Mycosis fungoides

A Mycosis fungoides on haruldane kasvajahaigus, mis pärineb degenereerunud T-lümfotsüütidest ja avaldub peamiselt nahakoes. Kasvajahaiguse kulg on krooniline, progresseeruv ja halb, mistõttu saab mükoosist fungoidide prognoosi märkimisväärselt parandada, alustades ravi varakult.

Mis on mükoos-fungoidid?

Nagu Mycosis fungoides on haruldane madala kvaliteediga (vähem pahaloomuline) naha T-rakuline lümfoom, millel on krooniline progresseeruv kulg ja mis pärineb pahaloomulistest T-lümfotsüütidest. Degenereerunud T-lümfotsüüdid ründavad nahka ja põhjustavad nahakahjustusi, mis on iseloomulikud mükooside fungoididele.

Mycosis fungoides klassifitseeritakse mitte-Hodgkini lümfoomiks (NHL, lümfoidkoe kasvajahaigus) ja sellel on mõned erivormid, mille tulemuseks on oluliselt kehvem prognoos. Nn mükoosi fungoides d’emlée puhul ilmnevad naha ja limaskesta (suu, nina, neelu) kasvajad algusest peale, haiguse kaugelearenenud staadiumides võivad aga kannatada siseorganid (eriti lümfisõlmed, maks, põrn).

Niinimetatud Sézary sündroomi korral võib veres tuvastada ka degenereerunud, ebatüüpiliste T-lümfotsüütide märkimisväärselt suurenenud kontsentratsiooni (mükooside fungoidide leukeemiline vorm).

põhjused

A Mycosis fungoides põhineb ühel või enamal degenereerunud T-lümfotsüüdil, mis täidavad keha enda immuunsussüsteemis olulist funktsiooni kaitse- või tapjarakkudena.

Degenereerunud T-lümfotsüüdid ründavad nahka (naha T-rakuline lümfoom) ja põhjustavad mükoos-fungoididele iseloomulikke sümptomeid, näiteks kangekaelseid, ekseemitaolisi nahamuutusi. Selle degeneratsiooniprotsessi käivitavaid tegureid ei suudetud veel selgitada. Seost teatud viiruste (eriti retroviiruse HTLV-1) ja mükoosifungoide vahel pole veel tõestatud.

Lisaks leiti paljudel põllumajanduse või metallitööstuse sektoris mõjutatud isikutel pikaajalist kokkupuudet kantserogeensete ainetega. Mükoosifengoidide käivitavaks teguriks peetakse ka kroonilist põletikku, mis põhjustab T-lümfotsüütide suurenenud kasvu.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Mycosis fungoides võivad esialgu olla täiesti sümptomitevabad. Esimesed märgid on psoriaasi meenutavad nahamuutused. Lisaks sellele moodustub nahal valulik ekseem, mis haiguse käigus armub. Nahk näib kuiv ja ärritunud, mis võib põhjustada naha sügelust ja punetust.

Haigus võib põhjustada ka naha ödeemi. Need võivad nakatuda ja halvimal juhul viia bakterite superinfektsioonini. Kui kasvaja levib tervislikku kude, võib see põhjustada naha pöördumatuid kahjustusi. Siis arenevad sageli vaimsed kaebused, näiteks alaväärsuskompleksid ja sotsiaalsed hirmud.

Mycosis fungoides areneb järk-järgult, nii et see põhjustab üha suuremaid terviseprobleeme. Kui lümfisüsteem ja siseorganid on seotud, tekivad südame-veresoonkonna kaebused, seedetrakti kaebused, hormonaalsed häired ja muud terviseprobleemid. See vähendab oluliselt elukvaliteeti.

Kui kasvajat ravitakse varakult, taanduvad sümptomid mõne nädala või kuu jooksul täielikult. Kaugelearenenud mükoosist põhjustatud fungoide korral võivad armid ja kirurgilised armid jääda. Varane ravi hoiab ära edasiste sümptomite ja võimaliku pikaajalise mõju, kusjuures sümptomid taanduvad tavaliselt mõni nädal pärast ravi algust.

Diagnoos ja kursus

A Mycosis fungoides diagnoositakse haigete nahapiirkondade biopsia (koe eemaldamine) abil. Kui eemaldatud epidermise koes leitakse lümfoidrakkude abstsessitaolisi kogunemisi, võib eeldada mükooside fungoide.

Diagnoosi kinnitab vereanalüüs. Kui tuvastatakse suurenenud lümfotsüütide kontsentratsioon ja / või suurenenud E-klassi immunoglobuliinide arv, peetakse diagnoosi kinnitatuks.

Mycosis fungoides kulgeb väga aeglaselt ja põhjustab alguses vaid väheseid iseloomulikke sümptomeid. Üldiselt on kasvajahaiguse halb (ebasoodne) prognoos ja kindel paranemine on äärmiselt haruldane. Ravimata jätmise korral levivad mükoosi fungoidide kasvajarakud vere- ja lümfisüsteemi kaudu siseorganitesse (maksa, põrna).

Tüsistused

Kuna mükoos fungoides on kasvajahaigus, võib see mõnel juhul levida ka teistesse ja ennekõike tervislikesse kudedesse ning viia sinna pöördumatult. Sel põhjusel ei ole selle haiguse sümptomite ja kulgemise kohta võimalik üldist prognoosi teha. Varase ravi korral saab tüsistusi ja neist tulenevaid kahjustusi vältida.

Need kannatavad peamiselt naha ebamugavuse käes. Nahk on punetav ja tavaliselt mõjutab seda ka ebameeldiv sügelus. Nahk on ka väga kuiv ja võib olla ketendav. Paljud patsiendid tunnevad end sümptomitega ebamugavalt ja kannatavad seetõttu alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all.

Mõnel juhul põhjustab see ka sotsiaalset tõrjutust ning seega depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid. Mycosis fungoides saab piirata ja ravida mitmesuguste ravimeetoditega. Ravi edukus sõltub suuresti kasvaja ajastust ja raskusastmest.

Mükoosifangid võivad piirata ka patsiendi eeldatavat eluiga. Eelkõige võib keemiaravi põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja kõrvaltoimeid, mis vähendavad märkimisväärselt haigete elukvaliteeti.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Sellised sümptomid nagu naha sügelus või punetus võivad viidata kasvajale, mida tuleb uurida ja vajadusel meditsiiniliselt ravida. Soovitatav on külastada arsti, kui sümptomid püsivad kauem kui paar päeva või kui need intensiivistuvad kiiresti. Kui haigus avastatakse varakult, on prognoos hea. Sellepärast peaksite esialgsete kahtluste tekkimisel pöörduma perearsti poole. Mõjutatud inimesed peaksid nägema ka dermatoloogi. Kõik, kes on juba kannatanud kasvaja all, on üks riskipatsientidest ja peaksid rääkima vastutava arstiga.

Sama kehtib nõrgestatud immuunsussüsteemiga inimeste või muude kasvaja kasvu soodustavate füüsiliste kaebustega inimeste kohta. Meditsiiniline abi on vajalik hiljemalt siis, kui märgatakse selliseid tüsistusi nagu tugev valu või hormoonide kõikumine. Lisaks perearstile saab külastada sisearsti või dermatoloogi. Tõsiste haiguste korral on vajalik ortopeediline läbivaatus, et luude ja liigeste kahjustusi oleks võimalik tuvastada ja ravida.

Ravi ja teraapia

Terapeutilised meetmed sõltuvad ühest Mycosis fungoides kasvajahaiguse praeguse arenguetapi kohta. Mükoosist põhjustatud fungoide (I etapp koos laienenud lümfisõlmede ja ekseemitaoliste, ketendavate laikudega) alguses kasutatakse atüüpiliste nahamuutuste raviks tavaliselt fotokeemiaravi või PUVA (psoralen plus UV-A) ja kortisooni salve.

Selle teraapia osana kantakse psoraleen (valgustundlik aine) kohapeal või suu kaudu mõni tund enne pika lainega ultraviolettvalgusega kokkupuudet. Mõnel juhul piisab selles staadiumis lokaalselt piiratud, ebatüüpiliste nahakahjustuste kiirgusest röntgenikiirgusega. Mükoosifügoidide edasijõudnud arenguetapis (II aste naastude ja sõlmede moodustumisega kuni IV staadiumini koos siseorganite kaasamisega) kasutatakse PUVA-ravi koos immuunraviga alfa-interferooniga.

Kui tegemist on lümfisüsteemi ja siseelunditega, on mükooside fungoides tavaliselt näidustatud täiendavad keemiaravi ja kiiritusravi meetmed. Manustatud kemoterapeutilised ained (eriti tsütostaatilised ained) hävitavad kasvajarakud ja pärsivad rakkude kasvu.

Sõltuvalt mükoosist põhjustatud fungoididest mõjutatud inimese talutavusest ja ravivastusest, hõlmab kemoteraapia mitmeid tsükleid ning individuaalselt kohandatud ravimisegu (sealhulgas prednisoloon, tsüklofosfamiid, adriblastiin, vinkristiin).

Outlook ja prognoos

Mükoosifangide prognoos põhineb haiguse staadiumil. I etapis on paranemine võimalik. Seisund võib püsida aastaid ja põhjustada püsivat füüsilist ebamugavust. II etapi mükoosist põhjustatud fungoides mõjutavad sellised tõsised komplikatsioonid nagu siseorganid, mis lõppevad surmaga. Elukvaliteet ja oodatav eluiga on seetõttu tõsiselt piiratud.

II etapis ei anta enam sümptomite paranemise väljavaadet. Haiguse kaugelearenenud staadiumis lümfisõlmede ja elundite kaasamise korral võib kaaluda ainult keemiaravi. Kuid ravi kahjustab ka terveid kudesid ja põhjustab selliseid tüsistusi nagu juuste väljalangemine, seedetrakti haigused ja suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele.

Keemiaravi on kannatanud isikutele suur koormus ja stress ning võib jätta püsivaid kahjustusi. III etapi mükooside seenhaigused pole tavaliselt ravitavad. Suured nahaosad on haiged, mille tagajärjel kannatavad patsiendid kroonilise valu ja tugeva ebamugavuse käes, mida ei saa ravimitega usaldusväärselt ravida. IV staadiumi mükoosist fungoides on lühike eeldatav eluiga, kuna kahjustatud on suured kehaosad.

ärahoidmine

Kuna rakkude degeneratsiooniprotsessi põhjused a Mycosis fungoides ei ole täpsustatud, ennetavaid meetmeid pole teada. Üldiselt tuleks vältida mükooside fungoidide, näiteks kantserogeensete ainete võimalikke käivitajaid, ja kroonilist põletikku ravida varases staadiumis.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on mükoosist põhjustatud seenhaiguste käes kannatada saanud inimesel vaid väga vähe või väga vähe otseseid järelmeetmeid. Seetõttu peaks asjaomane isik pöörduma arsti poole väga varakult, et vältida edasiste komplikatsioonide ja kaebuste teket. Mida varem seda kasvajat tuvastatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg sageli.

Seetõttu peaksid kannatanud patsiendid haiguse esimeste nähtude ilmnemisel pöörduma arsti poole. Patsiendid sõltuvad sageli erinevate ravimite kasutamisest, samuti ka erinevate salvide ja kreemide kasutamisest. Järgida tuleks arsti juhiseid, regulaarselt sisse võtta ja kasutada ravimit, samuti ettenähtud annuseid.

Kui midagi on ebaselget või kui sellel on tõsiseid kõrvaltoimeid, peaksid mõjutatud isikud alati mükoosi fungoide'iga nõu pidama arstiga. Paljud neist kannatanutest sõltuvad ravi ajal ka psühholoogilisest abist, mille korral oma pere toetus võib haiguse edasisele kulgemisele väga positiivset mõju avaldada. Mõnel juhul lühendavad mükoosifangid ka patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Mükoosifengoidide korral sõltuvad võimalikud eneseabimeetmed kasvajahaiguse staadiumist. Esimeses etapis saab sümptomeid leevendada kortisooni salvide ja võrreldavate preparaatidega. Koos individuaalse dieedi ja mõõduka treeninguga saab kasvajate kasvu aeglustada ja tervenemisprotsessi toetada.

Kaugele jõudnud staadiumis tuleb mükoosist fungoide ravida haiglas. Teraapiat saab patsient toetada mitmesuguste preparaatidega, mis pärinevad naturopaatiast ja homöopaatiast. Kõige olulisem enesemõõtmine on aga kaebusepäeviku pidamine ning selles olevate sümptomite ja kaebuste registreerimine. Selle teabe põhjal saab ravimeid optimaalselt reguleerida. Keemiaravi korral peab patsient selle hõlpsalt võtma ja samal ajal oma dieeti muutma.

Teraapia on kehale ja psüühikale suur koormus, mistõttu tuleb võtta ulatuslikke ettevalmistavaid meetmeid. Koos patsiendiga võtab arst vajalikud meetmed sümptomite vähendamiseks ja teraapia võimalikult meeldivaks muutmiseks. Kasulik on ka terapeutiline nõuanne. Psühholoogiga vesteldes saab haigusega hakkama ja sellega lihtsamini hakkama saada.