Werlhofi tõbi

Werlhofi tõbi, ka kui Werlhofi tõbi ja Immuunne trombotsütopeenia teadaolevalt autoimmuunhaigus. Seda iseloomustab antikehade moodustumine keha enda vereliistakute (trombotsüüdid) vastu mõjutatud isikutel. Haigus nõuab ulatuslikku ravi ja ravi.

Mis on Werlhofi tõbi?

Werlhofi tõve korral on vereliistakute (trombotsüütide) arv järsult vähenenud. Selle tagajärjel ei saa veresoonte väikseimaid vigastusi enam sulgeda, nii et veri lekib arteritest ja veenidest.
© brgfx - stock.adobe.com

Perearst Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) kirjeldas Morbus maculosus haemorrhagicus esmakordselt verehaiguseks 1735. aastal. Alles 1883 diagnoositi haiguse tunnused vereliistakute vähenemise tagajärjel.

Werlhofi tõbi, Werlhofi tõbi, kannab selle avastaja Paul Gottlieb Werlhofi nime nagu paljud teisedki. Haiguse tunnus on see, et keha ründab ekslikult enda trombotsüüte, mis viib nende kiire lagunemiseni. Seetõttu tekivad ravimata jätmise korral veritsused.

põhjused

Werlhofi tõbi kuulub autoimmuunhaiguste rühma: Immuunsussüsteem moodustab antikehi keha enda vereliistakute ehk trombotsüütide vastu. Need on valgete ja punaste vereliblede komponendid ja mängivad olulist rolli vere hüübimisel, kuna kettakujulised trombotsüüdid võivad ristsidemete kaudu haavad sulgeda.

Werlhofi tõve korral väheneb trombotsüütide arv märkimisväärselt, kuna antikehadega üle koormatud vereliistakud lagunevad põrnas liiga kiiresti. Kui trombotsüütide arv laboris on keskmiselt 140–360 tuhat / μl, suureneb kalduvus veritseda, kui trombotsüütide kontsentratsioon veres väheneb. Petehhiad on tüüpiline välimus.

Petehhiad on punktilised hemorraagiad, mille suurus on limaskestade või naha kapillaaridest nõelapea. Algselt on petehhiad tavaliselt märgatavad säärtel või hüppeliigestel. Kui verejooksu põhjus on trombotsüütide puudus, nimetatakse seda trombotsütopeeniliseks purpuriks.

Kui trombotsüütide osakaal dramaatiliselt väheneb, siis räägitakse primaarsest immuunsuse trombotsüteemiast. See puudus võib ulatuda eluohtlikuni. Lisaks ei ole praeguste teadmiste kohaselt teada primaarse immuunse trombotsüteemia käivitajat. Uuringud on näidanud, et Werlhofi tõbe tuleb sageli diagnoosida pärast nakkusi ja / või rasedust.

Lastel esineb haigus aeg-ajalt spontaanselt, ainult mõne aja pärast iseeneslikult. Seda positiivset kulgu võib täheldada ka täiskasvanueas, kuid ainult esimesel haigusaastal. Aasta pärast muutub Werlhofi tõbi krooniliseks.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Werlhofi tõve korral on vereliistakute (trombotsüütide) arv järsult vähenenud. Selle tagajärjel ei saa veresoonte väikseimaid vigastusi enam sulgeda, nii et veri lekib arteritest ja veenidest. Werlhofi haiguse kliiniline pilt on vastavalt mitmekesine.

Algfaasis on üks iseloomulikest sümptomitest väike punktuaalne verejooks, nn petehhiad. Need võivad ilmneda nii nahal kui ka limaskestadel. Selle tagajärjel tekkinud naha või limaskesta hemorraagiad on umbes nõela suurused ja neid peetakse sageli kirbuhammustusteks.

Kui vereliistakute arv väheneb jätkuvalt, võib veritsus laieneda ja üksikud petehhiad voolavad koos, moodustades lamedad nahailmingud. Suured verevalumid (hematoomid) tekivad isegi väiksemate vigastustega. Rasked ninaverejooksud ja verejooksud, mida on väiksemate sisselõigete või marrastuste tõttu vaevalt võimalik peatada, viitavad ka vereliistakute arvu vähenemisele veres.

Naistel võib esineda ka tupeverejookse. Veri võib väljaheites ilmneda ka nii meestel kui naistel. Hääldatud Werlhofi tõbi koos siseorganite nagu põrn, maks, kopsud või neerud verejooksuga võib põhjustada ka eluohtliku šoki.

Diagnoos ja kursus

Vereliistakute püsivalt ja järsult vähenev arv tähendab, et veresoonte vigastusi ei saa enam sulgeda. See vere leke tekitab mitmeid sümptomeid:

Alguses on pinhead-suurused petehhiad. Kui nad kokku voolavad, tekib ulatuslik verejooks. Verevalumid, tugev ninaverejooks, veri uriinis ja väljaheites, veritsus tupest ja verine oksendamine on tüüpilised sümptomid. Kui veritsus toimub tugevalt, võivad tekkida ägedad šokisümptomid.

Kui organismi varustatakse liiga vähe hapnikuga, mille tõttu verekaotus võib olla Werlhofi tõve oluline põhjus, hakkab keha hapnikuvarustusest välja lülitama elundid, mis on tarbetult ebaolulised. Ravimata jätmisel võib see seisund eluohtlikuks muutuda. Kui mõjutatud on aju, kopsud, maks, põrn või muud siseorganid, võivad tekkida ka suured kahjustused ja funktsionaalsed häired.

Werlhofi tõbe saab tuvastada vereanalüüsi põhjal, kuna trombotsüütide arv on märkimisväärselt vähenenud. Pärast luuüdi uurimist diagnoosib arst siiski vereloome megakarüotsüütide olulise ülejäägi. Seetõttu tuleb diagnoosi käigus välistada muud trombotsüütide haigused.

Tüsistused

Werlhofi tõvest põevad patsiendid igapäevaelus olulisi piiranguid ja kaebusi. Enamikul juhtudel on suurenenud verejooks, mis võib esineda ka sisemiselt. Ilma ravita lüheneb oodatav eluiga märkimisväärselt, kuna elundid võivad kahjustada, mis on pöördumatu.

Ninaverejooks ja kahjustatud inimese vähenenud vastupanuvõime pole samuti haruldased. Veri leidub ka väljaheites või uriinis ja see võib paljudel inimestel põhjustada paanikahooge või higistamist. Lisaks ei ole harvad juhud, kui kannatanud verd oksendavad. Samuti varustatakse keha hapnikuga ebapiisavalt ning ka siseorganid võivad pöördumatult kahjustada.

Eriti maks ja põrn võivad põhjustada patsiendile eluohtliku seisundi. Elundite kahjustus põhjustab täiendavaid kaebusi ja tüsistusi. Selle haiguse ravi toimub ägedalt ravimite abiga. Tavaliselt pole komplikatsioone.

Rasketel juhtudel võib inimese elushoidmiseks olla vajalik operatsioon või elundi siirdamine. See võib lühendada ka patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui asjaomane isik kannatab ootamatult naha kiirete verevalumite või värvimuutuste all, on põhjust muretsemiseks. Arst on vajalik pearingluse, suurenenud verekaotuse, vereringehäirete või treenimisvõime vähenemise korral. Kui teil on keskendumisraskusi, väiksemate vigastuste korral raske verejooks, vere korduv maitsmine suus või väljaheidete veri, peate nägema arsti.

Uurida ja ravida tuleks sisemist nõrkust, üldist halba enesetunnet või haigustunnet. Verevalumid, naiste tsükli kõrvalekalded või kontrollimatu veritsus tupest on organismi hoiatussignaalid. On meditsiiniline seisund, mis tuleb diagnoosida ja ravida nii kiiresti kui võimalik. Limaskestade muutumise, kahvatu naha või suurenenud tundlikkuse vastu külmadele stiimulitele tuleks pöörduda arsti poole.

Kuna haigus võib põhjustada elundite veritsemist ja seega eluohtlikku seisundit, on soovitatav külastada arsti kohe, kui ilmnevad esimesed kõrvalekalded. Ägeda terviseohtliku seisundi korral on vajalik kiirabi. Kohale tuleb kutsuda erakorraline arst ja samal ajal peavad kohalviibijad rakendama esmaabimeetmeid, et tagada asjaomase inimese ellujäämine.

Ravi ja teraapia

Kas arstil on Werlhofi tõbi loodud, kasutada erinevaid ravimeetodeid. Vahetu fookus on peamiselt ägeda verejooksu peatamisel. Sel eesmärgil kasutatakse esmatasandi teraapia osana suurtes annustes kortikosteroide. See šokiravi, millel on kõrvaltoimed, lõpeb suhteliselt lühikese aja jooksul ja võib põhjustada haiguse sümptomite põhjaliku taandumise vaid mõne nädala pärast.

Kerge haigusega lapsed ei pea seda ravi läbima. Werlhofi tõbi ilmneb siin tavaliselt viirusnakkuste tagajärjel või mõnikord pärast mumpsi, leetri või punetiste vaktsineerimist, et seejärel iseseisvalt paraneda. Kroonilisi ravikuure täiskasvanutel ravitakse antikehade, niinimetatud immunoglobuliinide, näiteks bioloogilise rituksimabi või muude immunosupressantidega. Nii tuleb võidelda autoimmuunhaigusega.

Põrna kirurgilise eemaldamisega kaasnevad ilmsed kliinilised pildid. Werlhofi haiguse paranemise eeliseid tuleb kaaluda operatsiooni võimalike komplikatsioonide suhtes. Hoolimata põrna eemaldamisest ilmnevad retsidiivid ja suremise oht on umbes üks protsent.

Ravimid leiate siit

➔ Haavaravimid ja vigastused

Outlook ja prognoos

Üldiselt on Werlhofi haiguse prognoos täiskasvanutel soodne ja selle üldine paranemismäär on 70–80 protsenti. Täpse prognoosi jaoks tuleb siiski eristada ägedat ja kroonilist vormi.

Ägeda Werlhofi tõve korral toimub enamikul juhtudel täielik remissioon (= sümptomite leevenemine) ühe kuu jooksul. See kehtib eriti mõjutatud laste kohta. Krooniliste ravikuuride korral toimub seevastu spontaanne remissioon ainult harvadel juhtudel (vähem kui 5 protsenti). See väärtus paraneb märkimisväärselt steroidravi korral ja tõuseb 25 protsendini, kui täiendavaid terapeutilisi abinõusid on koguni kaks kolmandikku. Ligikaudu 0,4 protsenti täiskasvanutest, kellel on enne 40-aastaseks saamist raske krooniline Werlhofi tõbi, sureb ajuverejooksu (ajukoe verejooks). See tõenäosus suureneb koos vanusega ja on 40–60-aastaste puhul 1,2 protsenti ja üle 60-aastaste puhul 13 protsenti.

Lisaks esinevad Werlhofi tõvest sageli kordused (sümptomite kordumine). Nendel juhtudel kaaluvad spetsialistid sageli põrna kirurgilist eemaldamist (splenektoomia). Kuid isegi põrna eemaldamine ei neutraliseeri täielikult selle kordumise riski.

ärahoidmine

Kuna selle täpne põhjus Werlhofi tõbi praegu veel uuritakse ja haigus on ka autoimmuunhaigus, ennetavaid meetmeid pole veel teada.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest ei ole Werlhofi tõvest mõjutatud isikutel spetsiaalseid ega otseseid järelmeetmeid saadaval, nii et selle haiguse all kannatavad peaksid ideaaljuhul arstiga nõu pidama väga varakult, et vältida muude komplikatsioonide ja kaebuste teket. Kuna see on geneetiline haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida.

Seetõttu peaksid mõjutatud isikud küsima nõu, eriti kui nad tahavad lapsi saada, et haigus ei korduks nende järeltulijatel. Werlhofi tõvest mõjutatud isikud sõltuvad reeglina mitmesuguste ravimite tarbimisest. Alati tuleb jälgida õiget annust ja regulaarset tarbimist, kui teil on küsimusi või kui midagi on ebaselget, tuleb pöörduda arsti poole.

Paljud neist mõjutatud isikutest sõltuvad ka siseorganite regulaarsest kontrollimisest ja uuringutest. Sel viisil saab muid kahjustusi varakult tuvastada ja ravida. Pole harvad juhud, kui inimesed puutuvad kokku teiste haigusest mõjutatud inimestega, kuna see võib viia teabevahetuseni. See teave võib muuta patsiendi igapäevase elu lihtsamaks.

Saate seda ise teha

Haige inimene ei saa Werlhofi tõbe ise ravida. Autoimmuunhaiguse sümptomeid ja kaebusi saab aga leevendada suunatud meetmete ja elustiili muutmise kaudu. Tüüpilised nahamuutused võivad olla kaetud jumestuskreemiga või kaetud õigete rõivastega. See on eriti vajalik haiguse hilisemates staadiumides, kui verejooks ja armistumine on juba levinud kogu käte ja kaelani. Kui äkki ilmnevad tõsised verevalumid, saab neid mähiste või külmapakendi abil jahutada.

Pikemas perspektiivis peavad haiged toitumist muutma. See muudab immuunsüsteemi nakkuste suhtes vastupidavamaks. Lisaks arsti poolt välja kirjutatud ravimitele võivad punetavate silmade, igemete veritsemise ja vere oksendamise korral olla abiks ka looduslikud abinõud nagu aloe vera, salvei, kuradi küünis või ženšenn.

Kui nimetatud meetmed ei leevenda Werlhofi haiguse sümptomeid ja kaebusi, tuleb uuesti arstiga nõu pidada. Võimalik, et ravimeid tuleb kohandada või on veel mõni haigusseisund, mida tuleb diagnoosida. Eneseabirühmas käimine hõlbustab haigusega toimetulekut ja võib seeläbi aidata kaasa kõrgemale elukvaliteedile.