A Dekarboksüülimine Üldiselt tähistab see süsinikdioksiidi eraldamist orgaanilisest happest.Karboksüülhapete puhul toimub eraldamine väga hästi kuumutamise ja ensümaatiliste reaktsioonide kaudu. Eriti olulist rolli mängib oksüdatiivne dekarboksüleerimine, mis põhjustab püruvaadi lagunemisel organismis atsetüül-CoA ja α-ketoglutaraadi lagunemisel suktsinüül-CoA.
Mis on dekarboksüleerimine?
Dekarboksüülimisel on oluline roll ainevahetuses. Mõiste dekarboksüleerimine kirjeldab süsinikdioksiidi lagunemist orgaanilistest molekulidest. Nn karboksüülrühm on molekulis juba olemas, mida saab soojuse või ensümaatiliste reaktsioonide toimel eraldada.
Karboksüülrühm sisaldab süsinikuaatomit, mis on kaksiksidemega ühendatud hapnikuaatomiga ja üksiksidemega hüdroksüülrühmaga.Pärast süsinikdioksiidi eraldamist asendatakse karboksüülrühm hüdroksüülrühma vesinikuaatomiga. Näiteks muundatakse karboksüülhapped süsivesinikeks.
Kui süsivesikud, rasvad ja valgud lagunevad, loob kataboolse ainevahetuse üldine tasakaal süsihappegaasi, vee ja energia. Vabanenud energia salvestatakse ajutiselt ATP kujul ja taaskasutatakse bioloogiliseks tööks, soojuse tootmiseks või keha enda ainete kogumiseks. Püruvaadi ja α-ketoglutaraadi dekarboksüülimisel on ainevahetuse kontekstis tohutu tähtsus.
Funktsioon ja ülesanne
Dekarboksüülimine toimub inimorganismis pidevalt. Oluline substraat on püruvaat, mis dekarboksüülitakse tiamiinpürofosfaadi (TPP) abil. See loob hüdroksüetüül-TPP (hüdroksüetüülamiinpürofosfaat) ja süsinikdioksiidi. Selle reaktsiooni eest vastutav ensüüm on püruvaatdehüdrogenaasi komponent (E1).
Tiamiinpürofosfaat on vitamiini B1 derivaat. Saadud hüdroksüetüül-TPP kompleks reageerib lipohappeamiidiga, moodustades atsetüüldihüdroliponamiidi. Tiamiinpürofosfaat (TPP) moodustub uuesti. Selle reaktsiooni eest vastutab ka püruvaatdehüdrogenaasi komponent.
Järgmises etapis reageerib atsetüüldihüdroliponamiid koensüümiga A, moodustades atsetüül-CoA. Selle reaktsiooni eest vastutab ensüüm dihüdrolipoüültransatsetülaas (E2). Atsetüül-CoA tähistab niinimetatud aktiveeritud äädikhapet. See ühend voolab substraadina sidrunhappe tsüklisse ja on oluline metaboliit nii anaboolse kui kataboolse metabolismi jaoks. Aktiveeritud äädikhape võib jaotada süsinikdioksiidiks ja veeks või olulisteks bioloogilisteks substraatideks. rakendatud.
Metaboliit, mis pärineb juba sidrunhappe tsüklist, on α-ketoglutaraat. Α -ketoglutaraat muundatakse sarnaste reaktsioonide kaudu ka süsinikdioksiidi kõrvaldamise teel. Luuakse lõppsaadus suktsinüül-CoA. Suktsinüül-CoA on vahesaadus paljudes ainevahetusprotsessides. Selle rakendamist jätkatakse sidrunhappe tsükli osana. Paljud aminohapped sisenevad sidrunhappe tsüklisse vaid vaheetapi suktsinüül-CoA kaudu. Sel viisil integreeritakse aminohapped valiin, metioniin, treoniin või isoleutsiin üldistesse metaboolsetesse protsessidesse.
Üldiselt paiknevad püruvaadi ja α-ketoglutaraadi dekarboksüülimisreaktsioonid anaboolsete ja kataboolsete metaboolsete protsesside vahel. Need on ainevahetuse jaoks keskse tähtsusega. Samal ajal on süsinikdioksiidi moodustumine dekarboksüleerimise teel lisatud üldisesse süsinikdioksiidi bilanssi.
Oksüdatiivse dekarboksüleerimise tähtsus seisneb selles, et selle tagajärjel moodustuvad metabolismi metaboliidid, mis võivad olla nii organismi energia tootmiseks kui ka keha enda ainete kogumiseks. Dekarboksüülimisel on oluline roll ka glutamaadi muundamisel γ-aminovõihappeks (GABA). See glutamaadi dekarboksülaasi abil katalüüsitud reaktsioon on ainus viis GABA biosünteesi. GABA on kesknärvisüsteemis kõige olulisem pärssiv neurotransmitter. Lisaks mängib see otsustavat rolli ka pankrease hormooni glükagooni pärssimisel.
Haigused ja tervisehäired
Oksüdatiivseid dekarboksüülimishäireid võib esile kutsuda B1-vitamiini puudus. Nagu juba mainitud, mängib vitamiin B1 või selle derivaat tiamiinpürofosfaat (TPP) oksüdatiivses dekarboksüülimisel otsustavat rolli. Seetõttu põhjustab B1-vitamiini puudus energia ja hoone ainevahetuse häireid. Selle tulemuseks on süsivesikute ainevahetuse ja närvisüsteemi kahjustused. Võib välja areneda polüneuropaatia. Lisaks ilmnevad väsimuse, ärrituvuse, depressiooni, nägemishäirete, halva keskendumisvõime, isukaotuse ja isegi lihaste atroofia sümptomid. Täheldatakse ka mäluhäireid, sagedasi peavalusid ja aneemiat.
Immuunsüsteemi nõrgestab ka halvenenud energiatootmine. Lihasnõrkus mõjutab peamiselt vasika lihaseid. Samuti esinevad südamepuudulikkus, õhupuudus või tursed. Äärmisel kujul on B1-vitamiini vaegus tuntud kui beriberi. Beriberi esineb eriti piirkondades, kus dieedil on väga halb vitamiin B1. See kehtib ennekõike nende elanikkonnarühmade kohta, kes on spetsialiseerunud toitumisele sojatoodete ja kooritud riisiga.
Veel üks haigus, mis on tuvastatav dekarboksüülimise häirega, on nn spastiline 1. tüüpi tetraplegiline tserebraalparalüüs. Selle haiguse puhul, mille puhul on infantiilne tserebraalparalüüs, on päästik geneetiline defekt. GAD1 geeni mutatsioon põhjustab ensüümi glutamaadi dekarboksülaasi defitsiiti. Glutamaadi dekarboksülaas vastutab glutamaadi muundamise eest γ-aminovõihappeks (GABA), eraldades süsihappegaasi. Nagu varem mainitud, on GABA kesknärvisüsteemi peamine pärssiv neurotransmitter. Kui GABA-d toodetakse liiga vähe, tekib ajukahjustus varases staadiumis. Infantiilse tserebraalparalüüsi korral põhjustavad need spastilist halvatust, ataksiat ja atetoosi. Spastiline halvatus tuleneb püsivalt suurenenud lihastoonusest, mille tulemuseks on jäik rüht. Samal ajal on paljudel kannatanutel häiritud liikumiste koordineerimine, mida nimetatakse ka ataksiaks. Lisaks võivad atetoosi kontekstis esineda tahtmatud sirutavad ja veidrad liigutused, kuna hüpotensiooni ja lihaste hüpertensiooni vahel toimub pidev muutus.
