Aplastne aneemia

A aplastiline aneemia see ilmneb luuüdi funktsiooni häiretega. Punastest verelibledest, valgetest verelibledest ja verelibledest on puudus.

Mis on aplastiline aneemia?

Aplastilise aneemia sümptomid määratakse punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede puuduse tõttu. Punaste vereliblede puudumise tõttu tunnevad mõjutatud patsiendid väsimust.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastne aneemia tekib punaliblede, leukotsüütide ja trombotsüütide puudulikkuse tõttu luuüdi talitlushäiretest. Seda kõigi vererakkude tugevat vähenemist nimetatakse ka Pantsütopeenia määratud. Pantsütopeenia hõlmab leukopeeniat, aneemiat ja trombotsütopeeniat.

Igal aastal tekib aplastilist aneemiat umbes kaks inimest miljoni elaniku kohta. See on väga haruldane haigus. Aplastist aneemiat võivad esile kutsuda ravimid, infektsioonid ja toksiinid. Aneemia on väga harva kaasasündinud.

põhjused

Fanconi aneemia ja Diamond-Blackfani sündroom on kaasasündinud aplastilise aneemia näited. Fanconi aneemia on autosomaalne retsessiivne pärilik haigus. See põhineb kromosoomi purunemisel. Samuti on päritud Diamond-Blackfani sündroom. Siin kannavad 19. ja 8. kromosoom muteerunud geene.

Aplastilise aneemia omandatud vormid on aga tavalisemad. Enam kui 70 protsendil juhtudest pole põhjus teada. 10 protsenti aplastilistest aneemiatest on põhjustatud ravimitest. Võimalike vallandajate hulka kuuluvad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid või mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), fenüülbutasoon, felbamaatkolhitsiin, allopurinool, kilpnäärmevastased ravimid, sulfoonamiin, kuldlisandid ja fenütoiin.

Veel kümme protsenti juhtudest on tingitud keemilisest mürgistusest pentaklorofenooli, lindaani või benseeniga. Ioniseeriv kiirgus, näiteks vähi kiiritusravi osana, võib põhjustada aplastilist aneemiat. Viis protsenti aneemiatest on põhjustatud viirustest. Viirused nagu parvoviirus B19 ja Epstein-Barr viirus võivad olla käivitajad.

Arutletakse selle üle, kas enamikku idiopaatilisi juhtumeid, st tuvastamatu põhjuseta juhtumeid saab omistada tundmatule viirusele. Kuna enamikul patsientidest ei teki viirusinfektsioonist või ravimite võtmisest hoolimata aplastilist aneemiat, räägitakse geneetilisest eelsoodumusest.

Värskemate hüpoteeside kohaselt põhjustavad eksogeensed noksad nagu kemikaalid, ravimid või viirused T-lümfotsüütide autoimmunoloogilise reaktsiooni luuüdi verd moodustavate tüvirakkude suhtes, kui teatud geneetiline dispositsioon on olemas.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Aplastilise aneemia sümptomid määratakse punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede puuduse tõttu. Punaste vereliblede puudumise tõttu tunnevad mõjutatud patsiendid väsimust. Neid vaevavad peavalud, kaalulangus, iiveldus ja keskendumisraskused.

Neil on treeningu ajal hingamisraskusi. Südame löögisagedus on suurenenud (tahhükardia). Mõnikord ilmneb pearinglus. Valgevereliblede puudumise tõttu on immuunsussüsteemi funktsioon tõsiselt piiratud. Nakkuse vastuvõtlikkus suureneb dramaatiliselt. Patsiendi suu ja neelu limaskestal on palju haavandeid.

Igemete nekrotiseeriv põletik on tüüpiline ka aplastiline aneemia korral. Aja jooksul võivad tekkida tõsised infektsioonid. Näiteks areneb raske kopsupõletik, millest patsiendid vaevalt toibuvad. Halvimal juhul tekib sepsis. Patogeenid tungivad vereringesse ja areneb üldine infektsioon.

Peamised vastutavad bakterid on Escherichia coli, Staphylococcus aureus ja perekondade Klebsiella, Serratia või Enterobacter bakterid. Sepsise peamine sümptom on vahelduv kõrge palavik. Lisaks on kiire hingamine, oksendamine, külmavärinad ja madal vererõhk. Sepsisega on eluohtlik šokk.

Vere hüübimise eest vastutavad tavaliselt trombotsüüdid. Trombotsüütide puudus põhjustab suurenenud verejooksu tendentsi. Patsientidel tekivad suured verevalumid isegi väiksemate löökide korral. Lisaks sellele muutub nähtavaks punctiformne naha verejooks, nn petehhiad. Naistel avaldub hemorraagiline diatees pikaajalise menstruatsioonina.

Diagnoos ja kursus

Kliinilised sümptomid annavad esimesi märke aplastilisest aneemiast. Aplastilise aneemia kahtluse korral tehakse laboratoorne vereanalüüs. Verearv näitab vähenenud retikulotsüütide arvu. Retikulotsüüdid on punaste vereliblede eelkäija. Puudus näitab luuüdi funktsiooni halvenemist. Punaste vereliblede puudumise tõttu tõuseb seerumi ferritiini tase. See tähendab, et seerumis on säilitusrauda suurenenud.

Hormooni erütropoetiin leidub suurenenud kogustes ka vereseerumis ja ka uriinis. Erütropoetiin toodetakse neerude kaudu vere moodustumise stimuleerimiseks. Aplastilise aneemia diagnoosimiseks võib teha luuüdi biopsia. Võetud koeproovist on vähe punaseid vereliblesid tootvaid rakke või neid pole üldse. Luuüdis on palju rasva ja vähe rakke.

Kui haigus on raske, võib luuüdis leida ainult vereplasma ja lümfotsüüdid. Aplastilise aneemia kahtluse korral võetakse alati hoolikalt meditsiinilist anamneesi. Ainult nii saab välistada, et aneemia on tingitud ravimite kasutamisest.

Tüsistused

Aplastne aneemia on eluohtlik seisund, millel võib olla palju tüsistusi. Ravimata jätmise korral on väljavaated väga halvad. Rohkem kui kaks kolmandikku sureb lühikese aja jooksul. Pärast edukat ravi suurenevad võimalused taas normaalseks eluks. Vanusel ja granulotsüütide arvul on aga suur roll taastumisvõimaluste hindamisel.

Ravi on positiivne enamiku patsientide puhul, kellele tehakse allogeenset vereloome tüvirakkude siirdamist. Isegi kui õdesid-vendi pole saadaval ja tüvirakud võetakse sõltumatult doonorilt, on täielik taastumine võimalik. Ligikaudu veerandil kõigist juhtudest on siiski tõsiseid tüsistusi, sageli surmaga lõppevaid tagajärgi.

Tervisliku tuleviku väljavaated on head ka patsientidele, keda ravitakse immunosupressiivsete meetoditega. Neli viiendikku elasid haiguse üle. Pooltel neist patsientidest tuleb siiski siirdamine teha, kuna nad ei allu ravile, põevad retsidiivi või peavad hiljem arvestama sekundaarse haigusega. Kuna see pole kahjutu ravi, tuleb rangelt järgida elukestvat järelkontrolli. Ainult nii saab pikaajalisi mõjusid välistada.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Peavalu, iiveldus, väsimus või kehakaalu langus võib olla aplastiline aneemia, mille peab välja selgitama ja ravima arst. Muud hoiatusnähud on halb jõudlus ja vereringeprobleemid, samuti kudede veritsus ja infektsioonid. Kui neid sümptomeid ilmneb rohkem, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Kuigi aplastiline aneemia on äärmiselt haruldane, progresseerub see selle tekkimisel kiiresti. Tavalisem aneemia, s.o klassikaline aneemia, tuleb terviseriskide tõttu viivitamatult diagnoosida ja vajadusel ravida. Seetõttu on soovitatav pöörduda arsti poole niipea, kui ilmnevad aneemia esimesed sümptomid.

Perearsti või neuroloogi visiit on eriti kiireloomuline, kui esinevad muud haigused, näiteks mao- ja sooleprobleemid, närvisüsteemi häired või vaimsed muutused. Naha värvuse muutust tuleb kontrollida. Sama kehtib keele ja küünte muutuste, aga ka selliste üldiste sümptomite kohta nagu südamepekslemine, õhupuudus ja võimalikud minestamise ilm.

Kui väljaheites või uriinis on verd, tuleb täiendava selgituse saamiseks viivitamatult külastada lähimat haiglat. Seal saab kindlaks teha, kas see on aplastiline aneemia või lihtne aneemia. Varakult avastatud saab mõlemat vormi hästi ravida.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Aplastilise aneemia korral on esimene samm sümptomaatiline ravi vereülekandega. Need sisaldavad punaste vereliblede ja trombotsüütide kontsentraati. Infusioonid on ette nähtud aneemia ja trombotsütopeenia vastu. Nakkuste raviks antakse antibiootikume. Lisaks kasutatakse edasiste nakkuste ennetamiseks laia toimespektriga antibiootikume.

Kuna trombotsüütide puuduse tõttu on verejooksu suurenemine, peavad patsiendid enda eest hoolitsema. Verejooksu tuleks alati vältida. Luuüdi edasise hävitamise vältimiseks antakse patsientidele immunosupressante. Siin kasutatakse selliseid raviaineid nagu kortisoon või tsüklosporiin. Võib läbi viia T-lümfotsüütide globuliinravi. Tüvirakkude siirdamist saab teha lõpliku ravina. Sõltuvalt doonorist on ravi määr üle 70 protsendi.

Outlook ja prognoos

Aplastilise aneemia prognoos on ebasoodne. Ilma arstiabita sureb esimestel elunädalatel või -kuudel enam kui 2/3 haigetest. Päriliku haiguse korral ei saa organism oma heaolu omaenda vahenditega parandada. See põhjustab füüsilise jõu kahanemist ja lapse surma.

Meditsiiniline ravi võib parandada patsiendi ellujäämise tõenäosust. Sellegipoolest on suurenenud surmaoht. Kui organism on tugevalt nõrgenenud, pole organismi enda võimalused piisavad. Prognoos paraneb stabiilse immuunsussüsteemiga ja teiste haigusteta patsientidel.

Sellest hoolimata ei saa praeguste meditsiiniliste juhiste kohaselt aplastilist aneemiat ravida. Juriidilistel põhjustel ei lubata teadlastel ja teadlastel inimese geneetikas aktiivselt sekkuda. Seetõttu keskenduvad meditsiinitöötajad patsiendi põhiteenuste osutamisele, et võimaldada neil haigusega toime tulla.

Ravi katkestamisel või katkestamisel langeb ellujäämise tõenäosus järsult. Elukorraldust tuleb kohandada ka keha vajadustega. Verejooksu tuleks täielikult vältida nii palju kui võimalik. Patsient ei tohiks võtta tarbetuid riske, kuna õnnetuse või kukkumise korral on alati oht oma elu kaotada.

ärahoidmine

Kuna geneetiline eelsoodumus pole tavaliselt teada, saab aplastilist aneemiat ennetada vaid suurte raskustega.

Järelhooldus

Selle aneemia korral on järelravi võimalik ainult väga piiratud määral. Patsient sõltub igal juhul püsivast ravist, kuna selle haiguse ravimata jätmine võib põhjustada selle inimese surma. Enamikul juhtudest muudab aneemia inimesed sõltuvaks vereülekannetest.

Samuti on sageli vaja võtta antibiootikume ja muid ravimeid. Tuleb hoolitseda selle regulaarse kasutamise eest, ehkki vanemad peavad kontrollima ka oma laste tarbimist. Antibiootikumide võtmisel tuleks vältida ka alkoholi kasutamist, vastasel juhul nõrgeneb nende toime. Kas selle aneemia täielik ravi saavutatakse, ei saa üldiselt ennustada.

Ka väga väikelastel või lastel võib seda tüüpi aneemia lõppeda surmaga. Samuti tuleb ennetada depressiooni teket.

Saate seda ise teha

Aplastilise aneemiaga patsiendid põevad eluohtlikku haigust, seetõttu pole eneseabimeetmed keskendunud. Pigem pöörduvad mõjutatud isikud kohe pärast haiguse esimeste sümptomite registreerimist arsti või erakorralise arsti poole. Ravi alustamine mõjutab sageli edasist kulgu ja prognoosi otsustavalt.

Tavaliselt on vajalik statsionaarne viibimine kliinikus, näiteks patsiendid saavad vereülekandeid. Kogu raviperioodi vältel on füüsiline puhkus kannatanutele hädavajalik. Verejooksu kalduvus on märkimisväärselt suurenenud, nii et isegi väikesed vigastused või muhud võivad põhjustada tüsistusi.

Haigetele patsientidele antakse tavaliselt mitmesuguste infektsioonide vältimiseks antibiootikume. Haigus vähendab märkimisväärselt looduslikku füüsilist kaitsevõimet, nii et mõjutatud isikud väldivad kokkupuudet suure hulga inimestega. See mõjutab sageli haigla külastamise reegleid, mida patsiendid rangelt järgivad.

Seisundi edukas ravi ei tähenda, et täiendavaid tüsistusi pole. Sellepärast teevad patsiendid tavaliselt kogu ülejäänud elu järelkontrolli, et kontrollida pärast haigust tervislikku seisundit ja ravida võimalikke kaebusi kiiresti. Kuna patsiendid on tavaliselt väga nõrgad, pole intensiivne treenimine mõnda aega pärast teraapiat näidustatud.