Guillaini-Barré sündroom

Guillaini-Barré sündroom on perifeersete närvide ja seljaaju ganglionide (selgroo kanali närvisõlmed) äge põletik, millel on veel seletamatu etioloogia (põhjus). Guillain-Barré sündroom on harvaesinev haigus, mis mõjutab mehi pisut sagedamini kui naisi. Esineb 1–2 uut juhtu 100 000 inimese kohta aastas.

Mis on Guillaini-Barré sündroom?

Akuutne vorm (äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia ehk AIDP) algab selja- ja jäsemevalude, sõrmede, varvaste, nina, kõrva või lõua (akra) kipituse ja tuimusest ning jalgade halvatusest.
© sanjagrujic - stock.adobe.com

Guillain-Barré sündroom on äge idiopaatiline (ebaselge etioloogiaga) polüneuriit, perifeerse närvisüsteemi multifokaalse (esinedes mitmes kohas) põletikuga.

Põletikulised muutused, eriti perifeersete närvide juurtes (polüradikuliit) ja proksimaalses dorsaalses juureganglionis, põhjustavad sensoorseid häireid, motoorse halvatuse ja vegetatiivse funktsiooni häireid. Eriti iseloomulikud on paresteesiad (kipitus või nööpnõelad), samuti jalgadest tekkiv halvatus, mis koos hingamisteede halvatuse ja / või südame rütmihäiretega võivad olla eluohtlikud.

Lisaks võib mõnel juhul täheldada kraniaalnärvide seotust neelamisega ja kahepoolset näo halvatust. Sõltuvalt kursusest eristatakse Guillain-Barré sündroomi erinevateks vormideks, kõige tavalisemaks variandiks nimetatakse ka ägedat põletikulist (põletikulist) demüeliniseerivat (müeliinkesta kahjustavat) polüneuropaatiat.

põhjused

Guillain-Barré sündroomi algpõhjuseid pole veel lõplikult selgitatud. Eriti kahtlustatakse immunoloogilisi protsesse, kuna Guillain-Barré sündroomi esineb kopsu või seedetrakti nakkushaiguste tagajärjel enam kui pooltel (umbes 60–70 protsenti) haigestunutest.

Guillain-Barré sündroomi seostatakse eriti tsütomegaalia, tuulerõugete, leetrite, Epstein-Barri, mumpsi, hepatiidi ja HI-viirustega, aga ka teatud bakteritega, nagu Salmonella, Brucella, spirochetes, Mycoplasma pneumoniae või Campylobacter jejuni. .

Väga harvadel juhtudel avaldub Guillain-Barré sündroom pärast gripi- või marutaudivastast vaktsineerimist. Eeldatakse, et nakkuse tagajärjel keha moodustunud antikehad on suunatud keha enda struktuuride, eriti närvisüsteemis üha sagedamini leiduvate gangliosiidide vastu ning põhjustavad koos teiste seni veel teadmata teguritega Guillain-Barré sündroomi arengut.

Ravimid leiate siit

Muscle Lihase halvatuse vastased ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Guillain-Barré sündroomi sümptomid sõltuvad suuresti haiguse vormist. Põhimõtteliselt eristatakse ägedat ja kroonilist vormi. Üldiselt iseloomustab Guillain-Barré sündroomi suurenev üldine nõrkus, mis on tingitud perifeersete närvide ja seljaaju närvijuurte hävitamisest.

Akuutne vorm (äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia ehk AIDP) algab selja- ja jäsemevalude, sõrmede, varvaste, nina, kõrva või lõua (akra) kipituse ja tuimusest ning jalgade halvatusest. Lisaks nõrgenevad vaagna-, torso- ja hingamislihased, põhjustades kõigi reflekside ebaõnnestumist. Mõnikord ebaõnnestuvad ka teatud kraniaalnärvid.

See põhjustab hingamise reguleerimise, pulsisageduse ja põie tühjendamise ning temperatuuri reguleerimise häireid. Lisaks tekivad vereringehäired vererõhu kõikumise tõttu.Guillain-Barré sündroomi krooniline vorm, tuntud ka kui krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP), algab salakavalalt ja seda iseloomustavad vahelduvad väljendunud sümptomid.

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral on esiplaanil jalgade halvatus ja akaarate paresteesia. Kraniaalnärvide osalust täheldatakse harvemini. Halvatus suureneb kroonilises vormis palju aeglasemalt. Neid saab isegi alla suruda glükokortikoidide manustamisega. Kokku saab terveneda kolmandik patsientidest. Kümme protsenti haigetest sureb. Mõned kannatanud inimesed vajavad elukestvat hooldust.

Diagnoos ja kursus

Guillain-Barré sündroomi diagnoositakse tavaliselt CSF-analüüsi abil (närvivee uurimine). Kui normaalse arvu rakkude korral võib tuvastada suurenenud valgu kontsentratsiooni (tsütoalbuminaalne dissotsiatsioon), võib eeldada Guillain-Barré sündroomi.

Lisaks vähendatakse Guillain-Barré sündroomi korral närvide juhtivuse kiirust, mida mõõdetakse elektroneurograafia kontekstis. Elektromüograafia abil saab teha avaldusi lihaskiude varustavate närvikavade võimalike häirete kohta. See diagnostiline meetod ei sobi aga Guillain-Barré sündroomi varajaseks diagnoosimiseks, kuna vastavad muutused saab kindlaks teha alles umbes kahe nädala pärast.

Kõiki esinevaid südame rütmihäireid saab kindlaks teha elektrokardiogrammi abil, hingamisfunktsiooni saab kontrollida kopsufunktsiooni ja veregaasi analüüsi abil. Lisaks on paljudel juhtudel seerumis tuvastatavad gangliosiidide vastased antikehad. Guillain-Barré sündroomil on tavaliselt soodne kulg ja haiged paranevad suuresti või täielikult 1–6 kuu jooksul.

Tüsistused

Guillain-Barré sündroomi all kannatavad närvipõletikud. Enamasti põhjustab see põletik tundlikkuse häireid ja halvatust. Need ei pea ilmnema kogu kehas, kahjustatud piirkond sõltub tavaliselt vastavast häiritud närvist. Patsiendil on tüüpilised kipitustunded ja tuimus.

Lisaks kogevad enamus patsiente seljavalu ja lihasevalu. Samuti on koordinatsiooni ja kõnnaku häireid. Guillain-Barré sündroom piirab patsiendi liikumist. Halvimal juhul tekib paraplegia, mille korral patsient sõltub ratastoolist.

Pole harvad juhud, kui ka teised inimesed vajavad abi igapäevaelus, et seda ka edaspidi omandada. Valu võib ilmneda ka öösel ja põhjustada uinumisraskusi. Paljudel juhtudel nõrgeneb ka patsiendi immuunsussüsteem, mis lihtsustab põletike ja nakkuste tekkimist.

Guillain-Barré sündroomi saab ravida ravimitega. Mida varasem ravi toimub, seda suurem on tõenäosus, et patsient paraneb täielikult. Hiline ravi võib põhjustada tagajärgseid kahjustusi, mis on tavaliselt pöördumatud ja mida ei saa enam ravida.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Guillain-Barré sündroomi peab alati hindama arst. Ilma ravita võib see põhjustada tõsiseid kaebusi ja tüsistusi, millest enamik on pöördumatud. Reeglina tuleb arstiga nõu pidada, kui on tugev seljavalu või halvatus, mis iseenesest ei kao.

Tuimus või tundlikkuse häired võivad näidata ka Guillain-Barré sündroomi. Mõjutatud piirkonnad kannatavad sageli kipitustunde all. Kui lihastes on tugev valu, tuleb arstiga nõu pidada.

Valu võib ilmneda isegi ilma liikumiseta. Samuti viitavad koordinatsioonihäired või kõnnakuhäired sageli Guillain-Barré sündroomile. Kui sündroomi ei ravita, võib see halvimal juhul viia täieliku paraplegiani. See on pöördumatu ja seda ei saa enam ravida.

Nende sümptomite ilmnemisel tuleb konsulteerida üldarstiga. See võib kindlaks teha Guillain-Barré sündroomi. Edasine ravi sõltub siiski sündroomi täpsetest sümptomitest ja põhjustest ning seejärel ravitakse seda vastava spetsialisti poolt.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Guillain-Barré sündroomi korral on terapeutilised meetmed korrelatsioonis haiguse konkreetse käiguga. Kergetel juhtudel on teraapia eesmärk füsioterapeutiliste meetmete abil vähendada olemasolevat pareesi (lihaste halvatus) ja minimeerida nakkushaiguste, kopsupõletiku, tromboosi ja kontraktuuride (liigeste piiratud liikuvus) ja dekubuse (voodilõhed) riski.

Pinna tundlikkuse suurendamiseks kasutatakse tegevusteraapia abinõusid (nt harjutused siilipalliga). Haiguse tõsise või ägeda progresseerumise korral, mille puhul ilmnevad sellised häired nagu kõndimis-, hingamis- ja / või neelamishäired, terapeutiline sekkumine asjaomase inimese immuunsüsteemi (immunoteraapia). Sel eesmärgil kasutatakse tavaliselt plasmafereesi või intravenoosselt infundeeritud immunoglobuliine.

Plasmafereesiravis asendatakse keha enda plasma albumiiniga rikastatud asenduslahusega, et vahetada välja neuroloogiliste kahjustuste eest vastutavad immunoglobuliinid või antikehad. Uuema ravimeetodina kasutatava immunoadorptsiooni kontekstis eemaldatakse plasmast ja asendatakse ainult patoloogiliselt efektiivsed antikehad.

Leebem terapeutiline meede on intravenoosselt infundeeritud immunoglobuliinid, mis neutraliseerivad vastutavad endogeensed, samuti viiruse ja bakteri antikehad ning pärsivad nende sünteesi. Lisaks vähendavad immunoglobuliinid immuunsussüsteemi teatud rakkude, niinimetatud makrofaagide, aktiivsust.

Paljudel juhtudel tuleb haigestunud isikut intubeerida või ventileerida, mille tulemuseks võib olla hingamisteede ravi. Kui Guillain-Barré sündroom on eluohtlik, võib bradükardia (aeglane südametegevus) korral olla vajalik ajutine südamestimulaator.

Outlook ja prognoos

Guillain-Barré sündroomi ei saa täielikult ravida, kuna see on geneetiline haigus. Seetõttu saab rakendada ainult sümptomaatilist ravi, mis võib sümptomeid piirata ja vähendada.

Enamikul juhtudest tekivad mõjutatud isikutel sündroomi tagajärjel sageli kopsupõletikud, tromboosid ja muud nakkushaigused, nii et patsientide eluiga lüheneb sageli. See võib põhjustada ka hingamishäireid või neelamishäireid, nii et patsient sõltub kogu oma elu teiste inimeste abist.

Immuunsüsteemi saab tugevdada süstide või ravimite võtmisega, ehkki vajalik on ka elukestev ravi. Paljud haiged loodavad eluea pikendamiseks ka südamestimulaatorile. Mõnel juhul saab füsioterapeutiliste harjutuste abil patsiendi igapäevast elu lihtsamaks muuta.

Guillain-Barré sündroom põhjustab sageli depressiooni või muid psühholoogilisi häireid, nii et enamik patsiente on sõltuvuses psühholoogilisest ravist. Kui Guillain-Barré sündroomi ei ravita, lüheneb patsiendi oodatav eluiga järsult ja igapäevaelus on olulisi piiranguid.

Ravimid leiate siit

Muscle Lihase halvatuse vastased ravimid

ärahoidmine

Kuna Guillain-Barré sündroomi etioloogia ei ole selge, pole selle haiguse ennetavaid meetmeid.

Järelhooldus

Kuna Guillain-Barré sündroom on pärilik haigus, on järelravi võimalused väga piiratud. Seetõttu on esiplaanil selle haiguse varajane avastamine ja ravi. Kui Guillain-Barré sündroomiga inimene soovib lapsi saada, võib läbi viia ka geneetilise nõustamise, et sündroomi ei kanduks edasi.

See sündroom võib piirata ja lühendada ka patsiendi eeldatavat eluiga. Sündroomi ravi sõltub alati kaebuse täpsusest ja raskusest. Reeglina sõltub patsient füsioteraapia meetmetest, kusjuures paljud selle teraapia harjutused viiakse läbi ka kodus.

Tavaliselt kiirendab see paranemist. Samuti tuleb patsiendi keha kaitsta erinevate nakkuste ja muude haiguste eest, et mitte immuunsussüsteemi asjatult koormata. Kuna Guillain-Barré sündroom mõjutab ka siseorganeid ja südant, tuleks varajases staadiumis kahjustuste tuvastamiseks regulaarselt läbi viia uuringuid.

Võib osutuda vajalikuks ka kirurgiline sekkumine südamesse. Paljudel juhtudel võib olla kasulik ka kontakt teiste Guillain-Barré sündroomiga patsientidega, kuna see viib teabevahetuseni.

Saate seda ise teha

Kõigi eneseabimeetmete eesmärk on võimaldada mõjutatud isikutel saavutada igapäevaelus võimalikult suur iseseisvus. Liikuvuse kaotuse vältimiseks on näidustatud ambulatoorne füüsiline ja tegevusteraapia. Eriti sobiv on siin meditsiiniline treeningteraapia (MTT).

Selle koolituse osana töötatakse välja koolituskava, mis on kohandatud patsiendi töövõimele. Pärast mõnda kaasasolevat teraapiaüksust saavad mõjutatud isikud neid harjutusi iseseisvalt täita. Seda saab teha nii spetsiaalsetes treenimiskeskustes kui ka kodus, kasutades jalgrattaid või võimlemist.

Tööteraapiaravi on kasulik seoses üla- ja alajäsemete tundlikkuse häiretega. Jäsemete funktsionaalseid häireid parandatakse ka selle teraapia osana harjutuste abil, mida saab vastavalt juhistele ka igapäevaellu kohandada. Olenemata meditsiinilisest treenitusravist, on soovitatav vesiaeroobika.

Vee ujuvus muudab selle eriti lihaste tugevdamiseks. Lisaks saab igapäevaseks tegevuseks läbi viia kõnnakutreeningu. Pindade muutmine, treppidel ronimine ja kiiruse muutmine treenivad tasakaalutunnet ja jalgade tundlikkust.

Tõsise arengu korral on näidustatud nii koduhoolduse kui ka abivahendite nõuanded. Oskuste järsk kaotus põhjustab paljude inimeste jaoks reaktiivset depressiooni. Psühholoogiline tugi haigustega toimetulemisel või eneseabigrupid suurendavad arusaamist haigusest ja aitavad igapäevaeluga kohaneda.