Gilbert-Meulengrachti tõbi

Gilbert-Meulengrachti tõbi või Gilberti sündroom on ainevahetushäire, mis avaldub bilirubiini taseme tõusuna veres. Häire on geneetiline, kuid põhjustab väga harva püsivat kahjustust.

Mis on Gilbert-Meulengrachti tõbi?

Meulengrachti tõbi on toime, mida iseloomustab kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine veres. See põhjustab mitmesuguseid sümptomeid, näiteks silmade kollasust. Kuna kaudne bilirubiin lahustub vees vaid halvasti, seostub see albumiinidega, mis toimivad lahustitena.

Gilbert-Meulengrachti tõbi on ainevahetushäire. Selle põhjustajaks on viivitatud biokeemilised muundamisprotsessid veres ja see on täiesti kahjutu. Siiski on erinevaid sümptomeid, mida saab ravida.

põhjused

Meulengrachti tõbe põhjustab ensüümi UDP-glükuronosüültransferaasi vähenenud aktiivsus. See ensüüm vastutab rasvlahustuvate ainevahetusproduktide muundamise eest vees lahustuvateks lõpptoodeteks.

Kui selles protsessis on häireid, ei saa mitmesuguseid ainevahetusprodukte ja võõraid aineid, näiteks ravimeid, organismist organismist eemaldamiseks optimaalselt ette valmistada. See põhjustab nimetatud sümptomite ilmnemist. Eriti häiritud on punase vere pigmendi heem.

Sellel mõjul, mille kutsub esile ensüümi UDP-glükuronosüültransferaasi vähenenud aktiivsus, on ainult harva väliseid põhjuseid. Kuid madala rasvasisaldusega dieet võib vallandatavad sümptomid esile kutsuda. Paasturavimeid seostatakse sageli ka Gilbert-Meulengrachti tõvega.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Gilbert-Meulengrachti tõbi on tavaliselt täiesti kahjutu. Enamikul juhtudest puuduvad sümptomid üldse. Ainult teatud tingimustel täheldatakse silmamuna valgete osade ja väga harva ka naha kollast värvust. Kollase värvuse põhjustab suurenenud bilirubiini sisaldus veres, mis on tingitud bilirubiini lagunemise aeglustumisest.

Kuna bilirubiini sisaldus suureneb treeningu, alkoholitarbimise, vähese rasvasisaldusega dieedi või pikema paastuperioodi ajal, suureneb sel juhul kolju ja naha värvimuutus. Kuid need on tavaliselt Gilbert-Meulengrachti tõve ainsad sümptomid. Sügelust nagu ikterust maksahaiguste taustal siin ei esine.

Kollase värvusega võivad harva kaasneda sellised iseloomulikud sümptomid nagu väsimus, kõhuvalu koos iiveldusega, migreenitaolised peavalud, isutus ja ärrituvus. Need sümptomid ei sõltu siiski bilirubiini kontsentratsiooni tasemest. Teine Gilbert-Meulengrachti tõve tunnus on see, et see mõjutab tavaliselt noori mehi alles pärast puberteediea algust.

Gilbert-Meulengrachti haigusel pole haiguslikku väärtust. Komplikatsioone pole. Silmade ja naha värvimuutus muutub elu jooksul üha harvemaks, kuni see vanusega sageli täielikult kaob. Harvadel juhtudel mõjutavad kaasnevad sümptomid aga elukvaliteeti kahjulikult. Silmade ja naha kollasuse esimesel ilmnemisel võib olla ka kannatanutele murettekitav mõju, kuni neid teavitatakse haiguse kahjutusest.

Diagnoos ja kursus

Gilbert-Meulengrachti tõbe saab selgelt diagnoosida. Selleks tuleb vestluses mõjutatud inimesega kindlaks teha, millised sümptomid ilmnevad. Kui selgub, et seoses kollaste silmadega on suurenenud iiveldus, võib vähemalt tekkida kahtlus. Infektsioonidega seoses võivad ilmneda muud sümptomid. Sündroomiga võivad kaasneda sümptomid maksas, iiveldus ja halb enesetunne. Sümptomid süvenevad, eriti tühja kõhuga või stressi ajal.

Lisaks sellele pole sellel efektil mingeid sümptomeid, mida tasuks mainida ja see jääb üldjuhul ilma terviseprobleemideta mõjutatud isikutele. Seetõttu on Meulengrachti tõbe välise uurimisega keeruline kindlaks teha. Vereanalüüs võib seevastu kiiresti sündroomi kohta teavet anda. Eriti oluline on bilirubiini tase. Kui ainult neid väärtusi suurendatakse ja kõik muud vere väärtused on normaalsel tasemel, võib eeldada Gilber-Meulengrachti tõbe.

Kuigi sündroom on kahjutu, on diagnoosimine kriitiline. Nii saab välistada maksa tõsised haigused. Hemolüüsi saab välistada ka selge diagnoosiga. Mõnel juhul kasutavad arstid geneetilist testi, et olla 100% kindlad.

Gilberti sündroomi kulg ei ole probleemne. Sellised sümptomid nagu kollased silmad ja iiveldus kaovad tavaliselt mõne päeva pärast. Isegi pikema paastu korral põhjustab sündroom harva tervisepiiranguid. Sageli ei märka Meulengrachti tõbi haigestunuid üldse. Siiski ei tohiks sümptomeid alahinnata. See võib olla tõsine maksahaigus, mida tuleb igal juhul ravida.

Tüsistused

Enamikul juhtudel ei põhjusta Gilbert-Meulengrachti tõbi mingeid erilisi piiranguid ega tüsistusi. Enamik patsiente elab haigusega kogu oma elu ja eeldatav eluiga ei ole vähenenud. Seetõttu ei pea haigust ravima, kui puuduvad sümptomid.

Kaebuste ilmnemisel väljendavad need tavaliselt patsiendi väsimust ja kurnatust. Samuti vähendab Gilbert-Meulengrachti tõbi mõjutatud inimeste vastupidavust ning igapäevaelu võib olla kahjustatud. Mõned inimesed kannatavad ka iivelduse ja kollaste silmade all. Kui maksasümptomid on rasked, võib see põhjustada tõsist ebamugavust.

Gilbert-Meulengrachti tõvest võivad tüsistused tekkida, kui asjaomane inimene on tühja kõhuga, kuna sel juhul on sümptomid veelgi teravamad. Tavaliselt ei vaja Gilbert-Meulengrachti tõbi ravi. Sümptomeid saab vähendada ainult siis, kui sümptomid on rasked. Haigus ei vähenda patsiendi eeldatavat eluiga ja täiendavaid tüsistusi pole.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Mittehemolüütiline ikterus, ainevahetushäire, mida tuntakse kui Gilbert-Meulengrachti tõbe, on juba kaasasündinud. Sellega ilmnevaid sümptomeid märgatakse suhteliselt kiiresti, kuna need on seotud kollatõve tunnustega. Esimene visiit arsti juurde toimub seetõttu tavaliselt varases eas, sageli puberteedieas. Kuna maksakahjustusi pole, piisab tavaliselt kohandatud dieedist. Sümptomid, mida geneetiline defekt võib põhjustada, sõltuvad mitmest tegurist. Enamikku neist saab asjaomane inimene mõjutada toitumise muutmisega. Sellega seoses on Gilbert-Meulengrachti tõve korral haigestunutel see enda käes, et see jääb sobiva eluviisi kaudu peaaegu sümptomitevabaks.

Siiski tuleb märkida, et teatud ravimid muude haiguste või valu vastu võivad halvendada Gilbert-Meulengrachti tõve sümptomeid. Seetõttu tuleb kolesterooli alandavate preparaatide, näiteks simvastatiini või atorvastatiini võtmisel konsulteerida arstiga. Sama on soovitatav kasutada östrogeenipõhiste rasestumisvastaste vahendite nagu rasestumisvastaste tablettide või laialdaselt kasutatavate käsimüügiravimite, näiteks paratsetamooli või ibuprofeeni korral.

Kui silmad muutuvad kollaseks, tuleks alati külastada arsti. Kollatõbi või maksahaigus tuleb välistada. Gilbert-Meulengrachti tõve esinemine nõuab ainult paasturavist ja teatud stimulantidest, näiteks alkoholist või nikotiinist hoidumist. Seetõttu pole arsti visiidid tavaliselt vajalikud.

Ravi ja teraapia

Meulengrachti tõbi on kahjutu ainevahetushäire ja seetõttu ei vaja see tingimata ravi. Siiski on võimalus sümptomeid parandada ja koolitust pakkuda. See on eriti vajalik juhul, kui kannatanud on vaevlevate kollaste silmade või korduva iivelduse käes ja kogevad seeläbi halvemat elukvaliteeti.

Sellepärast on ravi olulisim tugisammas üksikasjalik arutelu asjaomase inimesega. Selles saab individuaalseid sümptomeid arutada ja seostada kõrge bilirubiini väärtusega.

Teine ravisammas on kokkusobimatute ravimite testimine. Teatud ravimid, näiteks paratsetamool, võivad sümptomeid halvendada ja seetõttu tuleks need teatud juhtudel katkestada.

Seetõttu võib öelda, et Meulengrachti tõbi ei põhjusta tavaliselt mingeid probleeme. Parimal juhul tuleks mõjutatud isikute ebakindlus hajutada hariduse kaudu. Üldiselt on küsitav, kas Meulengrachti tõbi on üldse haigus. Värsked uuringud on näidanud, et Gilberi sündroom võib ära hoida käärsoolevähki, arterioskleroosi ja kopsuhaigusi.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Gilbert-Meulengrachti haiguse prognoos on patsientide jaoks väga hea. Haigestunute eluiga on sama kõrge kui nende inimeste eluiga, keda kannatada ei saa. Gilbert-Meulengrachti tõbi on enamikul juhtudest täiesti kahjutu. Väga harva mõjutavad haiguse sümptomid haigeid. Kuid mida vanem inimene on haigestunud, seda harvemad ja leebemad haiguse sümptomid ilmnevad. Paljudel juhtudel kaovad sümptomid täielikult isegi vanas eas.

Eeldatakse, et haiguse all kannatavate inimeste suremus pole suurenenud. On isegi uuringuid, mis näitavad, et haiguse põhjustatud suurenenud bilirubiini tase kaitseb teatud kopsuhaiguste eest ja vähendab seega üldist suremust. Eelkõige puudutab see kaitset krooniliste obstruktiivsete kopsuhaiguste ja kardetud kopsuvähi eest.

Kosmeetikaprobleem, mis võib tekkida silmade kollasuse käes kannatajatel, on sageli väga suur koormus. Sageli ei suuda kõrvalised isikud raha värvi õigesti tõlgendada ja mõelda nakkushaigustele. Sellistel juhtudel tuleb võimalike ravivõimaluste üle nõu pidada arstiga. Üldiselt pole Gilbert-Meulengrachti tõve ravi siiski vajalik.

ärahoidmine

Gilbert-Meulengrachti tõbi ei oma haiguslikku väärtust ega vaja seetõttu ennetavat ravi.Kui soovite vältida silmade iseloomulikku kollasust, on soovitatav võimalikult palju vältida paastumist ja madala rasvasisaldusega dieeti.

Seetõttu peaksid bilirubiini väärtused jääma normaalsele tasemele. Lisaks on oluline end harida selle sündroomi osas. Kui sümptomeid kannatavad teised inimesed, tuleb selle põhjuseks välja tuua Gilbert-Meulengrachti tõbi.

Ravimeid tohib võtta ainult pärast arstiga konsulteerimist. Vaatamata kahjututele sümptomitele tuleks kollaste silmade jaoks teha terviklik diagnoos. Pole harvad juhud, kui sellega on seotud mõni muu haigus.

Saate seda ise teha

Gilbert-Meulengrachti tõbi on reeglina kahjutu. Ravi ei ole võimalik ega vajalik. Haigestunutel on siiski soovitatav haiguse kohta rohkem teada saada. Eriti palju teavet haiguse vastu võitlemise ja sümptomite vältimise kohta leiate Internetist.

Gilbert-Meulengrachti tõbi kujutab kaudset terviseriski ainult siis, kui haiged tarvitavad teatud ravimeid ja neid on organismis raskem lagundada. Mõnel juhul võib see põhjustada väikseid kõrvaltoimeid. Seda tüüpi sümptomid esinevad kõige sagedamini vähi- ja HIV-ravimite võtmisel. Tolerantsi selgitamiseks on soovitatav enne uute ravimite kasutamist uurida pakendi infolehte. Üldiselt peaksid mõjutatud kannatanud maksast võimalikult palju säästma. Sel põhjusel peaksite võimalikult palju hoiduma nikotiinist ja alkoholist. Samuti on eriti oluline, et kannatanud ei tarbiks narkootikume.

Üldiselt on soovitatav tervislik, tasakaalustatud toitumine. Ohutuse tagamiseks soovitame väikestes annustes tarbida ainult toidulisandeid, keemiliste lisanditega toite, Ayurveda teesid, Hiina ürte ja taimseid toidulisandeid. Mõjutatud peaksid üldiselt hoiduma näljaseisunditest. On oluline, et arstiga arutataks planeeritud dieedid ja liigsed nälga seotud dieedid. Lisaks soovitatakse mõjutatud isikutel piisavalt magada.