Wegeneri tõbi

Wegeneri tõbi (Sünonüümid: Granulomatoos koos polüangiidiga, granulomatoosne polüangiit, Wegeneri granulomatoos ja Wegeneri granulomatoos) on veresoonte krooniline põletik, mis on suhteliselt harv esinemissagedus 5–7 juhtu 100 000 elaniku kohta. Mehi mõjutab haigus sagedamini kui naisi, Wegeneri tõve vanusepiirang on umbes 50-aastane.

Mis on Wegeneri tõbi?

Nagu Wegeneri tõbi on veresoonte põletikuline haigus, mis on seotud nekroosiga ja alumiste (kopsude) ja ülemiste hingamisteede (ninaõõne, orofarünksi, keskkõrva) kui ka neerude granuloomide avaldumisega.

Algstaadiumis avaldub haigus külmetuse või gripilaadsete sümptomite kujul nagu peavalu ja liigesevalu, väsimus, palavik ja kehakaalu langus. Hiljem haigus generaliseerub ja enamikul juhtudel (umbes 80 protsenti) areneb neerudes glomerulonefriit (neerurakkude põletik) ja mikroaneurüsmid.

Wegeneri tõvele iseloomulik krooniline vaskuliit (veresoonte põletik) põhjustab ebapiisavat verevoolu ja kahjustatud elundite varustamist, mis põhimõtteliselt võib mõjutada kõiki elundisüsteeme.

põhjused

Haiguse põhjus või etioloogia Wegeneri tõbi on seni teadmata. Eeldatakse, et haiguse põhjuseks võib olla immuunsussüsteemi düsregulatsioon, mis selle häire tagajärjel sünteesib keha enda vererakkude vastu antikehi (c-ANCA).

Düsregulatsiooni konkreetsed vallandajad pole veel selgitatud. Arutletakse sissehingatavate allergeenide osaluse üle, mis põhjustavad immuunsussüsteemi ülitundlikkusreaktsiooni (allergiline reaktsioon).

Samuti eeldatakse, et potentsiaalseteks käivitavateks teguriteks on nina limaskesta bakteriaalsed nakkused koos stafülokoki aureusega ja võimaliku geneetilise dispositsiooni (dispositsiooni) tekkega. Lisaks võib Wegeneri tõbi mõnel juhul olla seotud alfa-1 antitripsiini defitsiidiga (valkude metabolismi geneetiline haigus).

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Wegeneri tõbi võib mõjutada mitmesuguseid elundisüsteeme ja põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Haiguse alguses on tavaliselt esiplaanil kõrva, nina ja kurgu piirkonnas esinevad sümptomid: Iseloomulikud on krooniline nohu verega, sagedased ninaverejooksud ja suu limaskesta haavandid.

Kui granuloom levib paranasaalsetesse siinustesse, on tulemuseks põletik, mis on seotud valu otsmiku ja lõualuu piirkonnas. Kõrvade kaasamine on märgatav tugevate kõrvavalu kujul, aeg-ajalt esinevad pearinglusehood. Kõri muutuste tunnuste hulka võivad kuuluda neelamisraskused, kähedus ja kuiv, puhas köha, kopsudesse jõudmine võib põhjustada vere köhimist ja tugevat õhupuudust koos ägeda lämbumisohuga.

Tugev õhust sõltuv valu rinnus võib näidata pleuriiti või perikardiiti. Paljud patsiendid kannatavad silmapõletike ja nägemishäirete all, eriti haiguse algfaasis, võib hilisem neerude osalus vallandada kõrge vererõhu. Kui uriinis leitakse verd, tuleb kaaluda neerurakkude põletikku (glomerulonefriit).

Wegeneri tõve muud võimalikud sümptomid on valulikud, rõhutundlikud tursed liigestes (eriti jäsemetel), samuti varvaste ja sõrmede ebanormaalsed aistingud ja tuimus. Samuti tekivad veritsev nahk ja väikesed nahahaavandid ning haiguse progresseerumisel võivad terved nahapiirkonnad surra. Lisaks tekivad sageli sellised spetsiifilised kaebused nagu väsimus, kurnatus, isutus ja kehakaalu langus.

Diagnoos ja kursus

Kahtlus Wegeneri tõbi tulemused siis, kui kahte niinimetatud neljast ACR-i kriteeriumist (oronaalne põletik, rindkere patoloogiline röntgenograafia, patoloogiline uriini sete, granulomatoosne põletik) saab kliiniliselt kinnitada.

Diagnoosi kinnitab biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring, mille käigus saab Wegeneri tõve korral tuvastada väiksemate veresoonte nekrotiseeruvaid ja osaliselt granulomatoosseid vaskuliide. Vereanalüüs näitab ka CRP ja kreatiniini väärtuste suurenemist (neerupuudulikkus), samuti leukotsütoosi kui kroonilise põletiku markerit ja kiirenenud settekiirust.

Glomerulonefriidi esinemisel võib tuvastada ka c-ANCA (neutrofiilidevastased tsütoplasmaatilised antikehad) ja erütrotsütuuria (veri uriinis). Röntgen näitab varje paranasaalsete siinuste piirkonnas ja infiltreerunud kopsukoes, CT-ga (kompuutertomograafia) saab aga tuvastada granuloome, arme ja koopaid (patoloogiliselt märgatavad õõnsused).

Diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks Wegeneri tõbe eristada bronhide kartsinoomist ja Goodpasture'i sündroomist. Kui seda ei ravita, on Wegeneri tõvest halb (ebasoodne) prognoos surmaga lõppeva tulemusega. Teisest küljest on enamikul juhtudest (90 protsenti) sümptomite paranemist võimalik saavutada ravi osana, ehkki kordumise oht on väga kõrge.

Tüsistused

Selle haiguse tagajärjel väheneb enamikul patsientidel tavaliselt oodatav eluiga. Selle haiguse sümptomid võivad olla väga erinevad ja ei pea alati olema iseloomulikud, nii et paljudel juhtudel pole varajane diagnoosimine ja ravi võimalik. Need, kes kannatavad, kannatavad peamiselt köha ja nohu käes ning on väsinud või kurnatud.

Samuti on oluliselt vähenenud patsiendi vastupidavus ja põletik ninas või kõrvades. See põletik võib elukvaliteeti märkimisväärselt vähendada. Mõnikord tekib bronhiit. Patsiendid põevad sageli ka silmapõletikku, millega võivad kaasneda nägemisprobleemid.

Lisaks on jäsemetes palavik ja valu, mis põhjustab igapäevaelus liikumispiiranguid. Elukvaliteeti halvendab Wegeneri tõbi märkimisväärselt. Ilma ravita võib tekkida ka neerupuudulikkus, mis ravimata jätmise korral võib põhjustada patsiendi surma. Ravi abil saab enamikku sümptomeid vähendada.

Haigestunud inimese eluiga on hoolimata ravist siiski oluliselt lühenenud ja piiratud. Patsient sõltub ka regulaarsest kontrollimisest ja ta võib sümptomite tõttu vaimuhaigusi kannatada.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Suurenenud verejooksu kalduvust peetakse ebaharilikuks ja seda tuleks edaspidi jälgida. Ninaverejooksude või igemete veritsemise sagedasema esinemise korral tuleb vaatlusi arstiga arutada. Arst on vajalik ka sensoorse taju häirete korral.

Murettekitav on kõrvavalu, silmade põletik, nägemise halvenemine, hingamise halvenemine või kuiv köha. Neelamisakti või hääle muutused tuleb esitada arstile. Kui on õhupuudus, on see äge eluohtlik seisund. Päästeteenistust tuleb hoiatada ja alustada esmaabimeetmeid, et patsient ei sureks enneaegselt.

Uurida ja ravida tuleb liigeste turset, halvenenud liikumis- või üldisi liikuvushäireid. Arst peab välja selgitama verevoolu erinevused, ebaharilikud aistingud nahal või lihasjõu languse. Uurida tuleks kõrget vererõhku, südame rütmihäireid ja ebakindlat kõnnakut. Kiire kurnatus, normaalse jõudluse langus ja heaolu kaotus on keha hoiatused, mida tuleks arstiga arutada. Väsimus, soovimatu kehakaalu langus, isutus ja söömisest keeldumine tuleb esitada arstile. On olemas organismi alapakkumise oht, mis võib põhjustada ägeda terviseohtliku olukorra.

Ravi ja teraapia

Seletamatu etioloogia tõttu a Wegeneri tõbi mitte ravida põhjuslikult, vaid ainult sümptomaatiliselt. Terapeutiliste meetmete eesmärk on düsreguleeritud immuunsussüsteemi drossel ja need on vastavalt staadiumile kohandatud.

Esialgses ja lokaalselt piiratud staadiumis on soovitatav ravimikombinatsioonravi, mis koosneb kotrimoksasoolist, mis koosneb antibiootikumidest trimetoprimist ja sulfametoksasoolist ning mida kasutatakse samuti profülaktiliselt stafülokoki aureus'ega tekkiva oronaalse koloonia vastu, ning madala annuse glükokortikoidi, näiteks prednisolooni kasutamisel. Kui tegemist on üldise staadiumiga, kus esinevad eluohtlikud hingamisteede välised sümptomid, kasutatakse tavaliselt suurtes annustes prednisolooni ja tsütostaatilist tsüklofosfamiidi, kusjuures vastunäidustuste olemasolul asendatakse viimased teise tsütostaatilise ainega, näiteks metotreksaadiga.

Ravile vastupidavuse korral võib olla näidustatud ka lühiajaline šokkravi metüülprednisolooniga, mida manustatakse intravenoosselt. Kui remissioone on võimalik kindlaks teha, võib tsütostaatilised asendada immunosupressantidega, näiteks mükofenolaadi või asatiopriiniga, mida tavaliselt paremini talutakse, samal ajal kui prednisolooni annus väheneb järk-järgult püsiannuseks.

Neerupuudulikkust, mis vajab dialüüsi ja / või kopsuverejooksu, ravitakse osana plasmafereesist, milles keha enda plasma asendatakse elektrolüütide ja vesinikkarbonaadi lahusega. Individuaalse ravimteraapia valimisel tuleb arvestada neerukahjustuste riskiga, mis võib eluiga märkimisväärselt vähendada. Kõrvaltoimete tõttu tuleb Wegeneri tõve korral hoolikalt jälgida neerufunktsiooni.

Outlook ja prognoos

Ravimata jätmise korral on Wegeneri haiguse prognoos äärmiselt halb. Sel juhul põletikud levivad edasi ja põhjustavad püsivaid kahjustusi. Eriti kahjustatakse kuulmist ja nägemist, samuti neerufunktsiooni. Neerude kahjustuse korral võib neerupuudulikkusest surma saada mõne kuu jooksul. Nina piirkonnas esinevad sagedased põletikud kajastuvad ka nn sadulaninas (nina silla depressioon).

Teiselt poolt takistab teraapia põletiku levikut. Eeldatav eluiga ja kvaliteet varase diagnoosimise ja raviga vaevalt muutuvad. Enam kui 90 protsendil haigetest vähendab teraapia sümptomeid märkimisväärselt, 75 protsendil isegi niikaugele, et vähemalt ajutiselt on võimalik sümptomitevaba elu (täielik remissioon). Sellegipoolest on umbes 50 protsendil remissiooni põdenutest võimalus, et sümptomid korduvad isegi eduka ravi korral.

Lisaks on immunosupressiivsete ravimite ja kortikosteroidide pikaajaline või korduv kasutamine (säilitusravi) suurenenud infektsioonide ja katarakti tekke riskiga. Seetõttu on vaja regulaarselt kontrollida vereanalüüsi ja nägemist. Lisaks on võimalikud steroididega seotud juuste väljalangemine, akne, suuhaavandid ja kehakaalu tõus.

ärahoidmine

Alates täpsetest käivitavatest teguritest ja Wegeneri tõbi on seletamatud, ei saa haigust praegu ennetada.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on Wegeneri tõvest põetud isikul vaid väga piiratud arv ja väga vähe otseseid järelmeetmeid, nii et asjaomane isik peaks ideaalis arsti poole pöörduma väga varakult. Varane diagnoosimine võib vältida edasisi tüsistusi. Kuna see on pärilik haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida, nii et haigestunud inimene peab alati lootma arstile.

Wegeneri haiguse kordumise vältimiseks on soovitatav teha geneetilisi uuringuid ja nõustada, eriti kui soovite lapsi saada. Ravi enda ajal sõltuvad patsiendid enamikul juhtudel mitmesuguste ravimite võtmisest, mis võivad sümptomeid leevendada ja piirata.

Alati tuleb järgida arsti juhiseid ja jälgida ka õiget annust. Haigestunud isikud sõltuvad ka siseorganite regulaarsest kontrollimisest ja uuringutest, mille käigus tuleks kontrollida eriti neere. Haiguse edasine käik sõltub väga palju diagnoosimise ajast, nii et üldist ennustust tavaliselt ei saa teha. Mõnel juhul vähendab Wegeneri tõbi haigestunute eluiga.

Saate seda ise teha

See haigus võib mõjutatud isikutele olla väga stressirohke, eriti kui Wegeneri tõbi tuvastati hilja. Ehkki kõiki haiguse sümptomeid saab ravida, on patsiendi elukvaliteet tavaliselt tõsiselt piiratud.

Paljude patsientide ja nende lähedaste jaoks on valu kõrvaldamiseks soovitatav pöörduda lisaks meditsiiniliselt vajalikele ravimeetoditele ka psühhoteraapilisele ravile. Samuti on kasulik kontaktide loomine kohalike Wegeneri tõve eneseabigruppidega, mille leiate Internetist. Teise võimalusena võivad mõjutatud isikud pöörduda ka vaskuliidi eneseabigrupi poole (www.vaskulitis-shg.de), mis tegeleb kõigi haruldaste autoimmuunhaigustega, mis põhjustavad kroonilist veresoonte põletikku. Seal loetletud lingid ja näpunäited võivad Wegeneri tõbe põdevatele inimestele igapäevase elu palju lihtsamaks muuta.

Samuti on teile kasu igasugustest lõõgastusvõtetest, kuna need toimivad ka väsimuse ja kurnatuse vastu, millest patsiendid rohkem kannatavad. Siin on soovitatav kasutada joogat, progresseeruvat lihaste lõdvestamist vastavalt Jacobsonile, Qigongile ja Tai Chile. Kuid proovida tuleks ka selliseid uusi, alternatiivseid teraapiavorme nagu muusikateraapia, naerjooga või EFT-ravi, sest need on juba osutunud kergenduseks Wegeneri tõvega inimestele.