Achard-Thiersi sündroom

Achard-Thiersi sündroom on kliiniline pilt, mida iseloomustab pagasiruumi rasvumise, hüpertrichoosi ja diabeedi kombinatsioon. Sündroomi peamine põhjus on neerupealise koore kasvaja või hüpofüüsi basaal adenoom.

Mis on Achard Thiersi sündroom?

Achard-Thiersi sündroom on kliiniline pilt pagasiruumi rasvumise, hüpertrichoosi ja suhkurtõve põhitunnustega. Sündroomi nimi on tuletatud Emile Achardist ja Joseph Thiersist.

Kaks prantsuse arsti kirjeldasid seda haigust esimest korda 1921. aastal ja andsid kahe silmapaistvama tunnuse tõttu sellele nimetuse “habemega naiste diabeet”, mida peetakse nüüd vananenuks.

põhjused

Achard-Thiersi sündroom ei ole isoleeritud kliiniline nähtus, vaid põhineb teisel haigusel. Tavaliselt on see kasvaja, mis on kas basofiilne hüpofüüsi adenoom või neerupealise koore kasvaja. Basofiilne hüpofüüsi adenoom mõjutab hüpofüüsi (hüpofüüsi) ja on üldiselt healoomuline kasvaja, kuid see võib mõjutada inimkeha funktsioone.

Mõned hüpofüüsi adenoomid tekitavad hormoone; Sõltuvalt hormoonide tüübist, mida nad eritavad, jagab meditsiin need tuumorid eri tüüpi. Teine tüüpi kasvaja, mis võib põhjustada Achard-Thiersi sündroomi, on neerupealise kooreke.

Sarnaselt hüpofüüsiga mängib neerupealise koor ka olulist rolli organismi hormonaalses regulatsioonis. Seetõttu võivad mõlemad põhjustada hormoonide koostise ja kontsentratsiooni tasakaalustamatust, mis muu hulgas põhjustab habeme kasvu, mis on selle sündroomi puhul nii märgatav.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Achard-Thiersi sündroomi märgatav sümptom on habeme (hirsutismi) kasv nakatunud naistel, mis on tingitud meessuguhormoonide suurenenud kontsentratsioonist naisorganismis. Neid tuntakse ka androgeenidena ja nende hulgas on muu hulgas testosterooni, androsterooni, kortikosterooni ja teisi.

Naiste habeme kasvu või hirsutismi põhjused võivad olla ka muud põhjused ja - nagu ka muud sümptomid - pole Achard-Thiersi sündroomi ainulaadne tunnus. Samal ajal on võimalik, et juuksed kukuvad välja muudes kehaosades, näiteks peas. Lisaks kannatavad need, kes põevad suhkruhaigust; seda haigust nimetatakse rahva seas "diabeediks" ja see on ainevahetushäire, mis põhjustab inimkeha energiatasakaalu ebaõiget reguleerimist.

Achard-Thiersi sündroomi seostatakse tavaliselt rasvumise (rasvumisega) ja arteriaalse hüpotensiooniga (kõrge vererõhk). Naistel võib kliiniline pilt põhjustada ka menstruatsiooni puudumist; meditsiin nimetab seda seisundit amenorröaks. Mõnel juhul võib Achard-Thiersi sündroomiga patsientidel olla laienenud kliitor, mis võib esineda sünnist alates või areneda hilisemas elus.

Diagnoos ja kursus

Tavaliselt diagnoosivad arstid Achard-Thiersi sündroomi kliinilise esituse alusel, kuna seda iseloomustab erinevate sümptomite kombinatsioon. Habeme kasv (hirsutism) on väljastpoolt selgelt nähtav ega vaja ulatuslikku diagnostikat. Spetsiaalne vereanalüüs võib tavaliselt tuvastada suhkruhaiguse.

Tüsistused

Achard-Thiersi sündroomi põhjus on hüpofüüsi adenoom, kõige tavalisemad kõrvaltoimed on suhkurtõbi, rasvumine, menstruaalverejooksu puudumine, juuste väljalangemine ja hirsutism. Hüpofüüsi adenoomi saab ravida ravimite või operatsioonidega. Operatsiooni korral on üldine komplikatsioonide oht, näiteks trombooside, kopsuemboolia või haava paranemise häirete esinemine.

Kui Achard-Thiersi sündroomi ei ravita, võivad arvukad kaasnevad sümptomid põhjustada märkimisväärseid tüsistusi. Näiteks need, kes põevad suhkruhaigust, kannatavad silmade või neerude kahjustuste korral, halvimal juhul on oht diabeetiline jalg või diabeetiline kooma. Ravimata jätmise korral põhjustab rasvumine arvukalt tervisepiiranguid: südame-veresoonkonna haigused, luude ja liigeste kahjustused, II tüüpi diabeedi teke.

Meessuguhormoonide ületootmine põhjustab harva viljakuse (viljakuse) häireid, polütsüstilised munasarjad koos menstruatsiooni puudumisega takistavad rasedust. Hirsutismi (suurenenud juuste kasvu) või juuste väljalangemisega naiste puhul on Achard-Thiersi sündroomi psühholoogilised tagajärjed eriti märkimisväärsed, kuna naiste välimus ei harmoneeru praeguse iluideaaliga.

Üldiselt võib täheldada, et eriti ravimata Achard-Thiersi sündroomi psühholoogilistel mõjudel on märkimisväärne negatiivne mõju. Märkimisväärne osa mõjutatud naistest kannatab depressiooni või isegi täieliku sotsiaaltööst loobumise all.

Millal peaksite arsti juurde minema?

See II tüüpi suhkurtõve erivorm kuulub alati arsti kätte. Kuna haigus esineb sellisel kujul suhteliselt harva, peaks see olema spetsialist. Sobiks näiteks endokrinoloog. Kui naisel areneb pärast menopausi Achard-Thiersi sündroom, on see tavaliselt healoomuline kasvaja.

Sellist endokrinoloogilist keerukat haigust ei maksa vaevata. Seetõttu on suhkurtõve ning rasvumise ja juuste väljalangemise korral vajalik hoolikas meditsiiniline järelevalve. Kui esineb ka kõrge vererõhk ja meessuguhormoonide ületootmine, on hüpofüüsi või neerupealise koore kasvaja kahtlus ilmne. Probleem on selles, et üksikud sümptomid tuleb asetada konteksti, selle asemel, et neid individuaalselt vaadata ja käsitleda.

Tavaliselt öeldakse samale arstile harva, et lisaks juba olemasolevale suhkruhaiguse diagnoosile kannatab ootamatult ka juuste väljalangemine ja habeme suurenenud kasv. Teisest küljest on rasvumine arstile ilmne. Kas arst lisab ühe ja ühe, kui patsiendil tekib lisaks muudele sümptomitele ka kõrge vererõhk, on küsitav. Progestiinide ületootmine määratakse hormoontestiga. Seda korraldab günekoloog - kuid ainult siis, kui viimane näeb hormoontesti põhjust.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Achard-Thiersi sündroomi ravi on erinev sõltuvalt kliinilise pildi individuaalsetest tingimustest. Sündroom on tavaliselt mõne muu haiguse tagajärg, mis on selle algpõhjus; Seetõttu mängib selle põhihaiguse ravi määravat rolli ka Achard-Thiersi sündroomi ravis.

Suhkurtõbi “suhkurtõbi” on paljudest vaid üks aspekt, mille abil saavad patsiendid toetada oma diabeediravimite ravi, muutes oma isiklikku elustiili. Treening ja tasakaalustatud, tervislik toitumine on sellest aspektist olulised otsustegurid.

Achard-Thiersi sündroomi võimalik põhjus on hüpofüüsi basofiilne adenoom. Sellisel juhul on sageli võimalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Sõltuvalt adenoomi tüübist võib kaaluda ka erinevaid uimastiravi võimalusi, mis omakorda sõltuvad konkreetse juhtumi individuaalsetest teguritest.

Hüpofüüsi basofiilse adenoomi täiendavad sümptomid ja tagajärjed vajavad ka sobivat ravi. Näiteks on võimalik, et kilpnääre kasvab kasvaja tagajärjel üliaktiivseks, kui kasvaja toodab sobivaid hormoone. Arstid võivad neid ravida teiste ravimitega, mille eesmärk on normaliseerida kilpnäärmehormoonide tase.

Kui Achard-Thiersi sündroom põhineb neerupealise koore kasvajal, on paljudel juhtudel võimalus kirurgiline ravi. Selle protseduuri ajal eemaldavad arstid neerupealise koorest kogu vähikoe, jättes puutumata nii palju terveid kudesid, kui on ohutu.

Kuna neerupealise koorel on oluline roll inimese organismi hormonaalses tasakaalus ja see on oluline ka aju ainevahetuses, võivad patsiendid võtta seejärel sobivaid ravimeid. Nende eesmärk on asendada neerupealise koore kudede ebaõnnestunud või piiratud hormonaalset toimimist.

Outlook ja prognoos

Achard-Thiersi sündroom põhjustab väga ebameeldivaid tüsistusi. Eriti haigestub naisi habe tugeva kasvu sündroom. Paljudel juhtudel viib see alaväärsuskompleksideni ja vähendab enesehinnangut. Mõnikord muutuvad mõjutatud inimesed ka depressiooniks ja kannatavad muude psühholoogiliste kaebuste all. Kuid juuksed võivad keha teistes piirkondades välja kukkuda või areneda diabeet.

Ainevahetushäirete tagajärjel tekib ka rasvumine, mis põhjustab täiendavaid kaebusi ja piiratud liikumisvõimet. Rasvumine mõjutab negatiivselt ka südant. Vererõhk tõuseb ja südameataki oht suureneb kiiresti.

Enamikul juhtudel on võimalik varajane diagnoosimine, nii et Achard-Thiersi sündroomi ravi saab alustada varakult. Diabeet võib kahjustada neere, silmi ja jalgu. Paljudel juhtudel ei põhjusta ravi ise täiendavaid tüsistusi ja see võib sümptomeid suhteliselt hästi piirata, nii et haigus progresseerub positiivselt. Siiski ei ole alati võimalik mehelikku vastandada, nii et paljud kannatajad kannatavad raske depressiooni all.

ärahoidmine

Kuna Achard-Thiersi sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid esineb põhihaiguse taustal või selle tagajärjel, näib selle sündroomi spetsiifiline ennetamine olevat keeruline. Keskendutakse põhihaiguse ravimisele, milleks on tavaliselt kasvaja.

Meetmed, mida patsiendid saavad ise võtta, puudutavad peamiselt regulaarset ja korrektset ravimite tarbimist, samuti osalemist muudel ravivormidel ja üldisi positiivseid tervisemeetmeid, näiteks tasakaalustatud toitumist.

Järelhooldus

Kuna Achard-Thiersi sündroom on pärilik haigus, ei saa seda ravida põhjuslikult, vaid ainult sümptomaatiliselt. Sel põhjusel on järelhoolduse võimalused väga piiratud ja vaevalt võimalikud. Tavaliselt ei saavutata ka Achard-Thiersi sündroomi täielikku ravi.

Kuna Achard-Thiersi sündroom on pärilik, võib geneetilisest nõustamisest kasu olla, kui soovite lapsi saada, et vältida sündroomi edasikandumist lastele. Enamikul juhtudel ravitakse seda haigust ravimitega.

Patsient peab tagama, et neid ravimeid võetakse regulaarselt, samuti tuleb arvestada koostoimetega teiste ravimitega. Lisaks tuleb regulaarselt jälgida patsiendi kilpnääret, et vältida talitlushäireid ja välistada edasised komplikatsioonid. Achard-Thiersi sündroom võib märkimisväärselt suurendada ka infarkti tõenäosust.

Sel põhjusel on kasulik ka regulaarne südameuuring, kuigi tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega võib haiguse kulgu väga positiivselt mõjutada. Kontakt teiste Achard-Thiersi sündroomi all kannatajatega võib anda ka väärtuslikku teavet, mis aitab seisundit parandada.

Saate seda ise teha

Achard Thiersi sündroomi sümptomid on patsienditi väga erinevad. Need sõltuvad ka aluseks olevast seisundist. Nende ravimine on ülimalt oluline. Ehkki põhihaigus võib erineda, on välisilme negatiivne kahjustus tavaliselt üks ühine joon. Naise habe on osa kliinilisest pildist.

Positiivse hoiaku säilitamine on haigete naiste jaoks siiski oluline. Elu kinnitav suhtumine on vastu sotsiaalse tõrjutuse ja depressiooni ohule. Ravi võib toetada ka vahetus teiste mõjutatud isikutega. Eneseabi nurgakivideks on avatus haigusega tegelemisel, aktiivne osalemine ühiskondlikus ja pereelus. Sama oluline on väljakirjutatud ravimite elukestev ja distsiplineeritud kasutamine. Ka psühhoterapeutilistel aruteludel võib olla positiivne mõju.

Achard-Thiersi patsiendid põevad reeglina diabeeti. Suhkurtõve tagajärjed on kohandatavad, kui elustiili kohandatakse. Dieedi muutmine tervislikuks dieediks on mõttekas, nagu ka spordi integreerimine igapäevaellu. Kuna patsiendid kannatavad sageli ka rasvumise ja kõrge vererõhu all, on regulaarne treenimine eriti kasulik. Haiguse põhjustatud nägemispuudeid saab nutika riidevaliku, juuste väljavahetamise ja spetsiaalselt õpitud meigitehnikate abil märkimisväärselt parandada.