Hüdroksüülimine "keemilised reaktsioonid", mille käigus hüdroksüülrühmad viiakse molekuli. Ainevahetuse osana katalüüsivad ensüümid hüdroksüülimist. Vastavaid ensüüme nimetatakse hüdroksülaasideks.
Mis on hüdroksüülimine?
Hüdroksüülimised on keemias ja biokeemias väga levinud. Üldiselt tähendab hüdroksüülimine ühe või mitme hüdroksüülrühma viimist molekuli. Hüdroksüülrühm koosneb ühest vesiniku ja ühest hapniku aatomist. Näiteks metaani katalüütiline oksüdeerimine annab alkoholi metanooli. Veemolekuli katalüütilisel lisamisel eteenile saadakse etanool.
Biokeemilistes protsessides toetatakse hüdroksüülrühma lisamist katalüütiliselt niinimetatud hüdroksülaasidega. Näiteks võib hüdroksülaaside abil muuta teatud aminohapped organismis olulisteks toimeaineteks. Näiteks muundatakse fenüülalaniin hüdroksüülimise teel türosiiniks ja türosiin DOPA-ks. Vastavad ensüümid on fenüülalaniini hüdroksülaas ja türosiini hüdroksülaas. Trüptofaan muundatakse trüptofaani hüdroksülaasi abil 5-hüdroksütrüptofaaniks.
Sidekoes muundatakse aminohapped proliin ja lüsiin hüdroksüülimise teel hüdroksüproliiniks ja hüdroksülüsiiniks. Sealsed hüdroksüülitud aminohapped tagavad kollageeni tugeva ristsideme ja seeläbi ka sidekoe tugevuse.
Teine oluline hüdroksüülimisreaktsioon on progesterooni muundamine kortikosteroidideks.
Funktsioon ja ülesanne
Hüdroksüülimised on väga olulised biokeemilised reaktsioonid. Sidekoe tugevus sõltub hüdroksüülimisreaktsioonidest. Aminohapped proliin ja lüsiin on sidekoe kollageenis kõrgetes kontsentratsioonides. Mõlemat ühendit saab hõlpsalt varustada täiendava hüdroksüülrühmaga, kasutades hüdroksülaase. Hüdroksüülimine toimub valgu sees. Hüdroksüproliin moodustub proliinist ja hüdroksülüsiin lüsiinist. Selle eest vastutavad askorbiinhappe (C-vitamiin) abil ensüümid proliini hüdroksülaas ja lüsiini hüdroksülaas. Hüdroksüülrühmad moodustavad suhkrujääkide kinnituspunktid või nad tagavad üksikute valgu molekulide ühendamise. Selle võrgustumise tulemuseks on tugev ja paindlik sidekude.
Teine hüdroksüülimisreaktsioon on aminohappe fenüülalaniini muundamine türosiiniks.See reaktsioon on oluline eukarüootsete organismide jaoks, kuna kõrge fenüülalaniini kontsentratsioon rakus on kahjulik. Türosiin hüdroksüülitakse täiendavalt L-DOPA-ks. L-DOPA on katehoolamiin ja dopamiini eelkäija. Olulised aminohapped muundatakse hüdroksüülimise kaudu lõpuks neurotransmitteriteks.
Sama kehtib aminohappe trüptofaani hüdroksüülimise kohta 5-hüdroksütrüptofaaniks. See ühend omakorda esindab serotoniini, teist neurotransmitterit ja koehormooni.
Lõpuks muundatakse suguhormoon progesteroon hüdroksüülimise teel kortikosteroidideks, mis hormoonidena täidavad kehas mitmesuguseid ülesandeid. Nende hulka kuuluvad glükokortikoidkortisool ja mineralokortikoidne aldosteroon. Neid hormoone sünteesitakse progesterooni hüdroksüülimisel ja hüdroksüülrühmade muundamisel keto- või aldehüüdrühmadeks.
Üldiselt põhjustavad hüdroksüülimised organismi erinevate bioloogiliste mõjurite kogunemise. Nende reaktsioonide häired võivad põhjustada tõsiseid terviseprobleeme.
Haigused ja tervisehäired
Paljud hüdroksüülimised esindavad olulisi vaheetappe ainevahetuses.Hüdroksüülimisel esinevad häired, siis on ka järgmised reaktsioonietapid inhibeeritud. Selliste häirete tagajärjel võivad ilmneda olulised tervisekahjustused. Näiteks proliini ja lüsiini hüdroksüülimise pärssimine sidekoe kollageenis põhjustab sidekoe nõrkust. Mõnel juhul võib sidekude üle pingutada. Nahk võib nõtkuda ja sidekoe ei kaitse enam siseorganeid.
Mutatsioone on palju, ehkki väga haruldasi, mis põhjustavad lüsiini hüdroksülaasi või proliini hüdroksülaasi ensüümide struktuuri defekte. Igal geneetilisel defektil on erinevad sümptomid. Mis neil kõigil ühist on, on aga sidekoe nõrkus. Muud sümptomid on mitmekesised.
Kõõlus on omandatud sidekoe nõrkus. Kõõlus tekib siis, kui puudub C-vitamiin. C-vitamiin või askorbiinhape toetab kahte ülalnimetatud hüdroksülaasi. Kui keha ei varustata C-vitamiiniga, võib lüsiini ja proliini hüdroksülaas vaevalt toetada lüsiini ja proliini hüdroksüülimist. Sidekude, nagu ka muud keha kuded, on pidevas kogunemis- ja lagunemisprotsessis. Pikaajalise C-vitamiini puuduse korral tekib nõrk sidekude, kuna hüdroksüülimine enam ei toimi. Seal on palju tõsiseid sümptomeid, kus esinevad sagedased nakkused, kurnatus, halvasti paranevad haavad, nahaprobleemid, lihaste lagunemine, igemete veritsus, kõrge palavik ja palju muud. Kuid need sümptomid kaovad pärast C-vitamiini manustamist.
Veel üks hüdroksüülimishäiretega seotud haigus on fenüülketonuuria.Fenüülketonuuria korral ei saa aminohapet fenüülalaniini enam piisavalt lagundada, kuna ensüüm fenüülalaniini hüdroksülaas (PAH) puudub või on tal valesti töötav. Fenüülalaniin on kõrgemates kontsentratsioonides kahjulik. Aju areng on häiritud. Samuti peatatakse kolju kasv. Tulemuseks on vaimupuue. Lapseea madala fenüülalaniini sisaldusega dieet võib vältida haiguse algust.
Kui türosiini ei saa hüdroksüülida, kuna sellel puudub türosiini hüdroksülaas (TYH), areneb väga harva esinev Segawa sündroom. Neurotransmitter dopamiini ei toodeta enam piisavas koguses. Sümptomiteks on ebakindel kõnnak ja Parkinsoni-sarnased sümptomid.
Kui trüptofaani ensüümi trüptofaanhüdroksülaasi puudumise tõttu ei saa trüptofaani enam hüdroksüülida, moodustub liiga vähe serotoniini. Depressioon on tavaline. Lõpuks võivad progesterooni hüdroksüülimise häired põhjustada hormoonidega seotud haigusi.
.jpg)
