Juures Antikehade defitsiidi sündroom (AMS) on kollektiivne termin kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkuse kohta, mida iseloomustab eriti immunoglobuliini G vaegus. Selle immuundefekti tagajärjel on suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele. Ravi on eriti näidustatud pidevalt esinevate raskete infektsioonide korral.
Mis on antikehade defitsiidi sündroom?
Termin antikehade defitsiidi sündroom tähistab suurt hulka kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkusi, millega kaasneb antikehade defitsiit. Kaasasündinud immuunpuudulikkust nimetatakse ühiselt muutuva immuunpuudulikkuse sündroomiks (CVID). CVID-i antakse üks kord umbes 25 000 inimesest.
Eeldatakse, et Saksamaal põeb haiguse kaasasündinud vormi umbes 800–3200 inimest. Seetõttu on CVID väga harv sündroom. Kuid see on kõige tavalisem seoses teiste kaasasündinud immuunpuudulikkuse haigustega. Omandatud AMS on palju tavalisem ja selle põhjuseks võivad olla mitmed olemasolevad tingimused.
Antikehade puudulikkuse sündroomi kontekstis moodustub liiga vähe immunoglobuliini G tüüpi antikehi. Immunoglobuliin G on efektiivne bakterite ja viiruste vastu. Seetõttu põhjustab immunoglobuliini G puudus suurt vastuvõtlikkust infektsioonidele, mis põhjustab peamiselt hingamisteede nakkusi. Antikehade defitsiidi sündroomi diagnoositakse kõige sagedamini nii imikueas kui ka varases täiskasvanueas.
põhjused
Antikehade defitsiidi sündroom on mitmete geneetiliste või omandatud haiguste rühm. Enamik kaasasündinud AMS-i geenimutatsioone pole siiski teada. Mõnel juhul võis geeni asukoht siiski lokaliseeruda. Leiti, et TNFRSF13B geeni mitmesugused mutatsioonid 17. kromosoomis võivad põhjustada immuunpuudulikkust.
Enamiku immuunsete defektide pärimine pole samuti teada. Märgiti nii juhuslikke kui ka perekondlikke haigusjuhtumeid. Erinevad põhihaigused, halvad elutingimused, keemiaravi või kiiritusravi võivad põhjustada ka antikehade omandatud puudulikkuse.
Nagu juba mainitud, on antikehade defitsiidi sündroomi peamiseks tunnuseks immunoglobuliin G puudumine, mis toimib bakterite ja viiruste vastu. Kui see puudub, võivad bakteriaalsed või viirusnakkused levida kontrollimata. Antikehade puuduse põhjustavad B-rakkude regulatsiooni puudused. Sündroomi sümptomite raskusaste on erinev.
Ravimid leiate siit
➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimidSümptomid, tervisehäired ja nähud
Antikehade defitsiidi sündroomiga võib esineda mitmesuguseid sümptomeid. Lisaks kroonilistele hingamisteede haigustele on veel palju nakkusi, seedesüsteemi häired, nahahaigused, lümfisõlmede tursed, granuloomid, autoimmuunhaigused ja kasvajad. Kapseldatud bakterid nagu Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ja Moraxella catarrhalis domineerivad hingamisteede haigusi.
Enteroviirused võivad põhjustada ajupõletikku. Lamblia põhjustab sageli kõhulahtisust ja mükoplasmad nakatavad sageli kuseteede haigusi. Pideva kõhulahtisuse tõttu ei imendu toitained enam piisavalt. Võib esineda puudulikkuse sümptomeid.
Mõnikord laienevad alumised hingamisteed (bronhektaasid), mis põhjustab pidevat köhahooge ja röga. Bronhiektaasiga kaasnevad sageli kroonilised bakteriaalsed infektsioonid, mis võivad bronhide seina veelgi hävitada. Samuti suureneb põrn ja maks. Niinimetatud granuloomid tekivad sageli kopsudes, põrnas, maksas ja luuüdis.
Need on spetsiaalse struktuuriga põletiku fookused. Samuti võivad tekkida nahamuutused, nagu valgete laikude haigus, juuste väljalangemine või naha granuloomid. Paljudel juhtudel on ka autoimmuunhaigusi. Sageli täheldatakse reumaatilist liigesepõletikku, immunoloogiliselt seotud trombotsüütide või verepuudust ja kahjulikku aneemiat.
Antikehade puudulikkuse sündroomiga võivad kaasneda ka harknääre, lümfisüsteemi või mao kasvajad. Üldiselt tuleb eeldada, et antikehade puudulikkuse sündroomiga patsientide oodatav eluiga on mõnevõrra madalam kui tavapopulatsioonis.
Kuid haiguse kaasasündinud vormi harulduse tõttu on siin vähe statistilisi andmeid. Antikehade puudulikkuse omandatud vormid on ravitavad, ravides põhihaigust, mitte kaasasündinud vorme.
Diagnoos ja kursus
Korduvate nakkushaiguste korral saab arst panna AMS-i kahtlustatava diagnoosi. Diagnoos kinnitatakse siis, kui veres leitakse liiga vähe immunoglobuliini G. Immunoglobuliinide A ja M sisaldus on samuti madal. Kaasasündinud ja omandatud AMS-i eristamiseks viiakse läbi muid uuringuid, näiteks määratakse valgu eritumine uriiniga või valgukaotus soolestiku kaudu.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Antikehade puudulikkuse sündroomi kahtluse korral tuleb viivitamatult konsulteerida arstiga. Igaüks, kes avastab äkki seedetrakti häired, nahahaigused või hingamisteede probleemid, mida ei saa muust põhjusest kindlaks teha, peab seda meditsiiniliselt kontrollima. Kui antikehade defitsiidi sündroom avastatakse varakult, saab seda tavaliselt ravida ilma komplikatsioonideta. Kui sündroomi siiski ei avastata, suurenevad haiguse progresseerumisel infektsioonid veelgi.
Hiljemalt tõsiste kaebuste ja kasvava füüsilise või emotsionaalse ebamugavuse ilmnemisel peate nägema sümptomitega arsti. Elundite puudulikkuse või anafülaktilise šoki korral tuleb viivitamatult konsulteerida erakorralise arstiga.
Inimestel, kellel on perekonnas AMS-i juhtumeid, peaks olema rutiinne kontroll ja lisateave immuunsussüsteemi haiguste kohta. Kui ilmnevad ebaharilikud sümptomid, mis ei kao hiljemalt ühe kuni kahe nädala pärast, peaksite pöörduma arsti poole. Muud kontaktisikud on vastava immuunpuudulikkuse reumatoloogid, immunoloogid ja spetsialistid.
Teie piirkonna arstid ja terapeudid
Ravi ja teraapia
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
Kaasasündinud antikehade defitsiidi sündroomi korral on ravi vajalik ainult sümptomitega inimestel. Selle AMS-i vormi korral pole põhjuslikku ravi võimalik.Patsiendid peavad kogu elu saama intravenoosseid või subkutaanseid immunoglobuliinide infusioone ning infusioonid peavad toimuma regulaarselt.
Intravenoosseid infusioone tehakse iga kahe kuni kuue nädala järel. Nende infusioonidega süstitakse 200 kuni 600 milligrammi immunoglobuliini kehakaalu kilogrammi kohta. Subkutaanse infusiooni korral tuleb nädalas manustada oluliselt vähem immunoglobuliine.
Olemasolevate bakteriaalsete infektsioonide vastu võideldakse antibiootikumidega. Kui on olemas omandatud AMS, vajab põhiline seisund ravi. Nendel juhtudel võib AMS täielikult paraneda.
Järelhooldus
Antikehade defitsiidi sündroomi järelravi vajadus tuleneb sageli plasmasütoomist või hulgimüeloomist, lümfoomist või verevähist. Need rasked kasvajahaigused vajavad professionaalset ravi. Teraapia peab jälgimishooldusel silma peal hoidma ka tekkinud antikehade defitsiidi sündroomil.
Antikehade puudumine suurendab nakatumise riski. Kasvajate poolt nõrgestatud organismis võivad infektsioonid olla palju surmavamad kui kehas, mis suudab toota piisavalt antikehi. Lisaks ründab kiiritus või keemiaravi ka terveid rakumaterjale. See nõrgestab veelgi ellujäämiseks hädas olevat organismi.
Järelhooldusmeetmete eesmärk on selgitada patsiendile, et ta on meditsiinilise vaatluse all. See võimaldab kiiremini tuvastada kasvaja kordumist või muutusi, põhjustades probleemi. Antikehade puudulikkuse sündroomi korral on hädavajalik regulaarne järelravi. Üldised haigusriskid on märkimisväärselt suurenenud.
Lisaks võivad nimetatud kasvajad põhjustada sekundaarseid kahjustusi. Seetõttu tuleks kohtumisi regulaarselt jälgida. Uuringute ja mitmesuguste kontrollide kaudu tagavad nad, et kõik on tehtud kannatanute elukvaliteedi tagamiseks.
Primaarse või sekundaarse antikehade defitsiidi sündroomi võib siiski esile kutsuda ka pikaajaline alatoitumine. Selle tagajärjel tuleb jälgida bakteriaalseid hingamisteede nakkusi või seedetrakti nakkusi. Samal ajal tuleb kõrvaldada põhihaigus või selle käivitanud toitumisolukord.
Outlook ja prognoos
Inimestel, keda mõjutab kaasasündinud antikehade defitsiidi sündroom, võib olla kogu elu sümptomitevaba. Teil ei ole häireid ja te ei pea läbima mingit meditsiinilist ravi.
Teisest küljest kogevad kaebustega haiged inimesed korduvaid terviseprobleeme, millele püsivat leevendust ei ole võimalik saavutada. Peate endale regulaarselt andma infusiooni, et mitte halveneda teie tervis. Infusioonide pideva kasutamise korral saab organism puuduvate antikehadega piisavalt varustada.
Kuna keha ei taastu neid piisavalt ja need lagunevad uuesti nädalate jooksul, tuleb tervise säilitamiseks läbi viia korduv ravi. Sellega kokkupuutel halveneb tervislik seisund lühikese aja jooksul märkimisväärselt.
Omandatud antikehade defitsiidi sündroomi korral on prognoosi väljavaated optimistlikumad kui kaasasündinud sündroomi puhul. Sel juhul tuleb organism ainult ajutiselt varustada piisavate antikehadega. Sõltuvalt põhihaigusest võib paranemisprotsessis esineda üks või mitu infusiooni.
Niipea kui põhihaigus on ravitud või organism on piisavalt stabiliseerunud, toodab ta iseseisvalt vajaliku koguse elutähtsat immunoglobuliini. See viib antikehade defitsiidi sündroomi püsiva paranemiseni ja sümptomitest vabanemiseni.
Ravimid leiate siit
➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimidärahoidmine
Kaasasündinud antikehade defitsiidi sündroomi ei saa vältida. Meetmeid saab võtta ainult nakkushaiguste ennetamiseks. See hõlmab nakatumisriski vähendamist. Immuunpuudulikkusega inimesed peaksid vältima suuri rahvahulki, eriti suurenenud nakkusohu ajal.
Tervislik eluviis koos tasakaalustatud toitumise ja rohke liikumisega aitab vältida AMS-i omandatud vormi. Samuti peaksite hoiduma alkoholist ja suitsetamisest. Tervislik eluviis võib toetada ka põhihaiguse ravi ja parandada taastumisvõimalusi.
Järelhooldus
Antikehade defitsiidi sündroomi järelravi vajadus tuleneb sageli plasmasütoomist või hulgimüeloomist, lümfoomist või verevähist. Need rasked kasvajahaigused vajavad professionaalset ravi. Teraapia peab jälgimishooldusel silma peal hoidma ka tekkinud antikehade defitsiidi sündroomil.
Antikehade puudumine suurendab nakatumise riski. Kasvajate poolt nõrgestatud organismis võivad infektsioonid olla palju surmavamad kui kehas, mis suudab toota piisavalt antikehi. Lisaks ründab kiiritus või keemiaravi ka terveid rakumaterjale. See nõrgestab veelgi ellujäämiseks hädas olevat organismi. Järelhooldusmeetmete eesmärk on selgitada patsiendile, et ta on meditsiinilise vaatluse all.
See võimaldab kiiremini tuvastada kasvaja kordumist või muutusi, põhjustades probleemi. Antikehade puudulikkuse sündroomi korral on hädavajalik regulaarne järelravi. Üldised haigusriskid on märkimisväärselt suurenenud. Lisaks võivad nimetatud kasvajad põhjustada sekundaarseid kahjustusi. Seetõttu tuleks kohtumisi korrapäraselt jälgida. Uuringute ja mitmesuguste kontrollide kaudu tagavad nad, et kõik on tehtud kannatanute elukvaliteedi tagamiseks.
Primaarse või sekundaarse antikehade defitsiidi sündroomi võib siiski esile kutsuda ka pikaajaline alatoitumine. Selle tagajärjel tuleb jälgida bakteriaalseid hingamisteede nakkusi või seedetrakti nakkusi. Samal ajal tuleb kõrvaldada põhihaigus või selle käivitanud toitumisolukord.
Saate seda ise teha
Antikehade defitsiidi sündroom (AMS), mis on märgatav immunoglobuliinide G, mida nimetatakse ka gamma-globuliinideks, suhtelise defitsiidi kaudu, tähendab immuunsussüsteemi tundlikku nõrgenemist bakteriaalsete ja viirusnakkuste vastu. Gamma-globuliinid moodustavad enamuse vereplasmas sisalduvatest antikehadest. Mõlemad on suunatud konkreetse patogeeni poole, millega immuunsussüsteem on juba kokku puutunud ja mis pakub immunoglobuliinide M kaudu vastavat immuunvastust.
Käitumise kohandamine igapäevaelus ja tõhusad eneseabimeetmed eeldavad, et haigust põhjustavad tegurid on teada. AMS võib olla geneetiline või vallandada teatud asjaoludel, näiteks äärmuslik valguvaegus või keemiaravi või kiiritusravi.
Kui haiguse põhjustasid geneetilised tegurid, koosnevad eneseabimeetmed peamiselt nakkusallikatest eemal viibimisest. See tähendab, et tuleks vältida kontakti inimestega, kellel on ilmselgelt külmetus, kuna immuunsüsteem ei suuda allaneelatud nakkushaiguste vastu võidelda.
Sama käitumine igapäevaelus on otstarbekas ka omandatud AMS-i korral, kui põhjused on teada, kuid neid ei saa teatud põhjustel ennetada, näiteks muude tervisemõjude saavutamiseks. Nendel juhtudel, kui AMS-i põhjustajaks võivad olla muud tõsised tervisehäired, näiteks autoimmuunhaigused või kasvajad, tuleb need kiiresti selgitada, et tõhusat ravi saaks alustada võimalikult varakult.
.jpg)
