Paget-von-Schroetteri sündroom

Juures Paget-von-Schroetteri sündroom see on tromboos, mis toimub käsivarre süvaveenis, rangluuveenis või aksillaarveenis. Haigus mõjutab peamiselt noori täiskasvanud mehi.

Mis on Paget von Schroetteri sündroom?

Paget von Schroetteri sündroomi tüüpiline sümptom on kahjustatud jäseme valu. Võimalik on ka turse.
© Olga - stock.adobe.com

Meditsiinis see töötab Paget-von-Schroetteri sündroom ka mõiste käe ja õlavöötme veenide tromboos. Haigus sai nime Suurbritannia arsti James Paget (1814-1899) ja Austria arsti Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908) järgi. Seda sündroomi nimetatakse ka aksillaarveeni obstruktsiooniks ja käsivarre veenide tromboosiks.

Paget von Schroetteri sündroomi korral on äge tromboos Subklaviaalne veen (Kaelaluu ​​veen) või Aksillaarne veen (Aksillaarne veen). Veenide krooniliste väljavooluhäirete korral räägivad arstid rindkere sisendussündroomist (TIS). Paget von Schroetteri sündroom on üks haruldasi haigusi. See ilmneb peamiselt noorte täiskasvanute seas, kes on valdavalt mehed.

Mõnikord saavad sündroomi ka lapsed. Enamikul juhtudel ilmneb Paget von Schroetteri sündroom keha paremal küljel. Ligikaudu kaks protsenti kõigist tromboosidest leitakse käe ja õlavöötme piirkonnas.

põhjused

Paget von Schroetteri sündroomi põhjused on erinevad. Rindkere väljalaske sündroom on üks võimalikest põhjustest. Käe ja rindkere vahelise ülemineku piirkonnas on vaskulaarse närvi pagasiruumi kokkusurumine. Rindkere väljundi sündroomi põhjustavad tavaliselt sellised funktsionaalsed nähtused nagu esimese ribi ja kaelaluu ​​vahelise ahenemine või lihasluukonna anomaaliad.

Pole harvad juhud, kui Paget-von-Schroetteri sündroom ilmneb ka pärast pingutavat tööd, näiteks käsivarre ületööd. See võib hõlmata seinte värvimist, seljakoti pikka aega kandmist või puidu tükeldamist. Sportlikud tegevused, näiteks maadlus, tennis, korvpall või käsipall, võivad põhjustada ka Paget von Schroetteri sündroomi.

Teine võimalik põhjus on tsentraalse venoosse kateetri kandmine. Haigus ilmneb tavaliselt pärast pikka voodis lamamist ja pärast hüperosmolaarsete lahuste ulatuslikku infusiooni. Mõnedel patsientidel ei suuda arst hoolimata põhjalikest uuringutest kindlaks teha Paget-von-Schroetteri sündroomi konkreetset põhjust. Tromboos ilmneb spontaanselt.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Paget von Schroetteri sündroomi tüüpiline sümptom on kahjustatud jäseme valu. Võimalik on ka turse. Mõnel juhul on arm värvus punakas või sinakas. Lisaks on pindmised veenid nähtavad läbi laigulise naha. See näitab, et möödasõidutsüklid arenevad. Muud mõeldavad kaebused on pinged ja surve kaenlas.

Trombi (verehüübe) irdumisest põhjustatud kopsuemboolia peetakse ohtlikuks komplikatsiooniks. Emboolia avaldub sageli valu rinnus ja õhupuudus.

Diagnoos ja haiguse kulg

Paget von Schroetteri sündroomi kahtluse korral tuleb arstiga nõu pidada. Esmalt käsitletakse patsiendi haiguslugu (anamneesi) ja nende kaebusi. Samuti kontrollib ta, kas sündroom on seotud närvide ja arteritega. Näiteks võib esineda vähenenud arteriaalset varustust, ühepoolset jõu kaotust või paresteesiat.

Arst viib läbi erinevaid kliinilisi katseid. Nende hulka kuulub Wrighti hüperabduktsiooni test, samuti käe tõstmine või pea pööramine konkreetses suunas, tuntud ka kui Adsoni manööver. Sel viisil määrab arst kaduva arteriaalse impulsi, mida peetakse rindkere väljavoolu sündroomi näidustuseks.

Anamneesi osana kontrollib arst, kas patsient tegeleb teatud füüsiliste või sportlike tegevustega, mis võivad põhjustada Paget von Schroetteri sündroomi. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse tavaliselt dupleks-sonograafiat. Mõnel juhul võib olla vajalik ka venograafia. Kui genees on tingitud kokkusurumisest, on oluline tagada sobiv pildistamine.

Samuti on oluline kompressiooni käivitajana välistada pahaloomulised kasvajad või ulatuslikud õlavarre hematoomid. Seda võivad mõnikord põhjustada kaenlaalused lümfisõlmede metastaasid. Enamikul juhtudest võtab Paget-von-Schroetteri sündroom soodsa kursi. Posttrombootiline sündroom ilmneb käsivarrel harva.

Tüsistused

Enamikul juhtudel kannatavad selle sündroomi all kannatajad väga tugeva valu käes ja ka sensoorsete häirete tõttu mõjutatud liigestes ja piirkondades. Kuna see valu võib ilmneda mitte ainult pingutuse ajal, vaid paljudel juhtudel ka öösel, põhjustab see ka uneprobleeme ning veelgi depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid.

Piirkonnad on selgelt paistes ja nahk on punakasvärvi. Samuti võib see põhjustada asjaomase inimese kaenlaaluste pingetunnet või survet. Paget von Schroetteri sündroom põhjustab ka kopsuarteri trombemboolia, mis võib patsiendile surmaga lõppeda. Neid kannatanud kannatavad õhupuuduse ja rindkeres esineva suhteliselt tugeva valu all.

Paget-von-Schroetteri sündroomi tõttu on patsiendi elukvaliteet märkimisväärselt halvem ja piiratud. Kui haigus esineb noores eas, võib see põhjustada patsiendi mitmesuguseid arengu- ja kasvuhäireid. Paget von Schroetteri sündroomi ravi ei ole seotud tüsistustega. Sümptomeid saab leevendada ravimite abil. Kuid paljud kannatanud inimesed loodavad eluea pikendamiseks endiselt südamestimulaatorile.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Naha tursed või värvuse muutused näitavad ebakorrapärasusi, mida arst peaks uurima ja selgitama. Kui nahk muutub punaseks või sinakaks, on vajalik ravi ja pöörduda arsti poole. Enamasti esinevad kaebused käe piirkonnas. Ülakeha pingetunne või vereringehäired võivad pöörduda arsti poole. Kui sümptomid levivad kaenlaalustesse, peate pöörduma arsti poole nii kiiresti kui võimalik.

Rõhutunne, sensoorsed häired ja ülitundlikkus puudutuse suhtes on olemasoleva terviseprobleemi tunnused ja neid tuleks uurida. Rindkerevalu ja õhupuudus on Paget-von-Schroetteri sündroomi ägedate sümptomite hulgas, mis nõuavad viivitamatut tegutsemist. Rasketel juhtudel tuleks hädaabiteenistusi hoiatada. Samal ajal tuleb esmaabimeetmete abil tagada kannatanud inimese ventilatsioon. Kuna Paget-von-Schroetteri sündroomi riskirühma kuuluvad valdavalt noored täiskasvanud mehed, peavad need inimrühmad sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole.

Järskude hingamispiirangute, jõudluse languse või sisemise nõrkuse korral vajab asjaomane isik viivitamatut abi. Lapse või nooruki arenguprotsessis esinevaid häireid ning kasvu vähearenemist tuleks arstiga arutada. Täiendavate psühholoogiliste probleemide korral tuleb pöörduda arsti poole.

Ravi ja teraapia

Paget-von-Schroetteri sündroomi ravi on võimalik nii konservatiivsel kui ka operatiivsel viisil. Konservatiivse ravi osana tõstetakse kahjustatud käsivart. Lisaks sellele antakse patsiendile hepariini süsti. Kui tromboos on lahendatav, antakse kumariini derivaate kuueks kuuks.

Kui tromboos on raske, toimub enamikul juhtudel fibrinolüüs plasminogeeni aktivaatoritega. Kui seda raviprotseduuri ei saa läbi viia, on vajalik kirurgiline ravi. Näiteks eemaldatakse esimese ribi või kaela ribi eksootilised piirkonnad.

Paget-von-Schroetteri sündroomi kõige olulisemad terapeutilised eesmärgid on posttrombootilise sündroomi ja kopsuemboolia vältimine. Konservatiivset ravi kasutatakse enamasti ainult erandjuhtudel. Niisiis ei suuda see ravimeetod posttrombootilise sündroomi vastu võidelda. Fibrinolüüsiga saavutatakse sama hea efekt kui operatiivse thromebektoomia korral.

Edukuse määr on umbes 80 protsenti. Kui lüüs või Phlegmasia coerulea dolens on vastunäidustatud, kasutatakse kirurgilist protseduuri. Kuid ka operatsioonil on vastunäidustusi. Nende hulka kuuluvad veenisisestest püsivatest implantaatidest (nt südamestimulaatoritest) tingitud tromboosid, kasvaja kokkusurumisest tingitud tromboosid ja asjaomase isiku nõrgenenud üldine tervislik seisund.

Outlook ja prognoos

Üldiselt on Paget von Schroetteri sündroomi prognoos suhteliselt hea. Sobiva ravi korral avaneb anum mõne nädala jooksul uuesti. Lisaks väheneb tavaliselt käe kalduvus paisuda ja mõnikord väga tugev valu, millel võib olla patsiendi heaolule väga negatiivne mõju, eriti haiguse esimestel päevadel.

Kopsuemboolia oht on suhteliselt väike võrreldes jalgade ja vaagnapiirkonna veenide tromboosiga. Prognoos põhineb alati patsiendi individuaalsetel sümptomitel ja üldisel seisundil. Raviarst võtab arvesse ka patsiendi valmisolekut viia läbi kirurgilisi meetmeid. Sekkumised hõlmavad emakakaela ribide eemaldamist ja nendega kaasneb teatav tüsistuste oht. Sellegipoolest on prognoos suhteliselt hea.

Eeldatav eluiga ei vähene, kui tromboos on ravitav. Tromboosid nagu Paget-von-Schroetteri sündroom esinevad ikka ja jälle kõrge riskiga patsientidel. Seetõttu on vajalik hoolikas meditsiiniline järelevalve. Arst peab pikaajaliselt prognoosima tromboosi arvu ja raskusastme, mida patsient elus saab.

ärahoidmine

Paget von Schroetteri sündroomi vastu ei ole teadaolevat ennetamist. Mõnel juhul võivad abi olla teatavatest meetmetest, näiteks ülemäärase üldise töö või spetsiaalse sporditegevuse vältimine.

Järelhooldus

Paget-von-Schroetteri sündroomi korral on enamikul juhtudel mõjutatud isikutel väga vähe otsese järelravi abinõusid ja võimalusi. Ideaalis peaksid patsiendid arsti poole pöörduma juba varases staadiumis, et muid tüsistusi ega sümptomite edasist süvenemist ei esineks. Mida varem arsti poole pöördutakse, seda parem on edasine kulg, nii et kannatanud peaksid ideaaljuhul arsti juurde pöörduma kohe, kui ilmnevad esimesed haiguse tunnused ja sümptomid.

Reeglina ei saa Paget von Schroetteri sündroom ise paraneda. Isegi pärast ravi algust sõltuvad patsiendid sageli erinevate ravimite võtmisest. Haigestunud patsiendid peaksid sümptomeid püsivalt ja ennekõike korralikult leevendama pöörates tähelepanu regulaarsele manustamisele.

Siseorganite regulaarne kontroll on samuti väga oluline seisundi jälgimiseks ja kahjustuste avastamiseks varases staadiumis. Lisaks peaksid selle haiguse käes kannatajad tagama tervisliku eluviisi tervisliku toitumisega, et leevendada sümptomeid. Mõnel juhul vähendab sündroom haigestunute eluiga, ehkki selle kohta ei saa üldisi ennustusi anda.

Saate seda ise teha

Paget-von-Schroetteri sündroomiga patsiendid peaksid üldiselt vältima tööd, mis hõlmab käe pika aja jooksul pea kohal liigutamist.

Seinte värvimine, akende puhastamine või puidu tükeldamine on mõned tegevused, mida tuleks vältida. Sportlikke tegevusi tuleb kohandada ka keha võimaluste ja vajadustega. Mõjutatud peaksid vältima selliseid spordialasid nagu käsipall, korvpall, ujumine või tennis. Nende tegevuste ajal tõstetakse käsi üha enam üles üle õla ja see võib põhjustada valu või turset. Lisaks pole seljakoti või koti kandmine üle õla patsiendi tervisele kasulik ja seetõttu tuleks seda vältida.

Mainitud tegevused võivad olemasolevaid sümptomeid süvendada või viia terviseprobleemide kordumiseni. Igapäevaelu tuleb ümber korraldada nii, et igapäevaseid ülesandeid täites tuleks alati hoolikalt jälgida, et käsi ja õlad oleksid ainult madala stressi all. Esimeste ebakorrapärasuste ilmnemisel või halva enesetunde korral peaksite pausi tegema. Lisaks tuleb poosi muuta nii, et kaebusi ei tekiks. Kui tavaline jõudlus väheneb või kui õlas või käes on kipitustunne, tuleb tegevus kohe lõpetada.