Neonaatori hemorraagiline haigus

Selle Neonaatori hemorraagiline haigus on vere hüübimishäire, mis võib imikuid mõjutada ja mis on tingitud K-vitamiini puudusest. K-vitamiin on oluline mitmesuguste hüübimisfaktorite sünteesil. Haiguse raviks antakse imikule vajaliku vitamiini intravenoosne asendamine.

Mis on vastsündinu hemorraagiline haigus?

Vere hüübimine kaitseb inimesi infektsioonide ja erakordse verekaotuse eest. Koagulatsiooni keskseks elemendiks on nn koagulatsiooni kaskaad, milles osalevad erinevad endogeensed ja võõrad ained. Hüübimishäired võivad avalduda verejooksu tekkena. Sageli on selleks geneetiline põhjus.

Väline põhjus on siiski patsientidel, kellel on verejooks Neonaatori hemorraagiline haigus vastutav. Selle patoloogilise nähtuse ilmnemise vanus on lapsekingades. Seega nimetatakse verejooksuga seotud sümptomite kompleksi loote ja vastsündinu hemorraagiliseks haiguseks.

Need, keda see mõjutab, kannatavad niinimetatud hemorraagilise diateesi all, mis avaldub vigastuse korral ebanormaalselt pika või ebaharilikult raske verejooksuna. Ebasobivate põhjuste tõttu veritsemist nimetatakse mõnikord hemorraagiliseks diateesiks. Need kolm märki võivad esineda üheaegselt.

põhjused

K-vitamiinil on oluline roll vere hüübimisel. Inimese kehas osaleb rasvlahustuv vitamiin mitmesuguste valkude tootmises. Need valgud on peamiselt vere hüübimisvalgud, mida nimetatakse ka vere hüübimisfaktoriteks. Kui kehas pole piisavalt K-vitamiini, ei suuda organism hüübimiseks vajalikke hüübimisfaktoreid piisavalt toota.

See seos määrab kindlaks haiguse haemorrhagicus neonatorum põhjusliku seose. Selle hüübimishäire peamine põhjus on K-vitamiini puudus, mis takistab imiku kehal toota vere hüübimiseks piisavalt hüübimisfaktorit. Vitamiin on eriti oluline II, VII, IX ja X hüübimisfaktori suhtes.

Lisaks ema alatoitumusele raseduse ajal võib krambivastane ravi selliste ravimitega nagu hüdantoiin ja primidoon põhjustada vastsündinu organismis sellist puudust. Põhjuseks võib olla ka antibiootikumiravi raseduse ajal. Kui puudust ei esine sünnist alates, eelneb imikule sageli parenteraalne toitumine.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Enamikul juhtudest esineb vastsündinu hemorraagiline haigus sünnist alates. Nähtus ilmneb rasedusejärgsete mõjutuste tõttu harva. Kui aga K-vitamiini puudus on olemas sünnist alates, ei pea see ilmnema kohe pärast sündi. Enamikul juhtudest avaldub hüübimishäire omamoodi varases vormis vähemalt esimese elunädala jooksul.

Selles varajases vormis muutub vastsündinu hemorraagiline haigus märgatavaks vastsündinu kolmanda ja seitsmenda elupäeva vahel cephalmatoomi kujul. Tunnused võivad olla ka muud seletamatud verevalumid nahal. Näiteks näitavad nahakahjustused koljusiseseid verejookse. Lisaks võib tekkida naha veritsus ja seedetrakti veritsus. Verejooksul pole ilmset põhjust.

Kui vastsündinu hemorraagiline haigus sünnist alates puudub, on see tavaliselt tingitud K-vitamiini vähenenud kontsentratsioonist rinnapiimas. Sel viisil omandatud hüübimishäire hiline vorm muutub märgatavaks kolmel esimesel elukuul kalduvus koljusiseseks verejooksuks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Neonatoriaalse hemorraagilise haiguse diagnoosi paneb arst sageli beebi esimesel elunädalal. Hüübimishäire kahtluse peamine põhjus on naha verevalumid. Laboridiagnostika näitab pikaajalist protrombiini aega ebanormaalse Kiirväärtuse näol.

Nii veritsusaeg kui ka osaline tromboplastiini aeg on laboris tavaliselt normaalsed. Neematorumi haemorrhagicus haigust tuleb eristada teistest hüübimishäiretest. See diferentsiaaldiagnostiline piiritlemine saavutatakse peamiselt K-vitamiini väärtuste määramisega. Patsientide prognoos on suurepärane.

Tüsistused

Neonatorumi hemorraagilise haigusega kannatavad mõjutatud verevalumid, mis võivad ilmneda kogu kehas. Sümptomeid võib sageli tunda mõni nädal pärast sündi ja need pole seotud vägivalla mõjuga kehale. Need esinevad tavaliselt spontaanselt ja seletamatult. Võib tekkida ka verejooks naha vahel.

Need kannatanud kannatavad valu käes, mida võib väljendada karjudes, eriti lastel. Enesetervenemist reeglina ei esine, seetõttu on vastsündinu hemorraagilise haiguse ravi arsti poolt kindlasti vajalik. Mõnel juhul kannatavad lapse vanemad ka vaimse tervise probleemide käes, kuna nad ei suuda esmalt kindlaks teha verevalumite tekke põhjust.

Enamikul juhtudel ravitakse vastsündinu hemorraagilist haigust vitamiinide ja vereülekannete lisamisega. Edasisi komplikatsioone pole. Halvimal juhul võib see põhjustada ajuverejooksu, mis võib lõppeda surmaga. Sel põhjusel on oluline välja selgitada verejooksu allikas ja verejooks peatada, et neid komplikatsioone ei tekiks. Kuid neonatorumi hemorraagiline haigus ei vähenda tavaliselt eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Neematorumi haemorrhagicus haigus esineb tavaliselt ainult vastsündinutel. Kuna imikud kuuluvad riskigruppi oma loomuliku teovõimetuse tõttu, peaksid vanemad üles näitama suuremat valvsust. Vastsündinuid uurivad sünnitusarstid alati intensiivselt kohe pärast sündi.

Olemasolevaid eeskirjade eiramisi või kõrvalekaldeid märgatakse ja dokumenteeritakse. Vajaliku arstiabi võtavad koolitatud töötajad üle rutiinsetes protsessides. Sama protseduuri võib tagada sünnitus sünnituskeskuses või kodusünnituse korral koos ämmaemandaga. Seetõttu ei pea vanemad neil juhtudel midagi ette võtma.

Kui spontaanne sünnitus toimub ilma sünnitusabiarstita, tuleb ema ja laps võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse toimetada. Kui esimesed sümptomid ilmnevad mõni päev pärast sünnitust, on vajalik arst. Verevalumid, verejooks või naha värvuse muutused viitavad olemasolevale ebakorrapärasusele, mida tuleb uurida ja selgitada.

Avatud haavu tuleb töödelda steriilselt, et mikroobe organism ei satuks. Halvimal juhul on alternatiivne sepsise oht ja seega lapsele potentsiaalne oht elule. Vastsündinu vereringehäired, valu või käitumisprobleemid tuleb esitada arstile. Südame rütmihäirete, südamepekslemise või toidust keeldumise korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Ravi ja teraapia

Erinevalt paljudest teistest hüübimishäiretest saab vastsündinu hemorraagilist haigust ravida põhjuslikult. Seetõttu peetakse seda nähtust ravitavaks ja see ei vaja tavaliselt palju enamat kui puuduva vitamiini asendamist. Enamasti koosneb asendusravi meede intravenoossest asendamisest.

Kui puudus pole eriti ilmne, piisab põhjusliku ravi jaoks ühe kuni kahe milligrammi vitamiini annusest. Vitamiini intravenoosne manustamine hoiab ära lapse soolefloora ebapiisava imendumise. Vereülekanne on vajalik ainult väga harvadel äärmuslikel juhtudel. Koagulatsiooni suhtes olulised vereväärtused määratakse ravi ajal hoolikalt.

Tavaliselt stabiliseerub vere hüübimine päevadega. Kui verejooks on tekkinud siseorganites, võib verejooksu põhjustaja peatamiseks olla vajalik ka meditsiiniline sekkumine. Ajuverejooks oleks saatuslik komplikatsioon, kuna see võib põhjustada insuldiga sarnaseid sümptomeid. Tserebraalne hemorraagia ei esine tavaliselt vastsündinu hemorraagilise haiguse taustal.

Outlook ja prognoos

Mida varem tuvastati haiguse hemolyticus neonatorum olemasolu, seda parem on prognoos ja paremad võimalused taastumiseks. Paljudel haigetel lastel taandub haigus ravita või ainult valgusteraapia abil. Sellegipoolest võib haigus mõnel eriti tõsisel juhul areneda eluohtlikuks. See kehtib eriti juhul, kui puudub sobiv teraapia. Siis on võimalus, et haiged lapsed võivad surra haiguse kardetud tüsistustesse.

Ilma teraapiata põhjustab pidevalt kulgev hemolüüs ohtlikku hüperbilirubineemiat vahetult pärast sündi ja kahjustab seega last kaudse bilirubiini kaudu. Eriti vastsündinutel esinev lihasnõrkus võib näidata entsefalopaatia algust.

Aju kahjustuse suurenemisega tekivad haigetel üldine spastilisus ja krambid. Sageli on ka hingamispuudulikkust ja kopsuverejooksu. Ligikaudu 25% -l mõjutatud lootetest ilmnevad anti-D tõttu väljendunud aneemia nähud, kui raseduse 18. ja 35. nädalal on ohtlik hemoglobiinisisaldus alla 8 g / dl.

Ravimata jätmisel põhjustab see hüpoksia, atsidoosi, maksakahjustusi ja põrna suurenemist. Mis omakorda põhjustab haige loote massilist ödeemi. Lisaks võivad varajase surma põhjustada muud komplikatsioonid, näiteks kopsuturse ja kopsuverejooks.

ärahoidmine

Hemorrhagicus neonatorumi haigust saab ära hoida. Ennetava meetmena antakse imikule pärast sündi standardselt K-vitamiini toidulisandeid. Vitamiini manustatakse üks kord kolmanda ja kümnenda elupäeva vahel ning seda korratakse 28. elupäeva paiku.

Tavaliselt vastab asendatud vitamiini kogus soovitatud kahele milligrammile. Kuna see ennetav meede on haiglates juba ammu muutunud standardiks, esineb vastsündinu hemorraagiline haigus nüüd ainult harvadel juhtudel.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest puuduvad mõjutatud isikul spetsiaalsed või otsesed järelmeetmed vastsündinu hemorraagilise haiguse korral. Sel põhjusel on oluline selle haiguse varajane diagnoosimine, et õigeaegselt vältida tüsistuste ja kaebuste teket. Kui asjaomane isik soovib lapsi saada, peaks ta pöörduma geneetilise testimise ja nõustamise poole, et vältida laste kordumist.

Haigust saab suhteliselt hästi ravida erinevate ravimite ja toidulisandite abil. Asjaomane isik peaks sümptomite korrektseks ja püsivaks leevendamiseks alati tähelepanu pöörama õigele annusele ja ka regulaarsele tarbimisele. Siseorganite ja vere väärtuste regulaarne kontroll on väga oluline ka muude kaebuste varajases staadiumis avastamiseks.

Erinevate raviviiside või kirurgiliste sekkumiste korral peaks asjaomane isik alati arsti teavitama neonatorum haemorrhagicus haigusest, et komplikatsioone ei esineks. Edasised järelmeetmed ei ole selle haiguse käes kannatajatele tavaliselt kättesaadavad.Neonatorumi hemorraagiline haigus võib lühendada patsiendi eeldatavat eluiga, ehkki üldist ennustust ei saa anda.

Saate seda ise teha

Kuna verejooksu aeg on K-vitamiini puuduse tõttu oluliselt pikem, tuleb haige last ravida erilise ettevaatusega. Kõiki õendustegevusi, nagu lapse kandmine, kiikutamine või muutmine, tuleks vähendada miinimumini, et mitte esile kutsuda uut verejooksu. Kiiremas korras tuleb vältida tugevat survet kehapiirkonnale või kehaosale, et mitte kahjustada väikseimaid veresooni.

Nahka tuleb regulaarselt jälgida niinimetatud petehhiate (väikseim naha veritsus) või suurte verevalumite osas. Samuti tuleb väljaheites kontrollida ebakorrapärasusi, näiteks värske vere ladestumist või seeditud verd (tõrva väljaheide). Eelkõige musta tõrvatooli võib aga segi ajada tavalise mekooniumiga, mida tuntakse ka kui lapsepuru.

Kui vastavad vereparameetrid on taas normaliseerunud, saab vastsündinut hooldada ja uuesti katsuda, nagu tavaliselt. On ülioluline, et laps saaks standardset K-vitamiini annust, mida manustatakse pärast sündi 3., 10. ja 28. elupäeval. Kiiresti tuleb pidada vastavaid meditsiinilisi kohtumisi. Seda osutab ka lastearst.