Histiotsütoos X

in Histiotsütoos X see on histiotsütoos. Mõjutatud on nn Langerhansi rakud, mis kuuluvad dendriitrakkudesse. Haigus on reeglina healoomuline, kuigi on võimalikud mõned rasked vormid, mis võivad lõppeda surmaga, eriti väikelastel.

Mis on histiotsütoos X?

Väikestel lastel ilmneb palavik, raske ekseem, lümfisõlmede infiltratsioon, isutus, põrna ja maksa infiltratsioon, aneemia, veritsus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kopsuprobleemid.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiotsütoos X "Kasvaja" on kasvajasarnane haigus, mille korral Langerhansi rakud paljunevad granuloomide kujul. Langerhansi rakke ei tohi segi ajada kõhunäärmes asuvate Langerhansi saarekeste ega Langhansi rakkudega. Need on dendriitrakud, millel on tsütoplasmaatilised pikendused ja mis seetõttu näevad mõnikord välja tähekujulised.

Tsütoplasmaatilisi jooksjaid kasutatakse antigeenide otsimiseks, mida nad seejärel esitlevad T-lümfotsüütidele. Lisaks antigeenide esitlemisele stimuleerivad küpsed Langerhansi rakud muu hulgas ka T-lümfotsüüte. Langerhansi rakud pärinevad luuüdist ja on osa nahast ja limaskestadest. Lisaks makrofaagidele, monotsüütidele ja B-lümfotsüütidele on nende peamine ülesanne esitada antigeene ja stimuleerida T-lümfotsüüte.

Kui nad paljunevad granulomatoosselt, moodustub histiotsütoos. Nn Birbecki graanulid ilmuvad elektronmikroskoobis X-kehadena. Siit pärineb nimetus histiotsütoos X. Haigus esineb kolmel erineval kujul ja puudutab enamasti lapsi ja noorukid.

Siiski eeldatakse, et haigus võtab lastel sageli eriti märgatava käigu. Täiskasvanute puhul on tõenäoline märkimisväärne arv teatamata juhtumeid. Histiotsütoosi X diagnoositakse sagedusega 1: 200 000 kuni 1: 2 000 000, eriti lastel.

põhjused

Histootsütoosi X põhjused pole veel teada. See ilmneb naha või limaskestade kahjustustel. Eeldatakse ebanormaalset immuunvastust. Haigus ei ole pahaloomuline kasvaja .Kursus on tavaliselt healoomuline. Eriti agressiivse kuluga väikestel lastel tekivad surmaga lõppevad kursused. See on mittepärilik ja mittenakkuslik reaktiivne haigus.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Histiotsütoos X on haigus, mille kulgu ei ole võimalik ennustada. Iga mõjutatud inimene on üksikjuhtum. Põhimõtteliselt on haigus healoomuline. Kuid see võib võtta ka väga tigeda kursi. Granuloomid asuvad tavaliselt üksikutes fookustes, ehkki on ka vorme, kus korraga mõjutavad paljud elundisüsteemid.

Haigusel on kolm vormi:

• Kõige tavalisem vorm on eosinofiilne granuloom, mille esinemissagedus on 70 protsenti juhtudest. Eosinofiilne granuloom esineb peamiselt vanuses 5 kuni 20 aastat.
• Käs-Schülleri-kristlik granulomatoos mõjutab enamasti lapsi vanuses kolm kuni viis aastat ja Abt-Letterer-Siwe granulomatoos mõjutab lapsi vanuses üks kuni kolm aastat. Kaks viimast mainitud histiotsütoosi X vormi on sageli surmavad.
• Abt-Letterer-Siwe sündroom on haiguse kõige raskem vorm. Selle sagedus on ainult kümme protsenti.

Väikestel lastel ilmneb palavik, raske ekseem, lümfisõlmede infiltratsioon, isutus, põrna ja maksa infiltratsioon, aneemia, veritsus, suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kopsuprobleemid. Ravimata jätmise korral on haigus 90 protsenti surmaga lõppenud. Käe-Schülleri-kristlik sündroom on ka tõsine haigus, mis sageli lõppeb surmaga.

Ligikaudu 20 protsenti on see histiotsütoosi X teine ​​levinum vorm. Haigestunud kaks kuni viis aastat vanad lapsed kannatavad kolju, ribide või vaagna skeleti muutuste, strabismuse (nägemise kaotuse), nägemiskaotuse, hammaste kaotuse ja igemete infiltratsiooni korral, kroonilise Kõrvapõletik, hüpofüüsi infiltratsiooniga hormonaalsed häired ja võib-olla süsteemne nakkus kopsude, põrna, maksa, naha ja lümfisõlmedega.

Lisaks ebasoodsatele kursustele toimub ka spontaanne paranemine. Hütiotsütoosi X vaieldamatult levinum vorm, eosinofiilne granuloom, on tavaliselt healoomuline ja seda iseloomustavad valulikud tuumorid luudes. Võib tekkida ka maos, nahas ja kopsudes esinev kasvaja. Kõik kasvajad võivad spontaanselt taanduda. Muidu on ekstsisiooni-, kiiritus- ja keemiaraviga tegelemine väga paljutõotav.

Diagnoos ja haiguse kulg

Histiotsütoosi X diagnoosimiseks tuvastatakse histopatoloogiliselt nahas olevad histiotsüüdid. Langerhansi graanulid saab elektronmikroskoobi abil nähtavaks teha. Kuid täpset diagnoosi saab saavutada ainult MRT või CT uuringute ja kahjustatud elundite biopsia abil.

Tüsistused

Halvimal juhul võib histiotsütoos X põhjustada patsiendi surma. Haiguse surmaga lõppevad tagajärjed mõjutavad eriti lapsi, mistõttu vajavad nad viivitamatut ravi. Kui ravi ei alustata, põhjustab histiotsütoos X surmava tulemuse.

Patsientidel on reaktiivne kõrge palavik ja aneemia. Samuti on nõrgenenud immuunsussüsteem ja seeläbi suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele. Haigestunud inimesed haigestuvad sagedamini ja kannatavad ka kopsuprobleemide käes. Haigus võib kahjustada ka maksa ja põrna. Pole harvad juhud, kui histiotsütoos X kannatab lastel täieliku nägemise kaotuse ja kuulmiskahjustuste all.

Need kaebused piiravad patsiendi igapäevaelu äärmiselt oluliselt ja elukvaliteet halveneb tohutult. Histiotsütoosi X ravi põhineb alati sümptomitel ja kaebustel. Seetõttu ei ole võimalik otse ennustada, kas see põhjustab komplikatsioone. Enamikul juhtudel on sümptomite kõrvaldamiseks siiski vajalik kirurgiline sekkumine. Hütiotsütoos X võib lühendada ka eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui laps kurdab kehas valu ilma nähtava põhjuseta mitu tundi või päeva, tuleb põhjuste väljaselgitamiseks pöörduda arsti poole. Kui luude või kolju turse ilmneb ilma eelneva kukkumise või õnnetuseta, on need hoiatused, mida tuleb järgida. Kui turse suureneb, tuleb võimalikult kiiresti arstiga nõu pidada, et põhjuseid oleks võimalik kindlaks teha. Kuna histiotsütoos X võib rasketel juhtudel surmaga lõppeda, tuleb laps võimalikult kiiresti arsti juurde näidata. Kui teil on palavik või hingamisraskused, peate nägema arsti.

Kui väikeste vigastuste puhul on ebatavaliselt suur verejooksu kalduvus, on põhjust muretsemiseks. Kui venitusliigutuste ajal võib märgata luustiku kõrvalekaldeid, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Arst on vajalik nägemiskahjustuse, kuulmisorgani probleemide või põletiku või naha muutuste korral. Kui seedimisel esinevad ebakorrapärasused, lapse ebanormaalne käitumine või hambaprobleemid, tuleb edasisteks uuringuteks pöörduda arsti poole. Põrna, mao või kopsude sümptomid on ebatavalised, seetõttu tuleb neid uurida ja ravida. Kuigi histiotsütoos X võib paraneda spontaanselt, on sümptomite leevendamisel soovitatav külastada ka arsti.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Teraapia ja ravi

Histiotsütoosi X ravi sõltub haiguse individuaalsest käigust. Mõned patsiendid ei vaja mingit ravi, kuna nende sümptomid taanduvad iseseisvalt. Kuid teised patsiendid ei saa ilma ravita ravida. Kohalikke koldeid saab kirurgiliselt eemaldada ja seejärel ravida kiiritusravi ja kohaliku kortisooni abil. Pikaajaliste mõjude vältimiseks järgitakse tavaliselt pärast operatsiooni ja kiiritusravi kerget keemiaravi.

Haiguse tõsiseid ja ulatuslikke vorme ravitakse sageli edukalt keemiaravi abil. Kortikoide, alfa-interferooni ja tsütostaatikume manustatakse ravimitena. Abt-Letterer-Siwe sündroomi korral võib lisaks agressiivsele keemiaravi vajada ka tüvirakkude siirdamist. Intensiivset keemiaravi on sageli vaja ka Hand-Schülleri-kristliku sündroomi korral, mis mõnikord viib isegi spontaanse paranemiseni.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Outlook ja prognoos

Histiotsütoosi X prognoos sõltub konkreetsest kulust. Haigusel on kolm vormi, näiteks eosinofiilne granuloom, Abt-Letterer-Siwe sündroom ja Hand-Schülleri-kristlik sündroom. Neid ei saa siiski üksteisest eraldi vaadata. Individuaalsed manifestatsioonid on sama haiguse väljendus erineva kuluga.

Eosinofiilsel granuloomil on kõige soodsam prognoos. See mõjutab lapsi ja noorukid vanuses 5 kuni 20 aastat ja seda iseloomustab kohalik kursus multifokaalsete karjadega. Ligikaudu 70 protsendi juures on eosinofiilne granuloom vaieldamatult levinum histiotsütoosi X vorm. Haigus võib sageli taanduda ilma ravita. Mõnel juhul on siiski vajalik kirurgiline sekkumine ja kiiritus.

Abt-Letterer-Siwe sündroom esindab histiotsütoosi X kõige raskemat vormi - umbes 10 protsenti kõigist juhtudest - sündroom mõjutab peamiselt väikseid, kuni kaheaastaseid lapsi. Kuni 90 protsendil kõigist juhtudest on Abt-Letterer-Siwe sündroom kiiresti surmaga lõppev. Intensiivse keemiaravi korral on olemas vaid ellujäämise võimalus, mida võib-olla tuleb täiendada tüvirakkude raviga.

Nn Hand-Schülleri-kristlik sündroom esineb umbes 5–40 protsendil juhtudest. Enamasti mõjutab see nooremaid lapsi kuni viis aastat. Sageli paraneb see haiguse vorm ka spontaanselt. Ligikaudu 30 protsendil haigetest on mitme organi süsteemse seotuse tõttu väga halb prognoos.

ärahoidmine

Hütiotsütoosi X ennetamiseks ei saa veel soovitada, kuna haiguse põhjused pole teada. Lisaks ilmneb enamik haigusi varases lapsepõlves. Täiskasvanueas võivad kerged vormid olla nii silmapaistmatud, et teatamata juhtumeid peab olema rohkem.

Järelhooldus

Histiotsütoosi X korral sõltub kõigepealt asjaomane isik arsti põhjalikust uurimisest ja diagnoosimisest. Ainult nii saab vältida edasisi tüsistusi või kaebusi. Seetõttu on histiotsütoosi X korral esiplaanil haiguse varajane avastamine ja ravi, et vältida sümptomite edasist süvenemist.

Enesetervendamine ei saa toimuda, kuna haigestunud isikul on järelhoolduseks väga vähe vahendeid või võimalusi. Halvimal juhul võib haigus ravimata jätmise korral lõppeda surmaga. Selle haiguse ravi toimub enamasti ravimite võtmisega.

Samuti sõltub asjaomane isik korrektsest ja ennekõike regulaarsest tarbimisest, et sümptomeid püsivalt leevendada ja edasist süvenemist vältida. Vanemad peaksid tagama, et ravimeid võetakse õigesti, eriti koos lastega.

Kuna haigus võib põhjustada ka kasvajate moodustumist, on arsti regulaarsed uuringud väga kasulikud. Väga harvadel juhtudel võib histiotsütoos X paraneda ka spontaanselt. Kuid enamikul juhtudel vähendab see haigus kannatanute eluiga.

Saate seda ise teha

Histiotsütoosi X ei pea igal juhul ravima. Mõnedel patsientidel taanduvad sümptomid iseseisvalt. Haigestunud isikutel on aga selle haiguse abistamiseks väga piiratud võimalused.

Kuna paljud kannatajad sõltuvad keemiaravist, vajavad nad selle ravi ajal tugevat tuge. Seda peaksid tegema peamiselt perekond ja vanemad. Mõjutatud isikuid võib saata ka nende kohtumiste ajal. Lisaks võivad arutelud terapeudi või psühholoogiga ära hoida psühholoogilisi kaebusi ja depressiooni. Muidugi sobivad siin ka arutelud teiste mõjutatud patsientidega. Haiguse otsene ennetamine pole võimalik.

Kuna neid, keda mõjutab histiotsütoos X, kannatab kõrge palavik ja suurenenud kalduvus veritseda, peaksid nad hoolitsema oma keha eest ja mitte tegema pingutavaid tegevusi. Vigastuste vältimiseks tuleks vältida ka igasugust sporti. Kirurgiliste sekkumiste ajal tuleb arsti tüsistuste vältimiseks teadvustada suurt verejooksu kalduvust. Infektsioonide ja põletike suure vastuvõtlikkuse tõttu on vaja neid ka edukalt vältida, järgides hügieenimeetmeid.