Juures Reader Trélati sündroom siseorganite pahaloomuline vähk tekib vanemas eas patsientidel, millega kaasnevad arvukad vanad tüükad. Sageli kaasnevad nähtusega ka sügelus ja acanthosis nigricans. Teraapia hõlmab tüükade eemaldamist ja kasvaja ravimist.
Mis on Reader Trélati sündroom?
Reader-Trélati sündroomi peamine sümptom on järsk seborroiline keratoos. Vanuselised tüükad esinevad sündroomi taustal eriti palju ja üsna hajusalt.© Milan Lipowski - stock.adobe.com
Reader Trélati sündroom on haruldane ja paraneoplastiline sündroom, mis esineb peamiselt vanematel inimestel. Haigusest mõjutatud kasvavad arvukalt vanu tüükaid. Nähtuse nimekaim on selle esimesed kirjeldavad lugejad ja Trélat, kes avastas nähtuse 19. sajandil. Nende avastused polnud omavahel seotud. Hiljem selgus, et mõlemad olid seniilset hemangioomi tegelikult kirjeldanud.
E. Hollander on seotud ka Reader Trelati sündroomi uurimisega. 20. sajandil spekuleeris ta põhjusliku seose kohta vanaduskeratooside ja siseorganite pahaloomuliste kasvajate vahel. Tänapäevani on aga keeruline tõestada, et lugeja-Trélati sündroom on tegelikult põhjuslikult seotud pahaloomulise vähiga ja seetõttu seavad selle arvukad autorid kahtluse alla.
põhjused
Kui rääkida Reader-Trélati sündroomi põhjustest, siis teadus jaguneb. Mõned teadlased peavad E. Hollanderi spekulatsioone õigustatuks ja eeldavad, et vanad tüükade põhjustajaks on veel üks vähk. Tavaliselt käivitab selle arvamuse kohaselt selle nähtuse pahaloomuline kasvaja, näiteks seedetrakti või rinna adenokartsinoom, mis väidetavalt vabastavad stimuleerivad kasvufaktorid.
Väidetavalt võivad pahaloomulised lümfoomid, leukeemia või kopsukartsinoom vallandada selle nähtuse sama sageli. Kuna seost teiste kasvajatega on raske tõestada, kahtleb teaduse teine pool põhjuslikku seost siseorganite kartsinoomidega. Ligikaudu 30 protsendil juhtudest esineb nahahaigus Acanthosis nigricans samal ajal Reader-Trélati sündroomiga. Seetõttu peavad paljud autorid seda nähtust selle dermatoloogilise haiguse mittetäielikuks vormiks.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Reader-Trélati sündroomi peamine sümptom on järsk seborroiline keratoos. Vanuselised tüükad esinevad sündroomi taustal eriti palju ja üsna hajusalt. Eripära võib täheldada kere pagasiruumis. Pooltel kõigist juhtudest on vanad tüükad seotud enam-vähem tugeva sügelusega. Seborreaalsetest keratoosidest üldistatud nahalööbe mõttes erinevad Reader-Trélati sündroomi vanad tüükad selle poolest, et siseorganites on tavaliselt täiendav pahaloomuline kasvaja.
Isegi kui siseorganite kartsinoomid ei pruugi olla selle nähtuse põhjustajad, on pahaloomulise vähi ja tüükade vahel vaieldamatu seos Reader-Trélati sündroomi korral. Lisaks võivad sündroomi osana tekkida naha määrdunud pruunid kuni hallid muutused. Sellega seoses on eriti patsiendi käed ja jalad suhteliselt tugevalt pigmenteerunud.
Diagnoos ja haiguse kulg
Esimene lugeja-Trélati sündroomi kahtlus tuleneb silma diagnoosimisest. Anamnees võib diagnoosi juba kinnitada, kui patsient teatab anamneesi arutelu käigus siseorganite kartsinoomist. Kui siseorganite pahaloomulist vähki pole veel diagnoositud, lokaliseerib arst olemasolevad kasvajad pildistamise abil, kui ta kahtlustab Reader-Trélati sündroomi.
Hiljem peetakse sündroomi diagnoosi kinnitamiseks nende kasvajate tuvastamist seoses vanad tüügastega. Kartsinoomi pahaloomulisuse hindamiseks ja prognoosi andmiseks orienteerub arst tavaliselt WHO-le. Reader-Trélati sündroomi prognoos erineb üksikjuhtudel ja selle määrab suuresti aluseks olev tuumor, selle lokaliseerimine ja ravitavus.
Tüsistused
Kuna Reader-Trélati sündroom on kasvaja, võib halvimal juhul see põhjustada patsiendi surma. Kuid see juhtub ainult juhul, kui sündroomi ravi ei alustata varakult ja diagnoos tehakse hilja. Patsientidel on peamiselt sügelus ja rasked nahalööbed.
Samuti põhjustavad sümptomid patsiendi esteetika vähenemist. Lisaks põhjustab lugeja-Trélati sündroom naha tüügaste teket. Tüükad ise on väga tumedad. Kui ravi pole, võib haigus edasi levida ja mõjutada teisi keha tervislikke piirkondi. Sel põhjusel on vajalik viivitamatu ravi.
Mõjutatud piirkondi saab eemaldada operatsiooni teel. Siiski ei saa universaalselt ennustada, kas vähk eemaldub täielikult. Reader Trélati sündroom võib vähendada haigestunud inimeste eeldatavat eluiga. Kiirgust saab kasutada ka Reader Trélati sündroomi sümptomite ja sümptomite raviks. Kuid ravi ise ei põhjusta täiendavaid tüsistusi.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Vanemad inimesed, kes märkavad järsult naha muutusi või kogevad ebaharilikku sügelust, peaksid pöörduma perearsti poole. Meditsiiniline ravi on vajalik hiljemalt siis, kui ilmnevad tugevad lööbed või iseloomulikud tüükad. Vastasel juhul võivad kasvud levida tervetele kehapiirkondadele ja põhjustada haiguse progresseerumisel täiendavaid tüsistusi. Tugeva valu korral tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi. Sama kehtib südame-veresoonkonna probleemide ja õhupuuduse kohta.
Reader-Trélati sündroom esineb peamiselt eakatel. Seeniorid, kes kannatavad nimetatud sümptomite all või kellel on juba olnud vähk, peaksid arstiga nõu pidama. Alati on näidustatud täielik füüsiline läbivaatus. Õige kontaktpunkt on teie perearst või nahaarst.
Igaüks, kes tunneb end väliste muudatuste tagajärjel ebamugavalt, peaks enne tõsiste sümptomite ilmnemist korraldama terapeudi konsultatsiooni. Väljendatud alaväärsuskompleksid või depressioon vajavad pikaajalist ravi. Lastega tuleb Reader-Trélati sündroomi ilmnemisel konsulteerida lastearstiga.
Ravi ja teraapia
Kui metastaasid on juba moodustunud, pole kartsinoomi raviv ravi Reader-Trélati sündroomi taustal enam võimalik. Vajaduspõhine operatsioon ja sümptomaatiline ravi võivad potentsiaalselt pikendada patsientide elu. Agressiivse ravikuuri eeldatav eluiga on siiski üksteist kuud.
Metastaaside puudumisel keskendub Leser Trélati sündroomi teraapia kasvaja kirurgilisele eemaldamisele. Kiiritamist võib kasutada ka kehasse jäänud vähirakkude tapmiseks. Tavaliselt eemaldatakse ka naha tüükad. Eemaldamine võib toimuda näiteks ekstsisiooni teel. Teise võimalusena pakub krüoteraapia kahjustatud piirkonna külmutamise võimalust.
Mõjutatud kudet töödeldakse kas välispidiselt külma sondi abil või süstitakse jahutusvedelik otse tüükadesse. Krüoteraapia toimib igal juhul temperatuuril vahemikus miinus 70 kuni miinus 200 kraadi Celsiuse järgi. Kolmas võimalus on curettage. Patoloogiliselt muutunud kude eemaldatakse kirurgiliselt, eemaldades tüükad küretiga. Tavaliselt toimuvad tüükade eemaldamise protseduurid kohaliku tuimestuse all ja ei vaja üldnarkoosi.
Outlook ja prognoos
Haiguse prognoos põhineb mõjutatud inimese üldisel tervisel ja haiguse progresseerumisel. Eriti raske kursus võib põhjustada asjaomase isiku enneaegse surma. Vähirakud võivad organismis takistamatult levida, eriti ilma arstiabita, ja viia metastaaside moodustumiseni. Selle protsessi tagajärjeks on asjaomase isiku surm.
Kuna Reader-Trélati sündroomi iseloomustab eriti agressiivne vorm, tuleb soodsa prognoosi saamiseks varajases staadiumis võtta piisavad ravimeetmed. Kuna naha välimuse muutus toimub enamasti vanematel inimestel, on nende üldine tervislik seisund tavaliselt juba nõrgenenud. See mõjutab edasist arengut negatiivselt. Vähiravi on vältimatu, et ravi oleks olemas. Ravimeetmed panevad inimese organismile suure koormuse, millel on kõrvaltoimed ja elukvaliteedi langus. Sellegipoolest on see sageli ainus viis sümptomitest vabanemiseks.
Lisaks vajab ravi pahaloomuliste kasvajate eemaldamiseks operatsiooni. Protseduur on seotud ka riskide ja kõrvaltoimetega. Kui nahakahjustusi ei saa täielikult eemaldada, halveneb taastumise väljavaade. Samuti on suurenenud tõenäosus, et haigus naaseb.
ärahoidmine
Kuna lugeja-Trélati sündroomi põhjuslikku tegurit ei ole veel lõplikult uuritud, on seda haigust raske ära hoida. Kui tegelikult on põhjuseks siseorganite vähk, mängib haiguse alguse geneetiline tase rolli, mida ei tohiks alahinnata. Geneetilise dispositsiooni korral on kõik ennetavad meetmed tõhusad ainult piiratud määral.
Järelhooldus
Pärast lugeja Trélati sündroomi tegelikku ravi vajavad kannatanud pidevat ravi. Lisaks regulaarsele tervisekontrollile ja muude ravimeetodite kasutamisele on järelhoolduse osa ka elustiili muutmine. Mõjutatud peaksid proovima uuesti elukvaliteeti tõsta.
Haiguse hea käitlemise tagamiseks on oluline nii vastutavate arstide kui ka sugulaste ja sõprade tugi. Ideede vahetamine võrdselt haigete inimestega võib samuti aidata saada väärtuslikku teavet, mis parandab elukvaliteeti. Enamik patsiente põeb esteetiliste kaebuste tõttu ka depressiooni või muid psühholoogilisi häireid. Nahal esinevad muutused võivad ilmneda erinevates kohtades ja halvendada mõjutatud inimese elukvaliteeti.
Reader-Trélati sündroom võib esineda ka siseorganites ja viia ka sinna vähki. Selle haiguse edasine kulg sõltub seega väga palju diagnoosimise ajast ja ka asjaomasest piirkonnast, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Paljudel juhtudel lüheneb haigestunud inimese eluiga.
Relapsi risk väheneb iga aastaga. Rusikareeglina kehtib viis aastat, kusjuures siin on määravaks ka vähi tüüp. Meditsiiniline taastusravi võib hõlmata ka antihormoonide ja muude ravimite võtmist. Pikaajalise haiguse korral liidetakse järelkontroll ja järelhooldus. Järelhoolduse üksikasju arutatakse kinnitusvestluse käigus või eraldi kohtumisel.
Saate seda ise teha
Reader Trélati sündroom kujutab ohtu haige inimese elule, seetõttu tuleb viivitamatult arsti juurde pöörduda. Ehkki patsientidel on vanadusesüdadest põhjustatud esteetiline viga, tuleb esmalt ette pahaloomulise kasvaja ravi siseelunditel. Diagnoosi tulemusel kogevad patsiendid tavaliselt märkimisväärset emotsionaalset stressi ja tunnevad end oma elukvaliteedis piiratuna. Tekkiv depressioon ei tohi mingil juhul põhjustada patsientide motivatsiooni puudumise tõttu ravi edasilükkamist.
Lõppude lõpuks on pahaloomulise kasvaja eemaldamisel ravi õnnestumiseks oluline, et arstid viiksid operatsiooni läbi võimalikult kiiresti. See on seotud kliinikus viibimisega, mille kohaselt peavad patsiendid kehalise aktiivsuse, puhkeaja ja raviainete tarbimise osas kinni meditsiinilistest eeskirjadest.
Pärast kasvaja eemaldamist soovivad paljud patsiendid vanad tüügaste kosmeetilist ravi, mis nende arvates on ebameeldiv ja tüütu. Dermatoloog eemaldab tüükad. Seejärel kannatavad kannatajad selle eest, et ärritunud nahapiirkondadele ei tekitataks täiendavat stressi. Dermatoloog annab patsiendile nõuandeid isikliku hügieeni, kosmeetikatoodete kasutamise ja rõivaste valiku osas, mida asjaomane isik järgib mõni nädal.