Kollase küünte sündroom

Alates Kollase küünte sündroom ütleb arst, kellel on sümptomite triaad, mis koosneb paksenenud, kollase värvusega küüntest, pleura efusioonidest ja primaarsest lümfedeemast. Mõnikord, kuid mitte alati, on kollaste küünte sündroom kõrgema taseme haiguste, näiteks pahaloomulise vähi sümptom. Põhjuslik ravi sõltub põhihaigusest, kuid hõlmab alati sümptomaatilise külje pleura punktsiooni.

Mis on kollaste küünte sündroom?

Nagu juuksed, on ka küüned nahale kinnitumise organid. Need on keratiinplaadid, mis näitavad patoloogilisi muutusi erinevate haiguste käigus. Kollase värviga küüned võivad näidata vale valuutat. Need võivad ilmneda tubaka tarbimisel või olla teatud sündroomide sümptomiks.

Need vastavad iseseisvale kliinilisele pildile nn Kollase küünte sündrooms. Seda kliinilist pilti kirjeldati esmakordselt 1964. aastal. Sammanit ja White'it peetakse esimestena seda kirjeldama. Lisaks terminile kollaste küünte sündroom, kasutatakse selliseid termineid nagu Scleronychia sündroom levik.

Lisaks küünte värvimuutusele avaldub sündroom iseloomulike sümptomitega kopsude piirkonnas. Ligikaudu ühe juhtumi esinemisega 500 000–1 000 000 inimesel on tegemist üsna haruldase haigusega, mis mõjutab naisi pisut sagedamini kui mehi. Keskmine alguse vanus on 60 aastat. Põhimõtteliselt haigestuvad patsiendid vanuses 41–80 aastat.

põhjused

Paljudel juhtudel on kollaste küünte sündroom iseseisev haigus. Üksikjuhtudel on sündroomi sümptomeid täheldatud ka vähihaigetel või immunoloogiliste, reumatoloogiliste ja endokrinoloogiliste haiguste all kannatavatel patsientidel. Neeruhaigusi või tuberkuloosi võib üksikjuhtudel seostada ka kollaste küünte sündroomiga.

Sama kehtib ka selliste ravimite kohta nagu penitsillamiin. Ilmselt võib lymphedema distichiasis sündroomi seostada ka kollaste küünte sündroomiga. See ülitähtis haigus põhineb FOXC2 geeni esmasel põhjuslikul mutatsioonil. Vähi taustal täheldati kollaste küünte sündroomi peamiselt pahaloomulise kasvajaga patsientidel.

Enamikul juhtudest jääb etioloogia ebaselgeks. Patofüsioloogilisest vaatepunktist on sümptomaatiline pleura efusioon lümfiringe nõrgenenud või valgukaotuse tagajärg. Küünte tüüpiline kollasus ja paksenemine on patofüsioloogiliselt enamasti tingitud aeglustunud küünte kasvust.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kollase küünte sündroomiga patsientidel on küünte ebakorrapärased kasvu sümptomid. Lisaks sõrmede küüntele mõjutavad sageli ka varbaküüned. Kasvu aeglustumise tõttu paksenevad küüned järk-järgult.

Aja jooksul põhjustab kasvuhäire ka küünte kollast värvi muutumist, mis annab sündroomile oma nime. Mõnikord tulevad küüned küünte voodist lahti. Üksikjuhtudel ei ole need kollased, vaid rohelised. Küünesümptomid kollase küünte sündroomi taustal ei ole iseloomulikud kui isoleeritud nähtus, vaid vastavad lihtsalt ühele kolmest tüüpilisest sümptomist.

Sümptomite iseloomulik triaad hõlmab küünte kasvuhäireid, pleura efusioone ja primaarset lümfedeemi. Lisaks vedeliku kogunemisele rindkere piirkonnas võivad bronhid laieneda. Korduvad sinusinfektsioonid on samuti tavaline sümptom.

Bronhide muutused põhjustavad sageli bronhiiti või bronhektaasi. Üksikjuhtudel on need sümptomid seotud α-1-antitrüpsiini puuduse ja muude lümfisoonte muutustega.

Diagnoos ja haiguse kulg

Esmalt kahtlustab arst kollase küünte sündroomi pärast kliinilise pildi põhjal üksikasjaliku anamneesi võtmist. Lümfisüsteemi, samuti bronhide ja pleura kujutamine võib esimest kahtlust kinnitada sama palju kui α-1-antitrüpsiini laboratoorselt diagnostiline määramine. Kollase küünte sündroomiga patsientide prognoos sõltub mitmesugustest teguritest.

Bronhide haaratuse aste on prognoosi seisukohalt sama määrav kui ka ülitäpse haiguse võimalik esinemine. Kui sündroomi saab kindlaks teha esmaseks haiguseks, on selle ravitavus prognoosi jaoks määrav. Eelkõige pahaloomuliste kasvajate puhul mängib diagnoosimise aeg olulist rolli haiguse ravitavuses ja ravitavuses.

Tüsistused

Üldiselt põhjustab kollase küünte sündroom küüntel mitmesuguseid kaebusi. Need kaebused põhjustavad peamiselt asjassepuutuva inimese esteetilise väljanägemise märkimisväärset vähenemist ja paljudel juhtudel alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu saavutamist. See võib omakorda põhjustada koolikiusamist või kiusamist ja avaldada väga negatiivset mõju inimese elukvaliteedile.

Pole harvad juhud, kui patsiendid kannatavad psühholoogiliste kaebuste all. Kasvuhäired võivad ilmneda ka küüntel ja raskendada igapäevaelu. Lisaks küünte kaebustele põhjustab kollaste küünte sündroom paljudel juhtudel ka ninapõletikku või bronhiiti. Patsientidel on sageli hingamisraskusi ja tursunud lümfisõlmi. Rindkere piirkonnas võib koguneda ka vett, mis võib hingamise raskendada.

Kollase küünte sündroomi ravi toimub tavaliselt kirurgilise protseduuri abil. Edasisi komplikatsioone pole. Sümptomid on märkimisväärselt leevenenud ja piiratud. Lisaks sõltuvad patsiendid täiendavate kaebuste vältimiseks erinevatest ravimeetoditest. Varase ravi korral ei mõjuta kollaste küünte sündroom patsiendi eluiga negatiivselt.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui küüntel on muutusi sõrmedel või varvastel, tuleb vaatlusi arstiga arutada.Kui on häiritud kasvu või värvimuutust, on põhjust muretsemiseks. Meditsiiniline läbivaatus on vajalik põhjuse väljaselgitamiseks ja diagnoosi määramiseks. Küünte ebatavalist paksenemist tuleks mõista kui organismi hoiatussignaali. Need tähistavad sisemisi häireid, millele on näidustatud arstiabi.

Kui küüned tulevad küünte küljest lahti, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui sümptomeid ja visuaalseid muutusi ei põhjustanud ükski õnnetus või jõud, on soovitatav arsti hinnang. Eriline ettevaatus on vajalik ka hingamishäirete, hingamismüra ja lümfi turse korral. Need on kaebused, mida tuleb edasi uurida. Kui tervisehäirete arv suureneb mitme päeva või nädala jooksul, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Ka arstile tuleb esitada rindkere kaebused, kitsus või üldine halb enesetunne. Kui kordub siinuste põletik, on vaja ka tegutseda.

Ravi ja teraapia

Kui kollaste küünte sündroom ilmneb põhihaiguse laiemas kontekstis, tuleb täielikku tähelepanu pöörata selle põhjustavale haigusele. Ideaalis toimub primaarse haiguse põhjuslik ravi. Põhjuse kuivatamine vähendab ka sündroomi sümptomeid. Paljudel kollaste küünte sündroomi juhtudel on ebaselge põhjus.

Põhjuslik ravi ei ole nendel juhtudel võimalik. Selles kontekstis on ravi puhtalt sümptomaatiline. Kohalikku ja süsteemset ravi E-vitamiiniga kasutatakse ravi sümptomaatilise vormis. Rinnakelme olemasolevate efusioonide korral on alati vaja minimaalselt invasiivset ravi.

See kehtib ka peamiste esmaste haiguste kohta. See minimaalselt invasiivne sümptomaatiline ravi vastab tavaliselt pleura punktsioonile. Selle pleura terapeutilise punktsiooni ajal leevendatakse pleura piirkonda, et taastada patsiendi hingamisvõime. Selleks torgab arst ribide ja kopsude vahelise ruumi pleuras.

Efusiooni ulatust hinnatakse eelnevalt ultraheli abil. Selle pildi põhjal märgib arst punktsioonikoha. Maksa ja põrna mitte vigastamiseks ei tohiks punktsioonikoht olla allpool kuuendat ega seitsmendat rinnavahe vahelist ruumi. Torkekanüül asetatakse ribi ülemisele servale nahaga risti.

Patsient püsib pidevalt, samal ajal kui arst sisestab kanüüli. Pärast pleuravedeliku aspireerimist eemaldab arst terasest mandariini ja liigutab kanüüli. Pleuraefusioon torgatakse ühendatud kolmekäigulise korgiga.

ärahoidmine

Kollase küünte sündroomi saab ennetada ainult niivõrd, kuivõrd on võimalik ära hoida esmased põhjuslikud haigused. Kuna paljudel juhtudel ei ole sündroomi võimalik tuvastada ilmse primaarse haigusega, on paljulubavaid ennetavaid samme vaevalt olemas.

Järelhooldus

Kollase küünte sündroomi all kannatajatel on tavaliselt väga vähe ja väga vähe otseseid järelmeetmeid, nii et selle haiguse käes kannatanud peaksid ideaaljuhul arstiga nõu pidama ja ravi alustama. Iseseisvat paranemist ei saa olla. Kuna see on geneetiline haigus, pole selle täielik ravi tavaliselt võimalik.

Kui on veel mõni soov saada lapsi, võib olla soovitatav teha geneetiline uuring ja nõustada, et teada saada, kas järeltulijatel on kollase küünte sündroomi kordumine võimalik. Enamik kollaste küünte sündroomiga haigetest sõltub kirurgilisest sekkumisest, mis võib sümptomeid leevendada ja piirata.

Need, kes kannatavad, peaksid kindlasti puhata ja pärast protseduuri kergelt maha võtma. Vältige stressi või füüsilist tegevust, et mitte asjatult keha koormata. Lisaks on selle haiguse korral väga oluline oma pere toetus ja abi. See võib ära hoida ka depressiooni ja muid vaimuhaigusi. Üldiselt ei saa ennustada, kas kannatanute eluiga on piiratud.

Saate seda ise teha

Kui küüned on ebanormaalsed, tuleks kontrollida omaenda elustiili. Küünte värvus sõrmedel või varvastel võib näidata ebaõiget toitumist. Oluline on kontrollida, kas toimub tasakaalustatud vitamiinirikas toitumine. Vastasel korral tuleb sümptomite või edasiste haiguste esinemise suurenemise vältimiseks teha muudatused kohe.

Lisaks tuleb vältida saasteainete imendumist ja need tuleks võimalikult kiiresti välja lülitada. Nikotiini aktiivne ja passiivne tarbimine võib põhjustada tõsiseid tervisekahjustusi. Paljude kannatanute jaoks põhjustab füüsiline kontakt sigarettide, sigarite või muude suitsetamisviisidega füüsilisi rikkumisi. Teisest küljest on abiks käte ja eriti küünte igapäevane hooldus. See hõlmab naha alaühikute puhastamist, eemaldamist ja naha varustamist oluliste toitainetega. See võimaldab ennetavaid meetmeid võtta ja küünte kasvu stabiliseerida.

Kuna haigus viitab sageli olemasolevale vähile, vajab haigestunud inimene terviseprobleemidega toimetulemiseks vaimset tugevdamist. Immuunsussüsteemi tuleb toetada, et haigestunud inimene saaks vajalikud ravimeetmed edukalt lõpule viia. Stressoreid tuleb üldiselt vähendada ja optimeerida unehügieeni. Mitmel juhul tuleb vastu mitmesugustele ülekoormuse vormidele, mida tuleb kohe muuta ja vähendada.