Dejerine-Spilleri sündroom

Dejerine-Spilleri sündroom on ajutüve sündroom, mis kuulub medulla oblongata sündroomidesse ja mida iseloomustavad vahelduvad halvatuse sümptomid. Arteriaalse oklusiooni tõttu kannatavad patsiendid keele halvatuse käes, mis on seotud hemiplegia ja sensoorsete häiretega teisel pool keha.

Mis on Dejerine-Spilleri sündroom?

Medulla oblongata vastab piklikule medullale ja seega aju kõige kaudaalsemale osale. Struktuur on üks ajutüve struktuure ja on kesknärvisüsteemi oluline osa. Medulla oblongata täielik ebaõnnestumine viib tavaliselt surma.

See struktuur sisaldab olulisi refleksikeskusi ja vegetatiivseid funktsioone, näiteks hingamisfunktsiooni või vereringe funktsioone. Sellised refleksid nagu aevastamine, oksendamine ja neelamisrefleks asuvad ka medulla oblongata piirkonnas. Lisaks medulla oblongatale sisaldab ajutüve ka keskosa ja silda. Ajutüve struktuuride osalisi rikkeid nimetatakse ajutüve sündroomideks.

Ajutüve sündroomidele on iseloomulikud vahelduvad sümptomid ja sõltuvalt kahjustuse asukohast jagunevad nad vahelduvateks ponsideks, vahelduvaks keskmiseks ajuks ja vahelduvaks medulla oblongata sündroomiks.

Lisaks Jacksoni sündroomile ja Verneti sündroomile vastab Dejerine-Spilleri sündroom vahelduvale medulla oblongata sündroomile. Kümnest klassikalisest medulla oblongata sündroomist on Dejerine-Spilleri sündroom üks raskemaid sümptomeid, mille vahelduvat halvatust kirjeldasid neuroloogid Spiller ja Dejerine 20. sajandi alguses esmakordselt.

põhjused

Nagu kõik ajutüve sündroomid, põhjustavad Dejerine-Spilleri sündroomi kahjustused ajutüve piirkonnas. Medulla oblongata sündroomi täpne lokaliseerimine on piklik luuüdi. Erinevad seisundid ja haigussündmused võivad põhjustada ajuosade vigastusi.

Dejerine-Spilleri sündroomi korral on üksikute sümptomite peamine põhjus tavaliselt arteri obstruktsioon. Arterid kannavad hapnikurikka verd. Inimese kehas vastab veri transpordivahendile, mis mitte ainult ei varusta kudesid elutähtsa hapnikuga, vaid ka toitainete ja virgatsainetega. Ajuarterid varustavad aju hapniku ja toitainetega.

Nende arterite oklusioon põhjustab aju isheemiat ja toitainete puudust. Kui toitainete ja hapnikuga varustamine katkeb, surevad rakud automaatselt. Sellel rakusurmal on tõsised tagajärjed, eriti aju piirkonnas, ja see võib põhjustada tõsiseid funktsionaalseid häireid.

Dejerine-Spilleri sündroomi arteriaalsed oklusioonisümptomid esinevad enamasti seljaaju eesmises või lülisamba arteris. Patofüsioloogilisest seisukohast on tegemist mediaalse medulla oblongata kahjustusega, tuuma närvi hüpoglossi rikkega ja lemniscus medialise kahjustusega. Samuti võib tekkida püramiidi basaaltrakti kahjustus.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Dejerine-Spilleri sündroomiga patsientidel on mitmete sümptomite kompleks. Seda sündroomi iseloomustavad tavaliselt halvatuse vahelduvad sümptomid. Aju vasak pool kontrollib teadaolevalt keha paremat poolt ja vastupidi.

Kuid see ei kehti kraniaalnärvide piirkonnas. Kui kraniaalnärvid on kahjustatud, pole rike märgatav tegeliku kahjustuse vastasküljel, vaid samal küljel. Dejerine-Spilleri sündroomi korral ilmneb keele halvatus kahjustuse samal küljel.

Keha vastasküljel on hemiplegia. Enamikul juhtudest esinevad hemiplegia küljel enam-vähem tõsised sensoorsed häired. Keele motoorsed rikked põhjustavad tavaliselt väljendus- või rääkimisvõime piiramist.

Lisaks võib keele halvatust seostada neelamishäirete või muude söömisprobleemidega. Patsiendi puudujääkide raskusaste on selle põhjuseks oleva arteriaalse oklusiooni kestusest ja seega on hapnikuvarustuse kestus ebapiisav.

diagnoosimine

Neuroloog diagnoosib Dejerine-Spilleri sündroomi kliiniliste sümptomite ja aju täiendava kuvamise abil. Viilupildid näitavad pikliku medulla piirkonnas kahjustusi, mis võivad olla enam-vähem väljendunud. Diferentsiaaldiagnostika osas tuleb sündroomi eristada seotud medulla oblongata sündroomidest.

Lisaks tuleb tõrke sümptomite korral välistada sellised põhjused nagu kasvajad ning autoimmuunne ja bakteriaalne põletik. Dejerine-Spilleri sündroomiga patsientide prognoos on suhteliselt halb. Täielikku taastumist ei esine paljudel juhtudel.

Tüsistused

Dejerine-Spilleri sündroomi tõttu tekib patsiendil mitmesuguseid halvatusi. Paljudel juhtudel mõjutab keelt peamiselt halvatus. See põhjustab keelehäireid ja arusaamisprobleeme. Suunatud suhtlus pole patsiendil sageli võimalik.

Halvata võivad ka muud jäsemed või kehaosad, mis võivad põhjustada tõsiseid tundlikkushäireid ja tajumishäireid. Patsiendil pole võimalik tavalist igapäevast elu juhtida. Sageli sõltub see inimene teiste inimeste abist ja kannatab depressiooni ja muude psühholoogiliste kaebuste all.

Pole harvad juhud, kui nad on ühiskonnast välja tõrjutud. Keele halvatus võib põhjustada ka neelamisraskusi, mis võib samuti põhjustada alakaalu. Tavaline toidu tarbimine ja vedeliku tarbimine pole samuti enam võimalik. Dejerine-Spilleri sündroomi ei saa täielikult ravida.

Sel põhjusel on sümptomid piiratud, nii et patsient saab uuesti süüa ja end normaalselt väljendada. See ravi toimub tavaliselt teraapiana ja ei põhjusta täiendavaid kaebusi ega tüsistusi. Kuid paljudel juhtudel pole Dejerine-Spilleri sündroomi võimalik täielikult piirata, nii et patsient peab kogu oma elu elama piirangutega.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna Dejerine-Spilleri sündroom iseenesest ei parane, tuleb igal juhul arstiga nõu pidada. Reeglina ei diagnoosita sündroomi ka kohe pärast sündi, seetõttu peab diagnoosi igal juhul määrama arst. Seejärel tuleks arsti juurde pöörduda, kui patsient kannatab aeg-ajalt näo halvatuse käes. See halvatus pole püsiv ja võib mõjutada näiteks keelt või teisi näo lihaseid. Sageli on halvatud ainult üks näo külg.

Kui seda halvatust esineb sageli, tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Neelamisraskused võivad samuti sellele sündroomile viidata. Rasketel juhtudel võib sündroom põhjustada ka teadvuse kaotuse ja tuleb kutsuda erakorraline arst. Esimese diagnoosi saab teha üldarst. Ravis kasutatakse aga erinevaid ravimeetodeid, mis võivad kaebused kaanteks muuta. Logopeediline abi on väga kasulik ka keele halvatuse korral ja võib arengut taas normaliseerida, eriti lastel.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Põhjusravi ei ole medulla oblongata sündroomiga patsientide jaoks saadaval.Dejerine-Spilleri sündroomiga patsiendid saavad puhtalt sümptomaatilist toetavat ravi, mis ei mõjuta tegelikku põhjust. Kõige olulisemad terapeutilised abinõud on füsioteraapia ja tegevusteraapia.

Aju närvikoe on väga spetsialiseerunud. Sel põhjusel on kesknärvisüsteemi kudede regenereerimisvõime ainult piiratud. Kuigi aju kahjustatud piirkonnad ei saa enam täielikult funktsioneerida, saavad ajukahjustuse sümptomitega patsiendid kompenseerida oma puudujääke üksikjuhtudel toimuva järjepideva väljaõppe abil.

See kompenseerimine saavutatakse funktsioonide ülekandmisega kahjustatud ajupiirkondadest tervislikku ajukoesse. Haigestunute hemiplegiat saab vähemalt sihipärase füsioteraapia abil parandada, stimuleerides aju naaberpiirkondi üle võtma funktsioone aju kahjustatud piirkondadest.

Kui taastumine ei ole rahuldav, õpivad patsiendid tööteraapias iga päev toime tulema motoorse rikke sümptomitega. Näiteks õpivad tegevusteraapia ettevõttes abivahendeid, näiteks jalutajaid, mis muudavad igapäevase elu lihtsamaks.

Kuna Dejerine-Spilleri sündroomiga patsiendid kannatavad ka keele halvatuse käes, saavad nad lisaks töö- ja füsioterapeutilisele hooldusele ka logopeedilisi seansse. Logopeediline ravi on eriti oluline patsientide eneseväljendusvõime taastamisel ja abituse tunnete vähendamisel.

Outlook ja prognoos

Dejerine-Spilleri sündroomi all kannatavad kannatanud inimesed oma elus oluliste piirangute all, mis vähendavad oluliselt elukvaliteeti. Seetõttu olete sõltuv alati ravist, kuna see haigus ei parane iseenesest ja sümptomid tavaliselt süvenevad.

Patsiendid kannatavad mitmesuguste motoorsete ja kognitiivsete puudujääkide all ning sõltuvad seetõttu igapäevaelus alati teiste inimeste abist. On tundlikkuse häireid ja ka kõnehäireid. Lisaks võivad neelamisraskused põhjustada raskusi toidu ja vedelike võtmisel. Dejerine-Spilleri sündroomi sümptomite raskusaste sõltub suuresti hapnikuvarustuse katkestustest, nii et siin ei saa üldist ennustust anda.

Teraapia võib tavaliselt ainult Dejerine-Spilleri sündroomi sümptomeid leevendada, kuid mitte täielikult ravida. Seetõttu ei ole haiguse positiivset kulgu. Mõjutatud inimese elukvaliteeti saab uuesti tõsta erinevate füsioteraapia harjutuste abil. Kas Dejerine-Spilleri sündroom avaldab patsiendi elueale negatiivset mõju, ei saa üldiselt ennustada.

ärahoidmine

Dejerine-Spilleri sündroomi saab ära hoida ainult sel määral, kui ajuarterite ummistusi on võimalik ära hoida. Sündroomi kontekstis kehtivad nii palju kui võimalik samad ennetavad abinõud kui insuldid, vereringehäired ja kardiovaskulaarsed häired.

Järelhooldus

Dejerine-Spilleri sündroomi korral on järelmeetmed tavaliselt väga piiratud. Siin sõltub haigestunud inimene kõigepealt kiirest diagnoosist koos järgneva raviga, nii et edasisi tüsistusi ei tekiks. See hoiab ära ka sümptomite edasise süvenemise. Mida varem Dejerine-Spilleri sündroomi tuvastatakse ja ravitakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg.

Haigust ravitakse sageli füsioteraapia abil. Paljusid sellise teraapia harjutusi saab teha ka oma kodus, mis võib paranemist kiirendada. Perekonna või sõprade poolt kannatanud inimese toetamine ja armastav hooldamine mõjutab positiivselt ka haiguse kulgu.

Paljud patsiendid sõltuvad sellest toest ka oma igapäevaelus, ehkki võib olla vajalik psühholoogiline tugi. Kuid depressiooni või edasiste psühholoogiliste häirete ärahoidmiseks on vajalik professionaalne psühholoogiline abi. Mõnel juhul vähendab Dejerine-Spilleri sündroom ka kannatanud inimese eeldatavat eluiga, ehkki haiguse üldist kulgu ei ole võimalik ennustada.

Saate seda ise teha

Dejerine-Spilleri sündroomi ei saa praegu põhjuslikult ravida. Maksimaalselt saavad patsiendid võtta eneseabimeetmeid, mille eesmärk on leevendada haiguse sümptomeid või tulla toime igapäevaeluga paremini.

Füsioteraapia on peaaegu alati ette nähtud haigetele. Patsiendid peaksid otsima füsioterapeudi, kellel on varasem kogemus haiguse või väga sarnaste sümptomitega häirega. Treeningplaan peaks sisaldama ka tegevusteraapia elemente.

Üks patsientide olulisemaid eneseabimeetmeid on koolituskava järjepidev rakendamine ja regulaarselt harjutamine. Füsioteraapiameetmete eesmärk on aeglustada lihaste lagunemist halvatud kehapiirkondades ja seega parandada motoorseid oskusi või vähemalt säilitada neid nii kaua kui võimalik. Sensoorsest süsteemist saab kasu ka piisav füsioteraapia.

Keele halvatus on tavaliselt seotud rääkimis- ja söömisraskustega. Sellistel juhtudel peaksid patsiendid konsulteerima ka logopeediga. Liigendamisvõimet saab sihipäraste rääkimisharjutuste abil märkimisväärselt parandada.

Keele halvatusel on tavaliselt oluline mõju ka sotsiaalsele suhtlusele. Eelkõige tunnevad end isoleerituna patsiendid, kes vaevalt räägivad ja ei saa seltskonnas süüa. Liikmelisus eneseabigrupis võib sellele protsessile vastu panna. Paljud neist rühmadest on veebis aktiivsed. Raske vaimuhaiguse korral tuleks pöörduda psühholoogi poole.