Aminohapete metabolism

Aminohapped on inimkeha jaoks üks olulisemaid aineid. Ilma selleta ei saa ainevahetus toota valke, maksa metabolism, kasv, naha, küünte ja juuste struktuur ning närvisüsteemi toimimine poleks võimalik.

Aminohapped on valkude sünteesi ehitusplokid ja toimivad glükoneogeneesi põhilisteks ehitusplokkideks, mis on glükoosi moodustumise metabolismirada. Selle Aminohapete metabolism hõlmab seega kõiki biokeemilisi protsesse kehas aminohapete koostise, lagunemise ja muundamise ajal.

Mis on aminohapete metabolism?

Inimkeha suudab mõned aminohapped ise toota ja teised saavad toidust. Protsessid on keerukad.

Kasutatakse ensüüme ja koensüüme, mis selliste ensüümide puuduse või ebapiisava moodustumise korral põhjustavad aminohapete metabolismi häireid, mis omakorda põhjustab tõsiseid haigusi.

Üksikud aminohapped moodustavad ka hormoonide ja neurotransmitterite eelkäijaid või neid kasutatakse lämmastikuühendite koostises.

Funktsioon ja ülesanne

Põhimõtteliselt jagunevad aminohapped olulisteks ja mitteolulisteks. Aminohapete moodustumine ja lagunemine on osa aminohapete metabolismist.

Inimorganism ei suuda ise asendada olulisi aminohappeid, kuna evolutsiooni käigus kadusid järk-järgult sobivad ensüümid ja nende süntees on üsna tülikas. Neid tarbitakse toidu kaudu ja neid nimetatakse leutsiiniks, isoleutsiiniks, leutsiiniks, metioniiniks, lüsiiniks, fenüülalaniiniks, trüptofaaniks, treoniiniks ja valiiniks. Aminohapete metabolismihaiguste korral on olulised ka muud aminohapped, nt. B. fenüülketonuuria türosiinis.

Keha suudab ise asendada asendamatuid aminohappeid. Sellised on nt. B. asparagiin- ja glutamiinhape, alaniin või seriin. Tekkimine toimub maksas ja neerudes, maksas toimuvate protsesside jaoks vajab keha alfa-ketohappeid, mis tehakse kättesaadavaks rasvhapete beetaoksüdatsiooni teel.

Alfa-ketohapped võimaldavad aminorühmi üle viia aminohapete kaudu. Keha saab B6-vitamiini derivaadi, mida nimetatakse koensüümpüridoksaalfosfaadiks ja millel on oluline roll ülekandes. Aminohapete metabolismis vastutab koensüüm ka dehüdratsiooni, transaminatsiooni ja dekaroksüdeerimise eest biogeenseteks amiinideks.

Dehüdrogeenimine on vesiniku eraldamine molekulidest, mis tähendab oksüdeeritud orgaanilisi ühendeid. See toimub endotermilises reaktsioonis, kuid seda saab hapniku abil muundada ka eksotermiliseks reaktsiooniks, millest seejärel moodustub vesi.

Transamineerimise ajal nihutatakse aminohappe alfa-aminorühm alfa-ketohappeks, luues uue alfa-ketohappe ja aminohappe. Selle jaoks vajalikke ensüüme nimetatakse transaminaasideks. Aktsepteerijad on ketoglutaraat, oksaaloatsetaat ja püruvichape. Sel viisil toimuv protsess on alati pöörduv.

Dekarboksüleerimine on karboksüülrühma eraldamine molekulist ja sellega seotud süsinikdioksiidi moodustumine. Biogeensed amiinid ühendatakse sel viisil, mis on omakorda aluselised molekulid, mis kannavad aminorühmi.

Asendamatute aminohapete korral moodustavad koensüümi püridoksaalfosfaadi aldehüüdrühm ja happe aminorühm Schiffi aluse koos vee eemaldamisega. Seega stabiliseerib Schiffi alus ensüümi katioonrühma abil. Koensüümi püridiinitsüklis on endiselt lämmastiku elektrofiilne toime ja ketiimi teabe moodustumine, mis pole stabiilne ja muundub. Seda saab teha kas transamineerimise või deaminatsiooni kaudu.

Viimane hõlmab aminorühma eraldamist aminohappest ja seda kasutatakse uuesti ammoniaagina. See on nt. B. oluline vere pH väärtuse jaoks, kuid aju tunnistab seda väikestes kontsentratsioonides toksilisena ja muundub seetõttu maksas karbamiidiks, mis seejärel eritub.

Ravimid leiate siit

Haigused ja tervisehäired

Kui aminohapete metabolismis ilmnevad puudused, tekivad organismile tõsised kahjustused ja sellega kaasnevad haigused. Enamik neist on kaasasündinud geeniefektid, mis kanduvad edasi pärilikkuse kaudu. Paljud neist on üsna haruldased ja nende ilmingud sõltuvad sellest, kas ensüüme on puudu või on nende funktsioon lihtsalt häiritud.

Aminohapete metabolismis toimuvad mitmed protsessid, mis omakorda vajavad erinevaid ensüüme. Häired võivad samuti varieeruda. Selliste haiguste diagnoosimine on seda raskem. Sümptomeid ei teata alati ja neid on ka raske kindlaks teha.

Enamik puudusi ilmneb selles, et vahesaadusi ei saa enam aminohapeteks muundada. Selle protsessi algetapid võib ka blokeerida. Sellega seotud tagajärjed on selliste vahesaaduste kuhjumine, mille korral funktsioonid ei saa enam aminohapete puudumise tõttu toimuda. See põhjustab peagi kudede ja elundite kahjustusi või ebaõnnestumise sümptomeid. Nendel tingimustel on aminohapete transport häiritud. Aminohapped ei eritu enam uriiniga, vaid transporditakse tagasi organismi.

Sellest tulenevad haigused on nt. B. albinism, alkaptonuria ja fenüülketonuuria. Kõigi kolme ilmingu korral on türosiini metabolism häiritud. Sel põhjusel ei suuda inimkeha albinismis enam naha pigmendi melaniini toota. Nahk, silmad ja juuksed on seetõttu väga heledad, roosast kuni valgeni.

Türosiini valmistatakse aminohappest fenüülalaniinist, mida saadakse toidust. Kui see puudub, ei saa lisaks melaniinile enam moodustuda ka kilpnäärmehormooni türoksiini ega messenger-aineid nagu katehhoolamiinid. Alkalptonnuria korral puudub ensüüm homogentisiini oksügenaas. Nii muundatakse homogeenne hape maleüüläädikhappeks. Alkoholina eritub see uriiniga või säilitatakse kehas. See põhjustab liigeste kristallide või kaltsiumi ladestumisest põhjustatud põletikku, samuti neerukive või südamefunktsiooni häireid. Üks võimalik diagnoos on aluste lisamine, mis põhjustab uriini mustaks muutumist.

Fenüülketonuuria on kõige tavalisem aminohapete metabolismi häire. Selle käivitab fenüülalaniini hüdroksülaasi ensüümi defekt, mis vastutab fenüülalaniini muundamise eest türosiiniks. Kui seda ei toimu, salvestub fenüülalaniin koesse ja verre ning hakkab aju kahjustama. See mõjutab ja lükkab edasi kogu füüsilist arengut. Võib tekkida krambid ja vaimne alaareng.

Selle defekti jaoks on olemas spetsiaalsete aminohapetega rikastatud dieet, mis lapse esimesel kahel kuul kasutamisel põhjustab normaalset arengut. Dieeti tuleb järgida kuni puberteeti.