Behceti tõbi

Behceti tõbi või türklane. Behçeti haigus on korduv immuunsushaigus, mis mõjutab peamiselt Kagu-Aasia ja Türgi mehi vanuses 30 aastat. Kõige olulisemad sümptomid on sageli korduvad aftaed ja silmahaigused, eriti põletik ja mädade kuhjumine. Teraapiaks on saadaval mitmesuguseid võimalusi, millest olulisim on kortisooni manustamine.

Mis on Behceti tõbi?

Reumaatiline haigus Behceti tõbi mõjutab immuunsussüsteemi ja esineb spurtides. Sümptomeid, mida saab selle haigusena ära tunda, kirjeldati juba iidsetel aegadel. Esimene sümptom oli sageli korduvad haavandid suu või suguelundite limaskestal.

Sümptomite edasisel käigul, mis on siis ühemõtteline, esinevad silmahaigused, eriti mädade kogunemine, mis toimub peamiselt eeskambris, ja iirisepõletik.

Harva kirjeldatakse selliseid reumaatilisi sümptomeid nagu naha ja tükkide punetus, ebamugavustunne ja liigeste põletik, arteriaalsed veresoonte oklusioonid ja epididümise põletik. Aju põletikku esineb väga harva, mis võib põhjustada koordinatsioonihäireid, peavalu, spastilisust ja teadvuse halvenemist.

Behceti tõbi võib esineda ka noorukitel ja on seejärel monosümptomaatiline. Haiguse esinemissagedus on alla ühe 100 000-st.

põhjused

Ehkki haigust on teada juba iidsetest aegadest, pole selle põhjuseid ja sagedase esinemise põhjuseid Türgis ja Kagu-Aasias veel selgitatud. Ehkki põhjuste kohta on konkreetseid oletusi, ei suudetud teooriaid juhtumiskohtade kohta leida.

Teadlased kahtlustavad, et geneetilise eelsoodumuse ja autoimmuunhaiguste koosmõju bakteriaalse või viirusliku põletikuga nõrgestab keha ja immuunsussüsteemi sellisel määral, et immuunregulatsioon on kahjustatud. See põhjustaks haiguse puhkemise, kuna kehal puudub võime iseseisvalt põletikku ja mädade kuhjumisi lagundada.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Behceti tõbi avaldub väikeste, enamasti valulike nahapiirkondadena suu ja suguelundite piirkonnas. Need haavandid võivad esineda üksikult või suuremate rühmadena ja neil on erinevad omadused. Need näevad välja nagu akne, vesiikulid või palpeeritavad sõlmed, nad on puutetundlikud ja on alati põletikulised. Mõne aja pärast muutuvad nahapiirkonnad armiks ja nahk helbed maha.

Enamasti märkavad mõjutatud isikud ka kahjustunud haavade paranemist ning vigastused põhjustavad sekundaarset verejooksu, eritumist ja nakkusi. Naha muutustega kaasneb sageli konjunktiviit. Iiris paisub, mille tagajärjeks on pisarad, sügelus ja punetus. Silma eeskambris moodustuvad mädakollektsioonid, mis lõpuks purunevad ja tühjenevad sissepoole või väljapoole.

Rasketel juhtudel muutub patsient põletiku tagajärjel pimedaks. Sümptomid arenevad tavaliselt salakavalalt ja suurenevad Behceti tõve käigus. Sobiva ravi korral taanduvad terviseprobleemid mõne päeva või nädala jooksul. Kui reumaatilist haigust ei ravita, võib see põhjustada armistumist, kroonilist valu ja immuunsussüsteemi häireid. Haiged tunnevad end üha halvemini ja selle tagajärjel arenevad sageli emotsionaalsed kaebused, näiteks depressioon või alaväärsuskompleksid.

Diagnoos ja kursus

Mõjutatud Behceti tõbi pöörduvad sageli arsti poole, kuna nad märkavad haava ärritavat käitumist. Vigastatud nahk osutub hüperaktiivseks, haava piirkonnas on naha tugev punetus ja villid. See sümptom on ka peamine kriteerium Behceti tõve varajaseks diagnoosimiseks konsulteeritud arstide poolt.

Diagnoos kinnitatakse nn kassi küünarnuki testi abil. Selleks süstib arst küünarnuki nahale 0,5 ml meditsiinilist soolalahust ja jälgib selle reaktsiooni. Kui patsient põeb Behceti tõbe, reageerib liigne nahk süstimisele sõlmede ja põletikuga.

Kui see test kahtlust kinnitab, tuleb edasiseks diagnoosimiseks teha vereanalüüsid, et teha kindlaks, kui palju immunoglobuliini on veres ja kuidas see koosneb.

Behceti tõbi on korduv krooniline haigus, mis avaldub alguses haavanditena ja hiljem mitmesuguste silmahaigustena. Kui meditsiinilist sekkumist pole, võib reumaatiline haigus põhjustada ajus pimedust või tugevat põletikku.

Tüsistused

Behceti tõbi põhjustab mitmesuguseid kaebusi ja tüsistusi. Esiteks võib see põhjustada silmapõletikku, põhjustades mäda kogunemist eeskambrisse. See kuhjumine põhjustab enamikul juhtudel nägemisprobleeme ja halvimal juhul täielikku pimedust. Nahal areneb sügelus ja punetus, mis piirab märkimisväärselt mõjutatud inimese elukvaliteeti.

Enamik neist tunneb end ebamugavalt ja häbeneb neid kaebusi sageli. Behceti tõbi võib põhjustada ka enesehinnangu langust või alaväärsuskomplekse. Pole harvad juhud, kui patsiendid kannatavad selle tagajärjel psühholoogiliste piirangute või depressiooni all. Haavade paranemist võib piirata ka Behceti tõbi, nii et nakkusi esineb sagedamini.

Behceti tõbe saab suhteliselt hästi ravida ravimite abil. Reeglina ei esine erilisi komplikatsioone. Enamikul juhtudel sõltuvad patsiendid siiski pikaajalisest ravist. Samuti ei ole haigestunud inimese eluiga tavaliselt lühem. Nõrgenenud immuunsussüsteemi tõttu on patsiendid vastuvõtlikumad erinevatele haigustele.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Haiguse riskirühma kuuluvad eriti 30-aastased ja vanemad mehed, kelle päritolu on Türgi või Kagu-Aasia. Kui teil on aftoossed haavandid, peate arstiga nõu pidama. Igemete või suu limaskestade valulikke kohti tuleb uurida ja ravida. Kui kahjustatud piirkonnad levivad veelgi või kui on täiendavaid kaebusi, tuleb pöörduda arsti poole. Põletiku, sügeluse, lahtiste haavade või mäda tekkimise korral tuleb olla ettevaatlik. Rasketel juhtudel võib tekkida veremürgitus, mis võib lõppeda surmaga. Kui valu tekib, haav laieneb või steriilset haavahooldust ei saa tagada, on vajalik arstiga konsulteerimine.

Kui asjaomane isik kannatab mõne nädala või kuu jooksul korduvalt erinevate sümptomite all, tuleb pöörduda arsti poole. Kui tekivad vesiikulid või kui jumas on muid muutusi, näitab see organismi olemasolevate ebakorrapärasuste suhtes. Palpeeritavad tükid, ketendav nahk või puudutusvalu tuleb esitada arstile. Kui haavad paranevad halvasti või esineb ebaharilikku veritsust, on vajalik arst. Arsti visiit on vajalik ka emotsionaalsete või psühholoogiliste probleemide korral. Depressiivseid meeleolusid või käitumisprobleeme peaks arst hindama niipea, kui need püsivad mitu nädalat.

Ravi ja teraapia

Kas diagnoos Behceti tõbi selgelt tõestatud, alustatakse standardravi. Ägedas staadiumis koosneb see kortisooni manustamisest intravenoosselt või tableti kujul, sõltuvalt patsiendi raskusest ja individuaalsetest vajadustest. Kortisoon pärsib kehas põletikku ja mõjutatud rakkude kasvu ning võib seeläbi katkestada või nõrgendada haigustsüklit.

Väga rasketel juhtudel ja sageli korduvate rünnakute korral võib raviarst otsustada täiendavalt või alternatiivselt manustada immunosupressante. Need vähendavad immuunsussüsteemi funktsioone, piirates immuunrakkude kasvu või blokeerides DNA kasvu. Annuse tase ja tarbimise sagedus sõltuvad haiguse tõsidusest.

Kui ei kortisooniravi ega immunosupressandid ega mõlema preparaadi kombinatsioon ei toimi, on viimasteks võimalusteks infliksimabi või talidomiidi ravi. Infliksimab on reumaatiliste haiguste võtmeravim. Thalodomid tunti nimede ja negatiivsete kogemuste all seoses Contergani või Softenoniga, kuid praegusel kujul ja range julgeolekukontrolli all tõotab see häid väljavaateid raviks.

Outlook ja prognoos

Behceti tõve prognoos paraneb haiguse kestuse pikenedes. Kursust võib kirjeldada kui lainelist, kuna arvukad aftaadid suus või suguelunditel muutuvad vanuse kasvades haruldasemaks. Kui mõjutatakse ainult jume, ei ole mõjutatud isikutel lühem eluiga. Ärritavaks peetavate nahamuutuste tagajärjel tekkivad psühholoogilised probleemid võivad kannatuste taset suurendada. Harvadel juhtudel areneb depressioon, mis muidu halvendab prognoosi.

Mida varem haigus esimest korda ilmneb, seda suurem on Behceti tõvest tingitud suremus. Eriti noorte meeste ja noorte täiskasvanute suremus on palju kõrgem kui kellegi teise kannatanud. Kopsuarterite aneurüsmid on seotud kõrge suremusega - umbes viiendik. Kuna neid diagnoositakse enne nende jõustumist harva, on prognoos vastavalt kehv. Seedetrakti või muude organite neuronite osalus või haavandid suurendavad ka suremuse tõusu.

Vanuse kasvades muutub selle riskirühma prognoos siiski soodsamaks, kuna haigus muutub passiivsemaks. Lisaks on prognoos halb, kui silmad on haaratud, sest umbes 25-50 protsenti haigestunutest läheb pimedaks või nende nägemine on tõsiselt piiratud. Hea arstiabi võib seda vältida.

ärahoidmine

Kuna haiguse põhjuseid pole veel uuritud, pole ennetusmeetodeid teada. Haigestunud isikud peaksid tõsise haiguse kulgu ennetamiseks võimalikult kiiresti ja regulaarselt meditsiinilist abi otsima.

Järelhooldus

Behceti tõve ravieesmärk on veresoonte autoimmuunse põletiku kestv ja võimalikult täielik mahasurumine. Reeglina väheneb haiguse vaheldumisi virvendavate ja taanduvate sümptomite aktiivsus. Silmade raskema põletiku, tromboosi ning närvisüsteemi või seedetrakti kaasamise korral on vajalik pikaajaline järelravi põletikuvastaste ravimitega, näiteks infusioonide ja tablettidega.

Kui patsientidel pole vähemalt kaks aastat kaebusi olnud ja neil pole sümptomeid, katkestatakse üksikjuhtudel põletikuliste protsesside vähendamiseks mõeldud ettevalmistused või immunosupressiivsed ravimeetodid. Behceti tõbi on aga sageli keeruline kontrolli alla saada, kuna ägenemiste aeg ja raskusaste on arvutamatud.

Seetõttu on autoimmuunse vaskuliidi korral oluline optimaalne järelravi. Ägeda teraapia faasile järgnenud järelravi meetmete eesmärk on tuvastada tagajärjed ja õigeaegselt tuvastada uus paisumine. Ravimi annuseid saab vastavalt kliinilisele väljanägemisele individuaalselt kohandada. Toitumisstiil soolefloora stabiliseerimiseks ja veresoonte tugevdamiseks toetab Behceti tõve järelravi.

Regulaarsed kontrollid, eriti dermatoloogi ja oftalmoloogi poolt, võimaldavad nahamuutusi või silmainfektsioone varakult tuvastada, kuid annavad ka mõjutatud isikutele kiireloomuliste küsimuste selgitamise turvalisuse. Behceti haiguse järelravi on oluline komponent, et püsivalt kindlustada ravi edukust ja kohandada seda vastavalt haiguse individuaalsele kulgemisele.

Saate seda ise teha

Kuna haigus progresseerub löökides, on raske eneseabiks imerohtu välja mõelda. Paljud patsiendid saavad haigusega hästi ja hästi toime tulla, kui ettenähtud ravimeid võetakse regulaarselt. Mõne haige puhul on ka aegu, kus nad saavad ilma ravimiteta hakkama. Kui ilmneb teine ​​episood, tuleb leevenduse määramiseks konsulteerida raviarstiga, kuna sellega kaasneb alati tugev valu.

Kõik, kes põevad Behceti tõbe, peaksid veenduma, et nad annavad oma kehale piisavalt puhata. Piisav uni ja tervislik, tasakaalustatud toitumine aitavad samuti kaasa haiguse suhteliselt stabiilsele kulgemisele. Haiged inimesed peaksid ka oma keha liigse stressi säästmiseks regulaarselt elama.

Lisaks soovitatakse haigetel inimestel liituda eneseabigrupiga või teraapiagrupiga. Samuti on mõned Interneti-foorumid, mis pakuvad teatud anonüümsust. Sel moel saavad kõik teiste asjaosalistega mõtteid vahetada teemadel, mida ametlikus rühmas ei arutata. See aitab kuulda teiste kogemusi vastavas olukorras. See on parem viis oma tunnete ja hirmudega toimetulemiseks.