Erdheim-Gsell sündroom

Mõiste Erdheim-Gsell sündroom hõlmab patoloogilisi muutusi suurte arterite, peamiselt aordi, keskmise anuma seinas (keskkonnas). Haigussündroom, mida tavaliselt nimetatakse idiopaatiliseks, põhjustab meedias silelihaste ja elastsete kiudude lagunemist. Söötme muutunud elastsus suurendab eluohtliku aordi dissektsiooni riski, eriti aordi tõusvas harus ja aordi kaare piirkonnas, mis võib põhjustada aneurüsmi dissekane, hemorraagiat ja aneurüsmi teket veresoone seina sisemise ja välimise kihi vahel.

Mis on Erdheim-Gselli sündroom?

Erdheim-Gselli sündroom põhjustab algstaadiumis peaaegu mingeid sümptomeid, nii et haigus avastati selles staadiumis juhuslikult teatud kaebuste uurimise käigus, mis ei ole tingimata seotud Erdheim-Gselli sündroomiga.
© designua - stock.adobe.com

Mõistega Erdheim-Geselli sündroom või tsüstiline või mukoidne mediaalne nekroos Erdheim-Gsell on söötme degeneratiivne muutus, mis mõjutab suuri artereid, eriti aordi. Haiguse käigus lagunevad keskkonnas olevad silelihaskiud ja elastsed kiud, arteriaalsete veresoonte seinte keskmine kiht.

Elastsete kiudude lagunemine vastab elastolüüsile ja silelihasrakkude lagunemine toimub tavaliselt apoptoosi ehk programmeeritud rakusurma kaudu. Seetõttu ei vasta rakkude lagunemismehhanism nekroosi pildile. Haiguse käigus muutub sööde - ja koos sellega ka mõjutatud arter ise - oma füüsilises käitumises.

Elastsus väheneb järsult ja kandja ei saa enam aktiivselt reageerida ahenemise või laienemise signaalidele, kuna vastavad silelihasrakud pole enam saadaval. Sellel on eriti tõsine mõju aordi tõusvas harus ja aordi kaareosas, kuna veresoonte seintes on nendes aordi lõikudes avatud õhu tasku funktsiooni täitmiseks eriti kõrged elastsusnõuded.

põhjused

Erdheim-Gselli sündroomi põhjus pole veel lõplikult välja selgitatud, nii et haigust nimetatakse sageli ka idiopaatiline tsüstiline mediaannekroos nimetatakse. Nimetuse lisamine idiopaatiline on kreeka päritolu ja tähendab midagi "oma" või "iseenesest" ja seda kasutatakse meditsiinis olulise omadussõna sünonüümina. Idiopaatiline tähendab alati seda, et haiguse põhjused pole (veel) piisavalt teada.

Mõned tõendid viitavad sellele, et geneetilised põhjused võivad mängida rolli, näiteks Marfani sündroomi korral, mille puhul võetakse kokku teatud pärilikud sidekoehaigused. Siiani on kindlaks tehtud mitu kromosoomi piirkonda, mis mõjutavad söötme olemust ja mis vastutavad elastsete kiudude lagunemise ja mukopolüsahhariiditaoliste ladestuste sisseviimise eest.

Oma rolli võivad mängida ka muud haigused, näiteks hüpotüreoidism, hüperkortisolism või pikaajaline kõrge vererõhk. Hüperkortisolism on omandatud haigus, mille põhjustab liiga pikk ja liiga intensiivne ravi kortisooniga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tüüpilised nähud ja sümptomid, mis võivad viidata Erdheim-Gselli sündroomile, on tugevad või väga tugevad valu rinnus vahetult rinnaku luu (rinnaku) taga. Rindkerevaluga kaasnevad tavaliselt mittespetsiifilised sümptomid, nagu halb enesetunne, oksendamine ja erutus.

Juhtudel, kui on šoki tunnuseid ja valu rinnus kiirgab selga, on väga tõenäoline, et aordis on juba moodustunud dissektsiooni aneurüsm ja see nõuab viivitamatut ravi. Täiendavad sümptomid tekivad sekundaarse kahjustuse tõttu, mille põhjustab verejooks söötmesse koos samaaegselt eluohtliku aneurüsmiga.

Diagnoos ja haiguse kulg

Erdheim-Gselli sündroom põhjustab algstaadiumis peaaegu mingeid sümptomeid, nii et haigus avastati selles staadiumis juhuslikult teatud kaebuste uurimise käigus, mis ei ole tingimata seotud Erdheim-Gselli sündroomiga. Sümptomid ilmnevad alles siis, kui haigus on nii kaugele arenenud, et lihaskiudude ja elastsete kiudude lagunemine ning mukopolüsahhariidide lisamine söötmesse põhjustab aordi dissektsioone.

Aordi dissektsiooni saab diagnoosida transesofageaalse ehhokardiograafia (TEE) abil. Teised pildidiagnostika meetodid, näiteks CT ja MRT, võimaldavad aga diferentseeritumaid ja täpsemaid väiteid. Ravimata jätmise korral areneb aordi dissektsioon tavaliselt eluohtlikuks aneurüsmiks, kui veresoone sisemisse seina, intima tekib pisar, mille kaudu veri võib voolata keskkonda.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arst peaks selgitama organismi üldist halba enesetunnet, mis ilmneb järsult ja ilma nähtava põhjuseta. Kui teil on selliseid sümptomeid nagu oksendamine, iiveldus või üldine nõrkus, on põhjust muretsemiseks. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või nädalat, pöörduge arsti poole. Paljudel juhtudel ilmnevad sümptomid järk-järgult pikema aja jooksul. Kui asjaomane isik tajub töövõime langust või heaolu langust, tuleks luua kontakt arstiga. Rahutust või unehäireid tuleb uurida ja ravida.

Kontsentratsioonihäirete, hajuva ärevustunde või tähelepanuhäirete korral on vajalik arsti visiit. Eriti ettevaatlik peab olema sisemise rõhutunde või valu rinnus. Põhjuse täpsustamiseks on soovitatav pöörduda arsti poole. Kui valu ulatub selga või levib keha esiosale, peab arst läbi viima tervisekontrolli. Eluohtlikud seisundid on peatselt ilmnenud ja need tuleks aegsasti arstile esitada. Kui rindkere piirkonnas on verevalumid või naha värvimuutused, on vajalik arsti visiit. Kui ülakeha liigutusi ei ole enam võimalik tavapäraselt läbi viia, on soovitatav pöörduda arsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ravi, mille eesmärk oleks otseselt Erdheim-Geselli sündroomi ravimine, pole olemas. See on tingitud asjaolust, et põhjuslike tegurite vahelisi seoseid ei mõisteta piisavalt ja tõenäoliselt on põhjuseks geneetilised tegurid. Seetõttu kaalutakse ravi ainult ägedate probleemide ilmnemisel, näiteks aordi dissektsiooni korral.

Aordi tõusualal ja aordi kaareosas on mitu olulist arteriaalset haru, mida saab dissektsiooni abil ümber tõsta või tegelikult ära lõigata. Teatud elundite ja kehapiirkondade kehv verevarustus võib põhjustada tõsiseid või eluohtlikke olukordi, kui aneurüsmid pole juba tekkinud. Kui aordi dissektsioon diagnoositakse ilma ägeda ohuta, on ravimteraapia eesmärk ennekõike vererõhu alandamine.

Aneurüsmi riski minimeerimiseks on oluline vähendada süstoolseid väärtusi alla 140 mmHg. Muud kättesaadavad terapeutilised abinõud on peamiselt veresoontekirurgia, mille abil - enamasti südame-kopsumasina abil - sisestatakse veresoonte proteesid ja rebenenud või rebenenud arterid muudetakse taas mehaaniliselt funktsionaalseks.

Outlook ja prognoos

Halvimal juhul võib Erdheim-Gselli sündroom põhjustada surma. Sel põhjusel sõltuvad patsiendid edasistest kahjustuste ja komplikatsioonide vältimiseks alati meditsiinilisest ravist. Ilma ravita on haigus tavaliselt surmav ja viib patsiendi oodatava eluea märkimisväärselt lühenemiseni.

Need, kes kannatavad, kannatavad tugevate rindkerevalude, oksendamise ja üldise haigustunde all. Ärevus esineb ka sageli ja see vähendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Seetõttu kannatavad paljud kannatanud inimesed ka psüühikahäirete all. Veel on verejooks ja tugev valu seljas. Rasketel juhtudel võib Erdheim-Gselli sündroom põhjustada ka šoki, mille korral patsient kaotab teadvuse ja kukkudes võib end uuesti vigastada.

Erdheim-Gselli sündroomi varajasel diagnoosimisel ja ravimisel on haiguse edasisele kulgemisele väga positiivne mõju. Ravimite abil saab vererõhku alandada. Kuid enamik kannatajaid vajab ka haiguse täielikuks raviks operatsiooni.

ärahoidmine

Puuduvad ennetusmeetmed, mis vähendaksid Erdheim-Gselli sündroomi tekkimise riski, sest haigus võib olla mitmefaktoriline ja seoseid, mis Erdheim-Gselli sündroomi lõpuks käivitavad, ei ole (veel) piisavalt mõistetud . Kõige olulisemad ennetavad meetmed võiksid olla aordi aeg-ajalt ultraheliuuringud, kui oma perekonnas on teada veel Erdheim-Gselli sündroomi juhtumeid.

Järelhooldus

Erdheim-Gselli sündroomi korral ei ole kannatanud isikutele tavaliselt spetsiaalset järelravi võimalust. Patsient sõltub peamiselt haiguse otsesest meditsiinilisest ravist, et vältida edasisi tüsistusi. Halvimal juhul võib ravimata jätmise korral haigestunud inimene surra, kuna tavaliselt esineb südamepuudulikkus.

Sel põhjusel on Erdheim-Gselli sündroomi varajane diagnoosimine väga oluline. Enamikul juhtudel sõltuvad selle haigusega kannatanud operatsioonist. Patsient peab pärast sellist operatsiooni alati puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Seejuures tuleks vältida pingutavaid tegevusi või muid stressirohkeid või sportlikke tegevusi.

Erdheim-Gselli sündroomi paranemise kiirendamiseks tuleb järgida ranget voodipuhkust. Enamik patsiente sõltub vererõhu alandamiseks ka ravimitest. Neid tuleks võtta regulaarselt ja õiges koguses. Kahtluse korral tuleb alati arstiga nõu pidada. Isegi pärast edukat operatsiooni on vajalik arsti korrapärane uuring, et Erdheim-Gselli sündroomi sümptomid ei korduks.

Saate seda ise teha

Erdheim-Gselli sündroomi sümptomite leevendamiseks pole haigete inimeste jaoks tavameditsiini alternatiivi. Eneseabimeetmed on piiratud füüsilise ja emotsionaalse vajadusega seotud erilise hoolitsuskohustusega.

Erdheim-Gselli sündroomiga patsiendid peaksid kaitsma end liigse liigsuse ja ülekoormuse eest. Füüsiline aktiivsus tuleb kohandada vastavalt organismi nõuetele ja spetsifikatsioonidele. Niipea kui vererõhk tõuseb, on vaja kohe tegutseda. Lõõgastusvõtted, puhkus ja puhkus aitavad vererõhku alandada. Patsiendid, kes kasutavad regulaarselt selliseid meetodeid nagu jooga, meditatsioonid või autogeensed treeningud, kogevad stressi vähenemist ja sisemise rahu suurenemist. Tasakaal ja harmoonia tugevdavad tervisetunnet ning avaldavad positiivset mõju südame-veresoonkonnale. Heaolu parandamiseks ja igapäevaste nõudmistega sisemise tasakaalu leidmiseks on abi ka muusikast, hobidest või laulva kausi mängimisest.

Igapäevaelus tuleks nii palju kui võimalik vältida vastasseisusid, mida peetakse emotsionaalselt stressirohkeks. Eriti suureks abiks on omaenda käitumise optimeerimine, eskaleeruv välimus ja erinevate strateegiate väljatöötamine konfliktide lahendamiseks. Probleemide lahendamisel saab kasutada kognitiivset koolitust ja vestluste täpsustamist. Lisaks tuleks südame aktiivsuse leevendamiseks tagada, et kehakaal oleks KMI normi piires.