Adenoidne tsüstiline kartsinoom

Meditsiin räägib, kui ta räägib ühest adenoid-tsüstiline kartsinoom algab pahaloomulisest kasvajast. Kuigi kasvaja esineb suhteliselt harva, on see paljudel juhtudel surmav. Peamiselt seetõttu, et adenoid-tsüstiline kartsinoom levib, nii et vähirakud võivad rünnata ka teisi organeid. 5-aastane elulemus on 89 protsenti; 15-aastane ellujäämismäär on vaid 40 protsenti.

Mis on adenoidne tsüstiline kartsinoom?

Adenoid-tsüstiline kartsinoom on pahaloomuline kasvaja. Kuid kasvaja esineb harva. Adenoid-tsüstiline kartsinoom on pärit näärmekudedest; Peamiselt diagnoositakse pea või kaela piirkonna adenoid-tsüstiline kartsinoom.

Süljenäärmed on üks levinumaid manifestatsiooni kohti; adenoid-tsüstiline kartsinoom esineb peamiselt parotiid-, mandibulaar- või isegi väikestes süljenäärmetes. Mõnikord on arstid viimastel aastatel ikka ja jälle suutnud tuvastada edasisi lokaliseerumisi.

Nende hulka kuulub adenoid-tsüstiline kartsinoom piimanäärmetes, ninas ja paranasaalsetes siinustes, tuulikus, kõri, kopsudes, nahas, bronhides, piimanäärmes, emakakaelas, välises kuulmiskanalis, eesnäärmes või bartholiinis -Nääre võiks moodustuda. Seda iseloomustab adenoid-tsüstilise kartsinoomi aeglane kasv alguses.

Kuid kasvajal on väljendunud tungimine, mis mõjutab peamiselt ümbritsevat kudet. Sel põhjusel saab adenoidtsüstilist kartsinoomi ainult harva täielikult eemaldada, nii et uued tuumori moodustised võivad ilmneda ikka ja jälle.

Kasvajat on kirjeldanud Robin ja Laboulbene; Alles 1856 dokumenteeris kasvaja üksikasjalikumalt kirurg Theodor Billroth. Seetõttu kasutatakse adenoidset tsüstilist kartsinoomi ka tänapäeval Silindrom nimetatakse seetõttu, et kasvajarakud on silindrilise kujuga. Mõistet adenoidne tsüstiline kartsinoom kasutas esmakordselt patoloog James Ewing.

põhjused

Siiani pole teada põhjuseid, miks adenoid-tsüstiline kartsinoom üldse areneb. Puuduvad ka teadmised keskkonna- või geneetilistest riskifaktoritest, mis mõnikord soodustavad adenoid-tsüstilise kartsinoomi teket. Kuid molekulaargeneetilisel tasemel on arstid suutnud kindlaks teha, et niinimetatud p53 kasvaja supressorgeen on inaktiveeritud, eriti agressiivsete ja kaugelearenenud adenoidtsüstiliste kartsinoomide korral.

Uued uuringud viitavad ka teatud kromosomaalsete piirkondade (näiteks piirkonna 1p32-36) deletsioonile. Selles piirkonnas on seni leitud kõige tavalisemaid adenoidtsüstilise kartsinoomiga seotud geneetilisi kõrvalekaldeid.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Need, kes kannatavad, kurdavad peamiselt halvatuse sümptomeid, mis võivad ilmneda kogu näos. Samuti ilmnevad emakakaela lümfisõlmede tursed. Mõnikord võib tekkida hajunud valu või paresteesia.

Kuna tegemist on väga haruldase kasvajaga, diagnoositakse adenoid-tsüstiline kartsinoom sageli väga hilja. Eeliseks on see, et kasvaja kasvab aeglaselt, kuid samal ajal on ka puudus: isegi kui kasvaja kasvab aeglaselt, võib see siiski levida, nii et teised elundid on mõnikord juba vähirakkude poolt nakatunud.

Diagnoos ja kursus

Arst saab lõpliku diagnoosi teha alles pärast kasvajakoe eemaldamist (peene nõela punktsioon, biopsia) ja seejärel on patoloogid läbi viinud mikroskoopilise uuringu. Paljundusdiagnostika valdkonnas kasutatakse peamiselt selliseid pildistamismeetodeid nagu magnetresonantstomograafia, kompuutertomograafia või positronemissioontomograafia.

Histoloogia osas näitab adenoid-tsüstiline kartsinoom tugevalt diferentseerunud pilti; kasvaja on kõige tuntum väga infiltreeruva kasvukäitumise tõttu. Kasvustruktuur on näärme- või sõelataoline. Adenoidtsüstiline kartsinoom kasvab aeglaselt, kuid püsivalt, nii et 5-aastane elulemus 89 protsenti on soodne, kuid 10-aastane elulemus on vaid 65 protsenti.

15-aastane ellujäämismäär on kõigest 40 protsenti. Haiguse kulgemisel on suur tähtsus histoloogilisel kasvumustril, tuumori suurusel, lokaliseerimisel ja ka kliinilises staadiumis, küsimus, kas tegemist on luuga ja kas kirurgiliselt asetatud resektsiooni veeriste staatus.

Cribriformi või torukujulise kasvumustri korral võib haigus hästi areneda; Lümfisõlmede kaasamine on võimalik, kuid ainult harva (5–25 protsenti). Võimalikud on peened metastaasid, mis hiljem lagunevad kopsudes, ajus, luudes või maksas. Seetõttu on 25–55 protsendil kõigist juhtudest reaalne, et arenevad teised kasvajad. Kasvajarakkude leviku korral on ellujäämise määr - esimese viie aasta jooksul - kõigest 20 protsenti.

Tüsistused

Adenoid-tsüstiline kartsinoom on üsna harva esinev pahaloomuline süljenäärme kasvaja, mis avaldub pea ja kaela piirkonnas. See kasvab aeglaselt suu katuselt mööda veresooni ja närve. Sümptom muutub märgatavaks väga valuliku tursena. Ägedatel juhtudel ka näo halvatuse kaudu.

Haigestunud inimene vajab põhjuse leppimiseks viivitamatut meditsiinilist abi. Täiendava komplikatsioonina võib kasvaja moodustada lümfisõlmedes tükke, mis levivad ajus, söögitorus ja kopsudes. Kui haigestunud isik ei saa sümptomi raviks, võib nakkus levida ka naha, eesnäärme ja emakakaela.

Naine mõjutab seda sümptomit sagedamini kui mehi. Patsientide vanuseline struktuur on vahemikus 30 kuni 70 aastat ja lapsepõlves esineb seda harva. Adenokartsinoomi püsiva korduva iseloomu tõttu pole täielik ravimine võimalik. Üksikasjalik patogenees selle kohta, kas sümptom on geneetiline või keskkondlik, pole veel teada.

Adenoidtsüstiline kartsinoom eemaldatakse ulatuslikult kirurgilise protseduuri käigus. Teraapia sõltub diagnoosist. Kuna tuumorit ei saa tuumori leviku tõttu täielikult eemaldada, on isoleerimiseks soovitatav kombineeritud kiiritusravi. Teraapia vorm võib koormada patsiendi psüühikat ja füüsilist taluvust ning nõuab intensiivset ravi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Adenoidse tsüstilise kartsinoomi tüüpilised hoiatusnähud on näo halvatus ja emakakaela lümfisõlmede turse. Mõnikord on ka difuusne valu ja ebanormaalsed aistingud, mis haiguse progresseerumisel suurenevad. Kui täheldatakse ühte või mitut neist sümptomitest, on soovitatav viivitamatult pöörduda arsti poole. Kiire meditsiiniline hindamine võib elulemust märkimisväärselt parandada. Seetõttu on soovitatav pöörduda perearsti poole kohe, kui ilmneb esimene kaebus, millele muud seletust pole.

Kartsinoomi kahtluse korral tuleb konsulteerida ka sobivate spetsialistidega. See kehtib eriti juhul, kui asjaomane isik on varem põdenud vähki. Samuti tuleks arvestada geneetilise eelsoodumusega ja vajadusel arutada seda arstiga. Adenoid-tsüstiline kartsinoom peab alati olema diagnoositud arsti poolt ja seejärel ravida kiiritusravi abil. Vähi meditsiiniline hindamine tuleks läbi viia võimalikult varakult, et parandada taastumisvõimalusi ja välistada tüsistuste tekkimine.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kui arst paneb diagnoosi, et tegemist on adenoid-tsüstilise kartsinoomiga, eelistab ta esialgu kasvaja täielikku eemaldamist. Patsient peab läbima kirurgilise protseduuri. Kasvaja eemaldatakse ümbritsevast koest piisava ohutusvaruga.

Relapsi sageduse vähendamiseks tellitakse operatsioonijärgsed kiiritusravi. Keemiaravi ei ole siiski soovitatav; Siiani pole tõhusat kemoteraapiat adenoid-tsüstilise kartsinoomi vastu. Niinimetatud kombineeritud raviviise, s.o neid, mis koosnevad keemia- ja kiiritusravist, kasutatakse ainult üksikutel juhtudel - peamiselt testimiseks.

Outlook ja prognoos

Kiiritusravi kasutamisel hinnatakse pea- või kaelapiirkonna adenoidtsüstilise kartsinoomi prognoosi erinevalt. Esiteks öeldakse, et kasvaja ei hüppa sellele peale. Nn neutronkiirguse väärtust hinnatakse üha positiivsemaks.

Kahjuks pole paranemine sageli võimalik. Kasvaja täielik eemaldamine tavaliselt ei õnnestu, kuna kasvaja kasvab mööda närve ja veresooni. Seetõttu võib sageli täheldada uusi kasvajaid. Tuumori kiiret kasvu tütarkasvajatega dokumenteeritakse harva.

Enamik adenoidtsüstilist kartsinoomi kasvab väga aeglaselt. Kuid see kasvaja kipub metastaaseeruma kopsudes ja luudes. Samuti on suhteliselt kõrge retsidiivi kalduvus. Need tegurid muudavad prognoosi esmapilgul halvas valguses.

Viie aasta elulemus on umbes 75%. Kümneaastane ellujäämismäär on endiselt 30% ja kahekümneaastane ellujäämismäär endiselt 10%. Kui tütarkasvajad ilmuvad kopsudesse, on keskmine elulemus kolm ja pool aastat. Tuleb märkida, et hilises, kiiresti sisseimbunud staadiumis näib olevat võimalik ainult palliatiivne ravi. Eriti kui metastaasid on alanud.

ärahoidmine

Kuna adenoid-tsüstilise kartsinoomi tekke kohta pole praegu teadmisi, pole ennetavaid meetmeid teada. On oluline, et kui arst diagnoosib adenoidse tsüstilise kartsinoomi, alustatakse viivitamatut ravi.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on selle haiguse järelravi võimalused või meetmed väga piiratud. Kõigepealt on väga oluline kiire ja ennekõike varajane diagnoosimine, et ei halveneks edasine halvenemine ega muud kaebused ja komplikatsioonid. Selle kasvaja tagajärjel väheneb mõjutatud inimese eluiga enamikul juhtudel märkimisväärselt.

Reeglina on soovitatav läbi viia täiendavaid uuringuid ka pärast edukat ravi ja kasvaja eemaldamist, et varases staadiumis oleks võimalik tuvastada täiendavaid kasvajaid. Enamikul juhtudel ravitakse haigust kasvaja kirurgilise eemaldamisega. Pärast sellist kirurgilist protseduuri sõltub asjaomane isik voodipuhkusest.

Liigutamist või muid stressirohkeid tegevusi tuleks igal juhul vältida, et keha asjatult koormata. Enamikul juhtudel sõltuvad patsiendid ka sõprade ja tuttavate abist ja toetusest. See kehtib ka keemiaravi kohta, milleks enamus patsiente vajab oma sugulastelt ulatuslikku tuge. See hõlmab ka psühholoogilist tuge asjassepuutuvale isikule.

Saate seda ise teha

Adenoid-tsüstiline kartsinoom on pahaloomuline vähk, mis võtab tavaliselt raske kulgu. Haiged saavad ravi toetada, muutes oma elustiili. Lisaks toitumis- ja sportimismeetmetele soovitatakse mõnikord ka muid ravimeetodeid.

Massaažid või nõelravi aitavad valu leevendada ja on seetõttu teraapia oluline osa. Patsiendid peaksid vastutava arstiga arutama alternatiivseid ravimeetodeid, et neid saaks konservatiivse raviga optimaalselt kooskõlastada. Lisaks kehtivad üldised meetmed, näiteks alkoholist ja kofeiinist hoidumine.

Söögitoru edasise ärrituse vältimiseks tuleks nii palju kui võimalik vältida vürtsikat, kuuma, külma ja haput toitu. Soovitatav on kerge dieet, mida saab täiendada toidulisandite ja söögiisu stimuleerivate ainetega, kui haigus põhjustab alatoitumust.

Haiged peaksid rääkima ka teistest kannatajatest. Teiste vähihaigetega rääkimine ei hõlbusta mitte ainult haigusega toimetulekut, vaid näitab sageli ka muid võimalusi heaolu parandamiseks ja seeläbi elukvaliteedi parandamiseks pikas perspektiivis. Lõpuks tuleb adenoidtsüstilise kartsinoomi korral hääl säästa, kuna kasvaja mõjutab seda tavaliselt juba halvasti.