Castlemani tõbi

Castlemani tõbi on väga harv tõsine lümfinäärmete haigus, mis ilmneb ägenedes. Selle klassifitseeris ameerika patoloog Benjamin Castleman 1954. aastal. Haigus esineb kahel kujul, leebem ja väga harva raske, halva prognoosiga.

Mis on Castlemani tõbi?

Üldiselt on haigusega seotud suur valu mõjutatud lümfisõlmedes. Haiguse lihtsamal kujul hõlmavad B-sümptomid tahtmatut kehakaalu langust, palavikku ja öist higistamist.
© Frank - stock.adobe.com

Kell Castlemani tõbi see on lümfisõlmede haigus, mis mõjutab ka ümbritsevat kudet. Lümfisõlmed kasvavad liigselt ja moodustavad kasvajaid. Sõltuvalt sellest, kas see mõjutab lümfisõlmi / lümfisõlmede rühma või mitut individuaalset / mitut rühma, eristab M. Castlemani ravim ühetsentrilist (lokaliseeritud) ja multitsentrilist vormi.

Haiguse saamise tõenäosus on 1 juhtu 100 000-st (patsienti aastas). Mõjutatud on mõlemad soo esindajad. Raske vormi all kannatavad patsiendid on vanemad kui ühetsentrilise Castlemani tõvega patsiendid. Viimasel on oluliselt vähem sümptomeid kui raskel vormil, mida tavaliselt seostatakse HIV ja HHV-8 nakkusega. HIV-nakkusega / AIDS-i põdevatel inimestel on suurem risk lümfisüsteemi haiguste tekkeks. Nende jaoks on prognoos oluliselt ebasoodsam.

põhjused

Põhjuseid, mis viivad haiguse lokaliseeritud vormi, arutatakse praegu veel vastuoluliselt. Teadlased eeldavad, et patsiendi kehas esinevad pahaloomulised rakud põhjustavad lümfisõlmedes IL-6 ja IL-10 ületootmist. Põletikuline autoimmuunhaigus, muu viirusnakkus kui inimese herpesviirus 8 (HHV-8) või geneetiline eelsoodumus võivad samuti olla kergema Castlemani tõve käivitajad.

Temaga koos eksisteerivad kõrvuti interleukiin-6 retseptori erinevad variandid, mis vastavalt võivad mõjutada rohkem rakke. Kuna vähemalt 60 protsendil raske haiguse kuluga patsientidest on ka HHV-8 nakkus, tekib neil viiruslik interleukiin, mis sarnaneb inimese IL-6-ga.

Viiruslik IL-6 on ka Castlemani tõve mitmetsentrilisele vormile tüüpiliste tsütokiinitormide põhjustaja: see nakatab suurt hulka plasmarakke, mis asuvad enamasti lümfisüsteemi folliikulite läheduses.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Üldiselt on haigusega seotud suur valu mõjutatud lümfisõlmedes. Haiguse lihtsamal kujul hõlmavad B-sümptomid tahtmatut kehakaalu langust, palavikku ja öist higistamist. Lisaks on patsient nõrk ja väsinud, tunneb valu rinnus ja kõhus - sõltuvalt sellest, millist piirkonda haigus mõjutab. Kerge aneemia on sageli endiselt tuvastatav.

Lisaks B-sümptomitele kannatavad haiguse multitsentrilise vormiga patsiendid iivelduse, oksendamise ja isukaotuse käes ning neil on laienenud maks ja põrn. Lisaks on hingamisprobleeme, kalduvust tursele, tugevat valguvaegust, rasket aneemiat, erinevat tüüpi põletikku ja massiivset trombopeeniat (trombotsüütide puudus).

Samuti POEMS sündroom ja - (osaliselt), mis on põhjustatud samaaegsest HIV-nakkusest - lümfadenopaatia, Kaposi sarkoom ja pahaloomulised lümfoomid. Sõltuvalt sümptomite raskusest ja ulatusest võib esineda surm mitme organi puudulikkuse, raske infektsiooni ja lümfoomi tagajärjel.

Diagnoos ja haiguse kulg

Castlemani tõbi tuleb diferentsiaaldiagnostikas eristada lümfoomist ja muudest tõsistest haigustest. Eriti raskekujuline vorm on sageli lümfoom. Mõjutatud piirkonna suuruse kitsendamiseks kasutatakse ultraheli ja CT-d. Lümfnäärme kude eemaldatakse ja uuritakse histoloogiliselt. Haiguse ägenemise ajal võetud veri näitab kõrgenenud IL-6 ja CRP taset.

Lümfnäärmehaiguse leebemal vormil pole nii väljendunud sümptomeid ja kergemat ägenemist. CRP väärtus on madalam kui raske Castlemani tõve korral. Mitmekeskne M. Castleman võib areneda väga erinevalt. Mõni patsient on aastaid stabiilne, teistes haigus progresseerub kiiresti, kuni muutub eluohtlikuks.

Rünnakute vahel kogeb patsient faase hea heaoluga, normaalse CRP väärtusega ja isegi mõjutatud lümfisüsteemi kudede regressiooniga. Kuid mida kauem inimene haigusega elab, seda sagedamini ilmnevad ägenemised ja seda suurem on pahaloomulise lümfoomi tekkimise oht.

Tüsistused

Castlemani tõbi põhjustab patsiendil tõsiseid kaebusi. Tavaliselt on raske kaalulangus ja patsiendid kannatavad ka palaviku või öise higistamise all. Lisaks pole mao- või kõhuvalu haruldane, nii et see haigus halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Castlemani tõbi põhjustab patsiendil ka oksendamist ja iiveldust, samuti võib tekkida isutus. Maks ja põrn laienevad, mis võib põhjustada valu ka kahjustatud piirkondades. Aneemia muudab haiged väsinud ja kurnatuks. See haigus vähendab oluliselt ka patsiendi vastupidavust.

Ilma ravita viib Castlemani tõbi elundihäireteni ja lõpuks patsiendi surma. Haigus nõrgestab ka patsiendi immuunsussüsteemi, mis lihtsustab nakkuste või põletike teket. Reeglina võib sümptomite ravimiseks läbi viia operatsiooni. Lisaks sõltuvad patsiendid sageli kiiritusravist. Üldiselt ei saa ennustada, kas see viib haiguse täiesti positiivse kulgemiseni. Castlemani tõbi võib lühendada ka eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui lümfisõlmedega on probleeme, võib selle taga olla Castlemani tõbi. Selliste probleemide ilmnemisel on soovitatav viivitamatult pöörduda arsti poole. Ta saab otsustada, kas see on ühetsentriline või mitmetsentriline Castlemani tõbi või mõni muu lümfisüsteemi mõjutav haigus.

Seda haigust, mis esineb suhteliselt harva, seostatakse mittespetsiifiliste sümptomitega. Sellegipoolest, kui see kestab pikka aega, ei saa seda sageli seletada külmaga seotud lümfisõlmede tursega või palavikuga. Pidevalt valusad lümfisõlmed ja sellega kaasnev elundite laienemine näitasid ka, et midagi võib olla valesti. Castlemani tõbi esineb tavaliselt episoodides. See on ka signaal, et tuleb otsida paistes lümfisõlmed.

Raske haiguse kahtluse korral ei tohiks arsti visiiti kaua lükata. Castlemani tõve tuvastamine nõuab ulatuslikku diagnostikat. Esiteks tuleb välistada muud haigused. See hõlmab näiteks nakkusi, autoimmuunhaigusi või tuumorilisi sündmusi.

Ainult ühe lümfisõlme kahjustamise korral saab selle kirurgiliselt eemaldada. Multitsentrilise Castlemani tõve korral pole see aga võimalik. Siin on toodud terapeutiline ulatus keemiaravi, kiiritusravi või suunatud multimodaalse terapeutilise lähenemisviisi kaudu. Castlemani haiguse prognoos on märkimisväärselt halvem, eriti kui esinevad tõsised immuunpuudulikkused, näiteks AIDS.

Teraapia ja ravi

Unitsentrilise Castlemani tõve korral on hea võimalus ravida, kui haigestunud inimene saab ebanormaalselt laienenud lümfisõlme kirurgiliselt eemaldada. Haigus tuleb siis tagasi vaid harva. Kui operatsioon pole võimalik, võib läbi viia kiiritusravi. Inimese IL-6 (siltuksimaab) vastaste monoklonaalsete antikehade kasutamine näitab häid ravitulemusi.

Mitmekeskuselise vormi korral on eduka ravi väljavaated palju väiksemad. Selle põhjuseks on ühelt poolt interleukiinide 6 ja 10 laiaulatuslik toime spektrile lümfisõlme rakkudele, teiselt poolt ka seetõttu, et enamik raskekujulise vormiga patsiente on nakatunud samaaegselt HIV-i ja HHV-8-ga. Nende haiguste korral peate võtma ravimeid (kõrvaltoimed, koostoimed, keha suurem nõrgenemine).

Lisaks ei saa haigeid lümfisõlmi kirurgiliselt eemaldada, kuna need asuvad mitmes kehaosas. Meditsiin ravitakse tavaliselt mitmel viisil: põletikuvastases ravis manustatakse kortikosteroide. Monoklonaalse antikeha rituksimabi abil (kas koos tsütostaatikumidega või ilma) sisalduvad tsütokiine tootvad interleukiinid 6 ja 10 ning nende signaaliülekandeteed blokeeritakse samal ajal. Sümptomeid ravitakse spetsiaalsete ravimitega (viirusevastased ravimid HHV-8 vastu, retroviirustevastased ravimid HIV vastu).

Ravimid leiate siit

➔ Lümfisõlmede turse vastased ravimid

Outlook ja prognoos

Castlemani haiguse konkreetne prognoos sõltub praegusest vormist, kulust ja valitud ravimeetodist. Samuti on oluline üldine tervis ja muude haiguste esinemine. Castlemani haiguse ühetsentrilisel kujul on väga soodne prognoos, kui kahjustatud lümfisõlm eemaldatakse täielikult kirurgiliselt või ravitakse seda eelnevalt kiiritusraviga.

Selle haigusvormiga inimeste üldine ellujäämismäär on 90 protsenti. Haigusvaba viie aasta elulemus on enam kui 80 protsendil patsientidest. Kümne aasta jooksul sureb ühetsentrilise Castlemani tõvest vähem kui viis protsenti. Keemiaravi saanud patsientide prognoos on pisut halvem.

Haiguse mitmekesise käigu ja väheste haigusjuhtude tõttu ei saa veel anda konkreetseid väiteid Castlemani tõve mitmetsentrilise vormi prognoosi kohta. Üldiselt on väljavaade palju halvem kui ühetsentrilise vormiga patsientide puhul. Pärast standardset glükokortikoidide ravi ja keemiaravi taastub üle 50 protsendi haigestunutest kolme aasta jooksul.

Patsientidel, kes põevad ka HIV-i, on eriti halb prognoos. Nende haigusevaba ellujäämine kolme aasta pärast on 25 protsenti. Keskmiselt surid patsiendid 14 kuud pärast diagnoosimist.

ärahoidmine

Castlemani tõve ennetamine ei ole võimalik, kui HHV-8, HIV jt nakatumist pole eelnevalt võimalik vältida.

Järelhooldus

Castlemani tõve järelravi on peamiselt seotud võimalike ennetavate meetmetega. See hõlmab ka emotsionaalse stressi ravi. Patsiendid vajavad usalduslikku tuge pereliikmetelt ja sõpradelt. Pärast esimese teraapia lõppu aitab kehaline tegevus keha tugevdada.

Pingutused peaksid jääma hõlpsalt ja mõõdukalt.Sel viisil tugevdavad nad immuunsussüsteemi ja parandavad terviseprognoosi. Kestvussport või vesiaeroobika on ideaalsed spordialad. Hingamisravi võib aidata ka heaolu optimeerida. Abiks on ka tervislik toitumine. Eelkõige Vahemere dieet on osutunud tervisele kasulikuks.

Taastumisprotsessi jaoks on mõistlik pöörduda abi saamiseks arsti või toitumisspetsialisti poole. Muidugi tuleb järgida ka regulaarselt kontrollkäike vastutava arsti juures. Sel viisil on võimalikud tüsistused tuvastatavad varases staadiumis. Vajadusel võtab arst erimeetmeid, et vältida seisundi halvenemist.

Haiguse otsene ennetamine pole praegu võimalik. Patsiendid saavad HIV-nakkuse vastu ainult kaitsemeetmeid tugevdada. Psühholoogiline tugi võib ka heaolule positiivset mõju avaldada.

Saate seda ise teha

Kui diagnoositakse Castlemani tõbi, on see kannatanutele mõnikord suur emotsionaalne koormus.Kõige olulisem eneseabimeede seisneb sõprade, sugulaste ja teiste mõjutatud isikutega vestlemises.

Füüsiline aktiivsus on soovitatav ravi alguses ja pärast ravi lõppu. Arvatakse, et kerge kuni mõõdukas pingutus on vähktõve prognoosi parandamisel äärmiselt tõhus. Sobivateks spordialadeks on näiteks vastupidavussport, tugevdav võimlemine või veeteraapia. Saadaval on ka hingamisharjutused, jooga, tai chi, aeroobika ja vaagnapõhja harjutused. Selle kompenseerimiseks on oluline puhata ja puhata. Castlemani tõve korral on oluline ka tervislik toitumine. Eelkõige Vahemere toidud on heaolu ja taastumise oluline tugipunkt. Mõjutatud isikutel on kõige parem pöörduda toitumisspetsialisti või vastutava arsti poole.

Pärast ravi tuleb keha hoolikalt jälgida. Kui on mingeid relapsi märke või tekivad muud tüsistused, tuleb sellest arsti teavitada. Kahtluse korral peate kaebustega minema lähimasse haiglasse, et esimestel kuudel pärast ravi lõppu tekkida võivate tõsiste komplikatsioonide korral saaks vajalikke abinõusid viivitamatult võtta.