Budd-Chiari sündroom

Juures Budd-Chiari sündroom (BCS) see on kuivendava suure maksaveeni oklusioon. Ravimata jätmise korral on BCS äärmiselt valulik ja põhjustab maksapuudulikkust. BCS on väga haruldane ja sagedamini esineb mitmete väikeste maksaveenide ummistus. BCS eristub sellest leiust siiski rangelt.

Mis on Budd-Chiari sündroom?

Budd-Chiari sündroom (BCS) on suure maksaveeni täielik oklusioon. BCS võib olla äge või krooniline. Ägeda BCS korral toimub oklusioon järsult ja viib patsiendi seisundi kiire halvenemiseni.

Kroonilise kuluga on verevool läbi suure maksaveeni püsivalt häiritud. Veeni oklusioon põhjustab vere verevoolu maksas. See põhjustab maksa ebaharilikku ülespuhumist ja selle tagajärjel ei suuda maks enam oma funktsioone täita. Kui BCS-i jäetakse ravimata, põhjustab see maksapuudulikkust.

põhjused

BCS-il on sisuliselt kolm võimalikku põhjust. Kõige sagedamini on suures veenis tromboos - s.t verehüüve, mis viib lõpuks oklusioonini.

Lisaks võib põhjuseks olla maksa kasvaja, mis - kui see on ebasoodne ja on saavutanud teatud suuruse - võib veeni ummistada.

Mõnikord juhtub, et kasvaja ümbritseb veeni väljastpoolt ja surub sellega veeni kokku. Teine võimalik BCS-i põhjus on maksa põletik, näiteks krooniline või äge hepatiit.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Halvimal juhul võib Budd-Chiari sündroom põhjustada asjaomase inimese surma. Tavaliselt ilmneb see siis, kui sündroomi ei ravita. Need, keda see mõjutab, kannatavad peamiselt väga tugeva valu all kõhu alumises osas. Ülakõhus on tugev rõhutunne.

See vähendab ja piirab märkimisväärselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Budd-Chiari sündroom põhjustab ka astsiidi arengut. Haiguse progresseerumisel laienevad ka põrn ja maks, mis võib põhjustada tugevat valu. Kui ravi pole, ilmneb iiveldus, kõhulahtisus ja oksendamine.

Veepeetus kõhus võib olla seotud ka tugeva valuga.Järgnev maksapuudulikkus põhjustab haigestunud inimese surma lõpuks Budd-Chiari sündroomi. Tugev valu võib põhjustada ka teadvuse kaotuse või isegi kooma.

Ei saa ennustada, kas mõjutatud inimene ärkab uuesti. Budd-Chiari sündroom põhjustab patsiendil või kannatanud inimese sugulastel sageli tõsiseid psühholoogilisi kaebusi, nii et nad sõltuvad psühholoogilisest ravist.

Diagnoos ja kursus

Tuginedes BCS-i tüüpilisele kulgemisele või eelseisvale maksapuudulikkusele, saab arst kiiresti ja täpselt diagnoosida. Ta küsib patsiendilt võimalike põhjuste (nt põletiku olemasolu) üle ja palpeerib kõhu. Kui BCS-i kahtlus leiab kinnitust, teeb arst sonograafia (ultraheliuuring) ja vajadusel saab maksa venograafia abil täpsema pildi oklusiivsetest fookustest.

Äge BCS on väga valus. Peaaegu kohe pärast veeni sulgemist ilmneb parema ülakõhu piirkonnas tugev valu, millega sageli kaasneb tugev rõhutunne kogu kõhu piirkonnas. Kõrvaltoimed on ka oksendamine ja tugev iiveldus. Hiljem võib vesi jääda kõhtu (astsiit).

Ägeda BCS-iga patsiendi seisund halveneb lühikese aja jooksul dramaatiliselt. Seisund võib põhjustada kooma ja on sageli eluohtlik. Arst räägib kroonilisest väljavooluhäirest, kui vere väljavool maksaveeni kaudu on püsivalt häiritud, kuid ei katke täielikult või toimub pidevalt.

Kroonilise BCS-i tagajärg on tavaliselt patoloogiliselt laienenud maks, mis viib maksatsirroosini.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Tugeva kõhuvalu ja muude siseorganite tõsisele haigusele viitavate tunnuste ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Budd-Chiari sündroom süveneb kiiresti, seetõttu on kiire ravi ülioluline. Hiljemalt siis, kui tüüpilistele sümptomitele on lisatud veepeetus kõhupiirkonnas, on vajalik arsti visiit. Kui asjaomane inimene langeb koomasse, tuleb sellest viivitamatult teatada erakorralisele arstile.

Tugevat oksendamist ja tugevat valu saab kõige paremini ravida päästeteenistuste poolt. Eriti ohustatud on kroonilise või ägeda hepatiidi või maksapõletikuga patsiendid. Inimesed, kes põevad tromboosi või muid veresoonte ja veenide haigusi või kellel on maksakasvaja, peaksid esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduma ka arsti poole.

Edasised kontaktid on sisehaiguste või venoossete haiguste spetsialistidel. Pärast diagnoosi määramist võib osutuda vajalikuks pöörduda spetsialiseerunud kliinikusse, kus tehakse maksa siirdamine. Relapsi ohu tõttu on pärast ravi näidustatud regulaarsed kontrollid vastutava arsti juures.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Suure maksaveeni kaudu optimaalse verevoolu taastamiseks proovib arst BCS olemasolul kõigepealt tromboosi lahendada ravimitega (trombolüüs).

Kui see ei õnnestu, võib kaaluda šundi sisestamist. Lihtsamalt öeldes aitab šunt oklusiivse fookuse ümbersuunamise abil mööda minna. Samuti on sulguri eemaldamise võimalus spetsiaalselt konkreetsele olukorrale kohandatud kirurgilise tehnika abil. Kui BCS on krooniline, st kui suur maksaveen blokeeritakse sageli, on maks püsivalt kahjustatud.

Selle vältimiseks määrab arst vere hüübimist takistava ravimi (näiteks Marcumar). Kui see ei aita või kui patsient kannatab pikaajaliselt ravimite kõrvaltoimete käes, võib olla vajalik maksa siirdamine.

Outlook ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi tuleb igal juhul ravida. See haigus ei parane iseenesest ja kui ravi ei alustata, sureb inimene edasi. Seejärel sureb patsient maksapuudulikkuse tõttu.

Sündroomi seostatakse ka väga tugeva valuga, kui ravi pole. Ravi ajal manustatakse ravimeid peamiselt sümptomite leevendamiseks. Kui aga neil pole mingit mõju, sõltuvad patsiendid sümptomite leevendamiseks šundist.

Kui haigus on krooniline, kahjustatakse maksa pöördumatult ja patsient sureb. Lõppude lõpuks on maksa siirdamine vajalik kahjustatud inimese hoidmiseks. Kuid see võib põhjustada ka tõsiseid kõrvaltoimeid ja mitmesuguseid tüsistusi, nii et haiguse üldist kulgu ei saa anda.

Paljudel juhtudel on Budd-Chiari sündroomi prognoos siiski suhteliselt halb, mis tähendab, et oodatav eluiga on lühem. Budd-Chiari sündroomi varajasel diagnoosimisel on haiguse edasisele kulgemisele alati positiivne mõju.

ärahoidmine

BCS-i saab vältida vaid piiratud määral. Patsiendid, kellel on kalduvus BCS-i tekkeks varasema haiguse - näiteks kalduvus tromboosile, kasvaja või hepatiidi - tõttu, peaksid regulaarselt kontrollima.

Kui on oht kroonilise BCS-i tekkeks, võib kaaluda antikoagulandi profülaktilist kasutamist. Samuti on soovitatav mitte koormata maksa liigse koormamisega, näiteks alkoholi või ravimite liigtarbimise kaudu.

Järelhooldus

Budd-Chiari sündroomi järelravi on võimalik ainult harvadel juhtudel. Haigust ravitakse esiteks ravimite abil, nii et neid tuleb regulaarselt võtta. Samuti tuleks kontrollida ja arstiga läbi arutada võimalikud koostoimed teiste ravimitega.

Kui uimastiravi ei anna soovitud edu, tuleb Budd-Chiari sündroomi ravida kirurgilise protseduuriga. Mõnel juhul on kahjustatud inimese maks juba niivõrd tõsiselt kahjustatud, et patsient sureb, kui siirdamist ei saa teha.

Pärast siirdamist tuleb tüsistuste vältimiseks pidevalt jälgida maksa. Patsient peab olema valmis pikemaks haiglas viibimiseks. Samuti tuleb soodustada haavade paranemist. Vältida tuleks ebavajalikku pingutust või sportimist. Patsient peab tervisliku toitumisega järgima tervislikku eluviisi.

Alkoholi ja nikotiini tuleks täielikult vältida. Enamikul juhtudel on patsiendi oodatav eluiga märkimisväärselt lühenenud vaatamata Budd-Chiari sündroomi ravile. Isegi pärast edukat ravi sõltub patsient ravimite võtmisest ja regulaarsetest meditsiinilistest läbivaatustest.

Saate seda ise teha

Inimesed, kellel on diagnoositud Budd-Chiari sündroom, vajavad esiteks ulatuslikku ravi. Meditsiinilist teraapiat saab toetada mitmesuguste eneseabimeetmete ja alternatiivsete vahendite abil naturopaatiast.

Kõigepealt peaks asjaomane isik järgima ranget isiklikku hügieeni. Kuna šundid seatakse tavaliselt Budd-Chiari sündroomi korral, on nakatumise oht suurenenud. Regulaarne pesemine on seda olulisem, eriti kahjustatud piirkonnas. Mõõdukas õues liikumine ja tervislik toitumine võivad taastumist veelgi aidata.

Kui kahjustatud piirkonnas ilmnevad põletiku tunnused, tuleb sellest viivitamatult arsti teavitada. Tavaliselt soovitab arst patsiendil puhata ja voodis puhata. Piisav puhkus on eriti oluline esimestel nädalatel ja kuudel, kuna haigus võib kehale ja vaimule koormada tõsiselt.

Emotsionaalsete kaebuste vältimiseks tuleks kehalise ravi ajal konsulteerida terapeudiga. Patsientidel, kes tunnevad depressiooni või kellel on haiguse tagajärjel ebaharilik meeleolu kõikumine, soovitatakse kõige paremini rääkida oma arstiga. Sageli saab sümptomeid leevendada ravimite vahetamisega, kuid mõnel juhul on soovitatav edasine ravi terapeudi või psühhoterapeudi poolt.