Alaealiste ksantogranuloom

juveniilne ksantogranuloom Enamasti mõjutab see alla ühe aasta vanuseid lapsi ja sageli kaob või kaob üksinda. See on kollakasoranž laik või healoomuline poolkerakujuline kasvaja. Kuni ksanthogranuloom ei asu silmas, vajab see ravi ainult väga harvadel juhtudel.

Mis on juveniilne ksantogranuloom?

A juveniilne ksantogranuloom (JXG) on healoomuline mitte-Langerhansi raku histiotsütoos, mis esineb peamiselt imikutel ja alla kahe aasta vanustel väikelastel. See on lipiididega koormatud makrofaagide kogum. Isegi sündides võivad ilmuda siledad, kuplikujulised sõlmed ja papulid, millel on tüüpiline kollakasoranž värv.

Kõige sagedamini esineb see umbes 2-aastaselt. Vähem levinud vanematel lastel ja veelgi vähem levinud täiskasvanutel. Healoomuline tähendab healoomulist ja mitte agressiivset. Üksikjuhtudel võivad osaleda ka muud elundid. Nende hulka kuuluvad silmad, põrn, maks, kopsud ja kesknärvisüsteem, kuid see on suhteliselt haruldane. Noorte ksantogranuloomi nimetatakse ka Mitte-X histiotsütoos, Xanthogranuloma alaealine või Nevoxanthoid endotelioom määratud.

põhjused

Ksantogranuloomide põhjuste kohta pole täpselt teada. Võimalik, et nende nahamuutuste arengu taga on geneetilised omadused. Igal juhul on see histiotsüütide ja dendriitrakkude ületootmine, mis kogunevad ja põhjustavad sõltuvalt asukohast erinevaid sümptomeid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

JXG-d iseloomustavad enamasti üksikud kollakasoranžid sõlmed või 0,5–2 sentimeetri läbimõõduga tõstetud papulid. Need võivad alguses olla ka punakad. Need on peamiselt nähtavad pea piirkonnas, kaelal või ülakehal ning jäsemete sirutuskülgedel ja on suhteliselt kahjutud.

Kui need esinevad silmadel või nende läheduses ja võib-olla isegi mitu, st mitu korda, tuleb pöörduda silmaarsti poole. Oftalmoloogilise uuringuga tuleb selgitada ohtu nägemisele. Harvadel juhtudel võib alaealine ksantogranuloom levida teistes organites. Selleks on mitmeid võimalusi. Lisaks ülaltoodule on neid täheldatud ka neerudes, luudes, lihaskoes, neerupealistes, munandites (munandites) kõri (tuuletõmb), soolestikus ja südameõõnes (südamelihas).

Diagnoos ja haiguse kulg

Iseloomulike nahanähtude tuvastamiseks piisab sageli visuaalsest diagnoosist. Kaasaegsed uurimisseadmed ja kõrgresolutsiooniga mikroskoobid võimaldavad noorematel patsientidel kasutada diagnoosimismeetodeid, mis on leebemad kui mõni aasta tagasi. Imikutel, kes on mõjutatud sündimise ajal ja kuni esimese kuue elukuuni, on tõenäolisem mitu kahjustust.

Eeldatakse, et sündide arv langeb kümne protsendi võrra, ja on tähelepanuväärne, et sagedamini mõjutavad seda lapsed. Ebaselgetel juhtudel tuleb välistada Langerhansi histiotsütoos, 1. tüüpi neurofibromatoos ja juveniilne müelomonotsüütide leukeemia. Need on kõige tavalisemad ohtlikud haigused, millega JXG-d võib segi ajada.

Muud diferentsiaaldiagnoosid on: Molluscum contagiosum, Feuersteini-Mimsi-Schimmelpenningi sündroom, Keloidi arm, urtikaaria pigmentosa, histiotsütoom, fibromatoos, digitaalne, infantiilne, Spitsi nevus, fibroma, ksantoomi tuberosum ja eruptivum. Tavaliselt ei võeta imikutelt ja väikelastelt koeproove, välja arvatud juhul, kui see on tingimata vajalik, kuna juveniilne ksantogranuloom kaob tavaliselt iseseisvalt kuueaastaseks.

Kõige tavalisem nahavälise esinemise koht on silmalau ja iirisega silmades. Ligikaudu pooltel neist väikestest patsientidest on nahakahjustused, mis muudavad juveniilse ksantogranulomatoosi iirise ja tsiliaarkeha spontaanse hüphema kõige tavalisemaks põhjustajaks.

See tähendab punaste vereliblede kuhjumist silma eesmises piirkonnas, nagu toimub nüri trauma korral, näiteks poksimisel. Haigestunud lastel põhjustab see sekundaarset glaukoomi ja hiljem sageli isegi pimedust. Seetõttu on ravi iga silmaarsti jaoks suur väljakutse.

Kui haigus esineb täiskasvanutel, on diagnoosimine keeruline ja eeldatakse suurt arvu teatamata juhtumeid. Lisaks ei toimu enam iseeneslikku paranemist, nagu enamikul lastel. Sõltuvalt asukohast ilmnevad kõige mitmekesisemad sümptomid, mida saab seostada ka paljude teiste haigustega. Seetõttu on need diagnoosid muude haiguste diagnoosimisel juhuslikumad leiud.

Tüsistused

Enamikul juhtudel ei vaja see seisund mingit erikohtlemist. Enamikul juhtudel kaob plekk või healoomuline kasvaja iseenesest, seega pole täiendavaid tüsistusi ega sümptomeid. Reeglina on lapsel nähtav väike tükike. Kuid kui haigus on otse silma või selle läheduses, tuleb konsulteerida silmaarstiga.

Sel juhul võib klomp mõjutada patsiendi nägemist ja seeläbi vähendada patsiendi elukvaliteeti. Haigus võib esineda ka teistes siseorganites ja põhjustada kaebusi või tüsistusi ka seal. Edasine kulg sõltub enamasti patsiendi kahjustatud piirkonnast. Enamikul juhtudel pole selle haiguse ravi vajalik.

Tavaliselt kaovad sümptomid iseseisvalt ilma eriliste komplikatsioonideta. See ei piira patsiendi eeldatavat eluiga. Lisaks saab kasvajat piirata ka kiirguse või keemiaravi abil. Edasisi komplikatsioone tavaliselt pole.Mõnel juhul on vajalik ka psühholoogiline tugi vanematele või sugulastele.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Tavaliselt ei vaja alaealine ksantogranuloom arsti visiiti. Naha kõrvalekalded ilmnevad vastsündinutel ja imikutel. Spontaanne paranemine toimub mõne nädala või kuu jooksul ilma edasiste tagajärgedeta. Vanemate kaitsmiseks ja rahustamiseks võib teha arstivisiidi. Sageli on sünnitusarstilt saadav teave siiski piisav visuaalse kontakti kaudu. Kuna vastsündinu rutiinsed kontrollid viiakse läbi esimestel elukuudel, tegeleb nende muutustega nahk naha muutustega ja selgitab neid nende kohtumiste ajal tavaliselt arst.

Harvadel juhtudel areneb granuloom kehaosades, mis vajavad meditsiinilist sekkumist. Kui naha jume muutused tekivad silma läheduses, võib see põhjustada nägemise halvenemist. Kui silmalaugude piirkonnas on täheldatud naha värvuse muutumist või kudede moodustumist paplite kujul, tuleb pöörduda arsti poole. Nägemisohu korral on soovitatav meditsiiniline ravi. Erandjuhtudel võivad granuloomid kinnituda keha erinevatesse organitesse.

Seetõttu tuleb ebanormaalse seedimise või lapse isu vähenemise korral konsulteerida arstiga. Kui kõhu- ja neerupiirkonnas on oluline kaalulangus, kõhulahtisus, kõhukinnisus või valu, on soovitatav arst.

Ravi ja teraapia

Imikutele ja väikelastele spetsiaalset teraapiat ei ole ja see pole tavaliselt sobiv, kuna alaealised ksantogranuloomid kaovad sageli iseseisvalt. Kui need asuvad silmade lähedal, saab kasvu ohjeldamiseks kasutada väga väikestes annustes kiirgust.

Nahavälise JXG jaoks on erinevaid võimalusi, sõltuvalt asukohast. Histiotsütoosi X ravile sarnast keemiaravi võib kasutada suuremate kuhjumiste korral kõhus ja organites, aga ka närvisüsteemis. Nahaväline JXG on üks haruldastest haigustest, mille uurimiseks raha peaaegu ei eraldata. Seetõttu ei ole selle jaoks endiselt standardset ravi, mida saaks kasutada üksikjuhtudel.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Juveniilse ksantogranuloomi prognoos on soodne peaaegu kõigil patsientidel. Enamikul juhtudel on tegemist spontaanse paranemisega. Naha väljanägemise muutused ei kujuta asjaomase inimese tervisele täiendavat ohtu. Ravi või meditsiinitöötaja sekkumine on harva vajalik. Granuloomid esinevad peamiselt lastel ja kaovad mõne päeva, nädala või kuu jooksul.

Kui nahamuutusi pole kriimustatud ja avatud haavad on tekkinud, pole neil haiguslikku väärtust. Kui on avatud haavad, on oht veremürgituse tekkeks. Haavad võivad saastuda ja mikroobe võivad organismi sattuda sisenemispunktide kaudu. Võib oodata prognoosi halvenemist, kuna sepsis võib lõppeda surmaga. Lisaks võivad tekkida sekundaarsed haigused.

Kui silma lähedal tekivad granuloomid, halveneb ka muidu soodne prognoos. Sel hetkel kehal võivad need põhjustada nägemise halvenemist. Tüsistuste vältimiseks ja kahjustuste eemaldamiseks on vajalik arstiabi. Kui ravi jätkub ilma täiendavate vahejuhtumiteta, saab patsiendi ka taastunud lühikese aja jooksul ravist vabastada. Edasisel kursusel on võimalik retsidiiv, eriti lapsepõlves. Neil juhtudel püsib soodne prognoos.

ärahoidmine

Alaealiste ksantogranuloomi ei saa ennetada ning toimemehhanismid ja selle esinemise viis pole veel täielikult teada. Histiotsütoosiliit teeb tihedat koostööd rahvusvahelise arstide rühmaga, et edendada selle valdkonna uuringuid ja anda neile harvaesinevatele patsientidele võimalus tulevikus ravida.

Järelhooldus

Paljudel juhtudel ei ole selle haigusega nakatunud isikutele spetsiaalseid järelmeetmeid. Esiteks on oluline väga kiire diagnoosimine koos järgneva raviga, et asjaomase inimese elus ei tekiks täiendavaid tüsistusi. Mõnel juhul saab see kasvaja iseseisvalt lahendada, kuid haigust peaks ikkagi kontrollima arst.

Kui haigus taandub iseseisvalt, pole spetsiaalne järelravi vajalik ega võimalik. Haigestunud isikud peaksid siiski regulaarselt läbi viima mitmesuguseid arstlikke uuringuid ja kontrolle, et varakult tuvastada ja ravida muid kasvajaid või muid kaebusi. Kuna haigus esineb peamiselt lastel, peavad seda toetama ka vanemad ja teised sugulased.

Intensiivsed ja armastavad arutelud on siin samuti väga olulised, kuna see hoiab ära depressiooni ja muude psühholoogiliste häirete tekke. Samuti peaksid vanemad hoolitsema selle eest, et lapsed ei kriimustaks naha muutusi. Ainult mõnel juhul piirab see haigus haigestunud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

Noorte ksantogranuloomiga patsientide puhul on ülimalt oluline hoolikalt jälgida haigusega seotud muutusi ja pöörduda viivitamatult raviarsti poole, kui granuloom on laienenud või muul viisil. Samuti on soovitatav, et vanemad viiksid haigestunud lapse regulaarsete ennetavate kontrollide juurde, et muutused õigeaegselt registreerida ja alustada adekvaatset ravi.

Paljudel juhtudel kaob alaealiste ksantogranuloom noortel inimestel iseseisvalt ega vaja ravi. Siis toetavad patsiendid ja eestkostjad haiguse kulgu vaid hoolitsedes selle eest, et mitte ärritada juveniilset ksantogranuloomi. Ärritus on võimalik näiteks kosmeetikatoodete või vigastuste tõttu, mis on põhjustatud isikliku hügieeni ajal riiete hõõrumisest või käeliigutustest. Seetõttu on patsiendid selliste tegevuste ajal eriti valvsad ja ettevaatlikud, et mitte esile kutsuda negatiivseid muutusi.

Ravi on vajalik, kui granuloom on silma lähedal ja ähvardab kahjustada nägemisfunktsiooni. Sellistel juhtudel on alaealiste ksanthogranuloomi eemaldamiseks vajalik tüsistuste ja silmaarstide hoolitsus silmaarstide ja teiste spetsialistide poolt.