Medullaarne käsna neer

All Medullaarne käsna neer nefroloogia mõistab tsüstilist medullaarset neeruhaigust, mis mõjutab neeru medulla. Kuigi haigus esineb juba sünnist alates, püsib see kogu elu jooksul osaliselt asümptomaatiliselt. Võimalikud sümptomid on kuse- ja neerukivid kaltsiumi ladestuste kujul.

Mis on medullaarne käsna neer?

Medullaarne käsna neer on tsüstiline neeruhaigus. Sünnist peale on mõlemal või harvemini ainult ühel neerul tsüstilised muutused neeru medulla medullaarsetes püramiidides ja papillides, mis on ühendatud neerude kogumiskanalitega. Neeru medulla ja selle püramiid on häiritud uriini kontsentreerumisvõime tsüstiliste laienemiste tõttu.

Haigestunud neerud eritavad sageli liiga vähe happeid või liiga palju kaltsiumi ja moodustavad neerukive. Samuti võivad tekkida kusekivid. Äärmuslikel juhtudel areneb neeru tubulaarne atsidoos. Ehkki medullaarne käsnjas neer on kaasasündinud, ei peeta seda pärilikuks neeruhaiguseks. Haigusest tuleb eristada järgmist:

• I ja II tüüpi tsüstilised medullaarsed neeruhaigused

• nephronophthisis, mis on suures osas geneetilised.

Sümptomaatilise medullaarse käsna neeru esinemissagedus on 1: 5000 kuni 1: 20000. Asümptomaatilise medullaarse käsnaga neerude esinemissagedus on 1: 200.

põhjused

Medullaarse käsnja neeru haigus ilmneb tavaliselt spontaanselt. Tsüstiliste muutuste algne põhjus pole seni teada. Siiani pole haigusega seostatud spetsiifilisi geene ega kromosomaalseid mutatsioone. Haiguse levik ei tundu olevat ennustatav. Ettenägematuse tõttu eeldavad teadlased, et raseduse komplikatsioon on haiguse tõenäolisem põhjus, mitte geneetiline alus.

Arvesse võetakse ka geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsiooni. Kui selline kombinatsioon on olemas, eeldatakse, et geneetilised tegurid on autosomaalselt domineerivad. Isegi kui vastuvõtlikkus on geneetilise dispositsiooni mõttes pärilik, puhkeb haigus sel juhul alles siis, kui asjaomane inimene puutub kokku keskkonnateguritega.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kaasasündinud neeru neerul on tsüstilised laienemised ühes või mõlemas neerus. Tsüstid ei pea mõjutama kogu neerude medulla. Samuti toimuvad lokaalselt piiratud muutused. Tsüstiline laienemine toimub peamiselt neeru medulla terminaalsetes kanalites. Tsüstid moodustuvad sageli ka papillide näpunäidetes. Tsüstid sisaldavad kaltsiumoksalaadi konkreete.

Ehkki inimese neerud säilitavad oma füsioloogilise kuju, näivad need olevat käsnad. Enamikul juhtudel on need ka laienenud. Tsüstid tekitavad takistusi, mis muudavad parenhüümi. Neerupuudulikkust reeglina ei esine. Medullaarne käsnjas neer jääb tavaliselt pikka aega sümptomitevabaks. Suur osa haigetest jääb terveks nädalaks ilma sümptomiteta. Kui sümptomid esinevad üldse, on need tavaliselt kuse- ja neerukivid, korduvad neerukoolikud, kuseteede infektsioonid või hematuria.

Diagnoos ja haiguse kulg

Medullaarset käsna neeru diagnoositakse röntgenograafia abil. Diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada ka püelograafiat. Selle protseduuri käigus ei täitu kõigepealt tupplehed, vaid neerude papillaarsed õõnsused. Kuigi muutused on kaasasündinud, tehakse diagnoos tavaliselt hilja. Enamikul juhtudel võib diagnoosi oodata alles noorest täiskasvanueast peale ja enamasti on see juhuslik leid.

Paljudel juhtudel diagnoositakse alles viie aasta vanuselt või isegi pärast surma. Prognoos on suhteliselt soodne. Lühendatud eluiga ei kehti näiteks medullaarse käsna neeru kohta. Kaltsiumist valmistatud neeru- ja kusekivid võivad põhjustada tugevat valu ja vähendada seeläbi elukvaliteeti, kuid need võivad sama lihtsalt vaikida. Kui suur kannatus on medullaarse käsna neeru kontekstis, sõltub konkreetsest juhtumist.

Tüsistused

Medullaarne käsnjas neer põhjustab neerudes ja neerude ümber tsüstide teket. See suurendab neid ja puudub enesetervendamine. Halvimal juhul võib mõnikord tekkida neerupuudulikkus, mis võib ka ilma ravita põhjustada patsiendi surma. Seejärel sõltub haigestunud inimene ellujäämiseks doonori neerust või dialüüsist.

Kuid medullaarne käsna neer ei pea igal juhul tekitama tüsistusi ega kaebusi, nii et paljud patsiendid elavad kogu oma elu medullaarse käsna neeruga ilma piirangute ja kaebusteta. Lisaks võivad neerukivid või kusekivid intensiivsemalt areneda. Võimalikud on ka muud neerude või kuseteede infektsioonid.

Suurenenud vedelike ja mitmesuguste raviviiside pakkumise tõttu saab medullaarse käsnja neeru sümptomeid suhteliselt hästi piirata. Tavaliselt pole komplikatsioone. Siiski ei ole harvad juhud, kui patsiendid sõltuvad ravimite võtmisest. Kui ravi on edukas, ei lühene patsiendi eeldatav eluiga ega teki täiendavaid tüsistusi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamikul patsientidest pole medullaarses käsnjas neerus sümptomeid ega ebakorrapärasusi. Selle tulemusel ei tehta mõnel juhul elu jooksul diagnoosi. Kõik peaksid regulaarsest kontrollimisest ja rutiinsetest uuringutest osa võtma, isegi kui neil pole sümptomeid. Need toimuvad esimestel eluaastatel ja neid pakutakse täiskasvanutele alates 35. eluaastast. Vajadus arstiga konsulteerida tekib kohe, kui asjaomane isik märkab neerude piirkonnas esinevaid eeskirjade eiramisi või kaebusi. Kui neerufunktsioon muutub või tunne on hajus, tuleb pöörduda arsti poole.

Kui on probleeme urineerimisega, vere sisaldus uriinis, ebanormaalne vedeliku tarbimine või kui neerupiirkonnas on haavandeid, tuleb pöörduda arsti poole. Turse või rõhutunne ülakehas on viited olemasolevatele tsüstidele, mida arst peaks selgitama. Püsiv tung urineerida kohe pärast tualettruumi minekut, korduvad kuseteede infektsioonid või kuse- ja neerukivide moodustumine viitavad medullaarse käsnja neeru olemasolule. Koolikute esinemise korral tuleb võimalikult kiiresti arstiga nõu pidada. Kuna on olemas organipuudulikkuse oht, tuleks neerukrampide ja tugeva valu korral viivitamatult kiirabiteenistust teavitada.

Ravi ja teraapia

Medikaalse käsna neeru põhjuslikku ravi ei ole veel saadaval. Seetõttu on ravi eranditult sümptomaatiline. Nii ravimteraapia kui ka sekkumine võivad toimuda sümptomaatilise ravina. Kivide lagunemine toimub eriti kuseteede või neerude kivide korral. Väiksemaid kive purustavad lööklained.

Ilma igasuguse operatsiooni ja anesteesiata edastavad lööklaine seadmed lööke kudede vette, mis purustab kaltsiumi. Patsient eritab purustatud kive uriiniga. Suuremat kivimit ei saa sel viisil eemaldada. Kirurgiline eemaldamine on valitud ravimeetod isegi suure hulga kividega. Kivide moodustumise vältimiseks või pärast killustumist kordumise riski vähendamiseks peaksid medullaarse käsnjas neeruga patsiendid jooma võimalikult palju vett.

Joogikogus 2,5 liitrit päevas on minimaalne. Kivide teket saab siiski ka ravimitega ära hoida. Hüperkaltsiuuria raviks ja nefrolitiaasi profülaktikaks saavad haiged näiteks tiasiide, mis vähendavad ka kuse- ja neerukivide riski. Kuseteede infektsioonide vastu võideldakse tavaliselt antibiootikumraviga.

Outlook ja prognoos

Medullaarse käsna neeru prognoos põhineb haiguse individuaalsetel omadustel. Spontaanset paranemist pole siiski oodata. Neerudes moodustuvad tsüstid, mis vajavad arstiabi. Vastasel juhul on haiguse leviku oht ja seega tervisekahjustuste suurenemine.

Haiguse väga ebasoodsa käigu ja geneetiliselt määratud haiguse intensiivse ekspressiooni korral võib haigestunud inimene ka enneaegselt surra. Neeru funktsionaalne aktiivsus on uute kudede moodustumise tõttu piiratud. Kui õigeaegset ravi ei toimu, võib elund põhjustada pöördumatuid kahjustusi. Lisaks on võimalik elundi tegevuse ebaõnnestumine. Nendel juhtudel on tegemist eluohtliku häirega. Seda isikut ähvardab enneaegne surm.

Kui arstiabi alustatakse kohe, kui ilmnevad esimesed ebakorrapärasused uue koe moodustumisel, saab sümptomeid sageli täielikult ravida. Alustatakse tsüstide või kivide lagunemist. Seejärel transpordivad võõrkehad organismi ja eemaldavad need. Lisaks saab läbi viia kirurgilisi sekkumisi, mis jälgivad ka võõrkeha eemaldamist. See ravimeetod suurendab komplikatsioonide riski. Sellegipoolest on see sageli ainus taastumise väljavaade. Edasisel eluperioodil võivad võõrkehad igal ajal uusi moodustada.

ärahoidmine

Medullaarset käsnjas neeru ei saa ennetada, kuna haiguse põhjuseid pole lõplikult välja selgitatud. Sellegipoolest saab sümptomite riski vähendada näiteks piisava hulga vedelike joomisega.

Järelhooldus

Kuna haigus ja medullaarse käsnja neeru ravi on suhteliselt keerukad, on järelravi eesmärk olukorraga hästi toime tulla. See võib põhjustada psühholoogilisi häireid, mida peaks mõnikord selgitama psühholoog. Teraapia või kontakt teiste mõjutatud inimestega võib aidata haigust paremini leppida. See võib heaolu suurendada, hoolimata sellest, et ravi jätkub.

Medullaarne käsnjas neer võib ravimata jätmise korral patsiendil põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja kaebusi. Haigestunud peaksid regulaarselt külastama oma arsti ja järgima rangelt juhiseid oma huvides. See hõlmab ka dieeti, mis väidetavalt leevendab neerusid regeneratsiooni ajal. Sellega seoses on järelhoolduse eesmärk kohaneda harjumatu olukorraga ja edendada tervislikku eluviisi. Edasine kulg sõltub väga palju selle haiguse tõsidusest, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Mõnel juhul on patsiendi oodatav eluiga samuti piiratud.

Saate seda ise teha

Neeruhaiguse sümptomite ilmnemisel tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole. Medullaarset käsnja neeru saavad sümptomaatiliselt ravida haiged, kuid see nõuab arsti põhjalikku selgitust.

Lisaks ravimteraapiale, mida kasutatakse valu vähendamiseks, tuleb järgida ranget dieeti. Tarbida tuleks palju vedelikke (vähemalt kolm liitrit päevas), eriti enne magamaminekut ja pärast sööki. Igapäevane dieet peaks koosnema peamiselt kergetest toitudest. Sõltuvalt sellest, kui raske on medullaarne käsnjas neer, soovitatakse selliseid toite nagu köögiviljad, puuviljad ja madala soolasisaldusega toidud. Liha ja vorsti tuleks nii palju kui võimalik vältida. Vältida tuleks ka kohvi ja alkoholi, kuna need põhjustavad neerudele täiendavat koormust.

Üldiselt tuleb hoolitseda selle eest, et soolefloora oleks puutumatu. Arstiga konsulteerides võib soolte ja neerude tervise tugevdamiseks läbi viia võõrutusravi või paastu. Üldmeetmed, nagu treenimine ja stressi vältimine, avaldavad positiivset mõju kogu kehale ja seega ka haigele neerule. Kui sümptomid suurenevad hoolimata kõigist meetmetest, on kõige parem uuesti rääkida vastutava arstiga.