Immunoglobuliini A kontsentratsiooni korduva määramise põhjal saab arst diagnoosida selektiivse immunoglobuliini A vaeguse. Selektiivse immunoglobuliin A puudulikkusega patsientidel on äärmiselt madal immunoglobuliini A väärtus, mis on alla 0,3 g / l. Peamiselt mõjutavad kahte alamklassi IgA1 ja IgA2, samas kui IgM väärtus on normaalne.
Enne selektiivse immunoglobuliin A defitsiidi diagnoosimist tuleb välistada mis tahes muud immuunpuudulikkused ja sekundaarne immunoglobuliin A puudus. Sageli põhineb diagnoos elimineerimise protsessil; See tähendab, et välistati kõik muud haigused, mida võidi arvestada, et diagnoosida selektiivse immunoglobuliini A vaegus.
Selektiivse immunoglobuliin A puudulikkusega patsientidel on normaalne eluiga. Prognoos ja haiguse kulg on soodsad, kui muid haigusi pole. Kui lastel diagnoositakse selektiivse immunoglobuliini A puudus, on tõenäosus, et puudus taandub. Mõnikord võib selektiivse immunoglobuliin A puudus põhjustada ka CVID; siinne prognoos on ebasoodsam. Nagu kaebuste puhul, on haigus individuaalne ja varieeruv, nii et täpseid ennustusi ja prognoose ei saa anda.
Tüsistused
See haigus ei pea igal juhul põhjustada tõsiseid kaebusi ega tüsistusi. Sageli võivad kannatanud inimesed elada tavalist elu, kuigi sagedamini põevad nad hingamisteede haigusi. Need nakkused on suhteliselt levinud ja võivad elukvaliteeti halvendada. See puudus võib põhjustada ka seedeprobleeme, mis võivad põhjustada valu kõhus või maos.
Haigus võib põhjustada ka kasvajate moodustumist. Haigestunud inimesed kannatavad sageli mitmesuguste toitude talumatuse ning sama sageli kõhulahtisuse või mao- ja soolte kasvajate käes. Paljudel juhtudel tunnistatakse haigus hiljaks, kuna sümptomid pole eriti iseloomulikud ega viita kohe haigusele.
Sel põhjusel on ravi tavaliselt liiga hilja. Ravi ise viiakse tavaliselt läbi ravimite või vereülekannete abil. Komplikatsioone pole. Kuid sümptomeid ei saa täielikult piirata. Samuti võib haiguse tõttu lüheneda patsiendi eluiga.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Selektiivse immunoglobuliini A vaegus on kaasasündinud immuunpuudulikkus. Sellega seoses on kindel tõenäosus, et see avastatakse varakult. Probleem on aga selles, et see immuunpuudulikkus näitab sageli ainult kergeid sümptomeid. Siiani pole põhjuslikku ravi võimalust.
Neil haigetel puudub teatud tüüpi antikehade immunoglobuliin A. Selle antikeha puudumine ei põhjusta sümptomeid pooltel haigetest. Teistel mõjutatud isikutel on hingamisteede infektsioonid kuhjunud. Samuti on ebakindel, et selektiivse immunoglobuliin A puudus võib põhjustada edasisi sekundaarseid haigusi. Näited hõlmavad seedesüsteemi haigusi, autoimmuunhaigusi nagu tsöliaakia, Crohni tõbi või erütematoosluupus. Lisaks võib selektiivse immunoglobuliin A puudus põhjustada toiduallergiat piimavalgu, atoopia või allergilise bronhiaalastma suhtes.
Paljudel kannatajatel on suurenenud kalduvus teatud kasvajahaiguste tekkeks. Valikulise immunoglobuliin A puudulikkuse korral tuleb esmalt kõrvaldada muud immuunpuudulikkused. Seetõttu on soovitatav pöörduda arsti poole, kui teil on püsivaid immuunprobleeme või infektsioone ja osutada immuunpuudulikkuse probleemidele.
Immunoglobuliinide infusioon on selektiivse immunoglobuliin A puudulikkuse korral kahjulik. See võib põhjustada tõsiseid allergilisi tagajärgi, kuna organism peab süstitud ainet tundmatuks ja vaenulikuks. Vereülekanne võib põhjustada ka ohtlikke reaktsioone. Seetõttu soovitatakse neile, kelle diagnoos on kinnitatud, hädakaart.
Teraapia ja ravi
Ravi põhineb peamiselt sümptomite ja vaevuste leevendamisel. Nn põhjuseravi puudub. Seetõttu ei vaja sümptomiteta patsiendid ka mingit ravi ega ravi; enamus, s.o üle 50 protsendi kõigist kannatanutest, ei saa seetõttu ravi ega tunne seetõttu oma elus mingeid piiranguid.
Kui ilmnevad nakkused, mis on seotud selektiivse immunoglobuliin A puudulikkusega, tuleb viirusi või patogeene ravida ja võidelda. Siin määravad arstid tavaliselt antibiootikumid. Vahel võib kasutada ka profülaktilist antibiootikumravi, et korduvate infektsioonidega saaks enne võidelda ja neid ennetada.
Immunoglobuliinide intravenoosset infusiooni tavaliselt ei toimu; Selektiivse A-immunoglobuliini puuduse all kannatavad patsiendid tekitavad ise antikehi, mis immunoglobuliinide lisamisel võivad immunoglobuliinide ülekandmisel põhjustada allergilisi reaktsioone. Sel põhjusel on selektiivse immunoglobuliini A puudus mis tahes IVIG-ravi kõige olulisem vastunäidustus.
Sel põhjusel on ka vereülekannete korral oht allergiliste reaktsioonide esilekutsumiseks. Sel põhjusel soovitatakse selektiivse immunoglobuliin A puudulikkuse all kannatavatel inimestel alati kaasas olla erakorraline isikutunnistus ja kui on kavandatud sekkumisi, informeerige sellest arsti. Muud ravimeetodid või ravivõimalused pole praegu saadaval või neid ei kasutata.
Ravimid leiate siit
➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimidärahoidmine
Valikulise immunoglobuliini A defitsiiti ei saa vältida. Kuna tegemist on kaasasündinud immuunpuudulikkusega, ehkki selle põhjus pole veel täielikult selgunud, ei saa haigust ennetada.
Järelhooldus
Selektiivse immunoglobuliin A puudulikkuse immuunpuudulikkuse korral piirdub järelhooldus sümptomaatilise raviga. Suurenenud nakatumisriski tõttu hõlmab järelhooldus antibiootikumide abil peamiselt tekkida võivate infektsioonide, eriti hingamisteede ja harvemini seedesüsteemi ravi ja leevendamist. Mõnel juhul on vajalik profülaktiline ravi antibiootikumidega pikema aja jooksul.
Siinkohal on oluline, et patsient oleks teadlik hingamisteede infektsioonide suurenenud riskist ja prooviks haigustekitajaid õigeaegselt ja sihipäraselt meditsiinilise abiga ravida. Selle haigusega on endiselt suurenenud risk kasvajate või autoimmuunhaiguste, näiteks Crohni tõve või reumatoidartriidi, tekkeks.
Samuti on allergia ja ka toidutalumatuse tekke võimalus, mida saab teatud dieediga sageli leevendada. Seetõttu on selle jälgimiseks vaja regulaarset kontrolli pärast diagnoosimist. Vereülekannete allergiliste reaktsioonide ohu tõttu peaks selektiivse IgA puudulikkusega inimesel olema hädaolukorra ID-kaart.
Valikulist immunoglobuliin A puudust ei saa ravida. Enamiku haigete jaoks on elu peaaegu sümptomiteta võimalik ja eeldatav eluiga on normaalne või lühenenud vaid pisut.
Saate seda ise teha
Valikulise immunoglobuliin A puudusest põhjustatud probleeme saab profülaktiliste meetmete abil vähendada. Igapäevaelus vähendab patogeeni sihipärane kontroll hingamisteede infektsioonide, astma ja ekseemi riski. Kaasasündinud haigus viib sageli nakkushaiguste tekkeni, mistõttu on haigusetekitajate õigeaegne ja sihipärane ravi väga oluline nende haigete jaoks, kellel see on.
Antibiootikumide võtmisel peavad patsiendid rangelt järgima arsti ettekirjutusi.Vahepeal toimub narkomaaniaravi juba ennetavalt, et hoida sümptomid võimalikult madalad. Kuna tegemist on geneetilise haigusega, on farmakoloogilisel teraapial siiski piirid. Mõjutatud isikute jaoks tähendab see, et nad peavad olema teatud olukordades eriti ettevaatlikud.
Vereülekande korral on allergilise reaktsiooni oht. Sel põhjusel on soovitatav, et asjaomastel isikutel oleks alati hädaolukorra ID. Hädaolukorras või sekkumise korral saavad arstid viivitamatult teada puudushaigusest ja saavad võtta asjakohaseid ettevaatusabinõusid. Patsientide endi jaoks on tüsistuste vältimiseks mõistlik infektsiooni või muu haiguse korral aegsasti tegutseda. Aitab usalduslik suhe perearstiga.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
