Taupaatia

Tauopaatiad tähistavad neurodegeneratiivsete haiguste rühma, mis on põhjustatud tau valkude ladestumisest ajus. Alzheimeri tõbi on tuntuim tauopaatia. Siiani pole need degeneratiivsed haigused ravitavad.

Mis on tauopaatia?

Tauopaatia peamine sümptom on dementsuse teke. See kehtib kõigi tauopaatiate vormide kohta. Selle haiguste rühma tuntuim näide on Alzheimeri tõbi.
© artfocus - stock.adobe.com

Taupaatia on mitme neurodegeneratiivse haiguse kollektiivne nimetus, mis kõik on seotud dementsuse arenguga. Kõik tauopaatiad on tingitud tau valkude kogunemisest ajus. Tau valgud on nimetatud kreeka tähe tau järgi.

Nad seonduvad tsütoskeleti valkudega ja täidavad seega looma- ja inimese rakkudes tugifunktsioone. Tavaliselt ühendavad tau-valgud üksteisega korduvate lõikude kaudu ja moodustavad seega rakus niitstruktuure. Sidumisel lõigatakse polüpeptiidahela aminoterminaalne ots fosforüülimise teel ära.

Kui aga toimub hüperfosforüülimine (kõigi seondumissaitide küllastumine fosfaatrühmadega), moodustub enam funktsionaalne valk, mis ei suuda luua sidet tsütoskeleti valkudega. Valk ladestub ajus. Teatud mutatsioonid eelistavad hüperfosforüülimist.

Tau valgu kohta on teada kuus erinevat isovormi, mis võivad sobivate geneetiliste muutustega tekitada mitmesuguseid tauopaatiat. Sõltuvalt isovormist võib tau valk sisaldada vahemikus 352 kuni 757 aminohapet. Hüperfosforüülitud tau valkude ladestumine ajus võib areneda muu hulgas Alzheimeri tõvest, kroonilisest traumaatilisest entsefalopaatiast (CTE või dementia pugilistica).

Tüsistustena tuntakse ka frontotemporaalset dementsust (Picki tõbi), kortikosobaalset degeneratsiooni, neurofibrillaarset sassis dementsust, progresseeruvat supranukleaarset halvatust või hõbeteralist haigust. Kõigi tauopaatiate ravis pole veel väljavaateid.

põhjused

Taupaatiate põhjustajaks on tau valkude ladestumine ajus. Aju punktides, kus need pidevalt suurenevad hoiused asuvad, on olemas funktsionaalsed piirangud, mis viivad lõpuks närvirakkude ja gliaalsete rakkude surmani. See põhjustab aju kahanemist.

Alzheimeri tõve korral võib see väheneda kuni 20 protsenti. Aja jooksul kaotatakse aju olulised struktuurid. Reeglina on see protsess väga aeglane, kusjuures tauopaatia viib surmani keskmiselt kaheksa aasta jooksul.

Tau-valkude ladestumise alus on nende võimetus hüperfosforüülimise tõttu luua piisavaid sidemeid tsütoskeleti valkudega. Hüperfosforüülimist võivad põhjustada mutatsioonid. Avastati umbes 60 erinevat tau geeni mutatsiooni, mis kõik põhjustasid tauopaatiat.

Hüperfosforüülimine on tegelikult tavaline protsess, mis toimib signaalimismehhanismina rakkude jagunemise käivitamiseks. Teatud mutatsioonide tõttu intensiivistub hüperfosforüülimine ja tekitab muu hulgas tau valgu jäätmeid, mis ei ole enam võimelised seonduma ja millel seetõttu puudub funktsioon. Kuid üks tauopaatia vorm, krooniline traumaatiline entsefalopaatia, ei ole geneetiline, vaid selle põhjuseks on sagedased peavigastused.

Ka siin toimub tau-valkude hüperfosforüülimine. Fosforüülimist põhjustavad siin tõenäoliselt regulatiivsed protsessid. Pärast vigastusi tuleb paranemiseks stimuleerida rakkude jagunemist. Seda stimuleerib aga fosforüülimise signaaliefekt.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tauopaatia peamine sümptom on dementsuse teke. See kehtib kõigi tauopaatiate vormide kohta. Selle haiguste rühma tuntuim näide on Alzheimeri tõbi. Mõistet Alzheimer võrdsustatakse sageli dementsusega. See pole aga õige. Dementsus on lihtsalt selle seisundi peamine sümptom.

Kõigist teistest selle vormirühma haigustest areneb dementsus ka kõige olulisema sümptomina. Alzheimeri tõbi algab salakavalalt üldise unustusega. Edasises etapis kaotab patsient kõige lihtsamad praktilised oskused, näiteks riietuse või kohvi valmistamise. Viimases etapis kannatavad patsiendid apaatia, isutus, voodisüsteemi vaoshoituse ja uriinipidamatuse all. Ta ei suuda enam ära tunda tema lähedasi inimesi.

Teine haigus on kortikosobaalne degeneratsioon (CBD) .Selle haiguse korral ilmnevad lisaks dementsusele ka Parkinsoni tõvest sarnased sümptomid. See põhjustab värisemist, depressiooni, ärevust, liikumatust, kõnnakuhäireid ja silmade liikumise häireid.

Picki tõve korral on esiplaanil käitumisprobleemid ja halvenenud töövõime. Ka siin areneb progresseeruv dementsus. Progresseeruvat supranukleaarset halvatust iseloomustavad silmalihaste rike ja Parkinsoni-sarnane kliiniline pilt. Hõbeteravilja haiguse korral kahtlustatakse Alzheimeri tõve erivormi.

Krooniline traumaatiline entsefalopaatia on tauopaatia, mille põhjustajaks on välismõjud, näiteks peavigastused. Eelkõige on võitluskunstnikel ja poksijatel oht seda haigust hilisematel aastatel kannatada. See haigus algab peavalu ja keskendumisraskustega.

Edasisel kursusel lisanduvad häiritud lühiajaline mälu, depressioon ja emotsionaalsed puhangud. Viimases staadiumis kannatab patsient väljendunud dementsuse all, mis muudab ta igapäevaeluga toimetuleku võimatuks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Taopaatiate diagnoosimine põhineb isiklikul ja välisel anamneesil. Lisaks viiakse läbi mitmeid neuropsühholoogilisi teste, näiteks valvetesti või minimaalse vaimse seisundi testi (MMST). Diagnostika hulka kuuluvad ka sellised pildiprotseduurid nagu CT ja MRI. Tekkinud sümptomid annavad vihjeid tauopaatia tüübile.

Tüsistused

Kahjuks ei saa tauopaatiat täielikult ravida, seega pole selle haiguse puhul täiesti positiivset kulgu. Neil kannatanutel on erinevaid kaebusi. See toob kaasa isukaotuse ja uriinipidamatuse. Samuti võib esineda sisemist rahutust või segadust, millel on patsiendi igapäevaelule väga negatiivne mõju.

Paljud patsiendid sõltuvad siis oma elus teiste inimeste abist ja ei saa enam igapäevaelus omaette teha. Depressioon või treemor esinevad ka tauopaatias. Lisaks kannatab enamus patsiente käitumisprobleemide ja kõnnakute häirete all. Samuti võib tekkida koordinatsiooni kadu.

Segaduse tõttu suureneb vigastuste oht tohutult, nii et ka kannatanud võivad kaotada teadvuse. Patsiendid kannatavad sageli ka peavalude või keskendumishäirete all. Taupaatia sümptomeid saab ravimite abil piirata.

Komplikatsioone pole. Kuid täielikku ravi ei saa saavutada. Kas see haigus viib patsiendi eluea lühenemiseni, ei saa üldiselt ennustada.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Haigestunud isik peab tuginema tauopaatia korral arstile. Seda haigust ei saa iseseisvalt ravida, seetõttu peab ravi kindlasti läbi viima arst. Ainult õige ja kiire ravi korral saab edasisi tüsistusi ja kaebusi ära hoida. Tauopaatiat ei saa täielikult ravida, kuna see on pärilik haigus.Kui asjaomane isik soovib lapsi saada, tuleks haiguse edasikandumise vältimiseks läbi viia ka geneetiline nõustamine.

Kui mõjutatud isikul on tõsine isutus ja uriinipidamatus, tuleb tauopaatia osas konsulteerida arstiga. Paljudel juhtudel ilmneb depressioon või liikumisraskused. Paljud näitavad ebanormaalset käitumist tauopaatias, mida peaks kontrollima ka arst. Sellele haigusele võivad viidata ka rasked keskendumisprobleemid või tugevad peavalud. Ennekõike saab tauopaatiat tuvastada üldarst või lastearst. Edasine ravi sõltub täpsetest sümptomitest ja selle viib läbi spetsialist.

Ravi ja teraapia

Tauopaatiat ei saa veel põhjuslikult ravida. Alzheimeri tõve taustal manustatakse mitmesuguseid ravimeid, mis peaksid parandama mälu. Ka muude tauopaatiate korral kasutatakse sümptomaatilist ravi meetodeid, et parandada sümptomeid ja lükata haiguse kulg edasi.

Ravimid leiate siit

Memory Mäluhäirete ja unustuse vastased ravimid

ärahoidmine

Ehkki enamik tauopaatiat on geneetilised, võib tervislik eluviis ja pidev vaimne treenimine aidata haiguse algust ja progresseerumist edasi lükata.

Järelhooldus

Taupathy on ravimatu ja mõjutab mõjutatud inimeste eluiga. Seetõttu on selle haiguse järelravi võimalik ainult piiratud määral. Varasel avastamisel on edasise kursuse jaoks suur tähtsus. Raviarst peab kontrollima ravimite võtmist ja annustamist, samuti haiguse kulgu.

Kiiremini saab ravida nii ravimite võimalikke kõrvaltoimeid kui ka uusi sümptomeid. Patsientidel on tõenäolisem kopsupõletik. Selle vastu saab võidelda, kui võtta ettevaatusabinõusid kopsu tervise säilitamiseks, näiteks regulaarselt vaktsineerida grippi. Kuna on füüsilisi puudeid, on igapäevaelus vaja hooldusabi.

Mõnikord vajavad patsiendid ka ratastooli. Füsioteraapia võib ka liikumisfunktsiooni halvenemist parandada või aeglustada. Võimalusel on sportimine vabal ajal kehale ja vaimule positiivne. Spordi liik ja intensiivsus tuleks eelnevalt arstiga selgeks teha.

Füüsilised vaegused põhjustavad tavaliselt ka psühholoogilisi probleeme, näiteks depressiooni. Puudutatud isikutele on oluline psühholoogiline nõustamine ja pereelus osalemine. Suurt rolli mängivad ka sõbrad, nii et patsient pole oma olukorraga üksi ja saab sellega paremini hakkama.

Saate seda ise teha

Tauopaatiat ei saa veel põhjuslikult ravida. Haigestunud isikutel on kõige parem pöörduda neuroloogi poole, et nad saaksid võtta asjakohaseid meetmeid. Sümptomaatiline ravi tuleb läbi viia koostöös eriarstiga.

Meditsiiniline ravi on vajalik, kui esinevad sellised sümptomid nagu isutus või voodihaigestumine. Haigestunud on tavaliselt nii raskelt haige, et ei saa enam iseseisvalt tegutseda. Seda olulisem on sugulaste abi, kes peavad tagama, et ravimeid võetakse vastavalt juhistele ja et patsiendil ei ilmneks mingeid muid sümptomeid. Voodil magamise korral haavandite vältimiseks peab haige inimene regulaarselt asendit muutma või viima teise asendisse. Lisaks võib kasutada mitmesuguseid homöopaatiast pärit salve.

Lähedased inimesed vajavad sageli ka ise terapeutilist tuge. Eriti haiguse viimases staadiumis ei suuda haigestunud enam oma tuttavaid enam ära tunda, mis on nende jaoks tohutu emotsionaalne koormus. Kuna enamik tauopaatiat on geneetiline, pole ka ennetamine võimalik. Tervislik eluviis ja regulaarne vaimne treenimine võivad aga haigust edasi lükata. Millised meetmed on kasulikud ja vajalikud üksikasjalikult, arutatakse kõige paremini vastutava spetsialistiga.