Retroperitoneaalne fibroos

Mõiste all Retroperitoneaalne fibroos (tuntud ka kui retroperitoneaalne Fibroos, Ormondi sündroom või Ormondi tõbi) arst kirjeldab sidekoe suurenemist, mis toimub selgroo ja tagumise kõhukelme vahel. Peamiselt on närvid, kusejuhid ja veresooned "tapeeditud".

Mis on retroperitoneaalne fibroos?

Histoloogiline uuring (peene koe uurimine) viiakse läbi retroperitoneaalse fibroosi tuvastamiseks. Mõnikord võivad pildistamisprotseduurid siiski anda selgeid märke retroperitoneaalse fibroosi esinemisest.
© anamejia18 - stock.adobe.com

Retroperitoneaalne fibroos on suhteliselt haruldane haigus (üks 200 000-st), kuid see mõjutab peamiselt mehi. Esimesed retroperitoneaalse fibroosi nähud ilmnevad keskeas. Retroperitoneaalne fibroos jaguneb omakorda kahte vormi: idiopaatiline (primaarne) ja sekundaarne vorm (Ormondi sündroom). Esmasel kujul, mida nimetatakse ka Ormondi tõbi või Albarran-Ormondi sündroom on teada, käivitavat sündmust pole.

Arstid arvavad mõnikord, et arengu põhjuseks oli autoimmunoloogiline protsess. Sekundaarse vormi (tuntud ka kui Ormondi sündroom) kontekstis vallandab retroperitoneaalne fibroos mõnikord primaarse biliaarse tsirroosi, Crohni tõve või Sjögreni sündroomi, Erdheim-Chesteri tõve või granulomatoosi või polüangiidi tõttu .

Kuuba uroloog Joaquin Albarran oli esimene arst, kes kirjeldas haigust 1905. aastal. 1948. aastal järgnes USA uroloogi John Kelso Ormondi põhjalikum kirjeldus ja dokumentatsioon.

põhjused

Isegi kui haiguse sekundaarsed vormid võivad mõnikord vallandada retroperitoneaalse fibroosi, on tegelik põhjus endiselt teadmata. See kehtib retroperitoneaalse fibroosi mõlema vormi kohta.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Patsient kaebab tavaliselt tuhmi valu üle, mida on keeruline lokaliseerida, kuid mis pole võrreldav koolikute valuga, mida teatatakse peamiselt munandikottes, kubemetes või seljas. Peaaegu kõigil juhtudel on kusejuhid seinaga; see viib neerudesse uriini kogunemiseni, nii et on olemas hüdronofroos.

Mõnikord võivad mõjutada ka suuremad arterid, aort, perifeersed närvid või seedetrakt ise, kõhunääre ja sapiteed ning vaagnaelundid. Veel üks retroperitoneaalse fibroosi tunnus on jalgade paistes; Selle põhjuseks on asjaolu, et lümfisooned ja veenid ei saa tühjeneda. Mõnel juhul esinevad pleura, südame perikardi, paranasaalsete siinuste, silmaümbruse, kilpnäärme või mediastiinumi põletikulised või fibrootilised muutused.

Diagnoos ja haiguse kulg

Histoloogiline uuring (peene koe uurimine) viiakse läbi retroperitoneaalse fibroosi tuvastamiseks. Mõnikord võivad pildistamisprotseduurid siiski anda selgeid märke retroperitoneaalse fibroosi esinemisest. Diagnoosi kinnitamine, mis eksisteerib ainult kuvamisprotseduuride alusel, on lubatud, kui koeproov tooks kaasa liiga suure riski.

Uurimine magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia abil näitab juba paljudel juhtudel selget muutust aordi ümbritsevas sidekoes (oluline suurenemine). Samuti võivad mõjutada neeruarterid või vahetult külgnevad struktuurid.

Kuid kui arst tuvastab ebatüüpilised tunnused (nihke sümptomid, lümfisõlmede suurenemine, ebatüüpiline asukoht), tuleb võtta koeproov. See on nii, et kõik granulomatoossed või pahaloomulised protsessid on välistatud.

Patsiendid reageerivad immunosupressiivsele ravile tavaliselt hästi. Kuna seni ei ole tegelikku ravisoovitust antud, tuleb iga juhtumit eraldi jälgida, analüüsida ja seejärel ravida. Pärast paranemist on siiski võimalus, et retroperitoneaalne fibroos võib uuesti tekkida.

Võimalik, et retroperitoneaalse fibroosi ajal võib uriini ummistuse tõttu tekkida neerukahjustus. Suremus (suremus) on vahemikus 10 kuni 20 protsenti; Viimaste leidude ja uuringute kohaselt on suremus siiski juba alla 10 protsendi, nii et tänapäeval tuleb eeldada oluliselt paremat taastumisvõimalust.

Tüsistused

Retroperitoneaalne fibroos on tõsine autoimmuunhaigus, millega võivad kaasneda mitmed komplikatsioonid. Enamik tüsistusi tuleneb elundite kokkusurumisest, mis tuleneb sidekoe kiulise regenereerimise suurenemisest. Immunosupressiivne ravi reageerib tavaliselt väga hästi. Kuid kui seda ei tehta piisavalt kaua, toimub sageli retsidiiv.

Kuid tüsistusi saab vältida ainult sellise teraapia abil. Tihendamine mõjutab sageli neere, kusejuhte, kõhu aort, tavalist niudearterit ja madalamat vena cava. Kusejuhade kokkusurumine võib põhjustada uriini mahajäämust, mis pikaajaliselt kahjustab neere. Selle tagajärjel arenevad sageli kuseteede infektsioonid ja neerupõletikud, mida saab ravida ainult antibiootikumidega. Uriini kogunemine põhjustab pikaajaliselt tõsiseid neerukahjustusi, mis väga rasketel juhtudel teeb vajalikuks isegi neeru siirdamise.

Samuti pole sugugi haruldane, et kahjustatakse soolestikku. Sidekoe suurenenud kasv võib selle kitsamaks muuta. On soole obstruktsiooni tekke oht, mida tuleb kohe ravida operatsiooniga, et vältida suurte sooleosade välja suremist. Lisaks võivad suurte veenide kokkusurumise ja sellega seotud verevoolu häirete tõttu tekkida tromboosid, mida saab lagundada ainult verd vedeldavate ravimite abil.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Retroperitoneaalset fibroosi peab ravima alati arst. See haigus ei parane iseenesest ja enamikul juhtudel süvenevad sümptomid märkimisväärselt. Retroperitoneaalset fibroosi ei saa ravida ka eneseabiga, seega on alati vajalik arstlik läbivaatus.

Retroperitoneaalse fibroosi korral tuleb arstiga nõu pidada, kui patsient kannatab munandikotis tugevat valu. Valu võib esineda ka seljal või küljel ja vähendab märkimisväärselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Lisaks võivad patsiendi paistes jalad viidata retroperitoneaalsele fibroosile; turset peab uurima arst, kui see ilmneb pikema aja jooksul ja ei kao üksi.

Enamikul juhtudel saab retroperitoneaalset fibroosi diagnoosida ja ravida üldarst või uroloog.

Ravi ja teraapia

Siiani pole kontrollitud uuringuid ühegi ravi ega terapeutilise lähenemisviisi kohta. Seda seetõttu, et retroperitoneaalset fibroosi esineb suhteliselt harva. Harulduse tõttu põhinevad soovitused peamiselt väiksemate juhtumite seeriate (juhtumite aruanded) tulemustel; Mõnikord on esimene spontaanne paranemine (spontaanne remissioon) juba dokumenteeritud.

Need iseeneslikud remissioonid on absoluutne erand. Ravi kestus on reeglina 12–24 kuud; retroperitoneaalse fibroosi kordumist ei saa välistada. Uriini transpordi häirete korral peab arst taastama äravoolu. Operatsiooni ajal asetatakse patsiendile sisemine lahas (kateetriga). Võimalik, et ka kusejuha tuleb paljastada. Harvadel juhtudel, näiteks kui on diagnoositud krooniline infektsioon, tuleb neer eemaldada (nefrektoomia).

Kuna puuduvad konkreetsed soovitused, kuidas ravida retroperitoneaalset fibroosi, puuduvad ühtsed kavad, milliseid ravimeid soovitatakse. Kuid arstid on leidnud, et immunosupressandid (asatiopriin või kortikosteroidid) või tamoksifeen on eriti lootustandvad. Samuti on edukalt kasutatud metotreksaati, tsüklofosfamiidi, tsüklosporiin A, mükofenolaatmofetiili ja kolhitsiini.

Mõnikord võib tüsistuste tekkimisel siiski olla vajalik spetsiaalne ravi. Kuna soolestik on ahenenud, on võimalik soolesulgus. Soole obstruktsiooni tuleb ravida kirurgiliselt. Kuseteede vooluhäirete korral võib tekkida kuseteede infektsioon.

Infektsioon võib jätkuda neeruvaagna (neeruvaagnapõletik), seetõttu tuleb patsienti ravida antibiootikumidega. Suurte veenide ahenemine võib põhjustada tromboosi või verevoolu halvenemist. Nendel juhtudel manustatakse antikoagulante.

ärahoidmine

Kuna retroperitoneaalse fibroosi tekkimise põhjuseid pole seni teada, pole ka ennetavaid meetmeid. Kuid igaüks, kes põeb haigusi, mida võib seostada retroperitoneaalse fibroosiga, peaks esimeste nähtude korral pöörduma arsti poole, et selgitada välja, kas retroperitoneaalne fibroos on olemas.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on mõjutatud isikul retroperitoneaalse fibroosi korral saadaval vaid piiratud järelmeetmed. Asjaomane isik peaks esmajärjekorras arstiga nõu pidama väga varakult, et asjaomasel isikul ei tekiks täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda lootustandvam on haiguse edasine kulg.

Seetõttu peaks haigestunud inimene haiguse esimeste tunnuste ilmnemisel pöörduma arsti poole. Enamik selle haigusega patsiente sõltub operatsioonist, mis võib sümptomeid püsivalt leevendada. Pärast sellist operatsiooni peaks asjaomane inimene kindlasti puhata ja hoolitsema oma keha eest. Vältida tuleks keha väljapressimist või füüsilisi ja stressi tekitavaid tegevusi, et keha mitte asjatult koormata.

Võib osutuda vajalikuks ka füsioteraapia või füsioteraapia, mille käigus kannatav inimene saab ravi kiirendamiseks kodus mõnda harjutust teha. Isegi pärast edukat protseduuri on retroperitoneaalse fibroosi hetkeseisu jälgimiseks väga olulised arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud. Reeglina ei vähenda see haigus patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Elukvaliteedi parandamiseks peavad haiged järgima kortisooni meditsiiniliselt ettenähtud annust. Ravi käigus kohaneb keha talle manustatud annusega ja reageerib, vähendades või peatades keha enda kortisooni tootmise. Stressihormoon kortisoon on aga organismile ülioluline, kuna osaleb paljudes ainevahetusprotsessides. Järsk katkestamine või märkimisväärselt vähendatud annus võib põhjustada ohtlikke ainevahetushäireid, tõsist retsidiivi või isegi sekundaarseid haigusi.

Kõigist kõrvaltoimetest ja kõrvalekalletest peaks asjaomane isik märkima ning edastama need arstile regulaarse kontrolli käigus. See võib reageerida vastavalt kohandatud ravimiannusele või muudele raviainetele.

Mõned kannatajad suutsid saavutada dieedi sihipärase muutmise tasakaalustatud ja tervislikuks toitumiseks pideva paranemise. Sellist toitumiskava kohandamist saab toitumisspetsialisti abiga optimaalselt läbi viia ja kohandada vastavalt individuaalsetele vajadustele. Selle tulemusel tugevdatakse immuunsussüsteemi, vähendatakse liigset kaalu ja keha varustatakse kõigi toimiva ainevahetuse jaoks vajalike mineraalide ja vitamiinidega.

Kontakt eneseabigruppidega võib eemaldada ebakindluse haiguse käsitlemisel. Vestlustes saate palju kogemusi, arsti soovitusi ja kasulikke näpunäiteid igapäevaseks eluks ning võimalikke edasisi raviviise.