Krüoglobulineemia

Krüoglobulineemia on haigus, mis kuulub veresoonte põletiku (vaskuliit) rühma. Enamasti põhjustab põletikku krooniline C-hepatiit.

Mis on krüoglobulineemia?

80 protsendil kõigist juhtudest on krüoglubulineemia põhjustatud kroonilisest C-hepatiidist.
© Olga - stock.adobe.com

in Krüoglobulineemia see on vaskuliidi, st veresoonte põletiku juhtum.Selle põletiku käivitab immuunkomplekside või immunoglobuliinide ladestumine väikestes veresoontes. Neid immunoglobuliine nimetatakse krüoglobuliinideks. Nad ei lahustu külmas. Kuid need võivad kuumutamisel lahustuda. Segatud krüoglobuliine nimetatakse ka immuunkompleksideks.

Krüoglobuliine on kolme erinevat tüüpi:

• 1. tüüpi krüoglobuliinid on tavaliselt monoklonaalsed immunoglobuliinid G (IgG) või monoklonaalsed immunoglobuliinid M (IgM).

• 2. tüüpi krüoglobuliinid on enamasti monoklonaalsed immunoglobuliinid M. See seondub IgG spetsiaalse tükiga. Nii et siin on segatud krüoglobuliinid.

• 3. tüüpi krüoglobuliinid on polüklonaalsed immunoglobuliinid M. Koos teiste polüklonaalsete immunoglobuliinidega moodustavad 3. tüüpi krüoglobuliinid immuunkomplekse.

põhjused

Kui on külm, kaotavad krüoglobuliinid lahustumisvõime. Need ladestuvad väikestes veresoontes ja põhjustavad seal põletikku. Krüoglobulineemia on reeglina haiguste sekundaarne haigus, kus immunoglobuliinide sisaldus on oluliselt suurem kui tervislikus seisundis. 80 protsendil kõigist juhtudest on krüoglubulineemia põhjustatud kroonilisest C-hepatiidist.

Muud võimalikud vallandavad haigused on Sjogreni sündroom, borrelioos, reumatoidartriit, alaäge bakteriaalne endokardiit, süüfilis, toksoplasmoos või hulgimüeloom. Nakkus Epsteini-Barri viirusega, mis on Pfeifferi näärmepalaviku põhjustaja, võib samuti põhjustada krüoglobulineemiat.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Põletik kahjustab veresoonte seinu. See veresoonte seina kahjustus ilmneb eriti kätel, jalgadel, ninal, kõrvadel, lõual, peenisel ja vabal. Siit ilmub naha veritsus, mida tuntakse palpeeritava purpurina. Lisaks on akrotsüanoos või akra nekroos. Akrotsüanoos on akra sinine värv.

Aakrad on kehaosad, mis asuvad kehast kõige kaugemal. Raynaud 'sündroom on krüoglobulineemia tüüpiline ilming. Seda haigust tuntakse ka kui Raynaud'i tõbe ja seda iseloomustavad kahvatute sõrmede rünnakud. See kahvatu põhjus on põletikuliste veresoonte kramplik kitsenemine. Lisaks võivad tekkida liigese- ja lihasvalud. Patsiendid kurdavad ka selliseid neuroloogilisi sümptomeid nagu kipitus või nõelad.

Maksa suurenemine on enam kui pooltel patsientidel. Põrna saab ka laiendada. Põrna ja maksa suurenemine on tüüpiline krüoglobulineemiale, mille on põhjustanud Waldenströmi tõbi või plasmasütoom. Võib esineda ka lümfisõlmede haigusi. Mõnel juhul areneb glomerulonefriit.

Siin on neerurakud põletikulised. See viib vere (hematuuria) ja valkude (proteinuuria) esinemiseni uriinis. Raskekujuliste vormide korral võib esineda mitme organi infarkt. Neeruinfarkt, insult, südameatakk või mesenteriaalne infarkt on ägedalt eluohtlikud.

Diagnoos ja haiguse kulg

Anamnees annab esimesed märgid krüoglobulineemia tekkeks. Võib esineda tõendeid kroonilise C-hepatiidi kohta. Temperatuuril 37 kraadi Celsiuse järgi on settekiirus suurenenud, kuid temperatuuril neli kraadi on see normaalne. Veres ringlevaid krüoglobuliine saab tuvastada elektroforeesi meetodil.

Elektroforeesi ajal seerumi valgud eraldatakse ja esitatakse eraldi fraktsioonides. Krüoglobulineemia korral leidub γ-globuliinide arvu suurenenud sisaldus veres. Diagnoosi saab kinnitada vaskulaarse biopsia abil. Siin eemaldatakse tükk anumat. Põletikku saab selle anumatüki põhjal tuvastada.

Tüsistused

Krüoglobulineemia kahjustab tavaliselt veresoonte seinu. Peamiselt ilmneb naha verejooks, mis võib olla seotud valuga. Lisaks on nahk selle haiguse tõttu ka sinist värvi ja kahjustatud piirkondades võib esineda turset. Pole harvad juhud, kui kehal esinevad liikumispiirangud, mis võivad patsiendi igapäevaelu märkimisväärselt komplitseerida.

Lihaste ja liigeste valud pole krüoglobulineemia korral samuti haruldased ning võivad patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt vähendada. Haigus suurendab ka maksa. Halvimal juhul võivad maksahaigused põhjustada patsiendi surma. Pole harvad juhud, kui haigus mõjutab südant, nii et südameinfarkt võib jätkuda.

Neeruinfarkti ei saa välistada ka krüoglobulineemia korral. Krüoglobulineemia vähendab ja piirab märkimisväärselt patsiendi eluiga. Selle haiguse ravi toimub ravimite abiga. Komplikatsioone pole. Sümptomeid saab ravida ibuprofeeni abiga. Reeglina ei saa universaalselt ennustada, kas eluiga väheneb.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Naha värvimuutused erinevatel kehaosadel on murettekitavad. Kui sinine värvus muutub korduvalt või kui värvimuutus suureneb, tuleb sümptomite selgitamiseks pöörduda arsti poole. Eriti ohustatud on käed, jalad, kõrvad, nina ja lõug. Naha kõrvalekallete põhjuseid peab uurima ja ravima arst. Mõnel juhul ilmneb sinine värvimuutus suguelundite piirkonnas. Seetõttu on peenise või vulva muutuste ilmnemisel vajalik ka arsti visiit.

Kui sõrmed järsku kahvatuks muutuvad, mida ei saa seletada, tuleb vaatlustest arsti teavitada. Arst on vajalik, kui nahal on sensoorseid häireid, kipitustunnet või tuimust. Pöörduge arsti poole, kui teil tekivad liigesevalu või lihashaigused. See kehtib eriti siis, kui pole olnud füüsilist ülepingutust ega intensiivset sportimist. Ülakeha survetunde, vereringeprobleemide või ebaregulaarse südamerütmi korral tuleb pöörduda arsti poole.

Kui sümptomid püsivad pikka aega, võib tekkida eluohtlik seisund. Seetõttu peaksite esimeste märkide ilmnemisel pöörduma arsti poole. Funktsionaalse tõrke või teadvuse kaotuse korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Lisaks on vaja võtta esmaabimeetmeid, et tagada asjaomase isiku ellujäämine.

Teraapia ja ravi

Teraapia alus on põhihaiguse ravi. Kroonilise C-hepatiidi korral pole see lihtne ülesanne. Haigestunud patsiendid saavad interferoon-α ja viirusevastase aine ribaviriini kombinatsiooni vähemalt kuue kuu jooksul. Suure viiruskoormuse ja erinevate alatüüpidega nakatumise korral toimib ravi ainult halvasti. Üldiselt on õnnestumise määr 50 protsenti.

Lisaks põhihaiguse ravimisele kasutatakse kortikosteroidide suuri annuseid. Kasutatakse ka keemiaravi ravimeid ja interferoone. Tavaline annus koosneb tsüklofosfamiidist, prednisoloonist ja ibuprofeenist. Ibuprofeeni kasutatakse ainult sümptomaatiliseks raviks.

Ravimid leiate siit

➔ Haavaravimid ja vigastused

Outlook ja prognoos

Krüoglobulineemia prognoos sõltub põhihaigusest. Rikkuva haiguse ravivõimalus on haiguse edasise kulgu ja paranemise väljavaate jaoks ülioluline. Lisaks on eriti oluline, kas käsitletav haigus on kroonilise iseloomuga. Näiteks kui inimesel on C-hepatiit, on raviplaan ja paranemisvõimalused eriti rasked ja aeganõudvad. Sümptomitest vabanemise tõenäosus on vaid umbes pool diagnoositud juhtudest. Lisaks võivad alustatud ravi ajal ilmneda kõrvaltoimed ja riskid.

Ilma meditsiinilise ja meditsiinilise ravita halveneb kannatanute prognoos tohutult. Sekundaarsed haigused on võimalikud ja seal on ka tõsiste komplikatsioonide oht. Mõnel patsiendil diagnoositakse neeruinfarkt. See on asjaomase isiku jaoks eluohtlik ja intensiivse arstiabi õnnestumisel võib põhjustada elukestvaid häireid. Lisaks vähenes nende patsientide keskmine eluiga üldiselt.

Kui raviarstil õnnestub põhihaigust ravida, kaovad krüoglobulineemia sümptomid järk-järgult iseseisvalt. Vaatamata saavutatud paranemisele võib elu jooksul ilmneda retsidiiv. Organismil ei teki haigust põhjustavate pisikute suhtes immuunsust. Seetõttu tuleks pikaajaliselt sümptomitest vabanemise tagamiseks võtta erilisi ettevaatusabinõusid.

ärahoidmine

Põhimõtteliselt saab krüoglobulineemia ära hoida ainult põhihaiguse ennetamise kaudu. C-hepatiit on krüoglobulineemia tekke peamine riskifaktor. C-hepatiidi viiruse põhjustatud maksapõletik näitab väga suurt kroonilisust ja võib põhjustada ka maksakahjustusi. Haigus edastatakse vere kaudu. Vaktsineerimine pole veel võimalik. Intravenoosse ravimite tarbimisega on suurenenud nakatumise oht.

C-hepatiiti võib edastada ka tätoveeringute või augustamise stuudiotes saastunud instrumentide kaudu. Seksuaalne levik on üsna haruldane. C-hepatiidi ja seega ka krüoglobulineemia vältimiseks tuleks enne tegelikku läbitungimist kohtumist hoolikalt uurida tätoveerimise ja augustamise ateljeesid. Hügieeniline töö peaks olema iseenesestmõistetav asi.

Narkomaanid ei tohiks süstlaid teiste kasutajatega jagada, vaid peaksid alati kasutama steriilseid ühekordselt kasutatavaid süstlaid. Vaatamata madalale levimisriskile tuleks muude sugulisel teel levivate haiguste korral kasutada ainult kaitstud vahekorda. Tuntud haiguste korral, mis on seotud suurenenud immunoglobuliinide tootmisega, peaksid haiged jälgima selliste sümptomite ilmnemist nagu külmad ja kahvatud käed või verejooks.

Kui kahtlustatakse veresoonte põletikku, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Varane ravi parandab prognoosi ja hoiab ära sellised püsivad kahjustused nagu neuropaatia ja lihasvalud.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on krüoglobulineemia järelravi võimalused väga piiratud ja mõnel juhul pole need asjaomasele isikule kättesaadavad. Haiguse edasine käik sõltub suuresti mõjutatud inimese seisundist ja ka diagnoosimise ajast, nii et selle kohta ei saa üldisi ennustusi anda.

Kuid haiguse varajasel diagnoosimisel on krüoglobulineemia edasisele kulgemisele alati positiivne mõju, nii et haigestunud inimene peaks ideaaljuhul nägema arsti juba esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel. Reeglina ei saa see iseseisvalt paraneda. Haigestunud inimesed sõltuvad mitmesuguste ravimite tarvitamisest.

Reeglina tuleb neid võtta kuue kuu jooksul, tagades alati, et neid võetakse regulaarselt ja et annus on õige. Lisaks peaks arst regulaarselt kontrollima ja läbi viima, et asjaomase isiku seisundit jälgitaks pidevalt. Enamikul juhtudest saab krüoglobulineemiast suhteliselt hästi üle saada, nii et edasised järelmeetmed pole vajalikud.

Saate seda ise teha

Krüoglobulineemia korral piirduvad eneseabimeetmed tavaliselt sümptomite meditsiinilise ravi toetamise ja haiguse igapäevase elu hõlbustamisega. Kõigepealt on soovitatav muuta elustiili. Kuna krüoglobulineemia on enamasti tingitud bakteriaalsetest haigustest, tuleb tugevdada immuunsussüsteemi. See saavutatakse palju värskes õhus treenides ja tervislikult toitudes. Lisaks tuleks tähelepanu pöörata rahulikule öisele unele ja stressi vältimisele.

Kui sümptomid põhinevad tõsisel haigusel, mida ei põhjustanud ainult bakteriaalne patogeen, on võimalik sümptomaatiline kaasnev ravi. Näiteks saab valu leevendada mitmete looduslike ravimitega. Homöopaatias saadud preparaadid Belladonna D12, samuti naturopaatiast pärit arnika ja kuradi küünis on end tõestanud. Kohalikud valud aitavad ka konservatiivsed abinõud, näiteks soojad padjad.

Sõltuvalt krüoglobulineemia seisundist võib võtta lisameetmeid. Ebamugavuse ja tõsiste komplikatsioonide vältimiseks tuleks seda eelnevalt arstiga arutada.