Fowleri-jõulude-chapple'i sündroom on urineerimise häire, mis on sageli seotud polütsüstiliste munasarjadega ja on seotud uriinipeetusega. Sümptomite kompleks põhineb eeldatavalt hormonaalsetel teguritel, kuid seni pole seda seost tõestatud. Põhjuslik ravi ei ole praegu saadaval.
Mis on Fowleri-jõulude-chapple'i sündroom?
Fowler-Christmas-Chapple sündroomi iseloomustavad mitmed kliinilised sümptomid, mis kõik on seotud villimiskäitumisega.© designua - stock.adobe.com
Kusepõie tühjendamist nimetatakse ka urineerimiseks. Kui villimist seostatakse ebamugavustega, võib see olla seotud niinimetatud villimishäirega. Fowler-Christmas-Chapple'i sündroom kuulub urineerimishäirete haigusrühma. See on uriinipeetuse üks levinumaid põhjuseid. Sellegipoolest antakse levimus vähem kui ühel juhul 1000000-st.
Briti arst Clare J. Fowler kirjeldas sündroomi esmakordselt 20. sajandi lõpupoole. Tema nimi on kantud haiguse auks tema auks. Sümptomikompleksi ei tohiks segi ajada Fowleri sündroomiga, mis on haigus, mille muutused aju veresoontes.
Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi nimetatakse mõnikord Fowleri sündroomiks, mis viitab sellele, et seda saab hõlpsasti seostada kaasasündinud ajuhaigusega. Kusepõie tühjendamise häirena mõjutab Fowler-Christmas-Chapple sündroom valdavalt noori naisi ja on sageli seotud nn polütsüstiliste munasarjade sündroomiga.
põhjused
Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi korral on urineerimise häire põhjustajaks põie sulgurlihase häired. Kuidas see häire ilmneb ja mis selle käivitab, pole siiani teada. Juhtumeid on kirjeldatud 33 naisel, kellest peaaegu pooltel olid ka polütsüstilised munasarjad. Kuna sümptomite kompleks on seni olnud sageli otseselt seotud polütsüstiliste munasarjadega, julgustavad teadlased spekuleerima.
Näiteks võib eeldada, et sündroomiga patsientidel on lihasmembraani stabiilsus kahjustatud. See ebastabiilsus võib selgitada põie sulgurlihase ja samal ajal ka polütsüstiliste munasarjade ebanormaalset käitumist, kui eeldatakse, et hormonaalsed kõrvalekalded on kahe sümptomi peamiseks soodustavaks teguriks.
Asjaolu, et hormonaalsed kõrvalekalded põhjustavad sündroomi, on ilmne ka keskmist alguse vanust silmas pidades. Hormonaalne seos võib selgitada, miks sündroom mõjutab naisi peamiselt enne menopausi.
Ravimid leiate siit
➔ Kusepõie ja kuseteede tervise ravimidSümptomid, tervisehäired ja nähud
Fowler-Christmas-Chapple sündroomi iseloomustavad mitmed kliinilised sümptomid, mis kõik on seotud villimiskäitumisega. Sündroomi kõige iseloomulikum sümptom on uriinipeetus. Haigestunud patsientidel säilib uriinijääke ka märkimisväärselt rohkem kui keskmiselt pärast villimist.
Elektromüogramm näitab lihaste ebanormaalset aktiivsust põie sulgurlihases. Haigestunud ei kannata ilmse anatoomilise kõrvalekalde ega neuroloogiliste häirete all. Mõnel juhul tekivad kuseteede infektsioonid tüsistuste kujul uriinipeetuse ja jääk uriini tõttu. Neid nakkusi iseloomustab urineerimisel põletustunne.
Kusepõienakkuse korral arvavad haiged sageli, et peavad urineerima ilma tegeliku tungita. Kui patsienti mõjutavad ka polütsüstilised munasarjad, tekib munasarjades ka mitu tsüsti. Sellised tsüstid võivad põhjustada tsükli muutusi ja ravimata jätmise korral põhjustada pikaajaliselt isegi viljatust.
diagnoosimine
Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi diagnoosimiseks tuleb kõigepealt välistada neuroloogiliselt põhjustatud urineerimishäired. Diferentsiaaldiagnostikas tuleb välistada ka põie suurenenud maht mahuga üle ühe liitri.
EMG on hädavajalik vahend sündroomi diagnoosimiseks, kuna seda saab kasutada põie sulgurlihase ebaharilike tegevuste tuvastamiseks. Kuseteede ümbritseval lihasrühmal on tavaliselt samad kõrvalekalded. Lihaste käitumuslikud kõrvalekalded võib kõige laiemas mõttes kokku võtta kui ebaharilikku kontraktsioonikäitumist.
Kui lisaks kurnatuse häirele on ka polütsüstilisi munasarju, võib teha ka laboratoorset diagnostikat. Kõrgenenud või piiritletud kõrge testosterooni, androstenediooni, dehüdroepiandrosterooni sulfaadi, TSH-, AMH ja prolaktiini kõnelus on laboratoorses diagnostilises uuringus sama palju polütsüstiliste haiguste korral kui suurenenud LH / FSH jaotus.
Tüsistused
Kuseteede häire, mille põhjuseks on põie sulgurlihase funktsioonihäire Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi tagajärjel, tekivad sageli ägedad kuseteede infektsioonid. Samal ajal võib esineda ka polütsüstiliste munasarjade sündroom. See kehtib poolte kannatanute kohta. Hormonaalne tasakaalutus võib olla Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi ja kõigi sellest tulenevate tagajärgede põhjustaja.
Munasarjade tsüstid võivad selle tagajärjel põhjustada tsükli muutusi. Ilma ravita või kirurgilise sekkumiseta võib see põhjustada viljatust. Uripeetuse tõttu, mis on tüüpiline Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomile, jääb kusepõitesse tavalisest rohkem jääk-uriini. Sellest tulenevad põieinfektsioonid suurenevad. Patsient kannatab pideva urineerimise vajaduse all.
Urineerimisel võib esineda põletustunne ja tõmmetunne. Kui äge kuseteede infektsioon hilineb Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi korral, võivad sellel olla dramaatilised tagajärjed. Viivitatud kuseteede infektsioon juhib tähelepanu vere kaudu uriinis või mädase eritisega. Halvimal juhul muutub kuseteede infektsioon krooniliseks. See võib põhjustada põie kokkutõmbumist ja nekrootilist põiekude.
Mõnikord on nakkus levinud teistesse naisorganitesse. Patogeeni tõus võib mõjutada neere. Võimalik tagajärg on neeru abstsessid. See võib omakorda põhjustada eluohtlikku veremürgitust. Enamikul juhtudel on sellised Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi tüsistused välistatud hoolika meditsiinilise jälgimisega.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Kuna Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt ja eneseareng puudub, tuleb igal juhul arstiga nõu pidada. Ebatavalise või häiritud uriinikäitumise korral peaksid kannatanud patsiendid selle haiguse korral alati arstiga nõu pidama.
Kusepõis võib jääda suur kogus järelejäänud uriini, nii et asjaomane inimene tunneb soovi varsti pärast tualeti kasutamist uuesti urineerida. Kuseteede või põie sagedaseid nakkusi peab Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi korral alati arst uurima. Põletustunne urineerimisel võib olla ka selle haiguse sümptom. Naised peaksid arsti poole pöörduma ka siis, kui munasarjadel tekivad tsüstid. Tsüklimuutused või viljatus võivad näidata ka Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi.
Selle sündroomi uurimine ja diagnoosimine toimub enamikul juhtudel uroloogi juures. See võib tavaliselt alustada sündroomi ravi ja piirata patsiendi sümptomeid. Siiski ei saa universaalselt ennustada, kas see viib haiguse täiesti positiivse kulgemiseni.
Teie piirkonna arstid ja terapeudid
Ravi ja teraapia
Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi põhjuslikku ravi veel ei eksisteeri, kuna põhjuslikku seost pole veel lõplikult selgitatud.Mürgistushäire sümptomaatiline ravi vastab tavaliselt kas sakraalsele neurostimulatsioonile või sakraalsele neuromodulatsioonile. Viimast terapeutilist lähenemisviisi seostatakse edukusega kuni 70 protsenti.
See suhe kehtib isegi naiste kohta, kes on pikka aega kannatanud nende sümptomite all. Teraapia ajal stimuleeritakse seljaaju lähedal asuvat põie sulgurlihase närve. Pärast sümptomite vähenemist poole võrra saab stimulaatori patsiendile siirdada. Selle sammu astutakse ainult siis, kui neuromodulatsioon on osutunud üksikjuhtudel kasulikuks.
Teraapia ei toimi kaugeltki kõigil juhtudel ja implanteerimise korral võib seda kombineerida operatsiooniga. Kuid teised Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi raviviisid on palju vähem edu saavutanud. See kehtib näiteks hormonaalse manipuleerimise või ravimteraapia kohta.
Kui patsiendil on ka polütsüstilisi munasarju, tuleb lisaks urineerimishäire ravile anda ka ravi. Selle sümptomi raviks võetavad meetmed võivad ulatuda antiandrogeensete rasestumisvastaste tablettide väljakirjutamisest, dieedi muutmisest ja GnRH pulseerivast manustamisest kuni kirurgilise ravini, näiteks munasarjade laparoskoopilise laserkolmiku kujul.
Outlook ja prognoos
Fowler-Christmas-Chapple sündroomi prognoosi tuleb vaadata eraldi. Mõned patsiendid taastuvad ravist ja neil on hea prognoos. Teised seisavad silmitsi eluaegse puudega, hoolimata nende parimatest pingutustest. See põhineb haiguse siiani piisavalt selgitamata põhjusel.
Arstiabis keskendutakse olemasolevate sümptomite leevendamisele, kuna põhjusega ei ole võimalik võidelda. Enamikul patsientidest tähendab see, et mingeid sümptomeid pole. Sakraalsete närvide tegevust stimuleerivad elektrilised impulsid.
Stimuleerimine viib piisavas ulatuses põie ja pärasoole funktsionaalse aktiivsuse stimuleerimiseni. Sellegipoolest ei ole umbes kolmkümmend protsenti haigestunutest sellise raviviisiga piisavalt paranenud. Lisaks kogevad paljud patsiendid oma elu jooksul sümptomite kordumist.
Operatsiooni alternatiivina on implantatsiooni võimalus. Protseduur on seotud tavaliste riskide ja kõrvaltoimetega ning samuti ei too see paljudel patsientidel taastumist. Otseselt võib öelda, et uimasti- või hormonaalsel ravil on vähe võimalusi õnnestuda. Prognoos on kahe terapeutilise lähenemisviisi jaoks ebasoodne. Sellegipoolest tuleks seda hinnata individuaalselt, kuna mõne patsiendi tervislik seisund on paranenud.
Ravimid leiate siit
➔ Kusepõie ja kuseteede tervise ravimidärahoidmine
Ehkki praegu arvatakse, et hormonaalsed põhjused on Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi põhjustavad tegurid, pole seda spekulatsiooni seni kinnitatud. Sel põhjusel pole praegu tõhusaid ennetusmeetmeid saadaval.
Järelhooldus
Fowler-Christmas-Chapple sündroomiks nimetatud tühjendushäire mõjutab peamiselt noori naisi. Selle aluseks on põie sulgurlihase häire. Mis selle käivitab, pole selge. Kuna Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroom eksisteerib sageli koos polütsüstiliste munasarjade sündroomiga, võib osutuda vajalikuks operatsioonijärgne järelhooldus.
Enamasti on järelhoolduse eesmärk siiski tagada, et pärast ägedaid kuseteede nakkusi ei leviks mikroobe neerudesse. Kuid problemaatiline on see, et arstid ei tea põie sulgurlihase häire täpset põhjust. See muudab ennetamise ja järelhoolduse sama raskeks.
Kuna seda kurnatuse häiret esineb suhteliselt harva, pole uute ravimeetodite või järelhoolduse võimaluste uurimise vastu vähe huvi. Järelravi viib tavaliselt läbi günekoloog täiendavate polütsüstiliste munasarjade sündroomiga patsientide jaoks. Selles olukorras on Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi tagajärjel viljatus võimalik.
Uroloogid seevastu vastutavad välja tõmmatud kuseteede infektsioonide otseste ja kaudsete tagajärgede eest. Järelravis on oluline vältida põiekude nekrootilise muutumist, põie kokkutõmbumist või kuseteede infektsiooni krooniliseks muutumist.
Järelhooldus on oluline Fowler-Christmas-Chapple'i sündroomi korral, kuna mõnel juhul võivad hilinenud või tõusvad nakkused põhjustada neeruprobleeme, sepsist või naiste suguelundite nakkusi. Fowleri-jõulude-Chapple'i sündroomi korral oleks soovitav tihe koostöö uroloogide ja günekoloogide vahel.
Saate seda ise teha
Fowleri-jõulude-chapple'i sündroom pakub patsiendile väikest võimalust iseennast aidata. Spontaanset paranemist ei toimu, seetõttu saab sümptomeid leevendada ainult koostöös arstiga.
Vaimne tugevdamine on abiks. Patsient peaks mõistma, et tung urineerida ja urineerimata jätmine ei tähenda mingil juhul psüühikahäireid ega psühhosomaatiliste haiguste tagajärgi. Paljudel juhtudel on raske rahulikuks jääda ja vähendada stressi kogemist.
Kuid just see peaks juhtuma. Sümptomite rahustamine ja kaebustega avalikult tegelemine aitab vähendada ärritust ja kogeda sisemist lõõgastust. Lisaks saab kasutada spetsiaalseid protseduure, mis aitavad tugevdada vaimset tugevust või emotsionaalse maailma harmooniat. Pikki auto- või rongisõite tuleks vältida. Siseturvalisuse huvides on abi sellest, kui läheduses on alati võimalus urineerida.
Sellegipoolest on oluline nii ühiskonnas osalemine kui ka ühiskondlikus elus. Samuti kahjustab patsient oma tervist, kui ta haiguse tõttu enam oma kodust ei lahku. Optimistliku suhtumise ja piisava paindlikkusega võib igapäevaelu ümber korraldada nii, et vahetus sõprade ja sugulastega toimuks nagu tavaliselt.