Pahaloomuline hüpertermia

in pahaloomuline hüpertermia see on harv, kuid eluohtlik anesteesia komplikatsioon. Geneetilise eelsoodumuse korral vallandavad selle mitmesugused käivitusained, sealhulgas mõned anesteetikumid.

Mis on pahaloomuline hüpertermia?

Põhjus pahaloomuline hüpertermia on skeletilihaste retseptorite geneetiline modifikatsioon. Tavaliselt tõmbuvad skeletilihased kokku, vabastades kaltsiumioonid sarkoplasmaatilisest retikulaarist, mis on kaltsiumivarus skeletilihasrakkudes. Kui tuleb käivitada lihase kontraktsioon, edastatakse elektriline signaal lihasrakku mootori otsaplaadi kaudu.

See viib pingest sõltuva ioonikanali aktiveerumiseni T-torudes, s.o rakumembraani spetsiaalsetes mügarikutes. See ioonikanal on sarkoplasmaatilise retikulumi kaltsiumikanaliga külgnev. Seda omakorda nimetatakse ryanodiini retseptoriks. Seejärel see avatakse. Nüüd voolab kaltsium tsütosooli, mis võimaldab lihaste müosiini ja aktiini filamentidel kokku tõmbuda. Selle tulemuseks on kogu lihase kokkutõmbumine.

Pahaloomulise hüpertermia korral muutuvad ülalnimetatud retseptorid geneetilise eelsoodumuse tõttu selliselt, et lihas vabaneb kaltsium isegi siis, kui manustatakse teatud käivitavaid aineid, sealhulgas narkootilisi aineid. See on aga tavalisest palju tugevam. Seetõttu on lihaskiud liigselt aktiveeritud.

põhjused

See liigne aktiveerimine on väga kriitiline, kuna välja pääsenud kaltsium tuleb seejärel viia tagasi sarkoplasmaatilisse retikulumisse. Lisaks peavad kontraktiilsed elemendid aktiin ja müosiin taas üksteisest eralduma. Keha vajab nende kahe regeneratiivse protsessi energiatarnijaks ATP-d. Ebaproportsionaalse olemuse tõttu on lihasrakkudes kiiresti energia puudus.

Vabad kaltsiumioonid suurendavad oluliselt rakkude ainevahetust, mis omakorda põhjustab suurenenud hapniku ringlust ning suurenenud süsinikdioksiidi ja soojuse tootmist. Algselt toimuvad nimetatud protsessid eranditult luustiku lihastes, hiljem toimuvad pidevalt halveneva taastamisvõime tõttu nekroos ja lihaste lagunemine.

Lisaks koguneb kahjulik süsinikdioksiid ja laktaat, mis põhjustavad keha ülehappesemist. Sellega seoses tõuseb kehatemperatuur, mis omakorda kahjustab teisi organeid. Südame lihaseid ei mõjuta peamiselt pahaloomulise hüpertermia patoloogilised muutused, kuid ülalnimetatud protsessid kahjustavad protsessi käigus ka südant, mis võib põhjustada vereringepuudulikkuse tagajärjel surma.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Pahaloomulise hüpertermia kliinilist pilti iseloomustab tugev metaboolne tasakaalustamatus, eriti luustiku lihastes. Muud sümptomid on väga erinevad. Sõltuvalt ajahetkest esitleb kliiniline pilt end erinevalt ja mitte kõik nähud ei ilmne alati. Pahaloomulise hüpertermia varajased nähud on suurenenud süsinikdioksiidi kontsentratsioon väljahingatavas õhus ja südame löögisageduse tõus.

Lisaks võivad esineda kanged lihased, massööri lihaste spasmid, üldine hapnikuvaegus ja keha ülehappesus. Alles hiljem on kehatemperatuuri samanimelise olulise tõusu sisse seadmine. Lõpuks võivad esineda rütmihäired, vererõhu langus, lihaste lagunemine ja suurenenud kaaliumi vabanemine. Kui vastumeetmeid ei võeta, on oluline pöörata tähelepanu varajasetele märkidele, kuna pahaloomuline hüpertermia põhjustab surma.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kuna pahaloomulise hüpertermia areng on ägedalt eluohtlik, tuleb diagnoos teha võimalikult varakult ja alustada tõhusat ravi kohe. Igal juhul on esmatähtis käivitavate ainete pakkumise peatamine. Inhalatsioonianesteetikumid peatatakse ja anesteesiat jätkatakse veenisiseste ravimitega. Tavaliselt ei avalda need pahaloomulist hüpertermiat vallandavat toimet.

Tüsistused

Reeglina põhjustab see haigus eluohtlikku olukorda, mida arst peab kohe ravima. Kuna see kaebus ilmneb tavaliselt otse anesteesia ajal, saab seda ka kohe diagnoosida ja lõpuks ravida arst. Need kannatanud kannatavad suurenenud pulsi ja süsinikdioksiidi suurenenud kontsentratsiooni tõttu õhus, mida nad hingavad.

Samuti ilmneb lihaste jäikus ja patsiendid kannatavad hapnikuvaeguse all. Elundite ebapiisav hapnikuvarustus võib põhjustada siseorganite tõsiseid kahjustusi, mis on tavaliselt pöördumatud ja neid ei saa enam ravida. Halvimal juhul sureb patsient, kui kaebusega kohe ei tegelda. Seal on südameprobleeme ja lõpuks südame surma.

Seda kaebust ravitakse ravimite abil. See leevendab sümptomeid ja stabiliseerib vereringet. Enamikul juhtudel tekivad komplikatsioonid ainult siis, kui ravi ei alustata varakult. Eduka ravi korral eluiga ei vähene.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Pahaloomuline hüpertermia on anesteesia komplikatsioon. Seetõttu ei ole see haigus, mille sümptomid ilmnevad igapäevaelus ja annavad seega märku ravivajadusest. Kuna patsient on anesteesia ajal juba meditsiinilise järelevalve all, ei pea asjaomane isik tegutsema.

Lisaks sellele asetati patsient selle faasi ajal teadvuseta olekusse. Seetõttu pole tal võimalik välja tuua olemasolevaid kaebusi või autonoomse närvisüsteemi ebakorrapärasusi. Kohalikud haiglapersonal märkab organismis toimuvaid muutusi ja edastab need kohe raviarstile.

Konsulteerimine arstiga on vajalik niipea, kui vere sugulasel on diagnoositud pahaloomuline hüpertermia perekonnas. Järglaste suhtes tuleks läbi viia spetsiaalsed uuringud ja testid, et teha kindlaks, kas haigus oli pärilik. Enne kirurgilist protseduuri peavad olemasoleva geneetilise dispositsiooniga patsiendid konsulteerima raviarstiga. Teda tuleb peresiseste juhtumite kohta üksikasjalikult teavitada ja tutvustada olemasolevaid testi tulemusi.

Teraapia ja ravi

Spetsiifiline ravimteraapia on võimalik toimeaine dantroleeni kaudu. See on intravenoosselt manustatav aine, mis pärsib kaltsiumi vabanemist sarkoplasmaatilisest retikulumist. Nii ravitakse pahaloomulist hüpertermiat põhjuslikult. Kuid samal ajal on olemas ka sümptomaatiline teraapia.

See hõlmab vereringesüsteemi stabiliseerumist, keha happesuse tasakaalu, elektrolüütide varustamist ja võimaluse korral südame rütmihäirete ravi. Hüpertermia, st kehatemperatuuri tõus, on hiline sümptom. Sel põhjusel on keha aktiivne jahutamine vajalik ainult edasises protsessis. Vereringe jälgimine peaks igal ajal toimuma arteriaalse kateetri kaudu invasiivse vererõhu registreerimisega. Kui patsient on stabiliseerunud, on oluline, et teda jälgitaks mõnda aega intensiivravi osakonnas.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Ravimata jätmise korral põhjustab pahaloomuline hüpertermia haigestunud inimese enneaegset surma. Samal ajal esinevad erinevad kaebused, nii et lisaks tõsistele orgaanilise aktiivsuse häiretele võib oodata ka ägedat hapnikupuudust. Sel põhjusel peab asjaomane isik saama arstiabi nii kiiresti kui võimalik. Kui viivitusi on või intensiivset arstiabi ei toimu, on ellujäämise võimalused äärmiselt väikesed.

Prognoos paraneb, kui vereringe kohe stabiliseerub. Vererõhku tuleb jälgida ja asjaomane inimene vajab elektrolüütide kogust. Kui on ka muid südame rütmi süsteemi haigusi, halveneb prognoos. Haigused võivad põhjustada olulisi tüsistusi ja põhjustada patsiendi surma. Kui eluohtlik seisund on võimalik vältida, tuleb kannatanud isik siiski mõnda aega haiglasse viia. Tema tervislikku seisundit tuleb kontrollida mitu nädalat iga päev, et eiramisi või muutusi oleks võimalik dokumenteerida.

Mõnel juhul on vajalik järelravi, et organism oleks piisavalt varustatud. Sellegipoolest saab kannatanuid, kes on sellest tervisehädaolukorrast üle elanud, tavaliselt mõne kuu möödudes ravist ilma sümptomiteta. See kehtib eriti siis, kui muid haigusi pole. Vastasel juhul prognoos halveneb ja patsienti peab pikaajaliselt jälgima arst.

ärahoidmine

Pahaloomulise hüpertermia arengu ennetamiseks võetakse tänapäeval mitmesuguseid meetmeid. Iga kavandatud anesteetikumi puhul küsitakse eelnevas arutelus pahaloomulise hüpertermia võimalikku esinemist patsiendi peres. Vastava eelsoodumuse kahtluse korral viiakse vähemalt enne kavandatud sekkumisi läbi täiendavad testid.

Esiplaanil on kaks olulist testimismeetodit: in vitro kontraktuurtest ja molekulaargeneetiline diagnostika. In vitro konstruktsioonitestides võetakse lihasbiopsia, mis seejärel eksponeeritakse vallandavate ainete kofeiini ja halotaaniga. Kui patsientidel on vastav dispositsioon, langeb võetud proov selle tulemusel. See test on pahaloomulise hüpertermia diagnoosimisel kullastandard.

Molekulaargeneetilises diagnostikas võetakse patsiendilt vereproov ja uuritakse iseloomulikke geneetilisi muutusi. See meetod on vähem keeruline kui in vitro kontraktuurtest. Kuid see pole ka nii täpne. Kokkuvõtlikult võib öelda, et pahaloomulise hüpertermia vältimiseks on parimateks võimalusteks ravitava personali valvsus ja eelsoodumuse eelnev testimine.

Järelhooldus

Pahaloomuline hüpertermia on eluohtlik olukord, mida peab arst viivitamatult ravima. Ebapiisav hapnikuvarustus võib põhjustada siseorganite tõsiseid kahjustusi. Reeglina ei saa kahju parandada. Kui tüsistust kohe ei ravita, sureb asjaomane inimene tagajärgedest tavaliselt kiiresti.

Järelhooldus keskendub patsiendi normaalsele elule õrnalt taastamisele. Lisaks meditsiinilistele ülevaatustele, mida tuleks regulaarselt teha, on mõnikord abi ka konstruktiivsetest vestlustest vahetus läheduses asuvate lähedastega. Sel moel saab vaimset koormust pisut vähendada ja edendada kogemuste enesekindlat käitlemist. Kui raviarst annab korralduse, saab patsient taas igapäevaelu iseseisvalt läbi elada.

Saate seda ise teha

Pahaloomulise hüpertermia (MH) ägeda puhangu korral anesteesia tagajärjel tuleb patsienti ravida intensiivravis, et vältida surmaga lõppenud tagajärgi. Selles olekus ei ole võimalust eneseraviks ega eneseabiks.

Kuid patsiendil on võimalus võtta ennetavaid meetmeid ägeda kriisi ennetamiseks. Kuna tegemist on geneetilise eelsoodumusega, on patsient kohustatud anestesioloogi operatsioonist ette teatama, kui peres on juba esinenud MH-d. Arst peaks olema teadlik ka kõikidest lihashaigustest. MH võib areneda mitmesuguste müopaatiate, näiteks keskse tuumüopaatia, mitmetuumalise müopaatia, perioodilise hüpokaleemilise halvatuse või muude lihashaiguste taustal. Enne vajaliku anesteesia alustamist peab patsient anamneesi arutelul arstile teatama ka ebaharilikest sümptomitest, nagu näiteks lihaste halvatus, lihasnõrkus või sagedane lihasjäikus. See hõlmab ka kõiki treeningu ajal tekkinud kuumarabandusi.

Juba testitud inimestele on soovitatav esitada ka MH labori testi tulemused ja võimaluse korral MH ID kaart. Kõige kindlam uurimismeetod on in vitro kontraktuurtest (IVKT). Enne testi tuleb patsiendil tungivalt pöörduda kirjalikult või telefoni teel katsekeskusesse, et selgitada välja, millised dokumendid ja testi tulemused tuleb esitada. Kuna lihasproovi saab uurida ainult siis, kui see on elus ja värske, peab patsient pärast kõigi vajalike dokumentide esitamist ka kohapeal kohtumise tegema.