Cushingi tõbi "Haigus" on haigus, mille korral organismis areneb hüperkortisolism, st kortisooli ületootmine. Selle tasakaalustamatuse põhjuseks on hüpofüüsi adenoom (hüpofüüsi kasvaja), mille tulemusel suureneb ACTH tootmine ja sekretsioon.
Mis on Cushingi tõbi?
© sakurra - stock.adobe.com
Nimeks Ameerika neuroloog Harvey Williams Cushing Cushingi tõbi hüpofüüsi eesmise näärme haigus, mille korral ACTH-d produtseeriv kasvaja põhjustab neerupealise koore ülestimuleerimist ja selle tagajärjel vabaneb liiga palju kortisooli. Cushingi tõbi kujutab endast seega teatud tüüpi hüperkortisolismi, mille tagajärjel tekkivaid sümptomeid nimetatakse Cushingi sündroomiks.
Cushingi tõbi iseenesest kirjeldab hüpofüüsi kasvajat, nii et toodetakse ja verre lastakse liiga palju ACTH: Adrenokortikotroopne hormoon, lühidalt ACTH, on elutähtis hormoon, mis moodustub hüpofüüsi eesmises osas. AKTH ületootmine suurendab ka mineraalkortikoidide, glükokortikoidide ja suguhormoonide tootmist.
Sellest tulenev ACTH ülemäärane tüüpiline kliiniline pilt näitab muu hulgas tugevat kaalutõusu, eriti [[kuu näo] ja pagasiruumi rasvumist (paks kere ja üsna õhukesed jalad ja käed), samuti lihasmassi ja muude ainevahetushäirete ning süsteemsete haiguste vähenemist. .
põhjused
ACTH-d tekitava hüpofüüsi kasvaja või Cushingi tõve täpne ja reprodutseeritav põhjus ei ole teaduslikult teada. Haigus esineb umbes üks kord 100 000 inimese kohta, naisi põeb kuni neli korda sagedamini kui mehi.
Cushingi tõbi ise on eriline ja samal ajal niinimetatud Cushingi sündroomi kõige levinum põhjus: umbes 70 protsendil Cushingi sündroomist mõjutatud isikutest on hüpofüüsi kasvaja, tavaliselt hüpofüüsi healoomuline adenoom, kehas oluliselt suurenenud kortisoolitase.
Sel juhul ja kui hüpofüüsi kasvajarakud tekitavad liigset ACTH-d, mis põhjustab neerupealiste poolt kortisooli suurenenud sekretsiooni, räägivad arstid Cushingi tõvest. Hüpofüüsi muutuste tekkimise täpset mehhanismi koos nimetatud hormonaalsete ja kaugeleulatuvate muutustega ei ole täielikult teada. Haruldane haigus kipub esinema vanuses kaks kuni viis aastat.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Diagnoos tehakse tavaliselt seetõttu, et patsient tuleb arsti juurde Cushingi tõve tüüpiliste sümptomitega, mis ei pruugi olla temast kui sellisest tulenevad: näoturse, "täiskuu nägu" ja oluline kaalutõus, eriti kaelas (nn. Buffalo kael ") kuulub Cushingi tõve iseloomuliku välimuse alla, ehkki jalad ja käed on suhteliselt õhukesed.
Nahk on ka õhem ja sellel tekivad tavalisest kiiremini verevalumid ning esineda võib üldist lihasnõrkust või lihaste lagunemist, luude hõrenemist (osteoporoos), kõrget vererõhku, ainevahetushäireid (näiteks diabeetiline metaboolne seisund), ebaregulaarset menstruatsiooni, samuti kontsentratsioonihäireid ja meeleolumuutusi. Depressioon ja muud haigused.
Kui arst soovib Cushingi haiguse kahtlust füüsiliste sümptomite põhjal selgitada, kasutatakse kõigepealt spetsiaalset vereanalüüsi. Laboratoorses vereanalüüsis võib määrata Cushingi tõvest põhjustatud ACTH ülemäärase koguse glükokortikoidide, mineraalkortikoidide, suguhormoonide, samuti CRH ja ACTH osas.
Hüpofüüsi eesmise muutuse või kasvaja korral suurenevad AKTH väärtused, suguhormoonid, glükokortikoidid ja mineraalkortikoidid, samal ajal kui CRH väheneb. Glükokortikoidide ühekordne mõõtmine ei ole usaldusväärse diagnoosi jaoks siiski piisav, kuna glükokortikoidide tase kõigub päeva jooksul ja on näiteks hommikul kõrgem kui õhtul.
Glükokortikoidide tootmist mõjutavad ka rasestumisvastased vahendid, mitmesugused ravimid, rasvumine ja stress, nii et usaldusväärse diagnoosi saamiseks, eriti AKTH taseme diagnoosimiseks, tuleb alati teha mitu mõõtmist. 24-tunnine uriinimõõtmine võib samuti anda teavet glükokortikoidi koguse kohta ja seda saab kasutada vereanalüüsi kinnitamiseks.
Lisaks laboratoorsetele uuringutele kasutatakse ka kuvamismeetodeid, kui kahtlustatakse Cushingi tõvest selgelt hüpofüüsi võimalikke muutusi või kasvajaid. Hüpofüüsi adenoomi kahtluse õigustamiseks või ümberlükkamiseks on tänapäevaste diagnostiliste meetoditena saadaval kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia.
Kasvajad pole alati selgelt nähtavad. Lisaks on olemas nn deksametasooni supressioonitesti, mida saab kasutada ka Cushingi haiguse kahtluse korral ja millega saab määrata üliaktiivse hormooni näärme.
Tüsistused
Cushingi tõve tagajärjeks on peamiselt näo tugev turse. Need kannatanud kannatavad tüüpilise täiskuu näo ja paljudel juhtudel ka alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all. Keha muud piirkonnad kipuvad aga jääma saledaks, mille tulemuseks on ebaharilikud proportsioonid.
Haigus põhjustab ka kõrget vererõhku ja mitte harva lihaste nõrkust, nii et patsiendi vastupidavus väheneb märkimisväärselt. Tavalised on kontsentratsioonihäired või meeleolumuutused, mis halvendab märkimisväärselt kannatanute elukvaliteeti. Ka depressioon ja muud psühholoogilised häired pole haruldased. Eriti lastel võib Cushingi tõbi põhjustada arengu tõsiseid piiranguid ja aeglustada seda.
Cushingi tõve ravi toimub peamiselt sümptomite eest vastutava kasvaja eemaldamisega. Kannatanud sõltuvad ravimite võtmisest. Erilisi tüsistusi pole. Mõned kannatanud on aga kogu elu sõltuvad ravimitest ja toidulisanditest.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Isegi näo turset, mis ei ole tingitud kaalutõusust või tablettide võtmise kõrvaltoimetest, peab arst kontrollima. Kui asjaomane isik kujutab endast rahvapäraselt tuntud kuunägu, ümarat näokuju või muid nägemishäireid, tuleks vaatlusi arstiga arutada. Arst on vajalik, kui tavaline lihasjõud on nõrgenenud, keskendumisvõime on häiritud või tavaline füüsiline ja vaimne jõudlus on halvenenud. Kiire väsimus, kurnatus või sisemine nõrkus on olemasoleva häire tunnused, mida tuleb uurida ja ravida.
Kui igapäevaseid nõudeid ei ole enam võimalik täita, kui ilmnevad käitumisprobleemid või kui hormonaalsüsteem on häiritud, on vajalik arsti visiit. Kui seksuaalselt küpsed naised kannatavad menstruaaltsükli ebaregulaarsuse all, peaksid nad pöörduma arsti poole. Samuti on libiido muutused juba olemasoleva haiguse tunnused. Meeleolu kõikumist, kõrget vererõhku ja ärrituvust peetakse ebaharilikuks.
Kui sümptomid püsivad mitu nädalat või kui need kasvavad edasi, on soovitatav külastada arsti. Oluliste kehakaalu muutuste, püsivalt suurenenud sisemise stressi ja ebanormaalse naha tekstuuri korral tuleks arstiga nõu pidada. Haigus on iseloomulik muutustele tervise tajumises päeva jooksul. Asjaomane inimene on hommikuti sageli halvem kui õhtul.
Teraapia ja ravi
Cushingi tõve ravi hõlmab peamiselt hüpofüüsi kasvaja kirurgilist eemaldamist. Kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt niinimetatud transsfenoidaalse juurdepääsu kaudu, milles protseduur viiakse läbi nina ja sphenoidse luu kaudu. Mõnel juhul, näiteks juhul, kui operatsiooni ei saa läbi viia, on hüpofüüsi adenoomi kiiritamine samuti võimalik, sõltuvalt kasvaja ulatusest ja individuaalsest prognoosist.
See kiiritusravi kahjustab kasvajarakke niivõrd, et nad mõne aja pärast surevad; Kuid sel juhul võib ravi edukust oodata alles mõne kuu pärast. Kui kumbki kiirgus ega kirurgiline eemaldamine ei ole edukas (või teostatav), on neerupealiste terapeutilise ravi võimalus: nn adrenostaatilisi ravimeid saab kasutada selleks, et neerupealised püsivalt takistaksid glükokortikoide, mineraalkortikoide ja suguhormoone.
Kui ravimite pärssimisest ei piisa AKTH ületootmise tagajärgede ja sümptomite tõhusaks kontrollimiseks, võib kaaluda ka adrenektoomiat. Sel juhul eemaldatakse kaks neerupealist kirurgiliselt, et püsivalt kontrollida tõsist AKTH ülemäärast taset. Kui arstid otsustavad seda teha, on vajalik glükokortikoidide ja mineraalkortikoidide eluaegne asendamine.
Sünteetilisi glükokortikoide nagu deksametasoon ja prednisoloon kasutatakse üha enam ka Cushingi tõve ravis. Spetsiaalse keemilise preparaadi tõttu on neil suurem hormoonide metabolismi stabiilsus ja muud positiivsed omadused, nii et neid saab kasutada ka Cushingi tõve ravis.
Outlook ja prognoos
Cushingi haiguse prognoos on positiivne, kui põhjuslik kasvaja tuvastatakse ja ravitakse aegsasti. Sünteetiliste ravimite, näiteks prednisolooni või deksametasooni võtmine parandab aju glükokortikoidi retseptorite stabiilsust. Kui Cushingi tõbe võetakse regulaarselt koos operatsiooniga, saab seda hästi ravida. Kuid ette nähtud kortisool võib põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid ja koostoimeid. Nende hulka kuuluvad insult, südame-veresoonkonna haigused ja luumurrud.
Operatsioon lubab Cushingi tõvest terveneda umbes 80-protsendise tõenäosusega. AKTH tase normaliseerub kohe pärast protseduuri ja füüsilised sümptomid peaksid kiiresti vaibuma. Ravimata jätmise korral on prognoos märkimisväärselt halvem, kuna kasvaja kasvab ja tasakaalustab seeläbi üha enam AKTH taset, mis võib põhjustada mitmesuguseid füüsilisi kaebusi. Kui sündroom ilmneb pikaajalise ravi ajal teatud ravimitega, kaovad sümptomid ka pärast ravimi ärajätmist.
Kopsukartsinoomid pakuvad pisut halvemat prognoosi kui neerupealiste kartsinoomid, mida saab juhul, kui need pole veel levinud, hästi ravida. Cushingi sündroomist taastumise võimalused on 50–80 protsenti. Eduka ravi korral patsiendi eluiga ei vähene.
ärahoidmine
Praeguste teadmiste kohaselt pole Cushingi haiguse ennetamine ega individuaalne ennetamine iseenesest võimalik. Seda, kui suurt rolli mängivad riskifaktorid või võimalik geneetiline eelsoodumus, ei saa selle haiguse puhul veel kindlalt öelda. Erinevate ja mõnikord tõsiste sümptomite tõttu võib siiski soovitada kahtlaste muutuste ja kahtluste korral pöörduda arsti poole, et parandada hädaolukorras prognoosi ja ravivõimalusi.
Järelhooldus
Isegi pärast põhjustava kasvaja edukat eemaldamist on vajalik patsiendi regulaarne järelravi. On oht, et jäärakud jäävad kehasse. Kontrollimise abil on võimalik kasvaja võimalikke uusi kasvu tuvastada ja õigeaegselt ravida.
Pärast operatsiooni uurib patoloog eemaldatud kudet mikroskoobi all. Kui tervislikku kudet on piisavas koguses, peetakse seda tuumori täieliku eemaldamise näidustuseks. Täieliku kindluse saab siiski saavutada allesjäänud kudede kontrollimisega, mis pole veel võimalik.
Isegi üksikuid muutunud rakke pole veel tuvastatud. Kuid kui teatud kogus koguneb uuesti, põhjustab see kortisooni taseme tõusu veres. Kujutise uurimise meetodid, näiteks magnetresonantstomograafia (MRT), annavad teavet kasvaja uuenenud kasvu kohta. Erinevate järelkontrolliprotseduuride abil saab ägenemise avastada enne, kui see põhjustab uusi sümptomeid. Mida varem diagnoositakse korduv Cushingi tõbi, seda suuremad on õnnestumise võimalused.
Järelhoolduses on oluline roll kontrollide õigel ajal. Sellegipoolest on määravaks mitmesugused tegurid, näiteks tuumori kasvu kiirus, samuti selle ulatus ja asukoht. Arst peab järelhoolduse ajal arvestama kõigi teguritega, kasutades kontrollide jaoks oluliste intervallide jaoks empiirilisi väärtusi.
Saate seda ise teha
Cushingi tõve ravi edukus sõltub ülioluliselt patsiendi koostööst: Selle kõige olulisem eeltingimus on ravimi usaldusväärne tarbimine arsti määratud annuses ning ravi- ja järelkontrolli kohtumistest kinnipidamine. Põhjalik teave haiguse ja selle võimalike mõjude kohta on eriti oluline, eriti selle alguses: kontroll-leht on väga kasulik, et arsti külastades ei unustaks ühtegi olulist küsimust.
Psühholoogilisest toest võib olla abi, eriti varases staadiumis, et haigusega paremini leppida ja muutunud olukorraga toime tulla. Psühhoterapeutilist abi tuleks kasutada ka hormoonidega seotud depressiivsete meeleolude või ärevusseisundite korral.Lisaks aitab stressi juhtimise ja lõdvestusvõtete õppimine kaasa vaimse stabiilsuse saavutamisele. Patsientidel on võimalus vahetada kogemusi eneseabigrupis. Lähedastest sugulastest võib olla kasulik otsida ka professionaalset nõu.
Taastumine pärast edukat operatsiooni või pärast ravimiravi alustamist võib võtta mõnda aega. Kuni sümptomid pole märgatavalt paranenud, ei tohi teie enda jõudluspiiri ületada: kannatanud ei tohiks selles faasis karta igapäevaste tegevuste abistamist. Kerge füüsiline koormus ja tervislik toitumine võivad vaimse ja füüsilise heaolu suurenemisele märkimisväärselt kaasa aidata.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
