Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroom on harv, kuid raske autoimmuunhaigus, mis mõjutab eriti kopse ja neere. Haigust ei saa ravida.

Mis on Goodpasture'i sündroom?

Alguses ilmneb haigus ainult selliste iseloomulike sümptomite kaudu nagu isutus või oksendamine. Hiljem tulevad esile progresseeruva glomerulonefriidi sümptomid.
© maya2008 - stock.adobe.com

Goodpasture'i sündroomi kirjeldas esmakordselt Ameerika patoloog Ernest William Goodpasture 1919. aastal. Ta joonistas pildi teatud tüüpi neerupõletikust koos kopsude verejooksuga.

Nüüd on selge, et neerupõletik on kiiresti progresseeruv glomerulonefriit. Goodpasture'i sündroom on II tüüpi autoimmuunhaigus, mille korral moodustuvad antikehad veresoonte komponentide vastu, eriti neerudes ja alveoolides. II tüüpi autoimmuunhaigused kuuluvad II tüüpi allergiate hulka. Need on tsütotoksilised allergiad.

Keha moodustab raku antigeenide vastu immuunkomplekse. Järgnenud immuunreaktsiooni tagajärjel hävivad keha enda rakud. Haigus on äärmiselt haruldane. Iga 1000000 inimese kohta on aastas maksimaalselt üks haigusjuht. Haigus on kõige tavalisem kahekümnendate ja neljakümne aasta vanuses. Mehi mõjutab kaks korda sagedamini kui naisi.

põhjused

Nagu juba kirjeldatud, on Goodpasture'i sündroom II tüüpi autoimmuunhaigus. Patsiendi keha moodustab antikehi nn Goodpasture'i antigeeni vastu. Haigel inimesel istub see alveoolides ja neeru keldrimembraanis. Keldrimembraan on õhuke kudede kiht neerurakkudes. Antikehad ründavad Goodpasture antigeene nendes struktuurides ja hävitavad need.

See protsess põhjustab neerudes ja kopsudes tugevat põletikku, mis halvendab tõsiselt organite talitlust. Kuigi neerud on alati mõjutatud, pole kopsude kaasamine kohustuslik. Seetõttu nimetatakse Goodpasture'i sündroomi ka kopsude osalusega glomerulonefriidiks. Olemasolevate kopsuhaiguste, suitsetamise ja varasema kokkupuute korral süsivesinikega suureneb oht, et haigus kahjustab ka kopse.

Ravimid leiate siit

➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Need, kellel see on mõjutatud, on suhteliselt pikka aega sümptomitevabad. Alguses ilmneb haigus ainult selliste iseloomulike sümptomite kaudu nagu isutus või oksendamine. Hiljem tulevad esile progresseeruva glomerulonefriidi sümptomid. Neerurakkude väikeste anumate kahjustus viib valkude ülekandumiseni uriini.

Valgu kaotuse tagajärjel moodustuvad tursed. See on eriti märgatav silmade piirkonnas ning hiljem ka säärte ja pahkluude piirkonnas esineva turse tõttu. Valgus ja võimalik, et veri on uriinis tuvastatavad.

Kui kahjustatud laevade kaudu satub uriini rohkem punaseid vereliblesid, tundub see roosa kuni punakasvärvi. Verekaotus võib põhjustada aneemiat, mille sümptomiteks on juuste väljalangemine, väsimus ja väsimus. Ravimata jätmise korral muutub glomerulonefriit kiiresti ägeda neerupuudulikkusega lõplikuks neerupuudulikkuseks.

Neerupuudulikkuse sümptomiteks on sügelus, luuvalu, tursed, peavalu, väsimus, südamepuudulikkus või seedetrakti probleemid. Kopsude kaasamine põhjustab õhupuudust ja köhimist. Hilistes staadiumides köhivad mõjutatud inimesed verd. Ka siin võib verekaotus põhjustada aneemiat või süvendada olemasolevat aneemiat. Lisaks põhjustab kopsude sisemine verejooks raua ladestumist ja seega kopsu sideroosi.

diagnoosimine

Goodpasture'i sündroomi kahtluse korral määratakse antikehad kaudse immunofluorestsentsi abil. Kaudne immunofluorestsents kontrollib, kas patsiendi vereseerumis leidub antikehi keha enda rakkude vastu. Selleks asetatakse patsiendi vereseerum rakusubstraadile ja pestakse lühikese aja pärast uuesti maha. Ainult seotud antikehad jäävad rakusubstraadile.

Nüüd on substraadiga seotud antikeha, mis on märgistatud fluorokroomiga. See seondub ka inimese antikehadega. Kui esimeses etapis on antikehad substraadile kleepunud, seostuvad äsja lisatud antikehad nende antikehadega. Neid antikehakomplekse saab tuvastada fluorestsentsmikroskoobiga.

Kopsude röntgenikiired võivad paljastada kahjustused. Võib teha kopsubiopsia. Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks võib teha ka neeru biopsia. Seejärel saab neerukoes tuvastada poolkuu. Need on täiesti tüüpilised autoimmuunhaigusele.

Tüsistused

Goodpasture'i sündroomi põhjustatud sümptomid ja tüsistused on väga erinevad ning enamasti ei ilmne need haiguse lõpuni. See põhjustab oksendamist, kõhulahtisust ja isutus. Isukaotus võib põhjustada ka alatoitumist, mis on patsiendi tervisele väga ohtlik seisund.

Samuti on kahjustatud neerud, mis halvimal juhul võib põhjustada neerupuudulikkust. Sel juhul peab patsient ellujäämiseks tuginema dialüüsile. Samuti on silmade sümptomeid, mis on sageli paistes. Patsient tunneb end väsinuna ja haigena ning kannatab juuste väljalangemise all. Levinud on ka peavalud ja kehavalud. Lisaks on nakkused hingamisteedes, mis võib põhjustada hingamisraskusi ja õhupuudust.

Vere köhimine toimub ka harva. Kaebused põhjustavad patsiendi igapäevaelule suurt koormust ja vähendavad elukvaliteeti. Goodpasture'i sündroomi ravi on hädavajalik, vastasel juhul lõppeb surmaga. Ravil pole muid tüsistusi, surmajuhtumite määr on umbes 20 protsenti. Kui haigus lüüakse, siis edasisi kaebusi ei esitata.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna Goodpasture'i sündroom iseenesest ei parane, tuleb igal juhul arstiga nõu pidada. See pikendab märkimisväärselt patsiendi eeldatavat eluiga, isegi kui haigust ise ei saa ravida. Pideva oksendamise ja isukaotuse korral tuleb pöörduda arsti poole. Silma või valgu turse uriinis võib samuti näidata Goodpasture'i sündroomi ja seda peaks alati uurima arst.

Paljud patsiendid kannatavad ka verekaotuse ning seega püsiva väsimuse ja kurnatuse all. Lisaks on visiit arsti juurde vajalik, kui asjaomane isik kannatab sageli peavalude või luuvalude käes. Samuti põhjustab see sügelust ja ebamugavustunnet maos ja sooltes.

Kui Goodpasture'i sündroomi ei ravita, tekivad ka hingamisraskused, mida tuleb kindlasti uurida. Sündroomi esimese uurimise teeb enamikul juhtudel üldarst. Edasiseks raviks on sümptomite leevendamiseks siiski vajalik erinevate spetsialistide kasutamine.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ravimata jätmise korral viib Goodpasture'i sündroom alati surma. Isegi ravi ajal oli suremus kuni 90 protsenti. Tänapäeval on prognoos tänu kasutatavatele glükokortikoidide ravile märkimisväärselt paranenud. Kasutatakse kortisooni preparaate ja täiendavaid immunosupressante. Need pärsivad immuunsussüsteemi funktsiooni. Kasutatakse selliseid preparaate nagu asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Plasmafereesil võib olla toetav toime. Plasfereesi ajal vahetatakse patsiendi vereplasma plasmafereesiseadme abil täielikult. Goodpasture'i antigeeni vastased antikehad elimineeritakse. Kopsude tekkimisel tuleb suitsetamine kohe lõpetada. Samuti on soovitatav iga kopsuinfektsiooni viivitamatult ravida antibiootikumidega.

Hea karjamaa sündroomi ravi võtab kaheksa kuni kaksteist kuud. Raviga on haigestunud patsientide ellujäämise võimalused dramaatiliselt suurenenud. Suremust võiks vähendada alla 20 protsendi. Kuid haigust ei saa ravida. Kordused, nn tagasilöögid on igal ajal võimalikud.

Outlook ja prognoos

Goodpasture'i sündroomiga ei ole täielik ravimine võimalik, kuna see on geneetiline haigus, mida saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Ravimata jätmise korral põhjustab sündroom enamikul juhtudel enneaegset surma. Immunosupressantide abil saab mõnda sümptomit leevendada, kusjuures haiged sõltuvad elukestvast ravist.

Kui asjaomane inimene suitsetab, süvenevad sümptomid tavaliselt ja eluiga lüheneb. Goodpasture'i sündroom mõjutab üldiselt tõsiselt ka patsiendi elu. Asjaomane isik ei saa sporditegevuses osaleda ega tohiks füüsilise koormuse all kannatada. See võib ka laste arengut edasi lükata, põhjustades aeglase kasvu või arenguhäireid.

Pole harvad juhud, kui Goodpasture'i sündroomi seostatakse haiguse tagajärjel tekkivate psühholoogiliste kaebuste või isegi depressiooniga. Igapäevaelus kannatavad kannatanud inimesed hoolimata ravist sageli tugeva valu käes ega saa seetõttu normaalseid tegevusi hõlpsasti teostada. Söögiisu puudumise tõttu ilmnevad sageli vaeguse sümptomid, mis tuleb korvata.

Ravimid leiate siit

➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimid

ärahoidmine

Kuna pole teada, mis põhjustab keha enda rakkude vastaste antikehade teket, ei saa Goodpasture'i sündroomi ära hoida. Kuna haigus on ilma ravita surmav, on varajane diagnoosimine väga oluline. Ainult nii saab tõsiseid elundikahjustusi ära hoida ja kannatada saanud inimesed võivad elada suuresti normaalse elu.

Järelhooldus

Goodpasture'i sündroomi korral on järelhoolduse võimalused väga piiratud. Kuna haigust ei ole võimalik ravida, vajavad haiged need sümptomite leevendamiseks tavaliselt elukestvat ravi. Enesetervendamine ei saa toimuda.

Lisaks vähendab Goodpasture'i sündroom patsiendi eluiga tavaliselt märkimisväärselt ja piirab seda. Enamikul Goodpasture'i sündroomi juhtudest sõltuvad mõjutatud isikud ravimite kasutamisest. Oluline on tagada, et seda võetakse regulaarselt, samuti tuleb arvesse võtta võimalikku koostoimet teiste ravimitega.

Kahtluse korral tuleb alati arstiga nõu pidada. Laste puhul vastutavad ravimite õige ja ennekõike regulaarse tarbimise eest peamiselt vanemad. Regulaarsed vereanalüüsid on vajalikud ka immuunsussüsteemi häirete avastamiseks varases staadiumis.

Üldiselt peaksid Goodpasture'i sündroomist mõjutatud inimesed alati kaitsma end haiguste ja nakkuste eest, et mitte immuunsussüsteemi asjatult koormata. Infektsioone tuleb viivitamatult ravida antibiootikumidega, kusjuures antibiootikumide võtmisel ei tohi alkoholi tarbida. Lisaks võib olla kasulik kontakt teiste Goodpasture'i sündroomiga inimestega.

Saate seda ise teha

Goodpasture'i sündroomi ei saa eneseabi kaudu ravida. Haigestunud isikud sõltuvad meditsiinilisest ravist, ehkki ei saa välistada, et haige võib surra, kuna haigus põhjustab paljudel juhtudel neerupuudulikkust. Isegi pärast edukat ravi võib haigus tagasi tulla.

Paljud kannatajad vajavad haiguse tõttu emotsionaalset tuge. Seda saavad anda peamiselt sõbrad ja perekond. Tõsistel juhtudel võib pöörduda psühholoogi või terapeudi poole.

Kui laps põeb Goodpasture'i sündroomi, tuleb selle haiguse võimaliku käigust teatamiseks korraldada haiguse kohta täpsustav ja üksikasjalik arutelu. Samuti võivad aidata arutelud teiste mõjutatud isikutega ning psühholoogilisi kaebusi ja depressiooni saab vältida.

Kuna patsientidel on igapäevaelus tõsiseid piiranguid ja valu, tuleb keha alati säästa. Seetõttu peaksite hoiduma pingutavast tööst, et mitte sümptomeid süvendada. Lisaks peaks patsient puuduse sümptomite vältimiseks vaatamata isukaotusele regulaarselt sööma ja jooma.