Rosai-Dorfmani sündroom

Rosai-Dorfmani sündroom, kasulik ka Sinus histiotsütoos on aktiveeritud koe makrofaagide (histiotsüüdid) vohamise vorm kaela piirkonnas lümfisõlmede siinuses, mida Euroopas esineb väga harva. Aktiveeritud histiotsüüdid ümbritsevad teisi immuunrakke ilma neid fagotsüteerimata. Peamiselt isemajandava haiguse põhjused, mis mõjutavad peamiselt noori vanuses 15–20 aastat, ei ole piisavalt selgitatud.

Mis on Rosai-Dorfmani sündroom?

Rosai-Dorfmani sündroom (RDS) või Rosai Dorfmani haigus iseloomustab algselt kontrollimata aktiveeritud histiotsüütide suurenemine lümfisõlmede siinuses, peamiselt pea ja kaela piirkonnas. Mõjutatud lümfisõlmede siinuses on tervislikud erütrotsüüdid ja lümfotsüüdid üha enam lõksus histiotsüütide poolt, ilma et nad fagotsütoosiks.

Ümbrisega immuunrakud ja erütrotsüüdid jäävad terveks ja funktsionaalseks. Protsess on tuntud ka kui emperipolesis. Paralleelselt emperipoleesiga suureneb siinuses samaaegselt ka antikehi tootvate plasmarakkude ja kaasasündinud immuunsussüsteemi kuuluvate neutrofiilide hulk.

Immunofüsioloogilised protsessid mõjutatud lümfisõlmede siinuses põhjustavad nende massiivset turset. Haiguse nimi Rosai-Dorfmani sündroomina ulatub tagasi kahe ameerika patoloogi Juan Rosai ja Ronald F. Dorfmani juurde, kes kirjeldasid haigust esmakordselt 1960. aastate lõpus ja eristasid seda teistest haigustest.

põhjused

Rosai-Dorfmani sündroomi põhjused on endiselt suuresti ebaselged. Samuti pole selge, miks meeste ja naiste populatsiooni vahel ei esine statistiliselt olulisi erinevusi esinemissageduse jaotuse osas ja miks kannatavad musta nahaga inimesed Rosai-Dorfmani sündroomi palju tõenäolisemalt.

Perekondlikku kuhjumist, mis annaks viiteid vastavale geneetilisele dispositsioonile, ei ole veel täheldatud. Mõned teadlased kahtlustavad seoseid immunoloogiliselt oluliste viirusnakkustega nagu EBV või HIV, ilma et neid seoseid oleks seni suudetud tõestada.

Täpselt nii vähe on tänaseks leitud, et haigus esineb valdavalt kaela- ja peapiirkonnas, kuid umbes 40–50 protsendil juhtudest mõjutab see nahka, ajukelmeid, ülemisi hingamisteid, parotid näärmeid, luuüdi ja naiste piimanäärmeid. saab. Luude, kõhre ja pehmete kudede kaasamine väljaspool lümfisõlmi (extranodal) võib põhjustada kahjustatud koe erosioone.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Rosai-Dorfmani sündroom kuulutab end esialgu mittespetsiifiliste sümptomitega, nagu lümfisõlmede selgelt väljendunud turse (lümfadeniit) ja sarnased sümptomid. Lisaks võib haigusega kaasneda palavik ja patsiendid võivad kogeda kehakaalu langust.

Kui mõjutatud on ülemised hingamisteed, võivad sisse hingata hingeldus ja hingamishelid (stridor). Samuti on teatatud juhtumitest, kus kahjustati silmaümbrust (orbiiti) ja silmalauge, põhjustades kudede silmalaugeid (ptoosi) ja üksikjuhtudel nägemishäireid.

Diagnoos ja haiguse kulg

Rosai-Dorfmani sündroomi olemasolu tähendusrikas ja usaldusväärne diagnoos põhineb peamiselt erinevatel laboratoorsetel väärtustel. Sedimentatsiooni kiirus suureneb ja gamma-seerumiproteiinide teatud monoklonaalsete antikehade kontsentratsioon on patoloogiliselt suurenenud.

Peamine näpunäide peitub siiski emperipoleesis, mis näitab, et mõjutatud lümfisõlmedes olevad histiotsüüdid ümbritsevad teisi immuunrakke ilma neid fagotsüteerimata. Haiguse kulg on tavaliselt healoomuline ja ennast piirav. See tähendab, et hoolimata mõnest kudede kahjustusest ja kordumisest võib ilmneda spontaanne regressioon ja paranemine. Sellegipoolest on surmajuhtumite arv, mis on umbes seitse protsenti, suhteliselt kõrge.

Tüsistused

Rosai-Dorfmani sündroomi sümptomid pole kahjuks eriti iseloomulikud, nii et haigus diagnoositakse paljudel juhtudel hilja. Sel põhjusel ei ole varane ravi tavaliselt võimalik. Haigestunud kannatavad peamiselt kõrge palaviku ja tugevalt paistes lümfisõlmede käes. Seal on üldine nõrkustunne ning tugev väsimus ja väsimus.

Võib tekkida ka kaalulangus, mida ei saa omistada erilistele asjaoludele. Patsiendi elukvaliteet halveneb Rosai-Dorfmani sündroomi tõttu märkimisväärselt. Samuti on nõrgenenud hingamisteed, mis võib põhjustada tõsiseid hingamisraskusi. Edasisel kursusel tekivad ka nägemishäired ja halvimal juhul võivad mõjutatud inimesed minna täiesti pimedaks.

Kahjuks pole Rosai-Dorfmani sündroomi otsene ja põhjuslik ravi võimalik. Sümptomite ravimisel pole erilisi tüsistusi. Kuid kõiki sümptomeid pole igal juhul võimalik piirata. Tavaliselt kasutatakse siiski ravimeid ja erinevaid ravimeetodeid. Ei saa ennustada, kas patsiendi eeldatav eluiga on piiratud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Rosai-Dorfmani sündroom mõjutab ainult noorukid vanuses 15 kuni 20 aastat. See viib siinuse histiotsütoosini, samuti mõjutatud lümfisõlmede massilise tursumiseni. Arsti otsimine peaks olema suunatud Rosai-Dorfmani sündroomi korral, kui noorukil on järsult suurenenud lümfisõlmed, seletamatu kaalukaotus, palavik või hingamismüra. Lisaks võib Rosai-Dorfmani sündroom põhjustada kudede kasvu kaela ja pea piirkonnas.

Rosai-Dorfmani sündroomi korral võib siiski leida ka naha, ülemiste hingamisteede, ajukelme, luuüdi või parotid näärmete tagajärgi. Samuti võib mõjutada naissoost piimanäärmeid. Kudede kahjustus võib olla põhjustatud luude ja kõhre ning lümfisõlmede väliste pehmete kudede kahjustamisest.

Kui ülalnimetatud sümptomid on täidetud, on soovitatav külastada arsti, sest umbes seitse protsenti haigestunutest sureb Rosai-Dorfmani sündroomi tagajärjel. Muudel juhtudel võivad sümptomid spontaanselt kaduda. Teisest küljest võivad Rosai-Dorfmani sündroomi korral tekkida kordumised ja suurenenud pimeduse või püsiva koekahjustuse risk.

Ravi ja teraapia

Kuna Rosai-Dorfmani sündroomi põhjused ei ole teada, on vaevalt võimalik selle põhjusega konkreetselt võidelda. Ravi ei ole vaja paljudel juhtudel, kui spontaanne paranemine toimub haiguse iseenesest piirava käigu tõttu. Ülejäänud juhtudel võib kaaluda tsütostaatiliste ainete kasutamist.

Enamik neist on kortikosteroidid, mida manustatakse haiguse progresseerumise peatamiseks. Seda tüüpi ravi on eriti näidustatud umbes 40 protsendil juhtudest, mil toimub ekstranodaalne nakatumine, st kudede nakatumine väljaspool lümfisõlmi.

Kui manustatud kortisoon ei vii loodetud paranemiseni ja tõsiselt paistes lümfisõlmed põhjustavad probleeme näiteks seetõttu, et need raskendavad hingamist või on ruumi hõivamise tõttu muid tõsiseid tagajärgi, võib üksikjuhtudel olla näidustatud hoolikalt koostatud kombineeritud keemiaravi või kiiritusravi.

Kui diagnoositud on luude, kõhre või muu koe isoleeritud infektsioon, saab haiguse eelseisva progresseerumise operatiivse sekkumisega peatada. Haigestunud kude eemaldatakse kirurgiliselt või minimaalselt invasiivsete meetoditega. Reeglina eemaldatakse kord ka kahjustatud lümfisõlmed. Lisaks on näidustatud üldised, immuunsust tugevdavad ja ainevahetust suurendavad meetmed.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Rosai-Dorfmani sündroom pole Euroopas mitte ainult haruldane, vaid avaldub ka esialgu üsna mittespetsiifiliste sümptomite, näiteks lümfadenopaatiate ja palaviku, ning ebanormaalsete laboratoorsete väärtuste kaudu, mis näitavad põletikku. Seetõttu on tõenäoline, et sümptomid pole a priori seotud Rosai-Dorfmani sündroomi esinemisega.

Kuna haiguse põhjuse kohta pole ka selgust ja võib vaid spekuleerida, pole ka otseseid ennetavaid meetmeid, mida võiks soovitada Rosai-Dorfmani sündroomi ennetamiseks. Kui vastab tõele, et viiruseinfektsioonid põhjustavad haiguse algust, võib kõiki immuunsust tugevdavaid meetmeid ja käitumist pidada ennetavaks.

Järelhooldus

Rosai-Dorfmani sündroomi puhul on oluline, et kannatanud läheksid järelkontrolli, kuna vastasel juhul võib tekkida pime või surm. Haigestunud saavad teha palju tagamaks, et nende elukvaliteet ei kannataks tagantjärele. Haiguse põhjustatud kaalukaotus tuleks kaotada tasakaalustatud toitumise kaudu.

Elukorraldust tuleks oluliselt muuta. Eriti kuna nad on enamasti noored inimesed.Alkoholist ja nikastusest hoidumine on haiguse puhul väga oluline. Ka kannatanud peaksid oma immuunsussüsteemi tugevdamiseks sportima. Sotsiaalset keskkonda tuleks eriti hästi hoolitseda. Tegevusi, mida kannatanud nautisid enne haigust, tuleks teha sotsiaalse kontakti kaudu. See parandab oluliselt elukvaliteeti.

Kui kannatanud ei suuda haigusega toime tulla, on soovitatav läbida alaline psühholoogiline nõustamine. Psühholoog võib aidata inimestel oma elu tagasi õigele teele suunata. Samuti on soovitatav osaleda eneseabigrupis. Seal saavad mõjutatud isikud mõtteid vahetada haigetega ja võrrelda oma eluviisi. See võib aidata ka haigusega toime tulla.

Saate seda ise teha

Kuna selle haiguse käivitavaid põhjuseid pole teada, saab arst ravida ainult üksikuid sümptomeid. Enamasti noorukieas patsientide jaoks võib see olla lohutus, et haigus paraneb sageli spontaanselt. Kuni selle ajani peaksid nad siiski otsima regulaarset ravi, kuna Rosai-Dorfmani sündroom võib nende jaoks ka tõsiseid tagajärgi põhjustada ning põhjustada pimedaksjäämise või isegi surma.

Meditsiinilistest abinõudest hoolimata saavad patsiendid ise palju kaasa aidata nende paranemisele või vähemalt oma elukvaliteedi säilitamisele. Ühelt poolt peaksid patsiendid hoolitsema võimaliku kaalukaotuse kompenseerimise eest. Kuna patsiendid on tavaliselt alla kahekümne aasta vanused, pole nad veel täielikult kasvanud ja nende kaloritevajadus on suurem kui täiskasvanutel. See peaks olema kaetud võimalikult tervislike, värskete toitudega, mis sisaldavad piisavalt süsivesikuid, tervislikke rasvu ja palju vitamiine. Seetõttu peaksid menüüs olema täisteraleib, kartul, köögivili, puuviljad, pähklid ja seemned ning oomega-3 sisaldavad õlid, näiteks linaseemneõli.

Rosai-Dorfmani sündroomi vastases võitluses on lisaks teadlikule toitumisele abiks kõik, mis tugevdab immuunsussüsteemi. Alkohol ja nikotiin on tabu ja patsient peaks hoiduma liigsest eluviisist, nagu noorte jaoks tavaliselt. Selle asemel on soovitatav saada piisavalt magada ja palju värskes õhus treenida.